În cardiologie în general și în malformațiile congenitale în special, în acest moment există deja câteva zeci de boli „nominale”. Unele dintre ele au fost descrise de mult timp și sunt tratate cu succes în perioada ante- și neonatală, dar majoritatea își caută în continuare cercetătorul. Una dintre ele este boala lui Eisenmenger. Sindromul a fost identificat la începutul secolului al XX-lea de un eminent medic pediatru austriac și acum îi poartă numele.
Definiție
Sindromul Eisenmenger (Eisenmenger) este o încălcare a dezvoltării intrauterine a mușchiului inimii, care include prezența unui defect în septul dintre ventriculi, poziția în oglindă a aortei și o creștere a dimensiunii ventriculului drept.. Din fericire, acest defect poate fi operat cu succes, iar copiii continuă să crească și să se dezvolte în același mod ca și semenii lor.
Statistici
În prezent, aproximativ cinci la sută din toate cazurile de anomalii cardiace la copii sunt sindromul Eisenmenger. Defectele cardiace congenitale sunt de obicei separate de alte boli cardiace la nou-născuți și copiii mici. Și unii medici combină în asta orice tulburări hemodinamice netratatesindrom.
Sindrom sau complex
Complexul și sindromul Eisenmenger se disting separat. Sindromul este o desemnare a tulburărilor circulatorii necorectate cu dezvoltarea șunturilor de sânge între cavitățile ventriculilor inimii. Iar complexul include tulburări specifice întâlnite la făt sau la nou-născut.
Etiologie
Procesul prin care se formează acest sindrom nu este complet cunoscut, oamenii de știință și medicii încă încearcă să găsească o explicație. Au reușit însă să studieze destul de bine factorii din cauza cărora apare complexul Eisenmenger. Cauzele pot fi împărțite în două categorii: influențe interne sau genetice și influențe externe sau de mediu.
- Este imposibil să vorbim despre transmiterea ereditară directă a acestei boli, dar dacă rudele din prima sau a doua linie de rudenie au încălcări în formarea organelor vitale, atunci există întotdeauna șansa ca acestea să apară în copilul.
- Intoxicații în timpul perioadei prenatale. Categoria de risc include femeile însărcinate care trăiesc în orașe mari, care lucrează în industrii periculoase sau care se confruntă cu poluanți chimici sau fizici.
- Luarea de medicamente. Unele medicamente sunt periculoase de luat în timpul transportului unui copil. Prin urmare, înainte de concepție sau în primele săptămâni după, este necesar să se consulte cu un obstetrician despre toate mijloacele luate. Chiar dacă sunt doar pastile pentru dureri de cap.
- Utilizarea vitaminelor și a suplimentelor alimentarede calitate dubioasă. De obicei, astfel de substanțe sunt inofensive, dar în cazuri rare, administrarea lor poate dăuna scheletului neformat sau organelor interne ale copilului.
- Unul dintre viitorii părinți are o boală cronică pe termen lung.
Desigur, cauzele enumerate nu indică în mod specific sindromul Eisenmenger. Simptomele, diagnosticul și tratamentul vor fi discutate mai jos.
Patogenie
Când o persoană are astfel de trăsături anatomice, cu siguranță vor exista tulburări în procesul de circulație a sângelui. Datorită prezenței unui defect semnificativ al septului interventricular, precum și din cauza poziției incorecte a aortei, în cavitatea inimii are loc amestecarea sângelui venos și aortic. Adică, se formează un șunt și sângele este descărcat de la stânga la dreapta. În timp, presiunea în trunchiul pulmonar crește, uneori poate chiar să o depășească pe cea din aortă. Aceasta, la rândul său, duce la un spasm reflex al vaselor mici din circulația pulmonară. Se dezvoltă hipertensiunea pulmonară. Dacă durează mult timp, atunci există o îngroșare compensatorie a pereților capilarelor și există o stază a sângelui în plămâni.
Clinicii separă sindromul Eisenmenger „alb” și „albastru”. În primul caz, șuntul merge în versiunea sa clasică, adică de la stânga la dreapta, iar în al doilea - invers.
