Sindromul nefrotic ICD (Clasificarea Internațională a Bolilor) nu este o boală renală independentă, ci un grup de simptome, a căror totalitate indică faptul că rinichii nu funcționează așa cum ar trebui.
Vasele mici de sânge (venile, arteriole și capilare) din rinichi funcționează ca microfiltre, eliminând toxinele, deșeurile și excesul de apă din sânge. Aceste deșeuri și apa intră în vezică și părăsesc corpul nostru cu urină. În mod normal, nu ar trebui să existe proteine în urină.
Vasele renale fac parte din rețeaua glomerulară care filtrează rinichii. Când rețeaua de filtrare este deteriorată, prea multă proteină trece prin filtre în urină. A cărui consecință este sindromul nefropatic, adică distrugerea progresivă a țesutului de lucru al rinichilor (nefroni).
Această boală de rinichi afectează atât adulții, cât și copiii.
Semne de boală de rinichi
Cei mai mulți oameni care au fost diagnosticați cu această patologie nu au fost conștienți de aceasta până când nu au fost supuși unor examinări clinice de rutină la un examen medical de rutină.
Simptomele nefropatologiei includ:
- Excreție excesivă de proteine în urină (proteinurie).
- Proteine plasmatice scăzute. Dosarul medical poate spune „hipoalbuminemia”.
- Colesterol ridicat în sânge. Termenul medical pentru aceasta este hiperlipidemie.
- Niveluri ridicate de grăsimi neutre în sânge, numite trigliceride.
- Umflarea feței, a mâinilor, a picioarelor și a gleznelor.
- Creștere în greutate.
- Senzație permanentă de oboseală.
- Urina spumoasa.
- Foame redusă.
Dacă aveți sindrom nefrotic clinic la teste generale, furnizorul dvs. de asistență medicală va trebui să afle cauza problemei. Acest lucru poate necesita teste suplimentare și proceduri de diagnosticare pentru a găsi cauza de bază.
Boala de rinichi adesea nu are simptome clinice până când țesutul de lucru al rinichiului este grav afectat (70-80%).
Toată lumea are nevoie de proteine
Există multe tipuri de proteine, corpul nostru folosește proteine într-o varietate de moduri, inclusiv construirea oaselor, mușchilor și a altor țesuturi care alcătuiesc organele și combaterea infecțiilor.
Când țesutul renal suferă, rinichii încetează să funcționeze normal, permițând astfel unei proteine numite albumină să treacă prinsistem de filtrare în urină.
Albumina ajută organismul să scape de excesul de lichid. Cu o lipsă de albumină în sânge, lichidul se acumulează în organism, provocând umflarea feței și a părților inferioare ale corpului.
Colesterolul ca componentă importantă a organismului
Corpul nostru are nevoie de colesterol, care este produs singur în el. În plus, colesterolul este ingerat și din alimente. Aportul excesiv de colesterol în sânge dăunează vaselor de sânge, deoarece picăturile din această substanță se lipesc împreună pe pereții venelor și arterelor și pot forma cheaguri de sânge (blocarea completă sau parțială a lumenului vasului). Cheaguri de sânge din vase împiedică activitatea inimii și fluxul de sânge către organe și țesuturi, ceea ce poate duce ulterior la un infarct miocardic sau un accident vascular cerebral.
Trigliceridele sunt un tip de grăsime „energetică” din sânge
Când mâncăm alimente, corpul nostru arde caloriile din alimentele primite pentru a genera energie. Dacă consumăm mai multe calorii decât cheltuim, caloriile suplimentare sunt transformate în trigliceride.
Trigliceridele sunt stocate în țesutul adipos, în caz de urgență sunt folosite ca energie pentru menținerea activității celulare normale. Prezența unor niveluri ridicate de trigliceride în sânge indică o predispoziție ridicată la boli de inimă.
Cine este predispus la sindrom nefrotic?
Oamenii de toate vârstele, genurile și grupurile etnice pot fi predispuși la această patologie, dar potrivit Ministerului Sănătății din Rusia(MoH), mai frecvent la bărbați decât la femei.
