Nu există un singur organ în corpul uman care să rămână întotdeauna și în orice circumstanțe sănătos. Din păcate, multe boli și defecte sunt puse chiar și în timpul dezvoltării fetale. Despre unul dintre ele vom vorbi în articolul nostru. Mulți oameni nu cunosc tumora lui Wilms. Ce este, unii nici nu știu. În articol vom încerca să ne ocupăm de simptomele, cauzele și tacticile de tratare a acestei boli.
Conceptul de tumoră Wilms
Tumora Wilms sau, așa cum este numită și nefroblastomul, se referă la bolile maligne ale rinichilor care apar cel mai des în copilărie. De obicei este diagnosticat la vârsta de 2-5 ani. Tumora lui Wilms la adulți este destul de rară, așa că puțin studiată.
Din păcate, copiii care suferă de această boală au cel mai adesea alte abateri în dezvoltarea lor. Se crede că formarea unei tumori poate începe în perioada prenatală, deoarece poate fi deja detectată la un copil de două săptămâni.
Tumora Wilms este de obicei localizată pe o parte, dar există cazuri șileziuni renale bilaterale. Dacă te uiți la organul bolnav, se poate observa că suprafața acestuia este neuniformă, zonele de hemoragie și necroză sunt vizibile pe tăietură, iar chisturile sunt prezente în unele locuri. În acest caz, se spune că pacientul are o tumoare chistică Wilms.
La început, tumora este localizată doar în interiorul rinichilor. Odată cu dezvoltarea ulterioară, crește în țesuturile și organele învecinate - așa se răspândesc metastazele.
Etape ale progresiei bolii
Această tumoare malignă trece prin mai multe etape în dezvoltarea sa:
- La început, nefroblastomul este localizat doar într-un singur rinichi. Este posibil ca copiii în această perioadă să nu experimenteze disconfort și să nu aibă plângeri.
- Tumora începe să se răspândească în afara rinichilor, dar nu există încă metastaze.
- Dezvoltarea ulterioară este însoțită de germinarea capsulei, iar leziunea afectează organele învecinate, ganglionii limfatici.
- Metastazele se găsesc în ficat, plămâni, oase.
- La ultima etapă de dezvoltare, tumora lui Wilms la copii afectează deja doi rinichi.
Probabil, nu merită explicat că, cu cât tumora este diagnosticată mai devreme, cu atât mai optimist poate fi dat pacientului prognosticul.
Simptome ale bolii
Deoarece patologia poate fi diagnosticată în diferite stadii, semnele pot varia în funcție de aceasta. Cel mai adesea, dacă este prezentă tumora lui Wilms, simptomele sunt următoarele:
- rare generală;
- slăbiciune și dacă copilul este completmic, doarme constant;
- reducerea apetitului;
- scădere în greutate observată;
- temperatură ridicată în unele cazuri;
- pielea devine palidă;
- tensiunea arterială poate crește;
- testul de sânge arată VSH crescut și hemoglobină scăzută;
- sânge apare în urină;
- în cazurile severe, se poate observa o obstrucție intestinală, deoarece tumora o comprimă.
Cu orice boală, comportamentul bebelușului se schimbă, iar tumora Wilms la copii nu face excepție. Mama poate întotdeauna să suspecteze imediat că ceva nu este în regulă cu copilul.
Când boala merge departe, tumora este bine simțită cu mâna. În acest caz, bebelușul simte durere, deoarece există o comprimare a organelor învecinate, ceea ce le împiedică să funcționeze normal. La unii pacienți, abdomenul se mărește dacă tumora lui Wilms este diagnosticată. Fotografia de mai jos demonstrează bine acest lucru.
Când apare un număr mare de metastaze, copilul începe brusc să slăbească. Cel mai adesea, moartea apare ca urmare a insuficienței pulmonare și a epuizării excesive a corpului. În mod remarcabil, apariția metastazelor depinde, mai degrabă, nu de dimensiunea tumorii, ci mai mult de vârsta pacientului. Se pare că copiii foarte mici cu un astfel de diagnostic sunt mult mai probabil să se recupereze complet.
Dar nu numai tumora lui Wilms este cel mai des diagnosticată, ci este de obicei însoțită de alte anomalii de dezvoltare.
Comorbidități
Rareori se întâmplă ca această tumoare să fie diagnosticată ca singura anomalie de dezvoltare. Cel mai adesea, este însoțită de comorbidități:
- hipospadias, când uretra la băieți se deschide undeva în mijlocul penisului sau chiar în perineu;
- organe interne mărite, cum ar fi o limbă mare;
- un membru este mai mare decât celăl alt;
- criptorhism;
- absența irisului în ochi (există senzația că pupila nu este înconjurată de nimic).
