Există multe patologii care sunt asociate cu afectarea țesutului pulmonar și duc la insuficiență respiratorie. O astfel de boală este histiocitoza X. Spre deosebire de boli precum tuberculoza, pneumonia sau cancerul pulmonar, această patologie este destul de rară. Cu toate acestea, histiocitoza trebuie detectată în timp util pentru a selecta tratamentul corect. Această boală este mai frecventă în rândul copiilor.
Termenul „Histiocitoză X” combină mai multe afecțiuni patologice. Unele boli din acest grup se caracterizează nu numai prin deteriorarea țesutului pulmonar, ci și a altor organe. În ciuda faptului că aceste patologii nu au legătură cu procesele oncologice, tratamentul lor include citostatice și radioterapie.
Histiocitoza X - ce este?
În mod normal, fiecare persoană are celule imunitare. Ele sunt reprezentate de histiocite, care se găsesc în țesuturile corpului. Sub influența unor factori necunoscuți, aceste celule încep să se dividă intens, formându-seclone identice. Acest lucru duce la formarea de granuloame. Ele sunt cauza dezvoltării tuturor simptomelor patologiei. Toate bolile incluse în grupul histiocitozei au un mecanism similar de dezvoltare. Cu toate acestea, fiecare boală are propriile sale caracteristici de patogeneză.
Conform statisticilor, histiocitoza se dezvoltă la 5 din 1 milion de oameni. Incidența bolii la femei și la bărbați este aceeași. Principalul motiv pentru formarea granuloamelor este abuzul de produse din tutun. Se știe că în 85% din cazuri se dezvoltă histiocitoză limitată, în care este afectat predominant țesutul pulmonar. Simptomele acestei forme de patologie sunt similare cu manifestările altor boli ale sistemului respirator. Printre acestea: dureri în piept, dificultăți de respirație, producere de spută și tuse.
Este aproape imposibil de detectat patologia pe baza datelor clinice, deoarece simptomele bolii sunt nespecifice. Pentru a pune un diagnostic corect, este necesară confirmarea morfologică - o biopsie a țesutului pulmonar. Tratamentul histiocitozei X se bazează pe hormonoterapie și chimioterapie. Dacă procesul patologic se limitează la afectarea plămânilor, prognosticul poate fi favorabil. Totuși, aceasta depinde de gradul de afectare a țesuturilor și de tratamentul adecvat.
Cauze ale patologiei
Ce cauzează histiocitoza X? Cauzele acestei boli au fost studiate de mult timp. Cu toate acestea, factorul exact care provoacă acest grup de boli nu a fost încă stabilit. Cauzele posibile includ:
- Hereditate.
- Fumat.
- Viruși.
În favoarea teoriei genetice a apariției procesului patologic este faptul că histiocitoza este diagnosticată doar la anumite grupuri de populație, și anume, la caucazieni. În plus, probabilitatea de a se îmbolnăvi crește cu ereditatea agravată. De asemenea, se crede că debutul bolii poate fi influențat de o infecție virală cronică, care este implicată în transformarea celulelor. Mai exact, herpes.
Fumatul este principalul declanșator. Aproape toți pacienții diagnosticați cu histiocitoză abuzează de produse din tutun. În ciuda faptului că boala este mai des detectată la copii, fumatul este încă considerat cauza de bază. Copiii care inhalează fumul de țigară se îmbolnăvesc mai des decât pacienții ai căror părinți nu abuzează de produse din tutun.
Mecanismul dezvoltării bolii
Pentru a studia patogeneza bolii, trebuie să știi ce este un granulom. Această formațiune patologică este un grup de celule. Cu alte cuvinte, un granulomul este un nodul din țesutul normal al unui organ care interferează cu funcționarea. Astfel de formațiuni pot fi reprezentate de diferite tipuri de elemente celulare. Substratul morfologic al bolii este granulomul histiocitar. Ce este această educație și de unde vine?
