Sindromul Mauriac este o boală care se dezvoltă ca o complicație ca urmare a tratamentului necorespunzător al diabetului la o vârstă fragedă. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1930 de medicul de origine francez Pierre Mauriac. El a descris un tablou clinic deosebit în care copiii cu diabet zaharat care au fost supuși terapiei cu insulină cu o doză greșită prezintă anumite semne externe. El a observat că toți copiii au în exterior o asemănare, care se manifestă prin statură mică, obezitate, întârziere în dezvoltarea sexuală.
Cauzele dezvoltării bolii
Principala cauză a complicațiilor severe este tratamentul incorect al diabetului zaharat. În această boală, pancreasul nu funcționează corespunzător, neproducând suficientă insulină. Din cauza patologieideficit de glucoză în celule datorită faptului că este concentrată în cantități mari în sânge.
Dezvoltarea sindromului Mauriac în diabetul zaharat de tip 1 este asociată cu o terapie inadecvată. Un copil bolnav a primit o doză insuficientă de insulină pentru o perioadă lungă de timp sau au fost folosite preparate de calitate scăzută și prost purificate, ceea ce a dus la deficiență cronică de insulină.
Lipsa prelungită de insulină în organism duce la următoarele procese:
- Tulburări metabolice, în special, o tulburare a metabolismului carbohidraților.
- Creșterea dimensiunii ficatului și degenerarea grasă a acestuia din cauza descompunerii crescute a glicogenului.
- Modificări ale compoziției sângelui - o creștere a glicemiei, colesterolului, acizilor grași.
În același timp, acestea sunt departe de toate procesele patologice care apar cu organismul în sindromul Mauriac, iar la copiii bolnavi se observă următoarele abateri:
- Producere insuficientă de hormoni importanți - cortizol, somatotropină, glucagon și, ca urmare, perturbarea proceselor de creștere.
- Defalcarea proteinelor și eliminarea abundentă a calciului și fosforului din oase, ducând în cele din urmă la dezvoltarea osteoporozei și atrofia unor mușchi.
- Incapacitatea de a absorbi vitaminele în intestine.
Boala se manifestă cel mai adesea la vârsta de 15-18 ani, dar procesele disfuncționale încep mult mai devreme. În prezent, medicamentele moderne și atent purificate sunt folosite pentru a trata diabetul precoce.care exclud practic dezvoltarea sindromului Mauriac.
Simptome ale bolii
Sindromul Mauriac în diabetul zaharat are o serie de manifestări caracteristice:
- Copilul are o întârziere în dezvoltare și o inhibare a creșterii. Obezitatea și statura mică sunt adesea observate. În același timp, un copil bolnav poate rămâne cu 10-30 de centimetri în urmă față de semeni în creștere.
- Retardare sexuală (caracteristici sexuale subdezvoltate și lipsa menstruației la fete).
- Pubertate prelungită.
- Obezitate, în special la nivelul feței și al trunchiului superior cu membre subțiri. Copiii bolnavi sunt foarte asemănători între ei, au o față „în formă de lună”, un gât scurt, depozite de grăsime în brațe, umeri și abdomen. În același timp, partea inferioară a corpului rămâne foarte subțire.
- Mărirea ficatului cu circulație venoasă giratorie.
- Dezvoltarea osteoporozei (întârzierea dezvoltării osoase).
- Boli de ochi, inclusiv boli ale retinei și, ulterior, dezvoltarea cataractei.
Sindromul Moriac este cel mai frecvent la copii, o fotografie a unui copil bolnav arată clar ce manifestări externe are această boală.
Diagnosticarea bolii
Diagnosticul de „sindrom Mauriac” se pune cu semne externe evidente ale dezvoltării bolii, precum: creștere insuficientă pentru vârsta cuiva, prezența obezității mai ales la nivelul feței, imaturitate sexuală, o mărire clară. a ficatului.
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test de sânge, înîn urma cărora se pot distinge următoarele manifestări:
- Nivelul de glucoză este instabil, manifestat prin s alturi constante în sus și în jos.
- Lipide în sânge în exces (hiperlipemia).
- Creștere semnificativă a nivelului de colesterol din sânge (hipercolesterolemie).
În unele cazuri, ficatul este studiat suplimentar, pentru aceasta se efectuează o biopsie pentru a dezvălui încărcătura de grăsime
Cursul bolii
Pentru un organism tânăr, boala este extrem de dificilă. Fiind o formă severă de diabet zaharat, este dificil de compensat. Adesea provoacă acidoză și comă hiperglicemică.
Sindromul Mauriac apare în formă severă din cauza adăugării frecvente a diferitelor boli infecțioase, precum și a refacerii complexe și îndelungate a proceselor biochimice din corpul uman.
Sindromul Mauriac și Nobecourt: asemănări și diferențe
Sindromul lui Mauriac și Nobekur se dezvoltă adesea în copilărie, ambele boli sunt o complicație severă a diabetului zaharat, care apare pe fondul unui tratament necorespunzător. Ambele sindroame au manifestări similare, includ întârzierea creșterii și dezvoltarea sexuală, pubertate prelungită, degenerarea grasă a ficatului. În același timp, principala diferență dintre sindromul Nobekur este absența excesului de grăsime subcutanată. În acest caz, tratamentul ambelor sindroame vizează tratamentul compensat al diabetului zaharat.
Tratamentul sindromului Mauriac
Tratamentul direct alnu există un sindrom. Toată terapia are ca scop eliminarea cauzei fundamentale a bolii și a complicațiilor cauzate de aceasta. Pentru aceasta, pacientului i se prescrie terapia corectă cu insulină în doza corectă și medicamente moderne de în altă calitate.
Pentru prevenirea lipodistrofiei se efectuează o serie de proceduri preventive, în acest scop se prescriu proceduri de masaj, kinetoterapie și se întocmește o schemă de injecții cu insulină. Pe lângă tratament, se poate prescrie o dietă specială, excluzând din dietă toate produsele care conțin grăsimi animale. În același timp, dieta se concentrează pe alimente cu proteine și carbohidrați.
Terapia terapeutică este, de asemenea, concepută pentru a compensa complicațiile care s-au dezvoltat pe fondul bolii de bază, pentru aceasta pacientului i se va prescrie:
- Recepția hepatoprotectorilor pentru refacerea celulelor hepatice.
- vitamine B pentru a restabili metabolismul normal.
- Un complex de medicamente care vizează normalizarea nivelului de lipide și colesterol din sânge.
- Medicamente cu steroizi pentru a induce creșterea corpului.
- Luarea de medicamente hormonale pentru a restabili funcțiile sexuale importante.
Prevenire și prognoză
Pentru a preveni dezvoltarea unei astfel de complicații periculoase a diabetului zaharat precum sindromul Mauriac, este necesar să se efectueze tratamentul corect al bolii de bază și să se prevină deficiența de insulină.
În tratamentul complex al unui sindrom deja dezvoltat cu medicamente moderne, prognosticul este destul defavorabil, dar sub rezerva punerii în aplicare a tuturor recomandărilor medicului. Dozarea corectă a insulinei și restabilirea funcționalității tuturor organelor afectate pot readuce copilul la sănătate, atât externă, cât și internă.