Diagnosticul tumorii Wilms
Când nefroblastomul este abia la începutul dezvoltării sale, este destul de dificil să se stabilească un diagnostic corect, deoarece nu există simptome pronunțate. Din acest motiv, în majoritatea cazurilor, tratamentul este început deja atunci când tumora este în stadiul 3 sau 4.
Părinții trebuie să monitorizeze îndeaproape starea copilului și, dacă se observă paloare, hipertensiune arterială, tonus redus, este posibilă sondarea tumorii, atunci o examinare completă trebuie efectuată imediat. De obicei, include următoarele tipuri de diagnostice:
- Test de sânge și urină. Proteinuria, macrohematuria se găsesc în urină, iar VSH este crescută în sânge, se observă anemie.
- Urografia vă permite să faceți un diagnostic precis în mai mult de 70% din cazuri. Este posibil să se vadă contururile rinichilor și, în prezența unei tumori, se observă cele mai mici modificări ale formei organului și disfuncția.
- Tomografia cu ultrasunete facilitează, de asemenea, vizualizarea dimensiunii tumorii și a locației acesteia.
- Tumora Wilms activatăEcografia arată ca o formațiune eterogenă cu chisturi în interior.
- Cu ajutorul tomografiei computerizate cu raze X, este posibil să vedeți nu numai o tumoare într-un rinichi, ci și să analizați starea celui de-al doilea, precum și să vedeți prezența metastazelor în vecinătate. organe.
- Pentru tumorile mari, de obicei este prescrisă angiografia. Acest lucru se face și pentru a clarifica localizarea nefroblastomului în raport cu vasele mari, astfel încât în timpul operației chirurgul să aibă o idee despre starea de lucruri.
- Ecografia și CT pot determina gradul de metastază tumorală la organe și țesuturi.
În prezent, metodele de cercetare medicală se află la un asemenea nivel de dezvoltare încât fac posibilă stabilirea unui diagnostic corect în aproape 95% din cazuri. Dar în 5% mai apar greșeli, de exemplu, dacă un chist multilocular a fost confundat cu o tumoare Wilms la ecografie, atunci numai în timpul operației poate fi detectat. Cu scanarea cu ultrasunete, acuratețea este de 97%, iar cu CT este puțin mai mică. Deși există cazuri când tumora Wilms este combinată cu un chist.
Examinarea ulterioară are ca scop depistarea metastazelor, pentru a alege tactica potrivită pentru tratarea bolii. Dacă tumora lui Wilms se dezvoltă la copii, tratamentul este prescris în fiecare caz individual, ținând cont de caracteristicile organismului și de stadiul de dezvoltare a bolii.
Cauzele nefroblastomului
Este imposibil de spus exact ce cauzează dezvoltarea unei tumori. Se crede că acest lucru se datorează unei mutații în ADN-ul celulelor. Într-un micla sută din cazuri, se transmite de la părinți la copii. Dar cel mai adesea, cercetătorii nu găsesc o legătură între ereditate și dezvoltarea tumorii lui Wilms.
Medicii cred că există unii factori de risc care duc la nefroblastom. Acestea includ următoarele:
- Femeie. Conform statisticilor, fetele sunt mai predispuse la această boală decât băieții.
- Succesiunea ereditară. Deși cazurile familiale sunt rare.
- Aparținând rasei negroide. Dintre acest tip de populație, boala apare de 2 ori mai des.
În general, se poate observa că cauzele exacte ale dezvoltării tumorii lui Wilms nu au fost încă stabilite.
Tratamentul nefroblastomului
De regulă, tratamentul oricărei boli poate fi abordat din diferite unghiuri. Când o tumoare Wilms este detectată la copii, tratamentul este prescris pe baza rezultatelor unui examen histologic. Experții consideră că o histologie bună oferă un prognostic mai favorabil. Dar asta nu înseamnă că testele proaste sunt un semnal pentru oprirea tratamentului.
Dacă vorbim despre nefroblastom, atunci se folosesc următoarele metode pentru a-l trata:
- operație;
- radioterapie.
Chimioterapia funcționează bine și pentru tumora Wilms.
Tacticile de tratament sunt alese individual pentru fiecare mic pacient. Va depinde nu numai de stadiul dezvoltării tumorii, ci și de starea corpului copilului.
Chirurgicalintervenție
Extirparea unui rinichi este o nefrectomie. Este disponibil în mai multe tipuri:
- Simplu. În acest caz, chirurgul îndepărtează rinichiul complet afectat în timpul operației. Dacă al doilea organ este sănătos, atunci s-ar putea să funcționeze „pentru doi”.
