Sistemul de hemostază sau coagulare a sângelui este un ansamblu de procese necesare pentru a preveni și opri sângerarea, precum și pentru a menține o stare lichidă normală a sângelui. Fluxul sanguin normal asigură livrarea de oxigen și nutrienți către țesuturi și organe.
Tipuri de hemostază
Sistemul de coagulare a sângelui are trei componente principale:
- sistem real de coagulare - previne și elimină pierderea de sânge;
- sistem anti-coagulare - previne formarea cheagurilor de sânge;
- sistem de fibrinoliză - dizolvă cheaguri de sânge deja formați.
Toate aceste trei componente trebuie să fie în echilibru constant pentru a preveni blocarea vaselor de sânge de către cheaguri de sânge sau, dimpotrivă, pierderea mare de sânge.
Hemostaza, adică oprirea sângerării, este de două tipuri:
- hemostaza trombocitară - asigurată prin aderența (lipirea) trombocitelor;
- hemostaza coagulativă - asigurată de proteine plasmatice speciale - factori ai sistemului de coagulare a sângelui.
Hemostaza trombocitară
Acest tip de stop hemoragic este inclus în muncă mai întâi, chiar înainte de activarea coagulării. Dacă vasul este deteriorat, se observă spasmul acestuia, adică îngustarea lumenului. Trombocitele sunt activate și aderă la peretele vascular, ceea ce se numește aderență. Apoi se lipesc între ele și firele de fibrină. Sunt agregate. La început, acest proces este reversibil, dar după formarea unei cantități mari de fibrină, devine ireversibil.
Acest tip de hemostază este eficient în sângerarea vaselor cu diametru mic: capilare, arteriole, venule. Pentru oprirea finală a sângerării din vasele medii și mari, este necesară activarea hemostazei de coagulare, care este asigurată de factorii de coagulare a sângelui.
Hemostaza de coagulare
Acest tip de stop hemoragic, spre deosebire de trombocite, este inclus în muncă puțin mai târziu, este nevoie de mai mult timp pentru a opri pierderea de sânge în acest fel. Cu toate acestea, această hemostază este cea mai eficientă pentru oprirea finală a sângerării.
Factorii de coagulare sunt produși în ficat și circulă în sânge într-o formă inactivă. Când peretele vasului este deteriorat, acestea sunt activate. În primul rând, este activată protrombina, care apoi se transformă în trombină. Trombina împarte fibrinogenul mare în molecule mai mici, care în etapa următoare sunt combinate din nou într-o substanță nouă - fibrina. În primul rând, fibrina solubilă devine insolubilă și asigură oprirea finală a sângerării.
Principalele componente ale hemostazei de coagulare
După cum sa menționat mai sus, principalele componente ale tipului de coagulare a hemoragiei sunt factorii de coagulare. În total, ele se disting prin 12 piese, fiecare dintre acestea fiind indicată printr-o cifră romană:
- I - fibrinogen;
- II - protrombina;
- III - tromboplastina;
- IV - ioni de calciu;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - globulină A antihemofilă;
- IX - factor de Crăciun;
- X - Factorul Stuart-Prower (trombotropină);
- XI - Factorul Rosenthal (precursor al tromboplastinei plasmatice);
- XII - factorul Hageman;
- XIII - factor de stabilizare a fibrinei.
Anterior, factorul VI (accelerina) era prezent și în clasificare, dar a fost eliminat din clasificarea modernă, deoarece este o formă activă a factorului V.
În plus, una dintre cele mai importante componente ale hemostazei coagulării este vitamina K. Unii factori de coagulare și vitamina K sunt în relație directă, deoarece această vitamină este necesară pentru sinteza factorilor II, VII, IX și X.
Tipuri principale de factori
Cele 12 componente principale ale hemostazei de coagulare enumerate mai sus sunt legate de factorii de coagulare ai plasmei. Aceasta înseamnă că aceste substanțe circulă în stare liberă în plasma sanguină.
