Unul dintre rarele defecte cardiace este anomalia lui Ebstein. Aceasta este o boală congenitală în care valva tricuspidă a inimii este mutată în ventriculul drept, deși ar trebui să fie la granița dintre ventricul și atriu. Este situat în aval de fluxul sanguin.
Caracteristici anatomice
Anomalia lui Ebstein duce la faptul că cavitatea ventriculului drept devine mai mică, iar atriul drept - mai mult decât în mod normal. Tijele supapelor sunt de asemenea diferite. Ele pot fi dezvoltate incorect sau deplasate. Dezvoltarea întregului aparat cordal și muscular, care pune în mișcare aparatul tricuspidian, este perturbată.
Datorită dimensiunii mici a ventriculului drept, din acesta este ejectat mai puțin sânge. Iar dimensiunea crescută a atriului drept se datorează faptului că o parte din sângele venos intră în el.
Mulți pacienți cu anomalie Ebstein au, de asemenea, un defect septal atrial și un foramen oval permeabil. Acest viciu concomitent pentru mulți salvează vieți. Prin defectul septului din atriul drept debordant are loc o scurgere de sânge. Adevărat, în timp cesângele venos din atriul stâng se amestecă cu sângele arterial. Acest lucru provoacă lipsa de oxigen a țesuturilor și organelor.
Cauzele dezvoltării bolii
Mai puțin de 1% dintre persoanele cu malformații cardiace congenitale sunt diagnosticate cu anomalie Ebstein. Motivele dezvoltării sale nu au putut fi determinate cu precizie. Potrivit ipotezelor, apare din cauza unor anomalii genetice. De asemenea, conform unei versiuni, utilizarea medicamentelor care conțin săruri de litiu în timpul sarcinii poate duce la o astfel de dezvoltare a mușchiului inimii.
Această boală congenitală este însoțită în 50% din cazuri de un defect septal atrial. În alte cazuri, există o încălcare a ritmului. Medicii nu au reușit încă să-și dea seama de ce apar anumite combinații de defecte cardiace.
Variante posibile ale evoluției bolii
Anomalia Ebstein este o boală cardiacă congenitală critică. Apare atât la băieți, cât și la fete. Cursul bolii și prognosticul vor depinde de gradul de deformare a valvei tricuspide. De asemenea importante sunt și modificările fiziopatologice care au avut loc în atriul și ventriculul drept.
În unele cazuri, defectul perturbă semnificativ circulația sângelui fătului. Apare insuficiența cardiacă, se dezvoltă hidropizia și, în 27% din cazuri, apare moartea intrauterină a copilului. Cu o patologie profundă după naștere, bebelușii mor în prima lună de viață. Potrivit statisticilor, aceasta este aproximativ 25% din toți copiii care au anomalia Ebstein. Diagnosticul în timpul sarcinii poate fi stabilit încă din 20săptămână.
Aproximativ 68% dintre nou-născuții cu această patologie trăiesc până la șase luni și până la 5 ani - 64% dintre copii. Acest grup include bebelușii la care funcția valvei tricuspide și a ventriculului drept este satisfăcătoare. Ei mor în majoritatea cazurilor din cauza insuficienței cardiace progresive și a tulburărilor de ritm.
Clasificarea tipurilor de boli
Specialistii identifica mai multe stadii ale bolii, cunoscute sub numele de anomalie Ebstein. Simptomele vor depinde de cât de mare este afectarea inimii. Cel mai rar este stadiul asimptomatic. Este posibil ca astfel de pacienți să nu fie conștienți de patologie și să ducă o viață normală. Tolerează bine activitatea fizică.
La a doua etapă, manifestările clinice sunt pronunțate. Această anomalie se manifestă chiar și în copilărie și continuă destul de greu. Etapele se disting separat:
- II a - se caracterizează prin absența aritmiilor cardiace;
- II b – convulsiile sunt frecvente.
A treia etapă se numește perioada de decompensare persistentă. Este diagnosticat atunci când organismul nu poate compensa activitatea inimii cu vreun mecanism auxiliar.
Tabloul clinic al bolii
La naștere, bebelușii cu anomalie Ebstein sunt albaștri. Cianoza dupa 2-3 luni de viata scade datorita faptului ca scade rezistenta vaselor pulmonare. Dar la copiii cu un defect minor al septului inimii, riscul decesului din cauza complicațiilor de cianoză și progresivinsuficiență cardiacă.
Copiii cu anomalie Ebstein au adesea următoarele simptome:
- scurtarea respirației chiar și în repaus;
- umflare care este vizibilă pe extremitățile inferioare;
- oboseală crescută, vizibilă mai ales în timpul efortului fizic;
- tulburări ale ritmului cardiac;
- cianoza pielii și buzelor.
Albăstrul apare la copii mai devreme decât simptomele insuficienței cardiace. Copiii mai mari se pot plânge de palpitații intermitente.
Diagnosticarea bolii
În unele cazuri, boala este determinată în timpul sarcinii sau imediat după naștere în spital. Există mai multe semne care arată că un medic poate bănui că un copil are anomalia lui Ebstein. Diagnosticul include auscultatie, radiografie toracica, ecocardiografie, ECG. Toate aceste metode în combinație vă permit să stabiliți cu exactitate diagnosticul.
