Encefalopatia hepatică este una dintre posibilele complicații ale bolilor hepatice precum ciroza, hepatita virală, insuficiența acută sau cronică. Această afecțiune patologică este o leziune a creierului și a sistemului nervos de către amoniac și alte produse intestinale toxice. În cele mai multe cazuri, pacienții prezintă o scădere a inteligenței, tulburări mentale, tulburări emoționale și hormonale, precum și simptome neurologice. Encefalopatia hepatică nu este vindecabilă, prognosticul pentru pacienți este mai degrabă pesimist: în opt cazuri din zece, pacienții cad în comă, ceea ce duce inevitabil la deces.
De ce se dezvoltă boala
Encefalopatia hepatică se referă la un grup de boli inflamatorii care apar pe fondul unei slăbiri a funcțiilor de filtrare ale ficatului. Cauze și mecanismDezvoltarea acestei patologii nu este pe deplin înțeleasă, ceea ce explică rata ridicată a mortalității în rândul pacienților. Luând în considerare factorii etiologici, mai multe dintre formele sale sunt clasificate:
- Tipul A: se dezvoltă pe fondul insuficienței hepatice acute.
- Tipul B: apare în ciroză.
- Tip C: cauzat de neurotoxine intestinale care intră în sânge.
Cauzele insuficienței hepatice care cauzează encefalopatia de tip A includ efectele hepatitei, dependenței pe termen lung de alcool și cancerului hepatic. De asemenea, boala poate apărea pe fondul otrăvirii cu medicamente, substanțe narcotice și chimice. Factorii mai rari care pot provoca patologia de tip A sunt:
- sindrom Budd-Chiari;
- consecințele intervenției chirurgicale;
- degenerescenta grasa la femeile insarcinate;
- sindrom Westphal-Wilson-Konovalov.
Al doilea tip de encefalopatie hepatică este ciroza de organ, care se caracterizează prin moartea hepatocitelor, urmată de înlocuirea cu țesut fibros. Rezultatul unor astfel de modificări este disfuncția organelor. Procesul patologic se poate dezvolta pe fundalul:
- sângerări frecvente în tractul gastrointestinal;
- constipație cronică;
- medicament pe termen lung;
- infecție;
- prezența paraziților în organism;
- insuficiență renală;
- arsuri, răni.
Declanșatoare care vor apăreaEncefalopatia hepatică de tip C nu este cauzată de patologii hepatice de fond, ci de agenți patogeni intestinali și neurotoxine. Cu această formă a bolii, se observă simptome neurologice severe. Cauza principală a acestui tip de encefalopatie hepatică este creșterea și diviziunea rapidă a microbiotei intestinale, care se explică prin:
- consum excesiv de alimente cu proteine animale;
- consecințe ale șunturilor portosistemice;
- curs activ de duodenită cronică, colită, gastroduodenită.
Patogenia bolii
Pentru a înțelege ce este encefalopatia hepatică la om, ar trebui să ne referim la caracteristicile fiziologice ale corpului uman. După cum știți, amoniacul este produs în mușchii, rinichii, ficatul și intestinul gros. La o persoană sănătoasă, această substanță, împreună cu fluxul sanguin, este transportată la ficat, unde este transformată în uree. Acest proces metabolic previne absorbția elementelor toxice în fluxul sanguin. În cazul encefalopatiei hepatice, metabolismul este perturbat, iar amoniacul, care intră în sânge, afectează sistemul nervos central.
Intoxicația se produce din cauza distrugerii barierei hemato-encefalice. Substanțele otrăvitoare stimulează producția de glutamină, încetinesc rata de oxidare a zaharurilor. Ca urmare, se formează edem, apare înfometarea energetică a celulelor creierului. În plus, pe lângă amoniac, aminoacizii pătrund în țesuturile creierului, care sunt concentrate în structurile acestuia, provocând inhibarea sistemului enzimatic și deprimarea funcțiilor sistemului nervos central. Pe măsură ce boala progresează,raportul dintre aminoacizi din sânge și lichidul cefalorahidian scade. În mod normal, acest indicator este în 3,5 unități, iar cu encefalopatia hepatică abia ajunge la 1,5.
Când un atac toxic crește și concentrația de clor, încetinește conducerea impulsurilor nervoase. Toate acestea duc la insuficiență hepatică acută și modificări ale compoziției acido-bazice a sângelui (cantitate crescută de amoniac, acizi grași, carbohidrați, colesterol), dezechilibru electrolitic. Aceste tulburări au un efect catastrofal asupra stării celulelor astrocitelor, care sunt principala barieră de protecție între creier și fluxul sanguin care neutralizează toxinele. Ca urmare, are loc o creștere semnificativă a volumului de LCR, ceea ce duce la o creștere a presiunii intracraniene și la umflarea țesutului cerebral.