Sindromul nefrotic la copii apare de obicei între 2 și 6 ani.
Unii factori cresc probabilitatea apariției bolii renale progresive, aceștia includ:
- Nefropatologie (glomerulonefrită, nefrolitiază etc.).
- Urolitiază - urolitiază.
- Utilizarea pe termen lung a medicamentelor, cum ar fi medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și antibioticele.
- Infecții: HIV, hepatită virală, malarie.
- Diabet zaharat, lupus și amiloidoză.
Factori etiologici (cauze)
Sindromulpoate fi cauzat de diverse boli de rinichi și de alți factori.
Dacă boala afectează doar rinichii, atunci aceștia se numesc cauzele primare ale sindromului nefrotic. Alți factori care afectează întregul organism, inclusiv rinichii, sunt numiți cauze secundare.
Cei mai mulți oameni suferă de boală renală avansată din cauze secundare.
Cea mai frecventă cauză primară la adulți este o afecțiune numită glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS). FSGS provoacă cicatrici microscopice pe filtrele renale numite glomeruli.
Diferitele boli autoimune și boli cronice ale sistemului imunitar pot afecta grav rinichii.
Amiloidoza este o boală determinată genetic în care există o acumulare a unei substanțe proteice numită amiloid în sânge. Se depune pe pereții vaselor de sângediverse organe, inclusiv rinichii.
Cel mai frecvent factor secundar la adulți este diabetul. Patologia este însoțită de o boală renală cunoscută sub numele de diabet renal (renal).
Cea mai frecventă cauză primară a sindromului renal la copii este boala cu modificări minime (MCD). Boala minim modificată provoacă leziuni ascunse ale rinichilor, care pot fi văzute doar cu un microscop foarte puternic.
Cel mai frecvent factor secundar la copii este diabetul.
În toate formele, caracteristica unificatoare distinctă a acestei boli este distrugerea progresivă a glomerulilor.
Boli ale rinichilor care afectează tubii și interstitiul, cum ar fi nefrita interstițială, nu provoacă sindrom nefrotic.
Capacități de diagnosticare
- Testul de sânge cu filtrare glomerulară estimată (eGFR) este un test rapid pentru a evalua funcția rinichilor. eGFR este un număr bazat pe o analiză a nivelurilor serice de creatinine și uree. Urina primară se formează prin filtrarea plasmei sanguine peste bariera glomerulară; la om, rata de filtrare glomerulară (RFG) este de 125 ml/min.
- Test clinic de urină. Cu afectarea severă a rinichilor, o cantitate mare de proteine trece în urină. Acesta poate fi unul dintre primele semne ale sindromului renal nefrotic. Pentru a verifica prezența proteinelor în urină (așa-numita proteinurie), este necesar să se efectueze o analiză generală de urină cumicroscopia sedimentelor. Valoarea fiziologică a albuminei plasmatice este de 0,1%, care în mod normal poate trece prin bariera de filtrare glomerulară.
- Examinarea cu ultrasunete a rinichilor și vezicii urinare pentru diagnosticul sindromului nefrotic. Vă permite să evaluați starea morfologică (structurală) a rinichilor și a circulației sanguine. Ecografia va ajuta, de asemenea, la identificarea patologiilor concomitente ale sistemului urinar.
Puteți suspecta o patologie renală după un test rapid de urină cu o bandă de testare. Cu o valoare de referință ridicată a proteinuriei, banda de testare își va schimba culoarea.
Un test clinic de sânge care arată niveluri scăzute ale unei proteine serice numite albumină va confirma diagnosticul.
În unele cazuri, când tratamentul prescris este ineficient, se va prescrie o biopsie renală. Pentru a face acest lucru, o probă foarte mică de țesut renal este îndepărtată cu un ac și vizualizată la microscop.
Proteinuria renală este pierderea a trei sau mai multe grame de proteine pe zi prin urină sau, într-o singură colectare de urină, prezența a 2 grame de proteine per gram de creatinina urinară.
Sindromul nefrotic se caracterizează printr-o combinație de proteinurie nefrotică cu hipoalbuminemie serică și edem al spațiului facial și al părților inferioare ale corpului.
