În ciuda dezvoltării rapide a științei și medicinei, există încă domenii care nu au fost pe deplin explorate. Un astfel de domeniu este reumatologia. Acesta este un domeniu al medicinei care studiază bolile sistemice ale țesutului conjunctiv. Printre acestea se numără dermatomiozita, lupusul eritematos, sclerodermia, artrita reumatoidă etc. În ciuda faptului că toate aceste patologii au fost descrise de mult timp și cunoscute de medici, mecanismele și cauzele dezvoltării lor nu au fost pe deplin elucidate. În plus, medicii încă nu au găsit o modalitate de a vindeca astfel de boli. Dermatomiozita este unul dintre tipurile de procese patologice sistemice ale țesutului conjunctiv. Această boală afectează adesea copiii și tinerii. Patologia include un set de simptome care fac posibilă stabilirea unui diagnostic: dermatomiozita. Fotografiile principalelor manifestări ale bolii sunt destul de informative, deoarece boala are o imagine clinică pronunțată. Un diagnostic preliminar poate fi pus după o examinare obișnuită, prin schimbarea aspectului pacientului.
Dermatomiozita - ce este?
După structura histologică, se distingmai multe tipuri de țesături. Ele formează toate organele și sistemele funcționale. Cea mai mare zonă este țesutul conjunctiv, care constă din piele, mușchi, precum și articulații și ligamente. Unele boli afectează toate aceste structuri, deci sunt clasificate drept patologii sistemice. Dermatomiozita ar trebui să fie atribuită unor astfel de afecțiuni. Simptomele și tratamentul acestei boli sunt studiate de știința reumatologiei. Ca și alte boli sistemice, dermatomiozita poate afecta întregul țesut conjunctiv. O caracteristică a patologiei este că cel mai adesea există modificări ale pielii, mușchilor netezi și striați. Odată cu progresia, vasele superficiale și țesutul articular sunt implicate în proces.
Din păcate, dermatomiozita este o patologie cronică care nu poate fi complet vindecată. Boala are perioade de exacerbare și remisie. Sarcina medicilor de astăzi este de a prelungi fazele de remisiune a procesului patologic și de a opri dezvoltarea acestuia. În tabloul clinic al dermatomiozitei, afectarea mușchilor scheletici este pe primul loc, ceea ce duce la tulburări de mișcare și dizabilitate. În timp, sunt implicate și alte țesuturi conjunctive, și anume mușchiul neted, pielea și articulațiile. Este posibilă identificarea bolii după o evaluare completă a tabloului clinic și efectuarea unor proceduri speciale de diagnosticare.
Cauzele dezvoltării bolii
Etiologia unor patologii este încă investigată de oamenii de știință. Dermatomiozita este o astfel de boală. Simptomele și tratamentul, fotografiile zonelor afectate suntinformatiile care sunt disponibile in literatura medicala in cantitati mari. Cu toate acestea, cauzele exacte ale bolii nu sunt menționate nicăieri. Există multe ipoteze despre originea leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Printre acestea se numără teorii genetice, virale, neuroendocrine și alte teorii. Factorii provocatori includ:
- Utilizarea medicamentelor toxice și vaccinarea împotriva bolilor infecțioase.
- Hipertermie prelungită.
- Hiporăcire a corpului.
- Stai la soare.
- Infecție cu viruși rari.
- Climateric și pubertate, precum și sarcină.
- Efecte ale stresului.
- Istoric familial complicat.
Ar trebui luat în considerare faptul că astfel de factori nu provoacă întotdeauna această boală. Prin urmare, oamenii de știință încă nu pot determina cum începe procesul patologic. Medicii sunt de acord că dermatomiozita este o boală cronică polietiologică. În majoritatea cazurilor, boala apare în timpul adolescenței.
