Maduva spinarii fixata este o patologie rara caracterizata prin mobilitate limitata a maduvei spinarii in canalul spinarii. Boala este mai des de natură congenitală și este asociată cu încălcarea intrauterină a proporției de dezvoltare a măduvei spinării și a coloanei vertebrale, precum și cu modificări cicatricio-proliferative post-traumatice și post-inflamatorii care duc la fixarea măduvei spinării în regiunea caudală.
Dezvoltarea normală a măduvei spinării
La a 3-a lună de dezvoltare intrauterină, măduva spinării ocupă toată lungimea canalului rahidian. Apoi coloana vertebrală este înainte în creștere. La naștere, nivelul secțiunii finale a măduvei spinării corespunde nivelului celei de-a 3-a vertebre lombare. La vârsta de 1-1,5 ani măduva spinării se termină la nivelul celei de-a 2-a vertebre lombare sub formă de con ascuțit. Partea atrofiată a măduvei spinării continuă din vârful punctului conic și este atașată de a 2-avertebra coccigiană. În toată măduva spinării este înconjurată de meninge.
Fixarea măduvei spinării
Maduva spinarii este fixata mai des in regiunea lombo-sacrala, intinsa, si apar tulburari metabolice si fiziologice ale formatiilor neuronale. Simptomele neurologice se dezvoltă sub forma unei încălcări a sensibilității, o scădere a activității motorii, o patologie a organelor pelvine etc.
Termenul a fost exprimat pentru prima dată de Hoffman și colab. în 1976. A fost studiat un grup de copii (31 de cazuri). S-au identificat tulburări senzoriale și de mișcare, care au fost însoțite de tulburări de urinare.
Cauzele unei măduve spinării fixe
Orice proces care poate fixa măduva spinării și poate limita mobilitatea acesteia poate provoca sindromul:
- Tumori grase ale regiunii lombosacrale.
- Sinus dermic - prezența unui canal comunicant al măduvei spinării cu mediul extern folosind un tract fistulos. Este o anomalie congenitală de dezvoltare.
- Diastematomielia este o malformație în care o placă cartilaginoasă sau osoasă se extinde de la suprafața posterioară a corpului vertebral, împărțind măduva spinării în jumătate. În paralel, apar cicatrici grosiere ale firului terminal.
- Educație volumetrică intramedulară.
- Siringomielia este formarea de cavități în interiorul măduvei spinării. Însoțită de creșterea patologică a membranei gliale.
- Cicatricialdeformarea filetului terminalului.
- Fixarea măduvei spinării poate fi secundară și poate apărea la locul intervenției chirurgicale pe măduva spinării. Observat după repararea mielomeningocelului.
Tabloul clinic și diagnosticul sindromului
Pe baza unui examen clinic general amănunțit al pacientului, examen neurologic și completat de un set de studii instrumentale. Pentru a extinde gama de căutare a diagnosticului, sunt implicați neonatologi, pediatri, chirurgi, neurologi, neurochirurgi, ortopedi, urologi, specialiști în boli infecțioase.
Vârsta copilului determină setul de măsuri de diagnostic.
Istoricul cazurilor
La nou-născuți, anamneza este slabă și necesită extinderea metodelor de diagnostic. La copiii mai mari, există o încălcare a mersului, slăbiciune musculară la picioare, uneori există o diferență în masa musculară a membrelor, dintre care unul pare mai subțire. Există tulburări de urinare sub formă de incontinență urinară. În adolescență pot apărea diformități ale scheletului, copiii suferă de infecții urinare frecvente, iar acest lucru se datorează scăderii tonusului vezicii urinare.
Cel mai frecvent simptom al bolii este durerea necruțătoare la nivelul inghinului sau al perineului, care se poate răspândi pe coloana vertebrală și la extremitățile inferioare. Adesea, un simptom de durere este însoțit de o încălcare a sensibilității și a tonusului membrului inferior.
Inspecție
În regiunea lombară puteți găsi: un smoc de păr („coadacerb ), nev median, hipertricoză locală, sinus dermic, tumoră adipoasă subcutanată. Aceste semne sunt stigmate ale disembriogenezei.
Deformările scheletice apar adesea (scolioză, cifoză, asimetrie a oaselor pelvine, deformări progresive ale picioarelor), care apar la un sfert dintre pacienți.
Cel mai important este examenul neurologic, care dezvăluie semne precoce ale sindromului cerebral fix la copii. Caracterizat prin pareza extremităților inferioare de diferite grade. La copiii cu vârsta sub 3 ani, este dificil de determinat profunzimea parezei, dar poate fi judecată după volumul tulburărilor de mișcare (nu există activitate spontană). În exterior, pot exista semne de atrofie a mușchilor membrelor și a regiunii fesiere, dar dacă copilul este supraponderal, acest lucru poate ascunde leziunea. Încălcarea sensibilității se manifestă sub forma scăderii sau absenței acesteia pe extremitățile inferioare, perineu și fese. Acești copii sunt predispuși la arsuri din cauza pierderii senzației.
Tulburare a organelor pelvine sub forma diferitelor tulburări de urinare (scurgeri de urină după golirea vezicii urinare, impulsuri false, urinare involuntară), încălcări ale actului de defecare.
Metode instrumentale de diagnosticare
Suplimentează datele anamnezei și examinării clinice.
- Raze X. Este metoda de cercetare inițială pentru leziunile suspectate ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării. Inadecvat în ceea ce privește studiul formațiunilor de țesut moi.
- Ecografia. O metodă valoroasă de diagnosticare a bolii la copiii sub 1 anian.
- IRM. Cea mai sensibilă metodă care vă permite să studiați în detaliu structura patologiei coloanei vertebrale.
- Tomografia computerizată are caracter informativ doar în cazurile în care este necesară vizualizarea deformației scheletului înainte de următoarea operație.
- Testări urodinamice (citometrie, uroflumetrie, electromiografie). Se efectuează pentru diagnosticul și controlul postoperator al copiilor cu sindrom medular fix.
Tratamentul măduvei spinării fixe la copii
Terapia sindromului cerebral fix la copii este efectuată de un tandem de specialiști. Copiii sunt supuși unui examen complet la fiecare 3 luni în primul an de viață și la fiecare 6 luni până la vârsta adultă. Ulterior, sondajul este efectuat anual. Membrii familiei sunt avertizați că, dacă starea lor generală se înrăutățește, dacă apar tulburări neurologice, dacă urinarea și defecarea sunt perturbate, ar trebui să consulte un medic neprogramat.
Metoda principală de tratament este neurochirurgical. Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât rezultatul este mai eficient. Esența intervenției chirurgicale este defixarea măduvei spinării.
Rezultatele operației fixe ale măduvei spinării la copii:
- regresia sindromului durerii (65-100%);
- îmbunătățirea stării neurologice (75-100%);
- regresia tulburărilor urologice (44-93%).
Tulburările ortopedice necesită corecție chirurgicală suplimentară, de exemplu,fixarea deformării coloanei vertebrale corectate cu o structură metalică.
La copiii cu malformații ale măduvei spinării divizate, lipomielomeningocel, se observă un risc ridicat de evoluție slabă. Astfel de pacienți dezvoltă cel mai adesea fixări secundare ale măduvei spinării la locurile intervenției chirurgicale.
Concluzie
Simptomele unei măduve spinării fixe la copii pot fi detectate în uter în timpul unei ecografii de rutină. Aceste date fac posibilă pregătirea unui copil născut pentru o operație planificată la o vârstă fragedă.