Factori complicanți ai sindromului renal
Proteinele îndeplinesc multe funcții diferite. Când nivelurile de proteine serice (sânge) sunt scăzute, organismul devine predispus la probleme de coagulare a sângelui și la dezvoltareainfectii (avand in vedere ca fractiunea proteica a sangelui include imunoglobulinele - principalele celule ale sistemului imunitar).
Cele mai frecvente complicații bacteriene și virale sunt sepsisul acut, pneumonia și peritonita.
Tromboza venoasă și embolia pulmonară (EP) sunt sechele binecunoscute ale sindromului nefrotic acut.
Alte complicații includ:
- Anemia (anemie).
- Cardiomiopatie, inclusiv ischemie.
- Hipertensiune arterială - hipertensiune arterială sistemică.
- Edem cronic.
- Insuficiență renală acută și cronică (IRA, IRC).
Opțiuni terapeutice pentru boli de rinichi
Nu există un tratament specific pentru sindromul nefrotic, toate tratamentele sunt de obicei doar simptomatice (ameliorează simptomele și complicațiile) și preventive (previn distrugerea ulterioară a țesutului renal).
Este important de știut că insuficiența renală completă (boală renală în stadiu terminal) necesită dializă și un transplant suplimentar de rinichi pentru a salva vieți.
Medicul curant prescrie medicamente pentru ameliorarea anumitor simptome. Acestea pot include medicamente pentru controlul hipertensiunii și colesterolul pentru a reduce riscul de boli de inimă.
Medicamente care scad hipertensiunea arterială numite inhibitori ai ECA (enzima de conversie a angiotensinei) și BRA (blocante ale receptorilor angiotensinei II), care scad presiunea capilară șiprevine eliberarea proteinelor în urină.
Diureticele sunt prescrise pentru a ajuta organismul să scape de excesul de apă, precum și pentru a controla tensiunea arterială și pentru a reduce umflarea.
Medicamentele de subțiere a sângelui (anticoagulante) sunt recomandate în cazurile de risc de formare a cheagurilor de sânge pentru a preveni atacul de cord (infarctul miocardic) și accidentul vascular cerebral.
Schimbarea dietei joacă un rol foarte important în tratament; O dietă săracă în grăsimi ajută la controlul nivelului de colesterol din sânge. Alegeți pește sau carne slabă.
Restricționați aportul de sare (clorura de sodiu) pentru a reduce edemul și pentru a menține tensiunea arterială la un nivel sănătos.
Medicamentele imunosupresoare suprimă răspunsul excesiv al sistemului imunitar, cu glomerulonefrită și lupus eritematos sistemic, cum ar fi glucocorticosteroizii (Prednisolon, Decortin, Medopred etc.).
Cum să preveniți afectarea progresivă a rinichilor?
Singura modalitate de a preveni acest sindrom este prevenirea bolilor care îl pot provoca.
Dacă aveți o boală care vă poate afecta rinichii, consultați-vă medicul pentru a dezvolta ghiduri clinice pentru sindromul nefrotic pentru a vă controla boala de bază și a preveni afectarea rinichilor.
Discutați și cu medicul dumneavoastră despre anumite teste ale funcției renale.
Acest lucru este foarte importantpentru persoanele cu diabet zaharat, hipertensiune arterială sau antecedente familiale de boală renală. Afectarea rinichilor este întotdeauna ireversibilă, celulele lor nu se recuperează după moarte. Dar dacă aveți o boală de bază detectată într-un stadiu incipient și este prescris un tratament în timp util, atunci există o șansă de a preveni agravarea afecțiunii.
Patologia rinichilor la copii
Deși sindromul nefrotic poate afecta persoane de orice vârstă, este de obicei diagnosticat pentru prima dată la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani.
Patologia afectează mai mulți băieți decât fete. În fiecare an, aproximativ 50.000 de copii sunt diagnosticați cu glomerulonefrită cu sindrom nefrotic. Tinde să fie mai frecventă în familiile cu antecedente de boli renale sau autoimune sau în diaspora asiatică, deși nu este încă clar de ce.
