Boala Ormond este o inflamație aseptică cronică a țesutului conjunctiv și adipos al spațiului retroperitoneal, care determină compresia structurilor anatomice tubulare situate acolo (vasele limfatice și de sânge, uretere).
Fibroza retroperitoneală (un alt nume al bolii) este un tip de fibroză idiopatică sistemică, care include și fibroza mediastinală, struma Riedel, colangita sclerozantă, boala Peyronie și altele. Toate cele de mai sus sunt manifestări locale ale aceleiași boli.
Prevalență
Boala lui Ormond este, din fericire, extrem de rară: doar un caz la două sute de mii de oameni. De regulă, este detectat la bărbați între treizeci și șaizeci de ani. Femeile din aceeași grupă de vârstă se îmbolnăvesc de două ori mai des. Mortalitatea este scăzută și, în majoritatea cazurilor descrise, a fost cauzată de complicații, și nu de boala în sine.
Ureterele, care sunt bine acoperite cu grăsime subcutanată, sunt cel mai adesea afectate de compresie. Ei se trezesc, parcă, într-un îngust denscarcasă și, datorită rigidității sale, încetează să-și îndeplinească funcția.
Clasificare
Clinicii fac diferența între boala Ormond primară și cea secundară. Fibroza primară sau idiopatică apare singură, din motive necunoscute. Savanții au mai multe explicații pentru asta:
- defalcarea genelor responsabile de structura țesuturilor conjunctive;
- manifestare specifică a agresiunii autoimune;
- modificări inflamatorii.
Fibroza retroperitoneală secundară este asociată cu o modificare a caracteristicilor țesuturilor din cauza unei boli anterioare pe termen lung. Aceasta poate fi o infecție cronică (sau transportul unui agent patogen), boli ale țesutului conjunctiv și altele.
Motive
Așa cum am menționat mai devreme, cauzele bolii lui Ormond nu sunt cunoscute cu siguranță. Există mai multe teorii care încearcă să explice schimbările care apar în organism.
- Inflamator. Ca urmare a edemului tisular local prelungit, impregnării cu fibrină și alte proteine de fază acută, acestea devin rigide și inactive.
- Imun. Din cauza unei defecțiuni a sistemelor de protecție, organismul începe să producă anticorpi împotriva propriilor țesuturi, le rănește și, ca răspuns la deteriorare, înlocuiește aceste zone cu fibrină.
- Gennaya. Rupere în regiunea genei responsabile de structura țesutului conjunctiv. Manifestată printr-o modificare a structurii țesutului retroperitoneal.
O serie de cercetători sugerează că fibroza retroperitoneală poate fi atribuită unui număr adevăratcolagenoza. Există anumiți factori care contribuie la manifestarea bolii. Acestea includ cancer, hepatită, pancreatită, modificări sclerotice ale țesutului adipos în boli ale tubului digestiv și ale organelor genitale feminine, afectarea tuberculoasă a oaselor coloanei vertebrale, hematoame masive, vasculită. În plus, cursurile de chimioterapie și medicamentele care opresc atacurile de migrenă pot contribui, de asemenea, la formarea fibrozei. Dar, în majoritatea cazurilor, nu este posibil să se determine factorul de declanșare.
Patogenie
Majoritatea fibrozei retroperitoneale (boala Ormond) debutează cu apariția unor zone compactate la nivelul celei de-a patra sau a cincea vertebre lombare. Acolo sunt localizate arterele iliace și ureterele.
În timp, zona afectată se extinde și, captând din ce în ce mai multe fibre, coboară până la capacul sacrului, dar și în lateral până la porțile rinichilor. În aproape jumătate din cazuri, acest proces este bidirecțional. Țesutul conjunctiv dur devine comparabil ca densitate cu cel al lemnului. De asemenea, apare în jurul aortei, ganglionilor limfatici retroperitoneali, arterelor și venelor. Aceste structuri anatomice sunt comprimate și contractate, permeabilitatea lor se deteriorează în timp.
Permeabilitatea afectată a ureterelor duce la stagnarea lichidului în rinichi, hidronefroză, inflamație cronică și, în consecință, insuficiență renală cronică. În cazuri rare, aceasta este însoțită de obstrucție intestinală sau obstrucție a vaselor mari.
Simptome
Nu există semne care să caracterizeze fără ambiguitate boala lui Ormond. Totul depinde de stadiul procesului, de prevalența acestuia, de activitatea și de caracteristicile specifice ale corpului uman. Durata cursului latent al bolii poate varia de la două luni la unsprezece ani.
Toate simptomele bolii Ormond pot fi împărțite în trei perioade, în funcție de momentul apariției lor:
- începutul bolii;
- fibre fibroase crescute;
- „strângerea” fibrinei și compresie.