Granuloamele apar ca urmare a agresiunii autoimune. Aceasta înseamnă că în organism apare un fel de eșec, iar sistemul de protecție începe să lupte cu factorul dăunător. Cu toate acestea, „defalcarea” afectează sistemul imunitar șicelulele încep să se dividă rapid. Acest lucru agravează situația. În loc să elimine cauza bolii, histiocitele se acumulează în granuloame și afectează țesuturile.
Clasificarea stării patologice
Cel mai comun tip de proliferare a elementelor sistemului imunitar este histiocitoza celulelor Langerhans. Acest termen se referă la un grup de boli care au o patogeneză comună. Include trei afecțiuni care afectează diferite organe. Clasificarea se bazează nu numai pe distribuția granuloamelor, ci și pe evoluția clinică a procesului patologic, precum și pe prognostic.
Boala cea mai formidabilă din grupul histiocitozei este boala Abt-Letterer-Siwe. Este diagnosticată în principal la copiii mici. Patologia este caracterizată prin afectarea sistemică a țesuturilor bogate în celule imunitare.
Boala Hand-Schuller-Christian este aproape aceeași cu boala anterioară. Diferența este că manifestarea manifestărilor clinice se observă mai târziu. Vârsta pacienților variază între 7 și 35 de ani. Boala evoluează favorabil.
A treia patologie din grupa histiocitozei este granulomul eozinofil. În comparație cu alte boli, această boală afectează în principal plămânii. Leziunile altor țesuturi se dezvoltă la 1/5 dintre pacienți. Semnele bolii apar de obicei la adolescență.
Caracteristici ale patologiei la bebeluși
În mai mare măsură, boala este pusă pe seama problemelor pediatriei, deoarece histiocitoza X la copii se dezvoltă mai des. In medievarsta pacientilor este de 3 ani. Sindromul Hand-Schuller-Christian se caracterizează printr-un debut mai târziu și o progresie lentă. La copiii cu forme generalizate de histiocitoză X, modificările pielii ies în prim-plan. Bebelușii din primele luni de viață suferă de eczeme și dermatită seboreică. De asemenea, se caracterizează prin afectarea mucoaselor - hipertrofia gingiilor, stomatită cronică.
Manifestările dermatologice ale bolii sunt greu de tratat și reapar adesea. Modificările pielii încep cu trunchiul și scalpul. Erupția poate fi variată, mai des - este polimorfă și asemănătoare benzii. Elementele papulare sunt adesea acoperite cu o crustă, care apoi se transformă într-o suprafață ulceroasă.
Spre deosebire de adulți, afectarea plămânilor la copii apare mai târziu. În histiocitoza malignă (boala Abt-Letterer-Siwe), provoacă insuficiență respiratorie cu dezvoltare rapidă și complicații cardiovasculare. De asemenea, o caracteristică a bolii este înfrângerea țesutului osos și încălcarea formării acestuia.
Simptome și forme clinice de patologie
Boala Abt-Letterer-Siwe se referă la bolile copilăriei și aproape niciodată nu apare la populația adultă. Această formă este cea mai malignă, deoarece adesea duce la moarte în decurs de 1 an sau mai puțin. Histiocitoza X la adulți implică două tipuri de patologie. Acestea sunt granulomul eozinofil și sindromul Hand-Schuller-Christian. La adulți, aceste boli apar la o vârstă fragedă.
Granulomul eozinofil se caracterizează prin faptul că celulele Langerhans (celule înrudite cu histocite) sunt concentrate într-unul dintre organele țintă. Cel mai adesea este vorba de plămâni, oase, splina sau ficatul. Un sinonim pentru granulomul eozinofil este boala Taratynov. Afectarea țesutului pulmonar se manifestă printr-o tuse uscată constantă și dificultăți de respirație. Intoxicație remarcată periodic, care se exprimă ușor. Conform tabloului clinic, boala seamănă cu tuberculoza pulmonară cronică. Când oasele sunt afectate, pacienții se plâng de durere la nivelul membrelor atunci când se mișcă, uneori se observă umflarea.
