Anomaliile rinichilor sunt tulburări intrauterine în dezvoltarea organelor la făt, care pot amenința viața și sănătatea sau nu interferează cu viața cu drepturi depline. Patologiile rinichilor de natură congenitală constau într-o încălcare a structurii organului, a vaselor sale, a localizării sau a performanței. Principalele cauze ale anomaliilor renale sunt anomaliile genetice din timpul formării prenatale a organelor și sistemelor interne (primul trimestru de sarcină). Factorii nocivi care afectează o femeie însărcinată pot afecta negativ și sistemul excretor al copilului nenăscut.
Cauzele anomaliilor renale
Defecte ale sistemului excretor sunt diagnosticate mai des decât alte tulburări congenitale. Chestia este că o anomalie în dezvoltarea rinichilor (conform codului ICD-10 Q63) nu este doar însoțită de simptome pronunțate, ci are și un impact negativ asupra funcționării altor sisteme din organism. Împreună cu rinichii, ficatul se dezvoltă cel mai adesea anormal la făt.
În procesul de depunere și diferențiere a țesuturilor în stadiul de maturare a embrionuluicelule există o anumită eșec, care provoacă formarea de organe interne cu abateri. Patologia poate apărea din cauza influenței diverșilor factori endogeni și exogeni asupra fătului:
- medicamente puternice (antibiotice, corticosteroizi, inhibitori ECA etc.);
- studiu radioactiv;
- microorganisme patogene (viruși, bacterii, ciuperci, protozoare).
Cauza anomaliilor congenitale ale rinichilor la copii poate fi o insuficiență genetică. În acest caz, abaterea în dezvoltarea sistemului excretor este combinată cu tulburări de altă localizare, ceea ce duce la formarea diferitelor sindroame. În funcție de care dintre procese a avut loc o încălcare, apare un anumit defect (displazie, distopie și alte patologii renale).
Toate abaterile de formare a rinichilor intrauterini pot fi împărțite în:
- anomalii cantitative (ageneză și aplazie unilaterală și bilaterală a rinichiului, dublare și prezența unui al treilea rinichi suplimentar);
- tulburări structurale (displazie, chist renal - structură anormală a țesutului renal);
- patologie de poziție (distopie renală, adică omisiunea unui organ sau localizarea acestuia într-un loc atipic, de exemplu, sub talie).
Majoritatea anomaliilor congenitale sunt combinate cu alte anomalii ale sistemului genito-urinar. Unele dintre defectele genetice ale rinichilor pot fi absolut incompatibile cu viața, în timp ce altele prezintă un pericol ascuns pentru sănătate, astfel încât orice modificări nenaturale ale organelor interne necesită o monitorizare constantă.
Simptome de patologie congenitală
Rinichiul dezvoltat anormal sau localizat necorespunzător, de regulă, nu are manifestări specifice. În cele mai multe cazuri, nu există o imagine simptomatică, iar patologia este confirmată întâmplător, adesea în timpul unei programari cu ultrasunete dintr-un motiv complet diferit.
Situația este ușor diferită în prezența defectelor bilaterale: acestea sunt de obicei depistate într-o perioadă scurtă de la naștere din cauza disfuncției parțiale sau complete a organului. Cea mai periculoasă anomalie în dezvoltarea rinichilor la copii este ageneza, iar în unele cazuri chiar și o formă unilaterală poate duce la moartea fătului în timp ce se află încă în pântecele mamei. Dacă apare această încălcare, atunci, cel mai probabil, în primele luni și ani de viață va duce la insuficiență renală severă. O astfel de anomalie poate fi suspectată în prezența unor malformații ale scheletului și ale altor organe interne.
Vorbind despre tulburări precum hipoplazia, lobul renal accesoriu sau polichistic, este de remarcat faptul că acestea sunt însoțite de semne de pielonefrită care rezultă dintr-o încălcare a fluxului de urină. Copiii se plâng de obicei de dureri în partea inferioară a spatelui, posibil febră și simptome de intoxicație. Anomaliile în relația rinichilor sunt însoțite de hipertensiune arterială. Odată cu creșterea presiunii la o vârstă fragedă, primul lucru care trebuie exclus sunt tulburările în activitatea sistemului renină-angiotensină.