Există și substanțe care se află în trombocite. Se numesc factori de coagulare a trombocitelor. Mai jos sunt cele principale:
- PF-3 - tromboplastina trombocitară - un complex format din proteine și lipide, pe a cărui matrice are loc procesul de coagulare a sângelui;
- PF-4 - factor antiheparină;
- PF-5 - asigură aderența trombocitelor la peretele vasului și între ele;
- PF-6 - necesar pentru a sigila un cheag de sânge;
- PF-10 - serotonina;
- PF-11 - constă din ATP și tromboxan.
Aceiași compuși sunt deschiși în alte celule sanguine: eritrocite și leucocite. În timpul hemotransfuziei (transfuzie de sânge) cu un grup incompatibil, aceste celule sunt distruse masiv și ies factorii de coagulare a trombocitelor în cantități mari, ceea ce duce la formarea activă a numeroase cheaguri de sânge. Această afecțiune se numește sindrom de coagulare intravasculară diseminată (DIC).
Tipuri de hemostază de coagulare
Există două mecanisme de coagulare: extern și intern. Factorul tisular este necesar pentru a activa factorul extern. Aceste două mecanisme converg pentru a produce factorul de coagulare X, care este necesar pentru formarea trombinei, care, la rândul său, transformă fibrinogenul în fibrină.
Cascada acestor reacții este inhibată de antitrombina III, care este capabilă să lege toți factorii, cu excepția VIII. De asemenea, procesele de coagulare sunt afectate de sistemul proteina C - proteina S, care inhibă activitatea factorilor V și VIII.
Fazele coagulării sângelui
Trebuie să treacă prin trei faze consecutive pentru a opri complet sângerarea.
Cea mai lungăeste prima fază. Cel mai mare număr de procese are loc în această etapă.
Pentru a începe această fază, trebuie să se formeze un complex activ de protrombinază, care, la rândul său, va face activă protrombina. Se formează două tipuri de această substanță: protrombinaza sanguină și tisulară.
Pentru formarea primului, este necesară activarea factorului Hageman, care apare din cauza contactului cu fibrele peretelui vascular deteriorat. Factorul XII necesită, de asemenea, kininogen cu greutate moleculară mare și kalikreină. Nu sunt incluși în clasificarea principală a factorilor de coagulare a sângelui, cu toate acestea, în unele surse sunt desemnați prin numerele XV și, respectiv, XIV. În plus, factorul Hageman activează factorul XI Rosenthal. Acest lucru duce la activarea factorilor IX mai întâi și apoi VIII. Globulina A antihemofilă este necesară pentru ca factorul X să devină activ, după care se leagă de ionii de calciu și de factorul V. Astfel, se sintetizează protrombinaza din sânge. Toate aceste reacții apar pe matricea tromboplastinei trombocitare (PF-3). Acest proces este mai lung și durează până la 10 minute.
Formarea protrombinazei tisulare are loc mai rapid și mai ușor. În primul rând, tromboplastina tisulară este activată, care apare în sânge după deteriorarea peretelui vascular. Se combină cu factorul VII și ionii de calciu, activând astfel factorul X Stuart-Prower. Acesta din urmă, la rândul său, interacționează cu fosfolipidele tisulare și proaccelerina, ceea ce duce la producerea de protrombinază tisulară. Acest mecanism este mult mai rapid - până la 10 secunde.
A doua și a treia fază
A doua fază începe cu conversia protrombinei în trombină activă prin funcționarea protrombinazei. Această etapă necesită acțiunea unor astfel de factori de coagulare ai plasmei precum IV, V, X. Etapa se termină cu formarea trombinei și continuă în câteva secunde.
A treia fază este conversia fibrinogenului în fibrină insolubilă. În primul rând, se formează monomerul de fibrină, care este furnizat de acțiunea trombinei. În plus, se transformă într-un polimer de fibrină, care este deja un compus insolubil. Acest lucru are loc sub influența unui factor de stabilizare a fibrinei. După formarea unui cheag de fibrină, celulele sanguine sunt depuse pe acesta, ceea ce duce la formarea unui cheag de sânge.