Este de remarcat faptul că o boală precum encefalopatia hepatică poate fi cronică sau poate apărea episodic, ducând la un rezultat spontan. Adesea, forma cronică a patologiei durează câțiva ani la pacienții cu ciroză.
Etape inițiale și simptomele acestora
La începutul dezvoltării bolii, nu există simptome evidente. Primul grad de subcompensare poate fi însoțit de tulburări psiho-emoționale periodice, tremur ușor al extremităților, tulburări de somn, îngălbenire abia vizibilă a pielii și a mucoaselor. Pacienții observă adesea că devin distrași, neatenți, își pierd capacitatea de a se concentra pe ceva, dar nu acordă prea multă importanță acestor simptome. Despre encefalopatia hepatică de gradul I, multe chiarei nu bănuiesc, crezând că oboseala, bolile recente, beriberi și alți factori sunt cauza deficienței intelectuale.
Următoarea etapă a encefalopatiei are o severitate clinică mai mare. Decompensarea hepatică de gradul II se manifestă prin asterixis (incapacitatea de a menține o anumită postură, tremor la nivelul membrelor) și simptome precum:
- tulburări ale zilei, caracterizate prin somnolență stabilă în timpul zilei și insomnie noaptea;
- fixare prelungită a privirii la un moment dat;
- vorbire monotonă, neclară;
- halucinații vizuale;
- uitare;
- pierderea treptată a abilităților de scris;
- durere în hipocondrul drept;
- iritabilitate crescută;
- schimbări de dispoziție: euforia se poate transforma brusc în apatie.
În a doua etapă a encefalopatiei hepatice, pacientul devine letargic, retras, vorbește indistinct și dă răspunsuri concise apropiate de „da”, „nu” la orice întrebări. Pe fondul bolii, coordonarea motorie are de suferit, se dezvoltă dezorientarea în spațiu.
O altă manifestare specifică a acestei boli este smulsurile necontrolate, ticuri musculare. Activitatea motrică inconștientă are loc cu o tensiune puternică a mușchilor corpului, a membrelor. Pentru a verifica dacă pacientul prezintă un astfel de simptom, acesta este rugat să-și întindă brațele în fața lui: testul este considerat pozitiv dacă flexia-mișcări reflexe extensoare în articulațiile degetelor și mâinilor. Odată cu evoluția patologiei, pacientul încetează să mai recunoască forma obiectelor, dezvoltă incontinență urinară și fecală.
Modificări ireversibile în ultimele etape
Encefalopatia hepatică gradul 3 este considerată incurabilă. Practic, nu există șanse de succes la astfel de pacienți. Soporul este caracteristic acestei etape de dezvoltare a patologiei - această afecțiune se caracterizează prin deprimarea profundă a conștienței cu pierderea activității voluntare, dar prezența unor reflexe condiționate și dobândite.
În gradul al treilea de encefalopatie hepatică se observă următoarele manifestări clinice:
- hiperventilație a plămânilor (pacientul respiră greu);
- leneală, amorțeală;
- un miros dulce vine din gură;
- crizele epileptice convulsive apar adesea pe fondul creșterii tonusului muscular.
Un pacient care suferă de această patologie îngheață adesea într-o singură poziție, cade în stupoare. Este posibil să scoateți o persoană din stupoare numai prin influență fizică, după care contracții faciale slabe apar ca răspuns la durere. În viitor, stupoarea poate duce la comă.
Ultimul stadiu al encefalopatiei hepatice progresive este coma pacientului. O persoană își pierde conștiința și reflexele, nerăspunzând la stimuli. În cazuri izolate, este posibilă clonusul muscular, care se caracterizează printr-o manifestare inconștientă a reflexelor primitive (suge,apucare). Pupilele pacientului nu reacţionează la lumină, sfincterii se paralizează, apar convulsii şi stop respirator. Cauza imediată a morții în encefalopatia hepatică este hidrocefalia cerebrală, edem pulmonar, șocul toxic.
Clasificarea bolii
În funcție de severitatea simptomelor encefalopatiei hepatice, boala poate apărea în mod deschis și latent. Natura ascunsă a patologiei este cea mai periculoasă pentru pacient. Apropo, conform statisticilor, encefalopatia hepatică asimptomatică este diagnosticată în 60% din cazurile de ciroză.
