Pemfigoidul bulos este o boală de piele relativ comună, care seamănă cu pemfigusul ca aspect. Boala se desfășoară într-o formă cronică și, în absența unui diagnostic și tratament în timp util, poate duce la consecințe neplăcute. Deci, ce cauzează dezvoltarea unei astfel de boli? Ce simptome se manifesta? Ce tratamente poate oferi medicina modernă? Răspunsurile la aceste întrebări sunt de interes pentru mulți cititori.
Ce este o boală?
Pemfigoidul bulos în medicina modernă este cunoscut sub multe nume - aceasta este boala Lever, pemfigusul senil și dermatita herpetiformă senilă. Aceasta este o boală autoimună cronică care este însoțită de apariția unei erupții cutanate mari cu vezicule pe piele (simptomele externe seamănă uneori cu pemfigusul adevărat).
Este de remarcat faptul că majoritatea covârșitoare a pacienților cu acest diagnostic sunt persoane cu vârsta de 65 de ani și mai mult. Desigur, sunt cunoscute excepții de la medicină, deoarece boala se găsește uneori la copii și la pacienții de vârstă mijlocie. boalaaceasta se caracterizează printr-un curs benign, dar uneori poate duce la complicații. În tabloul clinic, perioadele de bunăstare relativă alternează cu exacerbări. Desigur, pentru mulți oameni, întrebarea ce constituie pemfigoidul bulos este interesantă. Simptomele și tratamentul bolii, cauzele apariției acesteia - aceste informații trebuie citite cu mai multă atenție.
Unele boli asociate
Este de remarcat faptul că pemfigoidul bulos este inclus în grupul așa-numitelor dermatoze cu vezicule. Aceste afecțiuni diferă de pemfigusul adevărat, deoarece nu sunt însoțite de acantoliză. Grupul de leziuni ale pielii include câteva alte afecțiuni, al căror tablou clinic este destul de asemănător:
- Pemfigus benign non-acantolitic, în care afecțiunea afectează exclusiv membrana mucoasă a gurii, fără a provoca erupții cutanate în alte zone. Boala se caracterizează și printr-un curs benign. Apropo, a fost descris pentru prima dată în 1959.
- Pemfigoidul cicatrizat este o boală destul de periculoasă care afectează membrana mucoasă a ochilor și conjunctiva, provocând atrofia acesteia. Erupțiile pe corp sunt posibile, dar sunt relativ rare. Principalul grup de risc este femeile în vârstă de 50 de ani, deși uneori boala este înregistrată și în rândul pacienților de sex masculin.
Cauzele și patogeneza pemfigoidului bulos
Din păcate, mecanismul acestei boli nu este încă pe deplin înțeles. Cu toate acestea, oamenii de știință au reușit să afle că boala are un caracter autoimun. Dintr-un motiv sau altul, apar eșecurisistemul imunitar, rezultând în anticorpi produși atacă nu numai celulele străine, ci și propriile celule ale corpului.
Dovezile acestei teorii sunt disponibile. În timpul studiilor efectuate în serul de sânge al pacientului, precum și în lichidul prelevat din vezicule, s-au găsit anticorpi specifici care afectează membrana bazală a țesuturilor pielii și mucoaselor. De asemenea, a fost posibil să se stabilească că, cu cât boala se dezvoltă mai activ, cu atât titrul acestor anticorpi este mai mare.
Se crede că bolile autoimune sunt determinate genetic. Cu toate acestea, este necesar un factor capabil să activeze boala. Ar putea fi:
- vaccinarea împotriva anumitor boli;
- daune sau iritare severă a pielii;
- expunerea la radiații ultraviolete (băi de soare prelungite, abuz în pat de bronzat etc.);
- arsuri termice ale pielii;
- folosirea frecventă a anumitor medicamente, cum ar fi furosemid, captopril, fenacetin, amoxicilină și altele;
- uneori boala este activată după ce un pacient este supus radioterapiei;
- respingerea transplantului de rinichi, transplanturi repetate de organe.
Pemfigoid bulos: fotografii și simptome
Bineînțeles, în primul rând, este important să facem cunoștință cu simptomele, deoarece cu cât pacientul acordă atenție mai repede prezența tulburărilor și consultă un medic, cu atât procesul de tratament va fi mai ușor. Formarea de erupții cutanate tensionate cu vezicule pe piele este principalul simptom care însoțește bulosulpemfigoid (fotografia arată cum arată erupția). Cel mai adesea, pielea extremităților și a trunchiului este afectată. Erupțiile cutanate pot apărea în zona pliurilor naturale mari, pe pielea feței și a capului, dar acest lucru apare mai rar.
