LES (lupus eritematos sistemic) este o boală diagnosticată în prezent la câteva milioane de locuitori ai planetei noastre. Pacienții includ vârstnici, sugari și adulți. Medicii nu au reușit încă să stabilească cauzele patologiei, deși au fost studiați factorii care stimulează boala. LES nu este complet vindecabil, dar nici nu este o condamnare la moarte. Au fost dezvoltate măsuri și metode pentru a ajuta la stabilizarea stării pacienților și pentru a le oferi o viață lungă și împlinită.
Ce este SLE: elemente de bază
Unii oameni cred că tratamentul LES este inutil. Prognosticul acestei patologii la un pacient provoacă adesea panică atunci când o persoană învață că nu se poate obține o recuperare completă. Pentru a nu fi atât de înfricoșător, ar trebui să înțelegeți esența stării patologice. Termenul este folosit pentru a desemna o astfel de boală autoimună în care celulele corpului atacă alte structuri sănătoase, formând componente agresive, clone limfocitare. Acest lucru se datorează defecțiunii sistemului imunitar.sisteme care, din diverse motive, iau elemente normale drept ținte.
În prezent, printre alte patologii autoimune, LES este considerată una dintre cele mai complexe. O caracteristică distinctivă este formarea de anticorpi la ADN-ul organismului. Boala acoperă aproape toate țesuturile și organele, diferite celule sunt deteriorate în locurile cele mai imprevizibile, ceea ce duce la un proces inflamator. Cele mai tipice zone de localizare a inflamației sunt rinichii, inima, vasele de sânge, țesuturile conjunctive.
Cu aproximativ o sută de ani în urmă, nu putea fi oferit niciun tratament pentru simptomele LES. Persoana a fost considerată condamnată. În prezent, o mare varietate de medicamente au fost dezvoltate pentru a crește supraviețuirea, a atenua manifestările și a reduce daunele interne. În total, acest lucru ajută la îmbunătățirea calității vieții persoanelor cu un astfel de diagnostic. Pe la începutul secolului trecut, LES a fost cauza morții rapide, până la jumătatea secolului rata de supraviețuire a ajuns la 50%. În prezent, 96% dintre pacienți trăiesc cinci ani, iar 76% trăiesc cincisprezece ani. Probabilitatea decesului este ajustată în funcție de sex, etnie, loc de reședință. Bărbații de culoare sunt cei mai afectați de SLE.
Caracteristici ale terminologiei
Discrepanța în opiniile despre tratamentul LES în Europa, America și Rusia se datorează unor diferențe de terminologie. În special, în lucrările științifice în limba engleză, nu numai LES se numește lupus, ci și o serie de alte afecțiuni patologice, adică acolo este un termen prefabricat. Cel mai adesea implică LES, deoarece această formă este cea mai răspânditărăspândită. Trebuie recunoscut că aproximativ cinci milioane de oameni suferă de diferite tipuri de lupus. Pe lângă LES, există varietăți neonatale, medicale și cutanate.
Când procesele patologice ale pielii apar numai la nivelul pielii, deci boala nu intră într-o formă sistemică. Sunt cazuri subacute, discoide. O boală indusă de medicamente este provocată de medicamente, seamănă cu cursul LES, dar nu necesită un curs terapeutic - este suficient să anulați medicamentul care a provocat patologia.
Nuanțele manifestărilor
Este posibil să bănuiești că tratamentul LES este necesar dacă podul nasului, obrajii sunt acoperiți cu o erupție cutanată. Forma erupției cutanate seamănă cu un fluture, care a dat numele patologiei. Cu toate acestea, această manifestare nu este observată în 100% din cazuri. Setul specific de simptome depinde de caracteristicile organismului. Chiar și la un singur pacient, simptomele se pot schimba treptat, iar boala în sine poate fie să slăbească, fie să redevină activă. Procentul predominant de simptome este nespecific, ceea ce complică diagnosticul.