În timpul auscultației, medicul poate auzi un ritm caracteristic, poate fi de trei sau patru ori. Îneacă suflul sistolic liniștit de în altă frecvență al insuficienței tricuspidiene. În plus, divizarea celui de-al doilea ton este pronunțată, nu se schimbă în timpul respirației. La vârful sternului stâng ar trebui să se audă un suflu moale, răgușit, mijlociu-diastolic.
Razele X arată o umbră cardiacă mărită, aceasta se datorează unei creșteri semnificative a atriului drept. Modelul vascular al plămânilor este de obicei palid. Inima ia adesea forma unei mingi.
Se observă modificări șipe ECG. Cardiograma prezintă semne de hipertrofie a atrială dreaptă, intervalul PQ este prelungit și există o blocare completă sau parțială a blocului de ramură dreptă.
La ecocardiografie, puteți vedea o deschidere largă a valvei tricuspidiene. Septul este deplasat spre sus.
Tactici de acțiune în caz de anomalie congenitală
După stabilirea diagnosticului și determinarea gradului de deteriorare se alege tratamentul. Desigur, astfel de pacienți au nevoie de intervenție chirurgicală. Singura excepție este acel grup mic de pacienți care au o anomalie Ebstein asimptomatică.
Tratamentul se bazează pe alte probleme asociate. Dacă pacientul a supraviețuit în mod normal copilăriei, intervenția chirurgicală poate fi amânată până când apar simptome severe de insuficiență cardiacă.
Toți bebelușii cu această problemă ar trebui să fie consultați de un cardiolog pediatru care este specializat în malformații cardiace congenitale. De asemenea, starea lui ar trebui monitorizată de chirurgi cardiaci.
Dacă pacienții au o scădere pronunțată a fluxului sanguin pulmonar și se observă semne de insuficiență cardiacă, atunci se prescriu perfuzii de medicamente ionotrope, prostaglandine de grup E. Este indicată și corectarea acidozei metabolice. Acest tratament crește debitul cardiac și reduce compresia ventriculului stâng de către partea dreaptă mărită.
În cazurile în care se observă tahicardie, este necesar să se efectueze terapia cu medicamente antiaritmice speciale.
Indicațiipentru intervenție chirurgicală
În perioada neonatală, ei încearcă să nu se opereze. Dar este necesar în cazurile în care displazia ventriculară dreaptă este pronunțată și este însoțită de afectarea fluxului sanguin antegrad către patul pulmonar. În același timp, există o expansiune bruscă a secțiunilor drepte și comprimarea simultană a ventriculului stâng.
Contraindicațiile relative includ vârsta de până la 4-5 ani. Dar dacă este necesar, efectuează și operații la nou-născuți. De asemenea, intervenția chirurgicală nu se efectuează pentru cei care au modificări organice ireversibile la nivelul organelor interne.
Pacienții diagnosticați cu anomalie Ebstein pot trăi în medie până la 20 de ani fără intervenție chirurgicală. Moartea lor este de obicei bruscă. Apare din cauza fibrilației ventriculare a inimii.
în funcțiune
Numai cu ajutorul unei intervenții chirurgicale situația poate fi corectată complet. În același timp, medicii recomandă, dacă este posibil, să o facă la o vârstă mai înaintată din cauza dimensiunii prea mici a inimii în copilărie.
Operația se efectuează pe inimă deschisă, pentru a implementa posibilitatea implementării acesteia, se organizează procesul de bypass cardiopulmonar. Portiunea in exces a atriului drept este suturata, iar valva tricuspidiana este ridicata cu suturi intr-o pozitie apropiata de normal. În cazurile în care acest lucru nu este posibil, acesta este îndepărtat și înlocuit cu o proteză. Acest lucru vă permite să uitați că pacientul a avut o anomalie Ebstein. La pacienţii adulţi se poate face protezare, darcopiii sub 15 ani sunt supuși unei intervenții chirurgicale plastice valvulare.
Mortalitatea în timpul operațiunilor nu depășește 2-5%. Probabilitatea unui rezultat letal depinde atât de experiența chirurgului cardiac, cât și de severitatea defectului. În aproape 90% din cazuri, pacienții pot reveni la stilul lor normal de viață în decurs de un an.
O atenție specială ar trebui acordată acestor pacienți de către anestezisti. La urma urmei, este necesară o abordare specială pentru pacienții care au anomalia Ebstein. Caracteristicile anesteziei ar trebui să fie cunoscute de medic. El trebuie să țină cont de faptul că presiunea la astfel de pacienți poate fi instabilă. Prin urmare, medicul anestezist își monitorizează pacienții după operație.
Tipuri de proteze
În majoritatea cazurilor, se poate decide exact cum se va efectua operația doar atunci când pacientul este deja pe masa de operație. Dacă este posibil să se efectueze o intervenție chirurgicală plastică valvulară, atunci această opțiune este preferată. Există însă situații când este necesară o proteză pentru pacienții care au anomalia Ebstein. Acesta este numele unei supape artificiale, care arată ca un inel acoperit cu o pernă sintetică. În interior se află un mecanism care poate deschide și închide așa-numita poartă. Poate fi mecanic sau biologic. Prima opțiune este realizată dintr-un aliaj de titan, în timp ce a doua poate fi realizată dintr-o supapă de porc sau dintr-o țesătură de cămașă cu inimă umană.
La instalarea unei supape mecanice, pacientul trebuie să bea în mod constant medicamente pentru subțierea sângelui, dar dacă se respectă regimul, acesta poate funcționa mai mult. Dispozitivul biologic estemai puțin durabil.