- Nefrectomie parțială. În timpul acestei operații, medicul îndepărtează doar tumora canceroasă din interiorul rinichiului și țesutul deteriorat adiacent. Cel mai adesea, o astfel de manipulare este forțată să fie efectuată dacă al doilea rinichi a fost deja îndepărtat sau este și bolnav.
- Eliminare radicală. Nu numai rinichiul cu structurile înconjurătoare este îndepărtat, ci și ureterul, glanda suprarenală. Ganglionii limfatici pot fi, de asemenea, îndepărtați dacă în ei se găsesc celule canceroase.
În timpul operației, se poate dovedi întotdeauna că țesuturile învecinate sunt deteriorate, atunci trebuie să navigați în situație și să eliminați tot ce este infectat. În cazurile severe, când nefroblastomul (tumora lui Wilms) afectează ambii rinichi la un copil, ambele organe trebuie îndepărtate pentru a salva viața copilului.
După o nefrectomie bilaterală, copilului i se face hemodializă pentru a curăța sângele de toxine. Este posibil să vă faceți viața plină după îndepărtarea ambilor rinichi numai după o operație de transplant de organ de la un donator, care este destul de greu de găsit. Astfel de pacienți stau uneori la coadă pentru transplanturi de ani de zile.
După operația de îndepărtare a tumorii, aceasta este trimisă spre analiză pentru a studia specificul celulelor canceroase, agresivitatea acestora și rata de reproducere. Acest lucru este necesar pentru a găsi cel mai eficient curs de chimioterapie.
Chimioterapia în tratamentnefroblastom
Dacă tumora nu poate fi îndepărtată, tratamentul se reduce la alte metode, cum ar fi utilizarea chimioterapiei.
În timpul unui astfel de tratament, sunt prescrise medicamente pentru chimioterapie care ajută la distrugerea celulelor canceroase. În practica medicală, în aceste scopuri, se prescriu cel mai adesea următoarele:
- Vincristine.
- „Dactinomicina”.
- „Doxorubicină”.
Un astfel de tratament este destul de dificil pentru organism, există modificări în activitatea multor organe interne, de exemplu:
- procesul de hematopoieză este perturbat;
- foliculii de păr sunt deteriorați, provocând chelie în timpul chimioterapiei;
- celulele tractului gastrointestinal suferă, ceea ce provoacă pierderea poftei de mâncare, vărsături, greață;
- imunitatea scade, făcând organismul mai susceptibil la diferite infecții.
Părinții trebuie să întrebe medicul despre posibilele reacții adverse înainte de a începe chimioterapie și să ia măsurile necesare pentru a susține organismul copilului.
Dacă un copil este forțat să prescrie o doză mare de medicamente, medicul ar trebui să avertizeze că acest lucru poate provoca distrugerea celulelor măduvei osoase și să sugereze congelarea acestora. După tratament, acestea pot fi dezghețate și introduse în corpul bebelușului, își vor începe sarcinile directe în producerea de celule sanguine. Astfel, măduva osoasă deteriorată în timpul chimioterapiei va fi restaurată.
Radioterapia
Dacă este puternicTumora Wilms progresează, tratamentul include neapărat radioterapie. Este combinat cu chimioterapie dacă nefroblastomul se află în stadiile 3-4 ale dezvoltării sale. Radioterapia ajută la uciderea celulelor canceroase care „eludează” chirurgului în timpul intervenției chirurgicale.
În timpul acestei proceduri, este important ca copilul să stea nemișcat, deoarece razele sunt direcționate direct către zona tumorii. Dacă pacientul este foarte mic și este problematică atingerea imobilității, atunci înainte de procedură i se administrează o doză mică de sedative.
Iradierea necesită respectarea unor recomandări precise. Punctul către care vor fi îndreptate razele este marcat cu un colorant. Tot ceea ce nu ar trebui să cadă în zona de radiații este acoperit cu scuturi speciale.
Totuși, toate măsurile de precauție nu scapă de efectele secundare care apar apoi:
- greață;
- slăbiciune;
- iritarea pielii la locul iradierii;
- diaree.
Medicul ar trebui să prescrie medicamente care vor ameliora starea pacientului și vor ameliora efectele secundare.
Terapia în funcție de stadiul bolii
Pentru orice boală, tratamentul este întotdeauna selectat individual. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii. Tumoarea lui Wilms necesită, de asemenea, o analiză atentă și o selecție a terapiilor adecvate. Acest lucru ia în considerare nu numai stadiul de dezvoltare a bolii, ci și vârsta bebelușului, starea lui și caracteristicile corpului.
- În prima și a doua etapă de dezvoltare a tumorii, când procesul afectează doar un rinichi și celulele canceroase nu diferă în agresivitate,tratamentul constă de obicei în îndepărtarea organului afectat și chimioterapie ulterioară. Poate fi necesară și radioterapia.
