Progresele evidente în medicină din ultimii câțiva ani nu au condus la o creștere dramatică a speranței de viață sau la eliminarea bolilor de inimă. În plus, la începutul secolelor 19-20, oamenii de știință au descris multe boli noi. Cauzele unora dintre ele sunt încă un mister, simptomele sunt neclare, iar tratamentul este foarte dificil. Sindromul Eisenmenger, numit după un pediatru și cardiolog austriac, nu poate fi considerat obișnuit. O patologie rară a primit o descriere detaliată acum aproximativ 100 de ani. Cu toate acestea, nici astăzi nu există o înțelegere clară a etiologiei sale.
Informații generale
Sindromul Eisenmenger (uneori numit complex) este o patologie foarte periculoasă care afectează sistemele pulmonar și cardiac. Boala cardiacă este caracterizată printr-un defect de sept ventricular combinat și hipertensiune arterială. Dezvoltarea patologiei duce la creșterea presiunii și eșecuri în circulația pulmonară. Ca urmare, se formează un șunt, care este responsabil pentru aruncarea sângelui de la dreapta la stânga, perturbând procesele hemodinamice normale.
De asemenea, conceptul de sindrom Eisenmenger include orice boală cardiacă caracterizată printr-un canal atrioventricular deschis și un canal arterial, prezența unui singur ventricul. Dintre pacienții cu anomalii ale septului interventricular, patologia este diagnosticată în 10% din cazuri. În structura defectelor congenitale ale mușchiului principal al corpului, complexul Eisenmenger este de 3%.
Cauzele sindromului
Medicii nu pot enumera un singur motiv pentru dezvoltarea patologiei. Cu toate acestea, există o serie de factori etiologici care cresc probabilitatea de a avea copii cu sindromul Eisenmenger:
- Predispoziție ereditară. Tulburările genetice pot fi transmise de la părinte la copil, făcându-i mai probabil să dezvolte defecte cardiace.
- Factori de mediu:
- intoxicație fetală în timpul dezvoltării fetale;
- expunere prelungită la radiații electromagnetice;
- boli infecțioase cronice ale unuia dintre părinți;
- efecte secundare ale medicamentelor și suplimentelor alimentare utilizate de o femeie în timpul sarcinii.
Factorii enumerați nu sunt tipici pentru sindromul Eisenmenger, dar teoretic pot provoca diverse patologii, inclusiv aceasta.
Cum se manifestă boala?
Pacienții cu sindromul Eisenmenger, de obicei, nu se plâng de probleme de sănătate. Prin urmare, diagnosticul precoce nu este întotdeauna posibil. Corpul copilului se conectează mai întâimecanisme de compensare, dar după un timp boala se manifestă. Resursele interne devin mai subțiri, sistemul cardiac eșuează. Care sunt simptomele sindromului Eisenmenger?
- Slăbiciune crescută, mai agravată după exercițiu.
- Durere în partea stângă a pieptului.
- Creșterea cianozei pielii în timpul zilei.
- Leșin spontan.
- Accesii de tuse cu scurgeri sângeroase.
Astfel de simptome nu deranjează pe toată lumea. Sindromul se poate dezvolta neobservat pentru o lungă perioadă de timp. Dacă medicul pediatru care observă copilul recomandă o examinare suplimentară la centrul de cardiologie, nu trebuie să o neglijezi.
Managementul sarcinii în caz de boală
Medicii ruși sunt siguri că sindromul Eisenmenger și sarcina sunt incompatibile. Prin urmare, în orice moment i se recomandă femeii să facă un avort. Omologul lor occidental gândește diferit. În opinia lor, o naștere în siguranță depinde de respectarea unui număr de reguli și recomandări.