Există, de asemenea, encefalopatie hepatică acută și cronică. Primul progresează rapid, se poate dezvolta cu câteva zile înainte de stadiul de comă. Semnele encefalopatiei hepatice cronice sunt mai puțin pronunțate, cursul bolii poate fi pe termen lung.
Coma pe fundalul encefalopatiei poate fi adevărată (endogenă) sau falsă. În primul caz, vorbim despre afectarea fulgerului la nivelul sistemului nervos central la persoanele care suferă de insuficiență hepatică sau ciroză hepatică. În cazul encefalopatiei hepatice cu evoluție cronică, apare mai des o comă falsă (exogenă). Această afecțiune este mai puțin periculoasă pentru pacient și, cu o terapie intensivă în timp util, medicii reușesc să readucă pacientul la conștiință. Dar, în ciuda acestui fapt, prognoza nu lasă nicio speranță: în 90% din cazuri, pacienții mor în prima lună.
Examinare
Pentru a stabili un diagnostic, un neurolog trebuie să examineze pacientul, să-i verifice reflexele, să efectueze un sondaj, să asculte plângerile, să evalueze caracterul adecvat al răspunsurilor și al comportamentului. Adesea, pacienții sunt trimiși la medic împreună cu rudele care ar putea completa descrierea evoluției bolii, pot ajuta medicul să întocmească o anamneză despre bolile anterioare, dependența pacientului de obiceiurile proaste, luarea de medicamente, ereditatea etc.
Diagnosticul de laborator și instrumental al encefalopatiei hepatice este un complex de proceduri complexe de cercetare:
- Test biochimic de sânge pentru teste hepatice. Studiul vă permite să evaluați gradul de activitate al aminotransferazelor, să determinați nivelul de acid gama-aminobutiric, bilirubină, amoniac. În cazul encefalopatiei în sânge, există o scădere a hemoglobinei, albuminei, protrombinei, colinesterazei.
- Analiză CSF. O prezență crescută a proteinelor se găsește în lichidul cefalorahidian.
- Ecografia ficatului, vezicii biliare și organelor abdominale. Studiul este efectuat pentru a determina cauzele insuficienței hepatice. Dacă screening-ul s-a dovedit a fi neinformativ, se efectuează o puncție hepatică.
- Electroencefalograma creierului. Procedura vă va permite să vă faceți o idee reală despre funcționalitatea sistemului nervos central.
- IRM, CT. Aceste metode de cercetare oferă un răspuns detaliat despre localizarea zonelor afectate, presiunea intracraniană și severitatea pacientului.
Pe lângă diagnosticul de bază, este important să se efectueze un studiu diferențial cu encefalopatia hepatică pentru a exclude accidentul vascular cerebral, ruptura anevrismului, meningita, alcoolulretragere.
Tratamentul encefalopatiei hepatice acute
Începe lupta împotriva bolii cât mai curând posibil. Tratamentul bolii este construit din trei etape principale:
- căutarea și eliminarea factorului care provoacă insuficiență hepatică;
- scăderea nivelului sanguin de amoniac, clor și alte substanțe toxice;
- stabilizând raportul neurotransmițătorilor creierului.
În sindromul de encefalopatie hepatică acută, terapia începe cu utilizarea de diuretice. Pentru a ameliora umflarea corpului și a organelor interne, creierul, Furosemid, Lasix sunt administrate parenteral.
Dacă tulburările psihice ale pacientului sunt prea pronunțate, se prescriu sedative. Este posibil ca tincturile de valeriană și de mușcă să nu dea efectul așteptat, ca alternativă, sunt recomandate medicamente mai puternice (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Dacă o infecție bacteriană este cauza insuficienței hepatice, se prescriu antibiotice pentru a ameliora inflamația. Pentru tratamentul encefalopatiei, de regulă, se prescriu agenți antibacterieni cu spectru larg, care sunt activi în lumenul intestinului gros în raport cu diferite microorganisme:
- Neomicin.
- Vancomicină.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
In paralel cu antibioticele se administreaza intravenos solutii de detoxifiere. De îndată ce starea se stabilizează, acestea sunt înlocuite cu soluții nutritive de glucoză, bicarbonat de sodiu, potasiu pentru a se completa.organismul are deficit de oligoelemente importante.