De obicei, necesitatea tratamentului LES este identificată atunci când un pacient merge la medic cu un set nespecific de simptome, dintre care cea mai pronunțată este febra febrilă, la care temperatura depășește 38,5 grade. La examinare, este vizibilă umflarea articulațiilor, această zonă răspunde cu durere, corpul doare. Pacientul are ganglioni limfatici măriți, persoana obosește rapid, slăbește. Unii dezvoltă ulcere în cavitatea bucală, cade părul, se observă disfuncționalități ale tractului gastrointestinal. Sunt posibile dureri de cap, stare mentală depresivă. Toate acestea coboarăeficiență, exclude o persoană dintr-o viață socială activă. Uneori, pe fondul LES, se dezvoltă insuficiențe cognitive, psihoze și tulburări afective, miastenia gravis, probleme de coordonare a mișcărilor.
Indexarea bolilor
Metodele moderne de tratare a LES diferă ca eficacitate și eficiență, așa că s-a decis introducerea unor sisteme de indexare pentru a evalua adecvarea terapiei alese. Aproximativ o duzină de indici au fost introduși pentru a monitoriza progresul simptomelor într-o anumită perioadă de timp. Fiecare dintre încălcări primește un punctaj inițial, iar însumarea finală ajută la determinarea în mod clar cât de grav este cazul. Această metodă de evaluare a fost folosită pentru prima dată în anii 1980, iar studiile ulterioare au confirmat fiabilitatea și acuratețea ei.
Tratamentul SLE este practicat în Israel, Rusia, America și alte țări cu capacitate medicală suficientă. În țara noastră, persoanele cu acest diagnostic sunt gata să fie internate la Centrul Clinic Regional de Stat din Moscova, la Spitalul Clinic de Copii și la KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Cu toate acestea, o asemenea varietate de instituții nu indică încă un nivel impecabil de asistență. Din păcate, disponibilitatea medicamentelor este relativ scăzută, în special a celor legate de cele mai recente și mai eficiente evoluții. Prețul tratamentului pe an este de la 600.000 de ruble sau mai mult, ceea ce este asociat cu costul ridicat al medicamentelor. Va trebui să luați medicamente mulți ani.
Trecut și prezent
În prezent, LES este o boală al cărei tratament are ca scop ameliorarea simptomelor. în carenu conta pe o recuperare completă. Medicamentele ajută la controlul sistemului imunitar. Un set competent de mijloace este cheia unei remisiuni pe termen lung, adică LES devine pur și simplu o boală cronică pentru o persoană. Când starea se schimbă, medicul curant selectează un nou curs. De regulă, mai mulți specialiști lucrează cu pacientul simultan - o echipă multidisciplinară. Atrageți medici specializați în boli ale sângelui, rinichilor, inimii, pielii, sistemului nervos. Reumatologii și psihiatrii sunt implicați în tratamentul LES. În țările occidentale, medicii de familie sunt implicați în proces.
Complexitatea și complexitatea patogenezei explică problema selectării unui tratament adecvat pentru LES. În prezent, medicamentele țintite sunt dezvoltate în mod activ, dar statisticile arată că nu trebuie să te bazezi pe un miracol. Un număr mare de evoluții aparent promițătoare în stadiul de studii clinice și-au demonstrat deja ineficiența. În prezent, cursul clasic de tratament este format dintr-un complex de medicamente nespecifice.
Ce va ajuta
Medicamentele pentru tratamentul LES sunt mai multe grupuri. În primul rând, pacientului i se prescriu compuși care suprimă sistemul imunitar, corectând astfel activitatea crescută a celulelor. Agenții citostatici sunt populari: „Metotrexat”, „Ciclofosfamidă”. Uneori se prescrie azatioprină, în alte cazuri se opresc la Mycophenolate mofetil. Aceleași medicamente și-au găsit utilizare activă în tratamentul antitumoral, ele fiind folosite pentru a controla diviziunea celulelor prea active. PrincipalParticularitatea tratamentului lor este abundența efectelor negative grave asupra diferitelor sisteme și organe.