Un pacient vine la medicul local cu plângeri de durere surdă, dureroasă constantă în spate sau laterale. Senzațiile neplăcute se pot răspândi la abdomenul inferior, inghinal, organele genitale și partea din față a coapsei. Uneori, durerea poate fi unilaterală, dar în timp apare în continuare pe partea opusă.
Principala caracteristică a bolii este manifestarea treptată a simptomelor și creșterea intensității acestora. În stadiile ulterioare, pacienții se plâng de scăderea cantității de urină, de apariția durerii acute în partea inferioară a spatelui, de infecții persistente ale tractului urinar care se dezvoltă în insuficiență renală cronică.
Diagnostic
Boala lui Ormond este caracterizată printr-o serie de caracteristici de laborator și instrumentale care ajută la diferențierea acesteia de alte boli din acest grup.
Într-un test clinic de sânge, puteți vedea accelerarea timpului de sedimentare a globulelor roșii, analiză biochimicăindică o cantitate crescută de alfa-globuline și proteină C reactivă, o creștere a conținutului de uree și creatinină (semne ale CRF).
Din studiile instrumentale, sunt luate raze X pentru a vedea contururile rinichilor și ale mușchilor din jurul lor. Apoi se injectează un agent de contrast în sânge și se observă cât de repede este filtrat. În acest caz, puteți vedea contururile cupelor și pelvisului rinichilor, forma, localizarea ureterelor și deviația lor către planul central al corpului. În plus, scintigrafia radiomarcată poate fi efectuată pentru a evalua starea funcțională a sistemului urinar.
Nu uitați de o astfel de metodă precum ultrasunetele. Vizualizează nu numai structurile goale, ci și fluxul sanguin în vasele importante ale spațiului retroperitoneal. Uneori, ca metodă suplimentară, diagnosticul CT al fibrozei retroperitoneale este utilizat pentru a clarifica topografia organelor individuale înainte de operație. Dacă este necesar, puteți recurge la venokavagrafiya. Această metodă vă permite să vizualizați vena cavă inferioară, ramurile și colateralele acesteia, să vedeți locația și permeabilitatea acestora în vas.
Este important nu doar diagnosticul țintit, ci și căutarea factorului etiologic care a dat impuls dezvoltării bolii. Prin urmare, se recomandă efectuarea unui examen pelvin și abdominal pentru boli inflamatorii ascunse.
Diagnostic diferențial
Fibroza retroperitoneală (boala Ormond sau RPF) trebuie să se distingă de altele prin manifestări cliniceîngustarea patologică a ureterelor (stricturi și acalazie), precum și din hidronefroză bilaterală. Acesta din urmă este rar, deoarece obstrucția fluxului de urină din ambele părți simultan va duce la insuficiență renală acută și va necesita tratament de urgență, spre deosebire de fibroza cu progresie lent.
Pentru a clarifica diagnosticul și a-l diferenția de patologia oncologică se pot face mai multe biopsii prin puncție urmate de un examen histologic. În cazuri rare, este posibilă stabilirea faptului bolii numai după o laparoscopie diagnostică cu colectarea de material pentru examinarea post-mortem.
În plus, o diferență importantă între boala Ormond este că clamparea ureterelor are loc la nivelul intersecției acestora cu arterele iliace, și nu într-un loc arbitrar. Uneori devine necesar să se distingă RPF de chisturile pancreatice situate atipic, neoplasmele tractului digestiv, tuberculoza rinichilor și ureterelor.
În plus față de toate cele de mai sus, pacientul poate avea nevoie să consulte un pneumolog, un ftiziatru, un oncolog și un cardiolog.
Tratament
Care este tactica medicului pentru pacienții diagnosticați cu fibroză retroperitoneală? Tratamentul depinde în mare măsură de cauza bolii. Dacă acesta este un RPF secundar, atunci pe lângă terapia simptomatică, ei încearcă să elimine boala de bază - anulați medicamentul, igienizați focul unei infecții cronice sau operați tumora. Când etiologia bolii nu este clară, se prescriu medicamente steroizi.sau medicamente imunosupresoare care inhibă creșterea de noi țesuturi.
Îngrijirea paliativă se referă la menținerea permeabilității ureterelor în toate secțiile și evitarea posibilelor complicații.
Unde să tratezi boala lui Ormond? Totul depinde de stadiul bolii. Inițial, puteți organiza medicația acasă sau într-un ambulatoriu, deoarece nu există modificări morfologice grave. În cazuri avansate, pacientul trebuie să fie într-un spital urologic, uneori chiar la terapie intensivă.
Terapia conservatoare este adecvată numai dacă ureterele sunt suficient de vizibile și funcția renală nu este afectată semnificativ. Pentru a încetini și opri procesul de fibroză, utilizați:
- glucocorticosteroizi ("Prednisolon");
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (ibuprofen, paracetamol, celecoxib));
- imunosupresive ("Azatioprină", "Metronidazol");
- preparate absorbabile, enzime (hialuronidază, suc de aloe).