Mecanismul de dezvoltare a dermatomiozitei
Având în vedere că etiologia dermatomiozitei nu este pe deplin înțeleasă, patogeneza acestei boli este dificil de studiat. Se știe că patologia se dezvoltă ca urmare a unui proces autoimun. Sub influența unui factor provocator, sistemul de apărare al organismului începe să funcționeze incorect. Celulele imune care trebuie să lupte împotriva infecțiilor și alți agenți nocivi încep să-și perceapă propriile țesuturipentru substanțele străine. Ca urmare, în organism începe un proces inflamator. O astfel de reacție se numește agresiune autoimună și se observă în toate patologiile sistemice.
Încă nu este clar ce anume începe procesul. Se crede că sistemul neuroendocrin joacă un rol important în el. La urma urmei, dermatomiozita se dezvoltă cel mai adesea în perioadele de vârf, când există o creștere hormonală în organism. Trebuie remarcat faptul că agresiunea autoimună îndreptată împotriva propriilor țesuturi este doar stadiul principal al patogenezei, dar nu și etiologia bolii.
Manifestări clinice ale patologiei
Deoarece boala se referă la procese sistemice, manifestarea dermatomiozitei poate fi diferită. Severitatea simptomelor depinde de natura evoluției bolii, stadiul, vârsta și caracteristicile individuale ale pacientului. Primul semn de patologie este mialgia. Durerea musculară apare brusc și este intermitentă. De asemenea, disconfortul nu este neapărat notat într-un singur loc, dar poate migra. În primul rând, mușchii striați responsabili de mișcare suferă. Durerea apare la nivelul mușchilor gâtului, brâului umăr, extremităților superioare și inferioare. Un semn al leziunii musculare autoimune este un curs progresiv al patologiei. Treptat, senzațiile neplăcute se intensifică, iar funcția motrică are de suferit. Dacă severitatea bolii este severă, în timp, pacientul își pierde complet capacitatea de muncă.
Pe lângă afectarea mușchilor scheletici, procesul autoimuneste implicat și țesutul muscular neted. Acest lucru duce la tulburări de respirație, de funcționare a tractului digestiv și a sistemului genito-urinar. Din cauza leziunilor musculare netede, apar următoarele simptome de dermatomiozită:
- Disfagie. Apare ca urmare a modificărilor inflamatorii și a sclerozei faringelui.
- Tulburare de vorbire. Apare din cauza leziunilor mușchilor și ligamentelor laringelui.
- Respirație afectată. Se dezvoltă din cauza afectarii diafragmei și a mușchilor intercostali.
- Pneumonie congestivă. Este o complicație a procesului patologic care se dezvoltă din cauza mobilității afectate și a leziunii arborelui bronșic.
Adesea, procesul autoimun este îndreptat nu numai către mușchi, ci și către alte țesuturi conjunctive prezente în organism. Prin urmare, manifestările cutanate sunt denumite și simptome de dermatomiozită. Fotografiile pacienților ajută să ne imaginăm mai bine aspectul unui pacient care suferă de această patologie. Simptomele pielii includ:
- Eritem. Această manifestare este considerată deosebit de specifică. Se caracterizează prin apariția edemului violet periorbital în jurul ochilor, numit „simptomul spectacolului”.
- Semne de dermatită - apariția pe piele a unor zone de roșeață, diverse erupții cutanate.
- Hiper- și hipopigmentare. Pe pielea pacienților se pot observa zone întunecate și luminoase. În zona afectată, epiderma devine densă și aspră.
- Eritem pe degete, roșeață a suprafeței palmare a mâinii și striare a unghiilor. Combinația acestor manifestări este numită „simptomul lui Gottron”.
Pe lângă faptul că sunt uimitmembrana mucoasă. Aceasta se manifestă prin semne de conjunctivită, faringită și stomatită. Simptomele sistemice ale bolii includ diverse leziuni, care acoperă aproape întregul corp. Acestea includ: artrita, glomerulonefrita, miocardita, pneumonita și alveolita, nevrita, disfuncția endocrină etc.
Forme clinice și stadii ale bolii
Boala este clasificată după mai multe criterii. În funcție de cauza care a determinat patologia, boala se împarte în următoarele forme:
- Dermatomiozită idiopatică sau primară. Se caracterizează prin faptul că este imposibil să se identifice relația bolii cu orice factor provocator.