După ce, sub influența ionilor de calciu și a trombosteninei (o proteină sintetizată de trombocite), cheagul este retras. În timpul retragerii, trombul își pierde până la jumătate din dimensiunea inițială, deoarece serul (plasma fără fibrinogen) este stoars. Acest proces durează câteva ore.
Fibrinoliza
Pentru ca trombul rezultat să nu înfunde complet lumenul vasului și să nu oprească alimentarea cu sânge a țesuturilor corespunzătoare acestuia, există un sistem de fibrinoliză. Oferă divizarea unui cheag de fibrină. Acest proces are loc în același timp cu îngroșarea trombului, dar este mult mai lent.
Pentru implementarea fibrinolizei este necesară acțiunea unei substanțe speciale -plasmină. Se formează în sânge din plasminogen, care este activat datorită prezenței activatorilor de plasminogen. O astfel de substanță este urokinaza. Inițial, se află și în stare inactivă, începând să funcționeze sub influența adrenalinei (un hormon secretat de glandele suprarenale), a lizokinazelor.
Plasmina descompune fibrina în polipeptide, ceea ce duce la dizolvarea cheagului de sânge. Dacă mecanismele fibrinolizei sunt perturbate din orice motiv, trombul este înlocuit cu țesut conjunctiv. Se poate rupe brusc de peretele vasului și poate provoca un blocaj în altă parte a organului, care se numește tromboembolism.
Diagnosticarea stării de hemostază
Dacă o persoană are un sindrom de sângerare crescută (sângerare abundentă în timpul intervențiilor chirurgicale, sângerare nazală, uterină, vânătăi fără cauză), merită să suspectăm o patologie a coagularii sângelui. Pentru a identifica cauza unei tulburări de coagulare, este indicat să se efectueze un test general de sânge, o coagulogramă, care va afișa starea hemostazei de coagulare.
De asemenea, este indicat să se determine factorii de coagulare și anume factorii VIII și IX. Deoarece o scădere a concentrației acestor compuși duce cel mai adesea la tulburări de coagulare a sângelui.
Principalii indicatori care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui sunt:
- număr de trombocite;
- timp de sângerare;
- timp de coagulare;
- timp de protrombină;
- indice de protrombină;
- timp parțial de tromboplastină activat (APTT);
- cantitate de fibrinogen;
- activitatea factorilor VIII și IX;
- nivele de vitamina K.
Patologia hemostazei
Cea mai frecventă tulburare de deficiență a factorului de coagulare este hemofilia. Aceasta este o patologie ereditară transmisă împreună cu cromozomul X. Majoritatea băieților sunt bolnavi, iar fetele pot fi purtătoare ale bolii. Aceasta înseamnă că fetele nu dezvoltă simptome ale bolii, dar pot transmite gena hemofiliei descendenților lor.
Cu un deficit de factor VIII de coagulare se dezvoltă hemofilia A, cu scăderea cantității de IX - hemofilia B. Prima variantă este mai gravă și are un prognostic mai puțin favorabil.
Clinic, hemofilia se manifesta prin pierderi de sange crescute dupa interventii chirurgicale, proceduri cosmetice, sangerari frecvente nazale sau uterine (la fete). O trăsătură caracteristică a acestei patologii a hemostazei este acumularea de sânge în articulații (hemartroza), care se manifestă prin durerea, umflarea și roșeața acestora.
Diagnosticul și tratamentul hemofiliei
Diagnosticul constă în determinarea activității factorilor (reduși semnificativ), efectuarea unei coagulograme (prelungirea timpului de coagulare a sângelui și APTT, creșterea timpului de recalcificare a plasmei).
Hemofilia este tratată cu terapie de înlocuire a factorului de coagulare pe tot parcursul vieții (VIII și IX). De asemenea, se recomandă medicamente care întăresc peretele vascular("Trental").
Astfel, factorii de coagulare joaca un rol important in asigurarea functionarii normale a organismului. Activitatea lor asigură funcționarea coordonată a tuturor organelor interne datorită livrării lor de oxigen și nutrienți esențiali.