Lobul suplimentar al rinichiului - o anomalie în dezvoltarea organismului, care se caracterizează prin incontinență urinară șicolici frecvente. Cel mai frecvent motiv pentru a contacta specialiști în acest caz este hematuria, o schimbare a culorii și a transparenței urinei.
Diagnostic
Studiul organelor și sistemelor interne ale copilului nenăscut se realizează în perioada de la 12 la 16 săptămâni. În această perioadă, este deja posibilă identificarea celor mai multe dintre posibilele anomalii ale rinichilor la făt. Screeningul cu ultrasunete va indica prezența unui defect în fila greșită la locul organelor pereche sau absența vezicii urinare, care poate fi considerată și un semn secundar al deviației sistemului excretor.
La copiii mici, o indicație pentru diagnosticul clinic este prezența simptomelor relevante din sistemul urinar. Pentru pacienții care apelează la un pediatru cu plângeri, medicul trebuie să prescrie teste generale de laborator de urină și sânge, care să permită evaluarea funcționalității organelor și detectarea semnelor unui proces inflamator. Dacă se suspectează o etiologie bacteriană a pielonefritei secundare, se efectuează o urocultură.
Diagnosticul anomaliilor renale la nou-născuți și copiii mai mari se realizează folosind proceduri instrumentale. În primul rând, se efectuează o ecografie, care poate dezvălui încălcări ale numărului, poziției organelor și suspectează tulburări ale țesutului displazic. Dacă obiectul de studiu este funcția urinară, urografia excretorie va deveni mai informativă, ceea ce va ajuta și la evaluarea structurii sistemului pelvicaliceal și va indica hidronefroza. În plus, dacă bănuieștiboala polichistică și rezultatele neconcludente ale studiilor anterioare, se efectuează CT sau RMN.
Tulburări vasculare
În ICD-10, codul pentru o anomalie în dezvoltarea rinichilor, care a fost cauzată de alimentarea slabă cu sânge a organului, este codul Q63.8 „Alte anomalii congenitale specificate”. Tocmai din cauza problemelor cu vasele, fluxul complet de urină din organ este perturbat, în urma căreia apare adesea pielonefrita, tensiunea arterială crește și insuficiența renală se dezvoltă.
Diagnosticarea unei anomalii congenitale a vaselor renale, în primul rând, este necesară diferențierea acesteia de tuberculoză, boli hematologice și hepatologice. Tulburările vasculare sunt de obicei un fenomen însoțitor pentru defectul rinichiului însuși. În mod convențional, patologia vaselor rinichilor este împărțită în anomalii ale venelor și arterelor. Un defect în formarea vaselor principale ale sistemului excretor poate fi:
- formarea mai multor vase;
- aspectul unei artere accesorii, care este deja principală și este atașată de organ în partea de sus sau de jos;
- prezența unui vas de sânge suplimentar de dimensiuni similare;
- stenoza fibromusculară (îngustarea lumenului vaselor de sânge din cauza creșterii intensive a țesutului chistic și muscular);
- arteră având o formă în formă de genunchi;
- anevrisme.
Malformațiile venoase sunt vene multiple și accesorii, precum și o variantă de aranjare a vaselor care ies din față și din spate a organului în formă inelară. Atât confluența extracavală, cât și plasarea retroaortrală a venei renale stângi, precum și atașarea venei testiculare drepte lavas de rinichi. Pentru a detecta astfel de abateri, se prescrie dopplerografia. Conform rezultatelor studiului, medicul va putea da o evaluare obiectivă a stării vaselor renale.
Agenezia
În absența sau subdezvoltarea profundă a rinichilor, fătul nu este viabil. Motivul pentru astfel de încălcări în formarea sistemului excretor este o mutație genetică sau un efect negativ puternic asupra copilului nenăscut în pântecele mamei.
