Sindromul hipereozinofil (ICD 10 - D72.1) este un sindrom în care principalul criteriu de diagnostic este creșterea numărului de celule sanguine aparținând grupului leucocitelor, detectate în fluxul sanguin și determinând, la rândul său, organe. disfuncție. În prezent, în comunitatea științifică, patologia nu este considerată o unitate nosologică independentă. Cu toate acestea, diagnosticul, simptomele și tratamentul sindromului hipereozinofil sunt de interes pentru mulți.
Epidemiologie
În ciuda faptului că acest sindrom se întâlnește cel mai mult la adulți, copiii nu fac excepție și, după cum arată statisticile, printre ei băieții se îmbolnăvesc mult mai des decât fetele într-un raport de 4:1.
Pentru o analiză detaliată a subiectului, este necesar să reamintim principalele funcții ale eozinofilelor:
- Granulocitele eozinofile se numără printre celulele efectoare ale inflamației din organism, conform studiilor clinice recente.
- Granulocitele eliberate de granulocite mențin potențialul microbicidinfluență atât asupra substanțelor străine, cât și asupra țesuturilor din jur.
- Eozinofilele joacă un rol cheie în reacțiile alergice și în construirea imunității antihelmintice.
- Participă la menținerea homeostaziei tisulare și imunologice.
Sindromul hipereozinofil în copilărie este adesea cauzat de un declanșator alergic, dar poate fi cauzat și de procese autoimune, hemato- și oncopatologie. În dezvoltarea acestei patologii, se distinge și o geneză genetică - la copii, această problemă poate fi asociată cu trisomia cromozomului 8 sau 21.
Clasificarea sindromului hipereozinofil
După factor etiologic:
- Eozinofilie reactivă.
- Sindromul hipereozinofil idiopatic.
Pentru detectarea imunoglobulinelor în sânge:
- Eozinofilia dependentă de imunoglobuline este cauzată de IgE specifice.
- independent de imunoglobuline.
După predominanța într-o anumită boală:
- Mieloproliferativ.
- Limfoproliferativ.
Varianta mieloproliferativă se prezintă la pacienți cu următoarele simptome:
- vitamina B12 crescută;
- mielofibroză;
- spelenomegalie;
- răspuns la imatinib (inhibitor de tirozin kinaza);
- anemie;
- trombocitopenie.
Variana limfoproliferativă este cauzată de rearanjarea clonală a genelor receptorilor celulelor T și se caracterizează prin următoarele simptome:
- CEC (imunitar circulantcomplexe);
- hipergamaglobulinemie (IgE);
- răspuns la tratamentul de grup cu corticosteroizi;
- angioedem;
- Anomalii ale pielii.
Care sunt nivelurile normale de eozinofile din sânge?
Conținutul normal de granulocite eozinofile din sângele periferic variază de la 1 la 5% din numărul total de leucocite. În termeni absoluți, această valoare este de la 120 la 350 de celule într-un microlitru.
Nou-născuții pot avea o eozinofilie fiziologică de peste 700 de celule la 1 µl, care este, de asemenea, considerată un număr normal de eozinofile din sânge.
Care vor fi principalele criterii pentru stabilirea patologiei?
În primul rând, este extrem de important de înțeles că eozinofilia se stabilește prin obținerea valorilor absolute ale granulocitelor eozinofile din sângele periferic, iar în funcție de acest număr se disting trei grade de eozinofilie:
- Gradul I: ușoară eozinofilie (de la 500 la 1500 de celule la 1 microlitru).
- II grad: eozinofilie moderată (de la 1500 la 5000 de celule la 1 microlitru).
- III grad: eozinofilie severă (mai mult de 5000 de celule într-un microlitru).
Eozinofilia din sângele periferic >1500/microlitru care durează 6 luni sau mai mult (!) este principalul criteriu de diagnostic.
Clinica
Simptomele nespecifice includ stare de rău, anorexie, scădere în greutate, dureri abdominale, mialgie, febră, slăbiciune încorp, adică are loc astenizarea.
Pentru a identifica factorul etiologic, este necesar să se stabilească sindromul clinic conducător, pe baza principalelor simptome ale bolii:
- Sindromul hematologic este cel de conducere și se caracterizează prin: anemie, limfadenopatii, splenomegalie, trombocitopenie, tromboembolie.
- Sindromul de intoxicație se va exprima în boli precum: patologii mieloproliferative, limfogranulomatoză, leucemie limfocitară.
- Bronhopulmonar (astm bronșic, periartrita nodoasă, aspergiloză bronhopulmonară).