Simptome ale bolii renale la copii
La fel ca adulții, umflarea este observată mai întâi în jurul ochilor, apoi în partea inferioară a picioarelor și în restul corpului.
Imunoglobulinele sunt anticorpi care sunt un grup specializat de proteine din sânge care luptă împotriva infecțiilor. Când organismul pierde proteine, copiii sunt mult mai predispuși să dezvolte o boală infecțioasă.
Există modificări în urină - uneori, nivelurile ridicate de proteine din urină fac ca aceasta să devină spumoasă.
Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic au „boala schimbării minime”. Aceasta înseamnă că rinichii lor par a fi normali sau aproape normale la teste până când o probă de țesut obținută dintr-o biopsienu este examinat la microscop. Cauza bolii cu modificări minime este necunoscută.
În sindromul nefrotic ereditar de tip finlandez, gena pentru nefrină, o proteină cu decalaj al filtrului, suferă mutații, ducând la boli de rinichi în copilărie.
Apare și ca urmare a unor probleme renale sau a altor afecțiuni, cum ar fi:
- glomeruloscleroza - când structura internă a rinichilor este deteriorată;
- glomerulonefrita - inflamație în sistemul de filtrare al rinichilor;
- infecții precum HIV sau hepatita B și C;
- lupus eritematos sistemic;
- diabet;
- anemie falciforme;
- În cazuri foarte rare, anumite tipuri de cancer, cum ar fi leucemia, mielomul multiplu sau limfomul.
Dar aceste probleme sunt mai frecvente la adulți decât la copii.
Simptomele sindromului nefrotic la copii pot fi controlate cu medicamente cu steroizi.
Cei mai mulți copii răspund bine la steroizi, iar riscul de insuficiență renală este minimizat. Cu toate acestea, un număr mic de copii au sindrom nefrotic congenital (moștenit) și tinde să răspundă mai puțin la terapie. În cele din urmă, sindromul lor se termină cu insuficiență renală cronică și astfel de copii necesită un transplant de rinichi.
La majoritatea copiilor care răspund pozitiv la terapie, simptomele sunt controlate, există o remisiune - o suspendare temporară a dezvoltării bolii, apoi după un timp simptomele revin din nou - apare o recidivă.
BÎn cele mai multe cazuri, recidivele devin mai puțin frecvente pe măsură ce copiii îmbătrânesc, iar sindromul nefrotic se rezolvă adesea în timpul adolescenței.
Controlul stării patologice
Părinții ar trebui să-și ducă copilul la un specialist (nefrolog pediatru) pentru sfaturi privind sindromul nefrotic, teste și tratament special.
Tratamentul principal este steroizii (glucocorticosteroizi), dar pot fi utilizate și tratamente suplimentare dacă copilul dezvoltă reacții adverse semnificative.
Cei mai mulți copii recidivează înainte de sfârșitul adolescenței și au nevoie de steroizi în aceste perioade.
Copiilor cu sindrom nefrotic congenital li se administrează de obicei o cură de prednisolon de cel puțin 4 săptămâni, urmată de o doză redusă la două zile, timp de încă patru săptămâni. Acest lucru previne proteinuria.
Când prednisolonul este administrat pentru perioade scurte de timp, de obicei nu există reacții adverse grave sau pe termen lung, deși unii copii experimentează:
- apetit crescut;
- creștere în greutate;
- roșeață facială;
- schimbări frecvente de dispoziție.
Cei mai mulți copii răspund bine la tratamentul sindromului nefrotic cu prednisolon, proteinele dispărând adesea din urină și umflarea dispărând în câteva săptămâni. În această perioadă, are loc remisiunea.
Diureticele sau diureticele pot fi, de asemenea, folosite pentru a reduce acumularealichide. Acestea funcționează prin creșterea cantității de urină produsă.
Penicilina este un antibiotic și poate fi administrată în timpul recăderilor pentru a reduce șansele de a face o infecție.
Hrana dietetică este importantă. Reduceți cantitatea de sare din dieta copilului pentru a preveni retenția de apă și edem în continuare.