Prognosticul cel mai favorabil este dat copiilor cu anomalii renale ușoare. În absența parțială a unuia dintre organele pereche, calitatea vieții nu se schimbă. Un rinichi sănătos efectuează o cantitate dublă de muncă, compensând pe deplin disfuncția celui de-al doilea. Este posibil ca patologia să nu se manifeste de-a lungul vieții.
Cu absența completă a rinichilor (ageneză bilaterală), este imposibil să trăiești. Astfel de copii se nasc morți sau mor în primele zile după naștere. Transplantul imediat îi poate salva.
Aplazie
Spre deosebire de ageneză, această patologie este o absență parțială a unuia dintre organe. Chiar dacă în exterior anomalia este invizibilă în forma rinichilor, aceasta nu înseamnă întotdeauna că organul este complet dezvoltat. Pentru cota incapabila, toate functiile sunt indeplinite de partea sanatoasa. Dacă rinichiul face față și sistemul excretor nu eșuează, pacientul poate să nu fie conștient de prezența unei probleme, deoarece nu apar simptome cu această formă de aplazie.
De cele mai multe ori, patologia este descoperită întâmplător, dar nunu se da tratament. Pacientului i se recomandă să facă anual o ecografie, să facă analize de sânge și urină și să ducă un stil de viață sănătos. Este important să urmezi o dietă crudă și să renunți la obiceiurile proaste. Dacă un organ sănătos nu poate face față sarcinii crescute, pacientul va prezenta simptome caracteristice, care vor indica necesitatea unui tratament urgent.
Alte anomalii ale numărului de organe
Patologia constă în formarea congenitală a unui organ suplimentar - al treilea rinichi. O astfel de anomalie este rară în practica medicală, mai ales dacă lobul accesoriu este complet funcțional și dezvoltat corespunzător. Structura celui de-al treilea organ nu este diferită de cea principală, el este, de asemenea, dotată cu o alimentare separată cu sânge.
Al treilea rinichi este situat pe partea dreaptă sau stângă sub unul dintre organele pereche. În același timp, dimensiunea sa poate fi puțin mai mică, dar aceasta nu este o anomalie de dezvoltare. Lobulul suplimentar al rinichiului nu interferează cu activitatea vitală a organismului. În cazuri izolate, pacientul poate începe să curgă urină. Deviația este detectată întâmplător în timpul unei ecografii, a cărui nevoie a apărut cu teste de sânge și urină nesatisfăcătoare care arătau prezența inflamației. În pielonefrita cronică, un organ suplimentar poate fi îndepărtat.
O atenție specială merită hipoplazia - acesta este un fenomen patologic în care unul sau ambii rinichi nu cresc la dimensiunea normală din cauza subdezvoltării lor. În același timp, funcționalitatea și structura histologică a organelor nu prezintă diferențe. Singurul lucru dindiferența constă în lumenul mai mic al vaselor. Practic, doar lobul rinichiului este afectat. Necesitatea tratamentului apare numai în cazurile în care se dezvoltă glomerulonefrită.
Tulburări în formarea pelvisului renal
Dublarea anormală și bifurcarea rinichilor este destul de frecventă. Deviația are loc în majoritatea cazurilor la nivel genetic. Există însă și anomalii dobândite de bifurcare a rinichiului, care se dezvoltă înainte de naștere, dar după ce a avut loc depunerea organelor. Încălcarea constă în dublarea parțială a pelvisului și a ureterelor, care sunt combinate într-una singură în fața vezicii urinare, sau bifurcarea completă - în acest caz, două uretere independente duc la vezică.
Patologia se poate dezvolta dintr-una sau din ambele părți simultan. O anomalie poate fi diagnosticată cu ajutorul analizei generale și bacteriologice a urinei, screening-ul cu ultrasunete, urografie, cistoscopie. Această patologie este tratată numai chirurgical. Dimensiunea unui rinichi bifurcat este de obicei mai mare decât în mod normal, iar secțiunile superioare și inferioare sunt separate. Fiecare fragment al corpului este alimentat cu sânge în mod egal. Anomalia renală poate fi parțială și duce adesea la complicații precum pielonefrita, tuberculoza țesutului conjunctiv.