Encefalopatia hepatică tip C este tratată cu clisme de curățare cu conținut ridicat de lactuloză. Pentru a curăța intestinele, datorită cărora se reduce formarea amoniacului, este împiedicată absorbția acestuia, pacientului i se prescriu medicamente din grupul de dizaharide ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Împreună cu fecalele, microelementul otrăvitor părăsește rapid corpul.
Pentru a preveni edemul cerebral în stadiile incipiente ale bolii, se folosesc medicamente sistemice hormonale „Dexametazonă”, „Prednisolon”. Dacă starea generală a pacientului se înrăutățește, pacientul este internat în secția de terapie intensivă.
În caz de encefalopatie hepatică pe fondul insuficienței hepatice acute, pacientul este îndrumat de urgență pentru transplant hepatic. Un transplant de organ va crește șansele de supraviețuire (statisticile spun că aproximativ 70% dintre persoanele operate care au depășit pragul de cinci ani). Cu toate acestea, din cauza riscului mare de complicații și deces, este necesară o consultație precoce la un centru medical specializat pentru selectarea donatorilor și examinarea primitorului.
Dietă și dietă
În encefalopatia acută hepatică se recomandă postul de 1-2 zile, după care pacientului i se prescrie o dietă hipoproteică. În cazul encefalopatiei hepatice, utilizarea proteinelor vegetale și animale este limitată la 0,5 g per 1 kilogram de greutate corporală pe zi. Pe lângă produsele proteice, nu este permis consumul de sare de masă. Pentru a stabiliza starea, pacientului i se prescriu complexe de acizi grași Omega-3. Cu o dinamică pozitivă, cantitatea zilnică de proteine treptatcrește. Volumul este crescut la fiecare cinci zile cu 5-10 g, dar pacientului maxim i se permite să mănânce nu mai mult de 50 g de carne slabă dietetică (iepure, pui, curcan).
Este de remarcat faptul că postul în primele zile ale encefalopatiei acute nu este o condiție prealabilă. Dacă starea pacientului și rezultatele testelor se încadrează în limite acceptabile, este suficient să excludem alimentele proteice din dietă, preferând alimentele de casă cu conținut scăzut de grăsimi - supe, cereale, salate, produse de patiserie. În același timp, ar trebui să acordați atenție alimentelor și băuturilor, a căror utilizare este inacceptabilă în formele acute și cronice ale bolii:
- mere, struguri, varză și alte legume care provoacă fermentație în intestine;
- produse din lapte fermentat;
- lapte integral;
- alcool;
- băuturi carbogazoase dulci;
- cafea;
- ceai tare.
Encefalopatia hepatică în ciroza hepatică este însoțită de modificări distructive ale organului. Cu un tratament cu succes al bolii, în ciuda capacității parenchimului hepatic de a se recupera rapid, ar trebui să aderați în mod constant la o dietă pentru a evita recidiva, deoarece celulele hepatice reacţionează brusc la expunerea la substanţe nocive.
Terapia encefalopatiei hepatice cronice
În cursul cronic al bolii, respectați principiile terapiei simptomatice. Odată cu o exacerbare a bolii, este imediat necesară ajustarea dietei și trecerea la o dietă săracă în proteine.
La fel ca în boala acută de ficatencefalopatie, tratamentul presupune eliminarea elementelor toxice din organism. Cel mai adesea, este necesară o curățare a intestinului în două etape cu ajutorul unor medicamente care reduc gradul de concentrație a amoniacului în sânge. Pentru a oferi pacientului energie, se administrează intravenos o soluție de glucoză. În combinație cu utilizarea medicamentelor, encefalopatia hepatică este tratată prin proceduri de plasmafereză.
Care sunt șansele ca pacienții să fie prezis
Succesul tratamentului depinde în mare măsură de severitatea stării pacientului. De exemplu, coma duce aproape inevitabil la moartea pacientului. Prognosticul se înrăutățește cu un nivel ridicat de proteine totale, albumină, precum și dezvoltarea de ascite, icter.
Dintre pacienții cu encefalopatie hepatică în ultimele stadii, mai puțin de 25% supraviețuiesc, cu un grad inițial de boală - mai mult de 60%. Șansele de recuperare cresc după transplant. Dar dacă pacientul a suferit leziuni cerebrale ireversibile, el nu va putea reveni la o viață normală plină.
Eficacitatea terapiei pentru această boală este determinată de mai mulți factori, inclusiv cauza bolii și vârsta pacientului. Pentru copiii sub 10 ani și pacienții peste 40 de ani, prognosticul este cel mai puțin optimist.