Corticosteroizii sunt utilizați pentru a trata LES. Ele sunt prezentate în timpul fazei acute. Acest grup include agenți nespecifici care suprimă focarele de inflamație. Sarcina lor este de a facilita reacția autoimună. Corticosteroizii au fost utilizați în tratamentul LES încă de la mijlocul secolului trecut. La un moment dat, ei au devenit un nou pas în ameliorarea stării pacienților. Astăzi este aproape imposibil să ne imaginăm tratamentul bolii fără utilizarea corticosteroizilor - de fapt, nu există nicio alternativă la aceștia. Cu toate acestea, trebuie să fim conștienți de numeroasele efecte negative grave asupra organismului. Cele mai frecvent prescrise medicamente care conțin prednisolon, metilprednisolon.
Exacerbare și remisiune
În 1976, pentru prima dată, terapia cu puls a fost folosită pentru a trata LES în faza acută. Eficacitatea sa s-a dovedit a fi destul de mare, așa că abordarea este relevantă în prezent. Concluzia este că pacientul primește „Ciclofosfamidă”, „Metilprednisolon” la impuls. În următoarele decenii, regimul a fost rafinat, dezvoltând standardul de aur pentru tratamentul LES. Nu fără dezavantaje - efectele secundare sunt destul de severe, iar pentru unele grupuri de pacienți, terapia cu puls nu este categoric nerecomandată. Nu este potrivit, de exemplu, pentru persoanele cu hipertensiune arterială. Acest indicator este greu de controlat. Terapia cu puls nu este indicată pentru infecția sistemică a corpului, deoarece există o probabilitate mare de probleme metabolice,tulburări de comportament.
Tratamentul LES la copii și adulți în remisie implică administrarea de medicamente antimalarice. Practica utilizării lor în această patologie este destul de lungă. Au fost acumulate o mulțime de dovezi care confirmă eficacitatea unui astfel de program. Formulările antimalarice sunt bune pentru persoanele care suferă de leziuni cutanate localizate în sistemul musculo-scheletic. Cea mai cunoscută substanță este hidroxiclorochina, care inhibă producția de alfa-IFN. Utilizarea unui astfel de instrument în tratamentul LES permite pentru o lungă perioadă de timp reducerea activității patologiei, ameliorarea stării sistemelor și organelor interne. În timpul sarcinii, hidroxiclorochina îmbunătățește semnificativ rezultatele. Utilizarea medicamentului previne tromboza - o complicație destul de comună a vaselor de sânge. În prezent, printre alte recomandări clinice în tratamentul LES, medicamentele antimalarice sunt una dintre condițiile de bază pentru stabilitatea afecțiunii pentru toți pacienții. Cu toate acestea, nu uitați de posibilele efecte secundare. Există riscul de retinopatie, otrăvire a organismului, care este caracteristic în special persoanelor cu funcționare insuficientă a ficatului și a rinichilor.
Știința nu sta pe loc
Descris mai devreme este o versiune clasică a cursului terapeutic, dar nu neglijați noul în tratamentul LES. Mai mulți agenți vizați sunt acum disponibili pacienților. Cel mai eficient interacționează cu celulele B. Acestea sunt Rituximab, Belimumab.
„Rituximab” conține anticorpi de șoarece care s-au dovedit în limfoamele cu celule B. Substanţăluptă selectiv cu celulele mature de acest tip, reacționează cu proteina membranei CD20. Au fost efectuate studii care arata ca remediul este eficient in LES, mai ales in forma severa. Se recurge la medicament dacă simptomele sunt exprimate în activitatea rinichilor, a sistemului circulator, există manifestări pe piele. Cu toate acestea, cele două studii controlate randomizate principale nu au confirmat eficacitatea ridicată a medicamentului. Rituximab nu este inclus în prezent în ghidurile clinice pentru tratamentul LES.