Organ cu distopie
În perioada prenatală, rinichii fetali se pot muta în regiunea lombară sau, dimpotrivă, se pot ridica în cavitatea toracică. O schimbare a poziției organelor se numește distopie.
Această abatere poate afecta doar una sau ambele acțiuni. Acest defect este cel mai frecvent. Nu pune viața în pericol și nu este o boală mortală. Cu toate acestea, deplasarea poate aduce disconfort grav și poate amenința funcționarea completă a sistemului excretor, a organelor abdominale și a pelvisului mic. Anomalia de pozitie a rinichilor poate fi de mai multe tipuri:
- Lombar - organul este palpat în hipocondrul inferior, vasele de sânge merg perpendicular.
- Iliacă - ponderea este localizată în ileon, este alimentată de multe vase ramificate, este posibilă durerea în partea inferioară a spatelui.
- Pelvin - cu această anomalie, localizarea rinichilor afectează negativ activitatea rectului și a vezicii biliare.
- Toracic - lobul renal se ridică în cavitatea toracică, cel mai adesea pe partea stângă.
- Încrucișat este un defect congenital care implică deplasarea unuia dintre rinichi mai aproape de celăl alt, drept urmare ambele organe sunt localizate pe o parte, fuziunea lor nu este exclusă.
Formă de potcoavă și biscuiți
Cauzele unor astfel de patologii, așa cum sunt descrise mai sus, sunt modificări congenitale la nivel genetic. Încălcările sunt stabilite în timpul sarcinii. O anomalie a rinichiului potcoavă este fuziunea acestuia cu două capete împreună, în urma căreia organul capătă forma unei potcoave.
Adesea, examinarea cu ultrasunete vă permite să determinați că acest organ este localizat sub normal, în timp ce alimentarea cu sânge nu este modificată. Cu o anomalie de fuziune a rinichilor, joncțiunea poate comprima vasele și nervii.rădăcinile într-o poziție inconfortabilă a corpului. Un simptom caracteristic în acest caz este o durere paroxistică ascuțită. Cu o formă de potcoavă, procesele inflamatorii apar adesea în structura organului, care se cronicizează rapid. Patologia se tratează exclusiv prin intervenție chirurgicală, fără utilizarea medicamentelor.
Rinichii asemănător crackului sunt un alt tip de anomalie în relația dintre rinichi care apare în timpul sarcinii. Pentru un astfel de defect, fuziunea ambilor rinichi unul cu altul este caracteristică. Organele sunt conectate prin margini mediale, în timp ce patologia în sine este localizată în linia mediană a coloanei vertebrale în regiunea pelviană. Locul de fuziune este ușor de palpabil la palparea abdomenului. De asemenea, puteți determina această anomalie a rinichilor atunci când sunt priviți pe scaun ginecologic. Pentru diagnostic, se folosesc aceleași metode de diagnostic ca și pentru distopie.
Încălcarea structurii rinichiului
Structura alterată a unui organ poate fi, de asemenea, un defect în uter. Anomaliile congenitale ale structurii rinichilor la copii se dezvoltă sub influența factorilor teratogene (medicamente puternice, substanțe narcotice, intoxicație a organismului etc.). Consecința acestor abateri în structura corpului este o predispoziție la procese inflamatorii și infecțioase. Tratamentul presupune o intervenție chirurgicală. Anomalia structurală renală poate fi:
- chist;
- displazie;
- hidronefroză congenitală;
- hipoplazie.
Formații chistice unice
Dacă există o singură tumoare benignă,se numește solitar. Chistul se formează în uter, dar poate fi și dobândit, localizat pe suprafața organului sau în interiorul acestuia. De regulă, neoplasmul are o formă rotunjită.