În primul rând, unei femei i se arată spitalizare pe toată durata sarcinii. În spital, medicii trebuie să monitorizeze constant starea fătului și să măsoare presiunea în capilarele pulmonare. La primul semn de dificultăți de respirație - măști de oxigen. Începând cu al doilea trimestru, se prescrie tratament cu coagulanți. Cu câteva zile înainte de data estimată a nașterii copilului, se recomandă terapia de șoc cu glicozide pentru menținerea sistemului cardiac. Livrarea este posibilă numai în mod natural.
Dacă o femeieurmează toate prescripțiile medicilor, probabilitatea unui rezultat pozitiv pentru copil este de 50-90%. Prognosticul pentru mamă nu este atât de favorabil. De aceea, atunci când decide dacă să continue sarcina, o femeie ar trebui să se gândească la riscurile potențiale.
Examinare medicală
Terapia eficientă a pacienților cu sindrom Eisenmenger nu poate fi imaginată fără o examinare specială. Se poate trece doar în clinici specializate cu echipament adecvat. Dacă se suspectează această patologie, programul de examinare include de obicei:
- radiografia toracică (evaluarea modificărilor contururilor arterei pulmonare și ale inimii);
- angiografie (examinarea vaselor de sânge);
- ECG (detecția aritmiilor cardiace latente);
- EchoCG (vizualizarea modificărilor patologice în pereții ventriculilor);
- cateterism cardiac (evaluarea evoluției bolii și a naturii leziunii, măsurarea parametrilor numerici ai muncii mușchiului principal).
Diagnosticul diferențial este obligatoriu pentru toți pacienții cu suspiciune de sindrom Eisenmenger. Pentada Fallot, stenoza arterială, ductus arteriosus permeabil este o listă scurtă de patologii de exclus.
Principii ale terapiei
Tratamentul conservator al pacienților este posibil, dar nu suficient de eficient. Pe de altă parte, utilizarea intervenției chirurgicale nu dă întotdeauna rezultate pozitive. Prin urmare, astăzi medicii recurg din ce în ce mai multstrategie combinată.
Pacienților cu un tablou clinic pronunțat și hematocrit crescut li se prescrie flebotomie. Procedura se repetă de cel mult trei ori pe an, în timp ce este necesar să se controleze nivelul de fier din sânge. Terapia cu oxigen și tratamentul anticoagulant sunt utilizate extrem de rar, mai degrabă, opțional. Principalul dezavantaj al unor astfel de proceduri este un număr mare de efecte secundare, dintre care cel mai semnificativ este diateza hemoragică. Pacienților li se prescriu, de asemenea, medicamente. „Epoprostenol” și „Treprostinil” îmbunătățesc hemodinamica, iar „Traklir” reduce rezistența vasculară.
Intervenția chirurgicală se realizează în două variante: implantarea unui stimulator cardiac, chirurgia plastică a defectului MPD. Cu sindromul Eisenmenger, intervenția chirurgicală poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii. Dacă metodele de tratament de mai sus sunt ineficiente, doar un transplant simultan de plămâni și inimă poate ajuta. Operația de transplant este extrem de complexă și necesită costuri financiare mari. Pe de altă parte, nu elimină riscul de complicații. Când nu există altă soluție, problema materială nu provoacă dificultăți, un transplant dublu poate salva viața unei persoane. Înainte de a fi efectuată, este necesar să se supună unui examen medical complex.
Cum trăiesc pacienții cu sindromul Eisenmenger?
Oamenii care au avut de-a face cu această boală cardiacă duc adesea o viață activă. Cu toate acestea, ei sunt nevoiți să viziteze constant un medic șimonitorizează indicatorii de sănătate. Astfel de pacienți ar trebui să evite deshidratarea, expunerea prelungită la altitudine și bolile infecțioase. Este important să renunți la dependențe și la medicamentele care pot provoca sângerări. Dacă pacientul urmează instrucțiunile medicului, probabilitatea de a putea duce o viață normală crește. În caz contrar, nivelul de oxigen din sânge poate scădea la niveluri critice, ceea ce va duce la moarte.