Următoarea schemă este considerată cea mai eficientă:
- 25 mg „Prednisolon” în prima lună, cu o scădere treptată a dozei în următoarele 3 luni;
- Esomeprazol 20 mg zilnic la culcare;
- curs semianual „Wobenzym” 15 comprimate pe zi;
- la o lună după începerea tratamentului cu Prednisolone, adăugați Celecoxib la o doză de 100 mg.
Dacă este necesar, pe lângă patogenetic, se prescrie și terapie simptomatică. În timp ce luați droguristarea pacientilor se imbunatateste. Din păcate, această boală se caracterizează printr-un curs recurent. Prin urmare, după întreruperea tratamentului la majoritatea pacienților, simptomele revin și se agravează.
Tratamentul chirurgical este prescris numai în cazul unor complicații precum:
- dilatație pronunțată a ureterelor;
- deformarea grosieră a structurilor retroperitoneale;
- hipertensiune arterială asociată cu insuficiență renală și altele.
Chirurgii efectuează ureteroplastie, instalează nefrostomie, restabilește permeabilitatea venei cave inferioare și a afluenților acesteia.
Caracteristicile alimentelor
Fibroza retroperitoneală este o boală care necesită o dietă strictă. Pacienții trebuie să excludă din dietă alimentele prăjite, sărate, picante și afumate. Este deosebit de important să vă monitorizați dieta în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, deoarece complicațiile sunt mai ușor de prevenit decât de tratat mai târziu. În plus, dieta ajută la încetinirea dezvoltării sindromului Ormond.
Dacă, la prima dată când o persoană merge la spital, este deja prezentă o îngustare a ureterului, atunci i se recomandă să bea cât mai multă apă. Acest lucru este necesar nu numai pentru a menține tonusul sistemului urinar, ci și pentru a elimina metaboliții care se acumulează în sânge din cauza scăderii funcției renale.
Viața de zi cu zi a unui pacient poate fi destul de afectată de instalarea unei nefrostomii pentru îndepărtarea urinei printr-un cateter. Drenajul necesită îngrijire specială pentru a preveni macerarea și inflamarea țesuturilor din jurul tubului.
Complicații
J. Boala lui Ormond, ca și alte tulburări sistemice, are complicațiile sale. Cea mai periculoasă dintre ele este oprirea fluxului de urină sau anurie. Aceasta duce la intoxicație rapidă și la dezvoltarea insuficienței renale cronice, deoarece urina stagnează în aparatul pelvicaliceal și dăunează celulelor renale.
Hipertensiunea arterială este pe locul doi în ceea ce privește apariția. Apare datorită scăderii treptate a diametrului arterei renale și, ca urmare, a fluxului de sânge în ea. Aceasta duce la o creștere compensatorie a concentrației de renină și la o creștere a presiunii sistemice.
A treia complicație este venele varicoase din cauza compresiei venei cave inferioare și a afectarii fluxului de la extremitățile inferioare. În cazuri avansate, pot apărea ulcere care se vindecă slab.
Dacă ansele intestinale sunt implicate în procesul de fibroză tisulară, apare obstrucția intestinală. Se manifestă prin retenție de scaun, balonare și intoxicație.
Prevenire
Ca și în cazul multor alte boli, principala metodă de prevenire a apariției fibrozei retroperitoneale este eliminarea focarelor de infecție cronică, tratamentul competent și în timp util al hepatitei, tuberculozei sau vasculitei sistemice.
În plus, medicii vă recomandă să vă monitorizați cu atenție starea de sănătate, mai ales dacă există deja cazuri stabilite de colagenopatie în familie. Acest lucru va permite identificarea bolii într-un stadiu incipient și începerea tratamentului în timp util înainte de apariția complicațiilor, care în viitor vor îmbunătăți calitatea vieții și o vor prelungi.
Prognoză
Dezvoltarea bolii Ormond la fiecare pacient în parte depinde de stadiul în care a fost detectată patologia și de rata de progresie a fibrozei. De asemenea, este important să se țină cont de starea sistemului urinar, de prezența complicațiilor și a malformațiilor congenitale. În cele mai multe cazuri, terapia conservatoare aduce un efect pozitiv temporar. Cea mai de succes a fost recunoscută ca metodă de tratament chirurgical, care constă în plasticitatea ureterului și mișcarea acestuia. După operație, se recomandă administrarea de medicamente steroizi pe termen lung pentru a îmbunătăți prognosticul de supraviețuire și calitatea vieții. Recăderile sunt posibile, dar sunt întârziate semnificativ în timp în comparație cu terapia medicamentoasă numai.
Cauza principală de deces este insuficiența renală cronică. Prin urmare, prognosticul rămâne nefavorabil. În unele cazuri, când boala a fost detectată într-un stadiu târziu, probabilitatea decesului este mai mare de șaizeci la sută. Prin urmare, cu cât patologia este detectată mai devreme, cu atât tratamentul va avea mai mult succes.