Principalele elemente ale erupțiilor cutanate sunt veziculele și veziculele cu cauciucuri strânse. În interior conțin un lichid, de obicei transparent, dar uneori se văd impurități din sânge. Adesea, pielea din jurul veziculelor devine roșie.
„Viața” formațiunilor este de câteva zile. După aceea, se deschid spontan. La locul erupției se formează zone de eroziune și răni mici. Cruste practic nu se formează la suprafață, deoarece zonele erozive se epitelizează rapid.
Primele etape ale dezvoltării bolii la 20% dintre pacienți încep cu apariția de bule pe membrana mucoasă a cavității bucale și abia apoi erupția trec pe piele. Vesiculele pe membrana mucoasă a nasului, a faringelui, a organelor genitale, a ochilor apar extrem de rar.
Pacienții se plâng de mâncărime, iar după deschiderea veziculelor și de unele dureri. O creștere a temperaturii este posibilă, deși acest lucru este rar. Pacienții vârstnici, al căror corp este epuizat de recidive frecvente, se confruntă, de asemenea, cu scăderea apetitului, scădere în greutate și slăbiciune progresivă.
Histogeneză, histopatologie și patomorfologie
Patologia pemfigoidului bulos este destul de interesantă. În primul rând, între procesele citoplasmatice ale celulelor bazale se formează numeroase vacuole. Treptat, aceste formațiuni se contopesc între ele, formându-se mai maristructurilor. Odată cu aceasta, există o umflare ascuțită a țesuturilor dermei.
Capacul vezicii urinare este un țesut epidermic. Celulele sale sunt întinse, dar punțile dintre ele nu sunt deteriorate. Pe măsură ce boala progresează, celulele epidermei mor treptat. În același timp, țesuturile epidermice noi se deplasează în sus de la marginile bulei, captează fundul acesteia - astfel, vezicula se mișcă în interiorul epidermei și, uneori, în substrat.
În interiorul vezicii urinare există un lichid care conține limfocite amestecate cu neutrofile. Există fire de fibrină, molecule de proteine și alți compuși.
Dacă luăm în considerare histogeneza pemfigoidului bulos, atunci mai întâi merită să ne amintim că boala este autoimună. La examinarea țesuturilor cu ajutorul unui microscop electronic, se poate observa că așa-numitele antigene BPAg1, care sunt eliberate în timpul răspunsului imun, sunt localizate în stratul bazal, și anume la locurile de atașare ale hemidesmozomilor de keratinocite. Un alt antigen, BPAg2, este de asemenea localizat în regiunea hemidesmozomului. Se crede că este format din colagen de tip XII.
Tot în proces de cercetare, s-a constatat că macrofagele și eozinofilele din această boală se acumulează mai întâi la nivelul membranei bazale, după care migrează prin aceasta și încep să se acumuleze în interiorul vezicii urinare și între celulele bazale. Există, de asemenea, o degranulare semnificativă a mastocitelor.
Histologic, în boală are loc o detașare a epidermei de derm, între care se formează o bulă subepidermică. Vasele din pielețesuturile sunt de asemenea expandate, se observă umflarea straturilor lor interioare (endoteliu).
Metode moderne de diagnostic
De regulă, nu există dificultăți în diagnosticarea unei astfel de boli precum pemfigoidul bulos: simptomele de aici sunt foarte caracteristice și, prin urmare, medicul poate suspecta boala deja în timpul unei examinări standard. Pe pielea pacientului se formează vezicule de tensiune, iar procesul de epitelizare prin eroziune are loc rapid.
Test de peeling al epidermei negativ. În plus, conținutul intern al veziculelor este luat cu o examinare histologică suplimentară. În timpul testelor de laborator, în lichid pot fi detectate vacuole, elemente histiocitare, eozinofile și limfocite.
Pe de altă parte, diagnosticul diferențial este uneori dificil, deoarece tabloul clinic seamănă puțin cu alte boli ale pielii, inclusiv eritemul multiform exudativ, pemfigusul vera și herpetiformul Dühring.
Care tratament este considerat eficient?
Ce să faci dacă ai pemfigoid bulos? Tratamentul în acest caz necesită complex. În plus, selecția măsurilor și medicamentelor de îmbunătățire a sănătății depinde de mulți factori, inclusiv de severitatea bolii, vârsta și starea generală de sănătate a pacientului și prezența patologiilor concomitente. În orice caz, regimul de tratament poate fi întocmit numai de medicul curant.