Patologia Hand-Schuller-Christian se caracterizează prin afectarea sistemică a organelor țintă. Este asemănătoare cu boala Abt-Letterer-Siwe, dar simptomele se dezvoltă mai lent și nu simultan. Primele semne ale bolii sunt nespecifice. Acestea includ slăbiciune generală, scăderea apetitului și simptome moderate de intoxicație. Apoi, pe zonele subtiri ale pielii (pliuri inghinale, axile) apar zone de peeling. Progresia simptomelor dermatologice duce la răspândirea erupției cutanate și la adăugarea infecției.
Pacienții suferă de gingivita cronică și stomatită. Din cauza încălcării structurii osoase și a membranelor mucoase, are loc distrugerea dinților. Stadiul terminal al bolii este caracterizat de simptome complexe, care includ exoftalmie (ochi bombați), fracturi patologice și diabet insipid. Afectarea plămânilor duce la dificultăți constante de respirație din cauza formării de bule și atelectazie. Complicațiile bolii sunt pneumotoraxul spontan (acumulareaer în piept) și tulburări neurologice.
Criterii de diagnostic pentru boală
Când apar simptomele unei boli ale sistemului respirator, se efectuează radiografii și tomografie computerizată a toracelui. Aceleași studii sunt făcute pentru imagistica osoasă. În același timp, în plămâni se găsesc zone mici de compactare (granuloame), bule și atelectazie. În oase sunt vizualizate formațiuni chistice și distrugerea țesuturilor. Examenul histologic sau citologic este necesar pentru a confirma diagnosticul. În acest scop se efectuează bronhoscopie cu biopsie.
Efectuarea diagnosticului diferențial
Bolile cu care se diferențiază histiocitoza din celulele Langerhans includ: tuberculoza pulmonară, cancerul, pneumoscleroza, BPOC. Dacă în procesul patologic sunt implicate alte țesuturi, se efectuează examinări precum răzuirea pielii pentru infecții și ciuperci, biopsie osoasă, ecografie abdominală. Acest lucru ajută la distingerea histiocitozei de boli ale tractului digestiv, afecțiuni oncologice și dermatologice. Cu toate acestea, metodele instrumentale de cercetare fără verificare morfologică nu permit stabilirea unui diagnostic.
Metode de tratare a bolii
Corticosteroizii sunt utilizați pentru a trata fiecare dintre formele acestei boli. Lista medicamentelor care trebuie luate poate fi aprobată doar de un medic. În caz de leziuni pulmonare, un pneumolog este angajat în tratament. Include terapia hormonală și utilizarea de citostatice. Distrugerea osului necesită tratament chirurgical. Unii pacienți sunt indicați pentru radiațiiterapie, precum și transplantul de plămâni sau de măduvă osoasă.
Grupuri de medicamente pentru tratamentul bolilor
Tratamentul principal pentru histiocitoză este terapia medicamentoasă. Se disting următoarele grupe de medicamente:
- Agenți citostatici. Acestea includ medicamente pentru chimioterapie utilizate pentru a inhiba creșterea histiocitelor anormale. Exemple sunt azatioprină, metotrexat și vinblastină.
- Corticosteroizi sistemici și topici. Lista de medicamente include medicamentele „Prednisolon” și „Hidrocortizon”.
- Antagonişti ai acidului folic. Reprezentantul acestui grup farmacologic este medicamentul „Leucovorin”.
- Imunomodulatoare. Medicamentul „alfa-interferon”.
Homonoterapia ar trebui efectuată continuu chiar și cu o activitate minimă a bolii. Dacă pacientul prezintă semne de exacerbare, se prescriu citostatice și agenți imunomodulatori.
Măsuri de prevenire și prognoză
Principalul mod de a preveni histiocitoza este respingerea completă a produselor din tutun. Chiar și fumatul pasiv poate provoca o exacerbare și poate înrăutăți prognosticul pe viață. Dacă vă schimbați stilul de viață și urmați instrucțiunile medicului, puteți obține o remisie stabilă cu o formă limitată de histiocitoză. În unele cazuri, granulomul eozinofil regresează complet. Histiocitoza sistemică este mai dificil de tratat. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru patologia Hand-Schuller-Christian este de 75%. Dacă nu este tratată, boala progresează și durează acutformă. Continuarea fumatului poate duce la transformarea malignă a histiocitelor.