De-a lungul timpului, chistul crește în dimensiune, provoacă atrofie și afectează negativ funcționarea organului. Anomaliile sunt însoțite de dureri lombare surde și de o creștere a dimensiunii organului. Patologia poate fi observată cu ultrasunete sau cu raze X. Acest defect poate fi vindecat numai prin excizia chirurgicală a neoplasmului, dar cel mai adesea chistul este lăsat sub observație de mulți ani.
Boala renală multichistică și polichistică: care este diferența
În primul caz, vorbim despre înlocuirea completă a țesutului renal cu țesut fibros, în al doilea - despre compactarea anormală și numeroase creșteri la suprafața organului.
Multicistoza afectează adesea doar un fragment din unul dintre lobii rinichilor. Patologia apare dacă în perioada dezvoltării intrauterine aparatul excretor nu este depus în făt. Urina nu este complet excretată, rămășițele ei se acumulează, ceea ce duce în cele din urmă la înlocuirea parenchimului cu țesut conjunctiv și formațiuni chistice. Cu multicistoză, pelvisul renal este și el modificat, uneori este complet absent. Această tulburare nu este ereditară și în majoritatea cazurilor este depistată întâmplător. Cu multicistoză, rinichiul este palpabil prin abdomen, mai ales cu dezvoltarea paralelă a hipoplaziei.
Simptomele acestei boli includ o durere surdă în partea inferioară a spatelui. Este posibilă creșterea temperaturii până la valori subfebrile,flatulență. De regulă, o analiză generală a urinei nu arată abateri de la valorile normale, dar modificările vor fi observate la ecografie.
Boala polichistică, spre deosebire de boala multichistică, se transmite cel mai adesea genetic. Această boală este foarte adesea însoțită de numeroase chisturi în ficat, pancreas sau alte organe. Dacă se suspectează o boală polichistică renală, se recomandă examinarea nu numai pacientului, ci și tuturor rudelor apropiate, mai ales dacă pacienta este gravidă.
În cazurile severe, boala polichistică afectează ambii lobi ai rinichilor. Simptomele bolii polichistice nu sunt foarte diferite de cele multichistice. Pe lângă acestea, pacientul poate suferi de sete constantă, pierderea forței, oboseală. Boala polichistică este aproape întotdeauna însoțită de pielonefrită, care, dacă este lăsată netratată, poate duce la atrofie și insuficiență renală. Pentru a confirma patologia, se folosesc următoarele metode de diagnostic:
- ultrasunete;
- determinarea nivelului de leucocite în urină;
- tomografie computerizată;
- examen cu raze X.
În cazul bolii polichistice de rinichi, se efectuează terapia simptomatică. Recomandările generale includ excluderea exercițiilor fizice excesive și prelungite, prevenirea infecțiilor cronice (carii, SARS, amigdalita, sinuzită etc.), aderarea la o dietă bogată în calorii, vitamine, cu restricție de proteine și sare.
Pericol de displazie
O patologie mortală care rareoriface fără transplant, este subdezvoltarea rinichilor ca urmare a leziunilor tisulare displazice. Cu displazie, dimensiunea organului este mai mică decât de obicei. Creșterea necorespunzătoare și formarea patologică intrauterină a rinichilor afectează negativ structura parenchimului și funcționalitatea organului în viitor.
Displazia poate fi pitică și rudimentară. În primul caz, sunt implicate dimensiunea mică a organului și absența ureterului. Displazia rudimentară presupune oprirea dezvoltării rinichilor în primul trimestru de sarcină. În loc de rinichi, fătul are o cantitate mică de țesut conjunctiv sub forma unui capac pe ureter. Un nou-născut cu o astfel de patologie este condamnat.
Prognosticul anomaliilor de dezvoltare a rinichilor este favorabil dacă funcțiile sistemului urinar rămân normale. Excepție fac malformațiile grosolane și anomaliile bilaterale care necesită transplant de organ urgent sau proceduri permanente de hemodializă. Prevenirea abaterilor în dezvoltarea sistemului excretor se realizează în timpul sarcinii.