Baza terapiei sunt antiinflamatorii steroizi care conțin glucocorticosteroizi. Cel mai adesea, prednisolonul este utilizat în acest scop. Medicamentul este injectatintravenos, iar doza este redusă treptat pe măsură ce simptomele dispar.
Citostaticele și imunosupresoarele dau, de asemenea, un efect bun, care ajută la normalizarea funcționării sistemului imunitar. Destul de des, pacienților li se prescriu medicamente precum ciclosporină A, ciclofosfamidă, azatioprină.
Desigur, tratamentul erupțiilor cutanate, eroziunilor și rănilor de pe piele este, de asemenea, un punct important. Trebuie să-ți păstrezi pielea curată. Pacienților li se prescriu soluții cu coloranți de anilină (de exemplu, Furkotsin), care acționează ca antiseptice, uscând pielea. În cazurile mai severe, sunt necesare și unguente cu steroizi.
Tratament cu remedii populare
Pemfigoidul bulos, sau boala Lever, este o patologie care necesită tratament competent și calificat. Este posibilă utilizarea diferitelor medicamente de casă, dar numai cu permisiunea unui specialist. Înainte de a utiliza orice remediu, asigurați-vă că vă consultați medicul. În medicina populară, sunt folosite multe medicamente diferite.
- Se crede că tinctura de Eleutherococcus va afecta pozitiv sănătatea pacientului. Luați-l de două ori pe zi, câte 30 de picături.
- Pentru tratamentul extern al erupțiilor cutanate, se folosește sucul de frunze de aloe, care ajută la ameliorarea mâncărimii și a durerii, previne dezvoltarea procesului inflamator și accelerează procesele de regenerare. Umeziți bandajul cu suc, apoi aplicați-l pe zona deteriorată a pielii și asigurați-l cu un bandaj. Pentru un efect maxim, puteți acopericomprimați cu folie de plastic.
- În același scop, se poate folosi suc proaspăt sau decoct de frunze de urzică. Compresa se face așa cum este descris mai sus.
- Pemfigoidul bulos, mai exact, simptomele acestuia pot fi atenuate cu ajutorul unui decoct special din plante. Pentru a-l pregăti, luați o cantitate egală (50 g fiecare) de frunze de eucalipt, rizomi serpentine, fructe de Sophora japoneză, muguri de mesteacăn, iarbă de șoricel, traistă ciobanului și urzică. Se toarnă două linguri din amestecul preparat de ierburi seara cu un pahar cu apă clocotită și se lasă peste noapte. Dimineața, infuzia trebuie filtrată și împărțită în trei porții - se iau pe tot parcursul zilei.
Ar trebui să se înțeleagă că medicamentele pe bază de plante pentru fiecare pacient pot acționa diferit. Chiar dacă remediul are un efect pozitiv, în niciun caz nu trebuie să refuzați terapia medicamentoasă.
Prognostic pentru pacienți
Pemfigoidul este o boală benignă a pielii și, prin urmare, în cele mai multe cazuri, nu se derulează prea greu. Mai mult, în aproape orice spital dintr-un oraș mare, boala este tratată cu succes sub un nume atât de complex - pemfigoid bulos. În Orenburg, Moscova și orice alt oraș veți găsi cu siguranță un bun specialist. Doar costul terapiei va depinde de locul de reședință, deoarece prețurile pentru anumite medicamente din diferite farmacii variază.
Cu tratamentul potrivit, este posibil să se obțină o remisiune stabilă. Din când în când, unii pacienți au recăderi, ceea ce, desigur, este neplăcut, dar șinu fatal. Pe de altă parte, în absența terapiei, locurile de formare a erupțiilor cutanate pot deveni o poartă de intrare pentru infecție, care, în consecință, se termină cu un proces inflamator mai masiv, supurația rănilor și pătrunderea bacteriilor patogene în straturile mai profunde ale pielea.
Există măsuri preventive?
Din păcate, nu există un remediu specific pentru prevenirea unei astfel de boli precum pemfigoidul bulos al lui Lever. Desigur, este extrem de important să căutați ajutor la timp și, deoarece boala este cronică, chiar și în perioadele de relativă bunăstare, trebuie să monitorizați cu atenție starea sănătății.
Nu uitați că boala în medicină este privită ca un posibil marker al oncologiei. Prin urmare, în prezența unei afecțiuni, pacientul trebuie neapărat să fie supus unei examinări cuprinzătoare pentru a confirma sau exclude un diagnostic oncologic. Amintiți-vă că orice boală este mult mai ușor de tratat dacă începeți terapia într-un stadiu incipient.