- 3 și 4 stadii de nefroblastom necesită o abordare diferită. Tumora se extinde dincolo de rinichi, deci nu mai poate fi îndepărtată fără să lovească organele învecinate. În acest caz, este prescrisă îndepărtarea chirurgicală a unei părți a tumorii, urmată de chimioterapie și radiații.
- Etapa 5 se caracterizează prin apariția unei patologii la ambii rinichi. Se efectuează o îndepărtare parțială a tumorii, afectând în același timp ganglionii limfatici vecini. După operație, se efectuează un curs de radiații și chimioterapie. Dacă ambii rinichi trebuie îndepărtați, pacientului i se prescrie dializă, iar apoi este necesar un transplant de organe sănătoase.
Copiii sunt toți diferiți și fiecare reacție individuală a corpului la terapia tumorală. Înainte de a accepta un plan de tratament, părinții ar trebui să discute toate problemele cu medicul. Ei trebuie să știe ce efect au medicamentele asupra organismului, cum să evite sau să atenueze efectele secundare în timpul tratamentului.
Efectuarea de studii clinice
În fiecare an apar din ce în ce mai multe metode și modalități noi de tratare a diferitelor boli. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile canceroase, deoarece rata mortalității acestora este ridicată.
În multe țări, nu numai adulții, ci și copiii pot participa la studiile clinice ale celor mai recente tratamente pentru umflarea lui Wilms. Părinții pot întreba medicul dacă astfel de analize sunt efectuate în țara noastră, dacă există posibilitatea de a participa la ele.
Dacă există o posibilitate, atunci medicular trebui să ofere informații complete despre siguranța tratamentului. Este demn de remarcat faptul că participarea la astfel de studii experimentale oferă adesea o șansă suplimentară în lupta împotriva bolii.
Dar medicul ar trebui să avertizeze, de asemenea, că în procesul de tratament pot apărea reacții adverse imprevizibile care nu au fost observate înainte și nimeni nu poate garanta o vindecare de 100%.
Recădere
Este important nu numai să faceți față bolii, ci și să vă asigurați că nu există recidive. Din păcate, acest lucru se întâmplă cu nefroblastom atât în timpul, cât și după terapie. Se fac teste și, dacă sunt satisfăcătoare, se prescriu regimuri de chimioterapie de rezervă:
- Vincristine.
- „Doxorubicină”.
- Ciclofosfamidă combinată cu dactinomicina sau ifosfamidă.
- Carboplatin.
Fiecare caz este diferit și unor pacienți care recidivează li se administrează o doză mare de chimioterapie, urmată de un transplant de celule stem din sânge. Cel mai bun efect va fi dacă combinați intervenția chirurgicală cu radiațiile și polichimioterapia.
Tumora lui Wilms în istoria unei femei gravide
Rinichii din corpul uman îndeplinesc una dintre funcțiile principale - curățarea sângelui de toxine și produse metabolice. În timpul sarcinii, ei poartă o dublă responsabilitate nu numai pentru starea mamei, ci și pentru viața unui organism nou, în curs de dezvoltare.
Dacă viitoarea mamă a avut o intervenție chirurgicală pentru a elimina un rinichi cu mult înaintesarcina, prognosticul poate fi destul de favorabil. Multe femei trec prin sarcină în siguranță și dau naștere unor copii sănătoși.
Dar există excepții când o nouă afecțiune poate provoca o recidivă a bolii. Apoi, trebuie să întrerupeți sarcina pentru a salva viața femeii.
Uneori, o tumoră Wilms transferată în copilărie poate provoca dezvoltarea pielonefritei și poate afecta și dezvoltarea funcțională a fătului. Chiar dacă cel mai adesea rezultatul sarcinii este favorabil, riscul de metastază rămâne la 10-20 de ani după extirparea rinichiului.
Prognostic pentru un pacient cu nefroblastom
Pentru a da un prognostic cert în prezența unei tumori Wilms, este necesar să se evalueze dimensiunea, stadiul de dezvoltare și analiza histologică a acesteia. Cea mai nefavorabilă este prezența unei tumori de peste 500 g și la 3-4 stadii de dezvoltare cu histologie slabă.
Dacă este prescris un regim terapeutic adecvat, cuprinzător, atunci rata de supraviețuire a pacienților este de aproximativ 60%. În stadiile inițiale, tumora poate fi tratată și mai eficient, recuperarea are loc la 80-90% dintre oameni.
Având în vedere că nu există măsuri speciale pentru prevenirea unei astfel de boli, putem recomanda examene periodice doar dacă copilul este în pericol. Cu cât tumora este detectată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare.