- Sindromul cardiopulmonar este caracterizat prin formarea de trombi parietali cu embolii.
- Sindromul gastrointestinal se caracterizează prin simptome precum crampe abdominale, scaune moale și vărsături.
- Sindromul pielii se poate prezenta cu dermatită atopică, angioedem, prurit, urticarie, dermatografie.
Afectarea organelor în acest sindrom se datorează infiltrării lor de eozinofile, care poate duce la disfuncție multiorganică. Organe precum inima, pielea, splina, sistemul nervos și plămânii pot fi implicate.
Patogenie
Experții identifică principalele mecanisme. Acesta este:
- Chimiotaxie dependentă de anticorpi care se dezvoltă în timpul invaziilor helmintice (acest lucru este evidențiat de apariția IgE și IgG).
- Procese tumorale, dintre care unele pot elibera factor chemotactic eozinofil.
- Eozinofilie tumorală (leucemie).
Cumrecunosc?
Diagnosticul sindromului hipereozinofil se bazează pe excluderea altor cauze posibile de eozinofilie. De exemplu, infecțioase, parazitare. Adică este un diagnostic de excludere și se pune dacă etiologia acestui fenomen nu a putut fi stabilită.
Principalele metode de laborator și instrumentale pentru a diagnostica acest sindrom sunt următoarele:
- Leucograma care indică numărul absolut de granulocite eozinofile.
- Biochimia sângelui (enzime hepatice, creatin kinază, GFR, uree, troponină, proteine de fază acută).
- Imunologia sindromului hipereozinofil. Indicatori precum anticorpi antinucleari, proteine cationice, IgE, limfograma.
- Analiza scaunului pentru chisturi, ouă.
- Electrocardiografie.
- Echocardiografie.
- Examinarea instrumentală a organelor respiratorii (radiografie).
- Tomografie computerizată a toracelui și a abdomenului.
- La o examinare, cum ar fi o puncție de măduvă osoasă, vor fi detectate atât eozinofilele mature, cât și celulele progenitoare.
- De asemenea, efectuează un examen neurologic, care include: examinarea copilului, verificarea reflexelor, electroencefalografie, examinarea fundului de ochi.
Prognoză
Prognosticul nefavorabil pentru sindromul hipereozinofil la copii în majoritatea cazurilor se datorează complicațiilor care se manifestă de obicei prin disfuncția anumitor organe - cel mai adesea, aceasta este inima. Insuficiența cardiacă poate duce la handicap și chiar la moarte.
Tratamentul patologiei
Tratamentîncepe cu numirea prednisolonului glucocorticosteroid, urmat de imatinib, medicamente care reglează conținutul de eozinofile, de exemplu, Interferon-alfa și Etoposid.
„Imatinib” este un medicament anticancer, un inhibitor al tirozin kinazei, o enzimă. Sintetizată în leucemia mieloidă cronică.
„Etoposida” este un medicament anticancer care are efect citotoxic. Trebuie amintit că acest medicament are restricții de utilizare: este contraindicat copiilor sub doi ani datorită faptului că în studiile clinice siguranța sa pentru copiii sub doi ani și, în principiu, eficacitatea sa nu a fost dovedită.).
Efectul glucocorticoizilor este de a inhiba creșterea proliferării germenului eozinofil al granulocitelor, factorii de activare ai acestora. În acest scop pot fi utilizați și inhibitori de leucotrienă, inhibitori de fosfodiesterază, medicamente mielosupresoare.
Terapia de susținere este utilizată pentru simptomele care indică faptul că inima este implicată și în proces - aceasta se poate manifesta ca cardiomiopatie infiltrativă, boală valvulară, insuficiență cardiacă). Se pot folosi anticoagulante, medicamente antiagregante plachetare („Aspirina”, „Clopidogrel”).
Consultare obligatorie a specialiștilor pentru a alege tratamentul potrivit. Căutați ajutor de la următoarelemedici: hematolog (selectează terapie intensivă pentru pacient), dermatolog (tacticile sale de tratament sunt necesare pentru manifestările cutanate ale sindromului), neurolog (implicat în procesul când apar tulburări neurologice), cardiolog, pneumolog.
Concluzie
Trebuie amintit că sindromul hipereozinofil necesită îngrijiri medicale calificate. În niciun caz nu trebuie ignorată o astfel de patologie, deoarece în caz de complicații duce adesea la deces.
Nu merită să sperăm că totul va dispărea de la sine - doar accesul în timp util la un medic și un tratament adecvat pot garanta succesul măsurilor terapeutice.