- Dermatomiozita paraneoplazică. Această formă de patologie este asociată cu prezența unui proces tumoral în organism. Patologia oncologică este factorul de pornire în dezvoltarea leziunilor autoimune ale țesutului conjunctiv.
- Dermatomiozita la copii sau juvenile. Această formă este similară cu leziunile musculare idiopatice. Spre deosebire de dermatomiozita adultă, calcificarea mușchiului scheletic este evidențiată la examinare.
- Proces autoimun combinat. Se caracterizează prin semne de dermatomiozită și alte patologii ale țesutului conjunctiv (sclerodermie, lupus eritematos sistemic).
În funcție de evoluția clinică a bolii, există: proces acut, subacut și cronic. Prima este considerată cea mai agresivă formă, deoarece se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a slăbiciunii musculare și complicații ale inimii și sistemului respirator. Cu subacutăsimptomele dermatomiozitei sunt mai puțin pronunțate. Boala se caracterizează printr-un curs ciclic cu dezvoltarea exacerbărilor și episoadelor de remisie. Procesul autoimun cronic se desfășoară într-o formă mai blândă. De obicei, leziunea se află într-un anumit grup muscular și nu trece la restul mușchilor. Cu toate acestea, cu o evoluție lungă a bolii, apare adesea calcificarea țesutului conjunctiv, ceea ce duce la afectarea funcției motorii și la dizabilitate.
În cazurile în care doar mușchii sunt implicați în procesul patologic, fără piele și alte manifestări, boala se numește polimiozită. Există 3 etape ale bolii. Prima se numește perioada vestigiilor. Se caracterizează prin dureri musculare și slăbiciune. A doua etapă este perioada manifestă. Se caracterizează printr-o exacerbare a patologiei și dezvoltarea tuturor simptomelor. A treia etapă este perioada terminală. Se observă în absența tratamentului în timp util sau a formelor severe de dermatomiozită. Perioada terminală se caracterizează prin apariția simptomelor complicațiilor bolii, cum ar fi tulburări de respirație și deglutiție, distrofie musculară și cașexia.
Criterii de diagnostic pentru patologie
Sunt necesare mai multe criterii pentru a stabili un diagnostic de dermatomiozită. Recomandările elaborate de Ministerul Sănătății includ nu numai instrucțiuni pentru tratarea bolii, ci și pentru identificarea acesteia. Principalele criterii pentru patologie includ:
- Distrugerea țesutului muscular.
- Manifestările cutanate ale bolii.
- Modificări de laboratorindicatori.
- Date de electromiografie.
Boala musculară striată se referă la simptomele clinice ale patologiei. Printre acestea se numără hipotensiunea arterială, slăbiciunea musculară, durerea și funcția motrică afectată. Aceste simptome indică miozită, care poate fi limitată sau răspândită. Acesta este principalul simptom al patologiei. Pe lângă tabloul clinic, modificările la nivelul mușchilor ar trebui să fie reflectate în datele de laborator. Printre acestea se numără o creștere a nivelului de enzime într-un test biochimic de sânge și transformarea țesuturilor, confirmată morfologic. Metodele de diagnosticare instrumentală includ electromiografia, datorită căreia se detectează o încălcare a contractilității musculare. Un alt criteriu principal pentru patologie este modificările pielii. In prezenta celor trei indicatori enumerati se poate pune un diagnostic: dermatomiozita. Simptomele și tratamentul bolii sunt descrise în detaliu în ghidurile clinice.
Pe lângă criteriile principale, există 2 semne suplimentare de patologie. Acestea includ afectarea înghițirii și calcificarea țesutului muscular. Prezența doar a acestor două simptome nu permite un diagnostic sigur. Cu toate acestea, atunci când aceste caracteristici sunt combinate cu cele 2 criterii principale, se poate confirma că pacientul suferă de dermatomiozită. Un reumatolog este implicat în identificarea acestei patologii.