„Belimumab” s-a impus ca un instrument mai eficient și mai fiabil. Studiile au arătat că BAFF/BLYS în serul sanguin cu boala în cauză crește în comparație cu cele ale unei persoane sănătoase. BAFF este un element al cascadei de semnalizare care declanșează structuri celulare autoreactive. Acest element determină maturarea celulelor, reproducerea și generarea de imunoglobuline. Belimumab conține anticorpi cu același nume care leagă BAFF și neutralizează efectele acestuia. După cum a demonstrat practica tratamentului LES în Israel, America, Europa și Rusia, substanța este sigură și bine tolerată de către pacienți. Activitățile dedicate determinării calității „Belimumab” au durat șapte ani. S-a stabilit că printre efectele secundare, cel mai adesea, există o infecție ușoară, moderată, care nu pune viața în pericol pentru pacienți. Oficial, Belimumab a fost tratamentul principal pentru LES din 1956.
Oportunități și terapie
Presumabil eficientva exista tratament pentru LES îndreptat către primul tip de interferoni. O serie de anticorpi împotriva lor au arătat deja rezultate bune în studii, dar testarea finală nu a fost încă organizată. Eficacitatea abataceptului este investigată activ. Acest compus este capabil să inhibe reacțiile reciproce la nivel celular, stabilizând astfel toleranța imunității. Se presupune că, în viitor, terapia LES va fi practicată cu utilizarea agenților anti-citokine, care se află în prezent în faza de dezvoltare și testare. Medicamentele „Etanercept”, „Infliximab” prezintă un interes deosebit pentru comunitatea științifică.
Piața este plină de o varietate de medicamente care se pretind a fi eficiente în tratamentul LES. Recenziile „Transfactor”, de exemplu, susțin că această substanță a ajutat să pună pe picioare, să vindece complet lupusul, în ciuda incurabilității dovedite oficial a bolii. Înainte de a utiliza orice medicamente generice, substanțe nespecifice și suplimente, ar trebui să vă consultați cu medicul dumneavoastră. Alegerea necorespunzătoare a formulărilor poate cauza pericole pentru sănătate și viață.
Remedii populare
Este posibil să se practice tratamentul LES cu remedii populare? Desigur, anumite abordări au fost inventate, dar nu ar trebui să fie de așteptat să fie deosebit de eficiente. Acest lucru se datorează particularităților bolii, deoarece numai cele mai moderne mijloace pot face față tulburărilor la nivel celular și chiar și acestea nu sunt încă suficient de eficiente. Din păcate, nicio plantă medicinală și nicio infuzie nu poate vindeca LES. DeÎn consultare cu medicul, unele rețete pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomelor specifice. Alegerea trebuie să fie strict individuală. Depinde întotdeauna de nuanțele evoluției bolii.
Tratamentul balnear pentru LES în remisie poate îmbunătăți calitatea vieții unui pacient. Recuperarea deplină nu se poate realiza în acest fel, dar a fi în condiții confortabile, într-un mediu prietenos cu mediul cu practicarea unor proceduri specifice și luarea medicamentelor recomandate de medicul curant este cheia îmbunătățirii stării de bine a unei persoane. Un curs de sanatoriu bine ales va ajuta la consolidarea remisiunii.
Patogenie
De mult timp, oamenii de știință nu au știut care este patogeneza LES. În ultimii ani, s-a stabilit că există mai multe mecanisme care declanșează boala. Factorul principal este activitatea sistemului imunitar, răspunsul imun. La examinarea pacienților, aproximativ 95% dintre pacienți pot detecta autoanticorpi care atacă celulele corpului din cauza recunoașterii eronate a acestora ca structuri străine. În prezent, principalele celule cu care este asociat pericolul sunt de tip B, care produc autoanticorpi activi. Sunt indispensabile pentru imunitatea adaptativă, produc citokine de semnalizare. Se presupune că odată cu creșterea activității celulare, LES se dezvoltă, deoarece sunt generați prea mulți autoanticorpi care atacă antigenele din serul sanguin din membrane, citoplasmă și nucleele celulare. Aceasta explică manifestările clinice ale LES. Situația este complicată de faptul că celulele generează mediatori inflamatori, transmitLimfocitele T primesc date nu despre structurile străine, ci despre elementele propriului corp.