Simptome
La nou-născuți și copiii mici, este destul de dificil să observi simptome speciale. Fizice șidezvoltarea intelectuală a copiilor nu are de suferit. Dacă șuntarea inversă a sângelui apare odată cu vârsta, atunci o persoană are dificultăți de respirație, culoarea albastru a triunghiului nazolabial și a extremităților, oboseală, bătăi sau aritmii notabile ale inimii și durere de tip angină. Caracteristică este poziția pe care o iau pacienții pentru a reduce simptomele – ghemuirea. Acest lucru le face mai ușor să respire.
Din afecțiunile generale se pot auzi adesea plângeri de dureri de cap, sângerări nazale și hemoptizie. O modificare a vocii este posibilă datorită compresiei terminațiilor nervoase de către arterele dilatate. Adesea se pot observa patologii precum proeminența toracelui sub formă de cocoașă și o modificare a falangelor terminale ale degetelor sub formă de bețișoare, indicând insuficiență cardiopulmonară cauzată de sindromul Eisenmenger. Cauzele, simptomele și diagnosticul sunt cunoscute de fiecare cardiolog.
Complexul poate fi complicat de bronșită, pneumonie, endocardită de etiologie bacteriană, sângerare din plămâni și chiar infarct. Fără tratament, speranța de viață a persoanelor bolnave nu depășește treizeci de ani.
Diagnostic
Din păcate, la o examinare obișnuită, nu se poate identifica această boală. Pentru a confirma presupusul diagnostic, vor fi necesare metode speciale de cercetare:
- Raze X ale toracelui, care va arăta modificări vizuale ale contururilor inimii și ale vaselor mari.
- Angiografie cumvizualizarea malformațiilor vasculare este adesea folosită, dar în acest caz nu este specifică și doar un specialist foarte experimentat poate detecta modificări.
- ECG este indicativ dacă este efectuat sub un monitor Holter. Apoi medicul va avea informații nu pentru cinci minute de examinare, ci pentru o zi întreagă și va putea identifica schimbările în ritmul de interes.
- EchoCG este o ecografie a inimii. O metodă excelentă pentru detectarea defectelor în cavitățile inimii și a tulburărilor de flux sanguin.
- Cateterismul cardiac în acest caz este cea mai acceptabilă și de încredere metodă de cercetare. Ajută la identificarea tuturor malformațiilor, la determinarea caracteristicilor unei singure inimi și la dezvoltarea unui tratament.
Acesta este un sindrom Eisenmenger atât de dificil de diagnosticat. Simptomele (tratamentul bolii este în mai multe etape și necesită forță de muncă) sunt nespecifice, patologia se deghizează în boli mai frecvente și scapă atenției medicilor generaliști.
Tratament
În ciuda eternei confruntări dintre chirurgi și terapeuți, în cazul acestei boli, aceștia au convenit că este necesar să se trateze cu eforturi comune, întrucât tratamentul conservator în sine nu dă efectul dorit, iar tratamentul chirurgical nu poate oferi. remisie stabilă. Prin urmare, a fost elaborat un set de măsuri pentru a elimina sindromul Eisenmenger:
- Sângerare (într-un mod modern se numește „flebotomie”). Un instrument simplu și fără probleme. Este utilizat la pacienții cu patologie dovedită de câteva ori pe an. înainte şidupă procedură, trebuie determinate vâscozitatea sângelui și nivelul hemoglobinei.
- Utilizarea inhalării de oxigen. Folosit ca terapie adjuvantă pentru combaterea cianozei și a hipoxiei secundare. În plus, au un efect psihosomatic asupra pacienților.
- Anticoagulante. Nu au un nivel suficient de dovezi, deoarece poți ieși din foc și în tigaie și, în loc să subțiezi sângele, poți obține incoagulabilitatea completă.
-
Alte medicamente:
- diuretice pentru ameliorarea edemului pulmonar;- medicamente pentru îmbunătățirea hemodinamicii.
-
Tehnica chirurgicală:
- stimulator cardiac pentru compensarea aritmiei;- eliminarea completă a defectului septal ventricular și închiderea șuntului anormal.
Cum să tratezi exact sindromul Eisenmenger, trebuie să te decizi cu medicul sau chiar cu mai mulți specialiști. Deoarece nicio metodă nu poate garanta succesul.