Simptome de dermatomiozită
Tratamentul se efectuează pe baza simptomelor bolii, care includ nu numai manifestări clinice caracteristice, ci și date de testare, precum și electromiografie. Doar cu un examen complettoate criteriile pot fi identificate și se poate pune un diagnostic. Combinația lor ne permite să judecăm prezența dermatomiozitei. Diagnosticul include intervievarea și examinarea pacientului și apoi efectuarea de studii speciale.
În primul rând, specialistul atrage atenția asupra aspectului caracteristic pacientului. Dermatomiozita este deosebit de pronunțată la copii. Părinții aduc adesea bebeluși pentru examinare din cauza apariției unei umflături violete în jurul ochilor, a apariției unor zone de peeling pe piele și a înroșirii palmelor. În literatura medicală, puteți găsi multe fotografii ale pacienților, deoarece boala are manifestări variate.
În testul general de sânge, există o accelerare a VSH, anemie moderată și leucocitoză. Aceste date indică un proces inflamator în organism. Unul dintre principalele teste de laborator este un test de sânge biochimic. În prezența dermatomiozitei, sunt de așteptat următoarele modificări:
- Niveluri crescute de gamma și alfa-2 globuline.
- Apariția unor cantități mari de hapto și mioglobină în sânge.
- Niveluri crescute de acizi sialici și seromucoizi.
- Creșterea conținutului de fibrinogen.
- Creșterea ALT, AST și a enzimei - aldolaza.
Toți acești indicatori indică o leziune acută a țesutului muscular. Pe lângă studiul datelor biochimice, se efectuează un studiu imunologic. Vă permite să confirmați agresivitatea celulelor, care în mod normal ar trebui să protejeze corpul de particulele străine. Un alt studiu de laborator este histologia. Se realizează destul de multadesea nu numai pentru diagnosticul patologiei, ci și pentru a exclude un proces malign. Cu dermatomiozită, se remarcă inflamația țesutului muscular, fibroza și atrofia fibrelor. Calcificarea este detectată de raze X.
Tratamentul bolii include o serie de activități pentru a face față agresiunii autoimune sau a o opri temporar. Terapia ar trebui să se bazeze pe ghidurile clinice create de specialiști.
Diagnostic diferențial
Dermatomiozita se diferențiază de alte leziuni ale țesutului muscular, precum și de patologiile inflamatorii sistemice ale țesutului conjunctiv. Trebuie remarcat faptul că patologiile musculare ereditare apar adesea la o vârstă mai fragedă, au un curs rapid și pot fi combinate cu diferite malformații. Dermatomiozita poate fi distinsă de alte procese sistemice prin criteriile de diagnostic pentru fiecare dintre aceste boli.
Metode de tratare a patologiei
Cum se tratează dermatomiozita? Ghidurile clinice conțin instrucțiuni pe care toți reumatologii le urmează. Tratamentul patologic începe cu terapia hormonală. Sunt utilizate medicamentele „Metilprednisolon” și „Hidrocortizon”. Dacă boala progresează pe fondul utilizării sistemice a acestor medicamente, este prescrisă terapia cu puls. Implica utilizarea hormonilor în doze mari.
Dacă este necesar, se efectuează terapia citostatică, care vizează suprimarea agresiunii autoimune. În acest scopprescrie medicamente pentru chimioterapie în doze mici. Printre acestea se numără medicamentele „Ciclosporină” și „Metotrexat”. Exacerbările frecvente servesc ca indicație pentru ședințele de plasmafereză și injecțiile cu imunoglobuline.
Măsuri preventive pentru dermatomiozită
Este imposibil de diagnosticat boala în prealabil, așa că nu a fost dezvoltată prevenția primară. Pentru a preveni exacerbările, este necesară observarea constantă a dispensarului și utilizarea medicamentelor hormonale. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, ar trebui să renunți la posibilele efecte nocive și să te angajezi în terapie fizică.
Ne-am uitat la simptomele și tratamentul dermatomiozitei. Fotografiile pacienților cu manifestări ale acestei boli au fost, de asemenea, prezentate în recenzie.