Patogenia LES are două aspecte: apoptoza limfocitară activă, o scădere a calității procesării subproduselor autofagiei. Acest lucru stimulează un răspuns imunitar îndreptat către celulele corpului tău.
De unde necazul
În ciuda clarificării patogenezei, în prezent nu s-a putut stabili cu exactitate motivele apariției LES. Se crede că boala este multifactorială, apare cu influența complexă a mai multor aspecte.
Atenția specială a oamenilor de știință este atrasă de ereditate ca imbold pentru dezvoltarea LES. În multe privințe, relevanța acestui aspect este indicată de variabilitatea etniei, genului. S-a stabilit că în rândul femeilor, LES apare de până la zece ori mai des decât în rândul bărbaților, iar incidența maximă este în grupa de vârstă 15-40 de ani, adică întreaga perioadă de reproducere.
Etnia, după cum se poate observa din statistici, determină severitatea cursului, prevalența bolii, probabilitatea decesului. Erupția fluture este o manifestare destul de tipică la pacienții cu pielea albă. Persoanele cu pielea întunecată sunt mai susceptibile de a fi diagnosticate cu o evoluție severă, cu tendință la recidive frecvente. Afro-Caraibieni și afro-americanii sunt mai predispuși decât alții să aibă probleme cu rinichii cu LES. Forma discoidă este mai frecventă în rândul oamenilor de culoare.
Statistici sugerează că ereditatea, caracteristicile genetice sunt un factor important în etiologia LES.
Dificultățiîn dezvoltarea medicamentelor
Pentru a confirma teoria predispoziției genetice, a fost dezvoltată și aplicată o metodă de căutare asociativă a întregului genom, în care sunt comparate mii de variante de genom și fenotipuri. Se studiază informațiile pacienților cu LES. Această tehnologie a făcut posibilă identificarea a 60 de loci împărțiți în mai multe categorii. Unele sunt asociate cu caracteristici înnăscute, altele sunt factori genetici care afectează imunitatea adaptativă. S-a stabilit că un procent impresionant de loci este caracteristic nu numai LES, ci și altor boli autoimune.
Se sugerează că datele genetice ale unei persoane pot fi folosite pentru a determina nivelul de risc de a dezvolta LES. Poate că, în viitor, informațiile genetice vor simplifica diagnosticul bolii și vor ajuta la alegerea mai eficientă a metodelor de tratament. Specificul bolii este de așa natură încât plângerile primare rareori ajută la stabilirea unui diagnostic precis, astfel încât se pierde mult timp. Alegerea unui curs terapeutic adecvat are, de asemenea, rareori succes prima dată, deoarece variabilitatea răspunsurilor la diferite medicamente este prea mare.
Astăzi, testele genetice nu și-au găsit încă drumul în practica clinică - nu au fost încă finalizate și făcute mai accesibile. Formând un model de predispoziție, este necesar să se ia în considerare caracteristicile genelor, reacțiile reciproce, numărul de citokine, markeri și alți indicatori. În plus, modelul ar trebui să includă o analiză a caracteristicilor epigenetice.
Factori provocatori
Se presupune că dezvoltarea LES este influențată de radiațiile ultraviolete. Lumina luminii noastreprovoacă adesea erupții cutanate, roșeață. Posibil, infecția joacă un rol. Există o teorie care explică reacțiile autoimune ca răspuns la mimetismul viral. Poate că provocatorii nu sunt viruși specifici, ci caracteristici ale metodei tipice a organismului de a lupta împotriva invaziei.
Nu a fost posibil să se formuleze exact dacă fumatul și consumul de alcool afectează probabilitatea de a dezvolta LES. Primul poate crește riscul, al doilea, așa cum se vede în unele studii, îl reduce, dar nu există informații confirmate.
Rafinarea cazului
După cum sa menționat mai sus, SLE nu are caracteristici specifice. Dacă starea pacientului este dificil de explicat din alte motive, există o suspiciune de lupus. Pacientul este trimis pentru un test de sânge de laborator, determinarea corpurilor antinucleare, celule LE. Dacă testele arată prezența anticorpilor la ADN, diagnosticul este considerat confirmat.
