Uneori, mamele clinic sanatoase nasc copii cu defecte morfologice: absenta falangelor degetelor, membrelor si chiar ale capului. Mamele vin la disperare, se reproșează lor sau doctorilor pentru ceea ce s-a întâmplat cu copilul lor. Uneori se reduce la litigii. Dar ce cauzează de fapt aceste defecte congenitale?
Definiție
Benzile amniotice, denumite altfel „aderențe amniotice” sau „benzile lui Simonard”, sunt o duplicare a țesutului amniotic care este întins între pereții uterului. De regulă, nu dăunează embrionului și nu prezintă complicații la naștere. Dar, în cazuri rare, sunt posibile consecințe grave.
Benzile amniotice sunt fire fibroase care își au originea în sacul amniotic. Acestea pot comprima sau banda cordonul ombilical, se pot atașa de părți ale corpului fătului, provocând malformații (amputarea brațelor, picioarelor, degetelor sau falangelor acestora, uneori decapitare).
Motive
Există două teorii de ceapar constricții amniotice. Motivele acestui fenomen se explică prin rupturi frecvente ale vezicii amniotice la începutul sarcinii. Deoarece corionul rămâne intact, nu există nicio amenințare de întrerupere a dezvoltării embrionului, dar firele care apar din cauza rupturii plutesc liber în lichidul amniotic. Se pot agăța de părți ale corpului fătului. Pe parcursul sarcinii, copilul crește, dar firele rămân aceleași, așa că există compresie tisulară, ischemie și necroză.
Ceva timp mai tarziu, a aparut o a doua teorie, intrucat prima nu se potrivea scepticilor, care au observat ca benzile amniotice (filamente fibroase in abdomenul unei femei insarcinate) apar concomitent cu alte malformatii congenitale, precum o despicatura. buză sau un palat despicat. Acești medici au speculat că benzile se datorau unor tulburări circulatorii vasculare sau fetale.
O altă opțiune pentru dezvoltarea evenimentelor este o infecție intrauterină, precum și traume în timpul sarcinii, anomalii ale organelor genitale (dublarea uterului, uter bicorn etc.), CSI (insuficiență istmico-cervicală), inflamație a amnionului, endometrită, oligohidramnios. Dar niciuna dintre aceste teorii nu a fost confirmată în mod concludent.
Diagnostic
În majoritatea cazurilor, rezultatele clinice și de laborator nu reușesc să detecteze constricțiile amniotice. Fotografia din studiul cu ultrasunete nu este informativă, deoarece aceste fire sunt foarte subțiri. Indirect, puteți determina membrele mărite și umflate în locurile de compresie. Răspândit în mare măsurăsupradiagnosticarea acestei patologii. Prin urmare, dacă medicul suspectează prezența cordonelor amniotice, gravida este îndrumată pentru un RMN sau o ecografie 3D.
Mai mult de jumătate dintre constricțiile amniotice diagnosticate la ecografii repetate nu sunt detectate din cauza rupturii lor.
Statistici
În funcție de dotarea tehnică a clinicii prenatale, frecvența cu care sunt depistate constricțiile amniotice poate varia de la 1:1200 la 1:15.000 de nașteri. Se crede că două sute din zece mii de avorturi spontane apar din acest motiv. În optzeci la sută din cazuri, benzile lui Simonard deformează degetele și mâinile, iar încă zece la sută este compresia cordonului ombilical. Este formarea de noduri pe cordonul ombilical care duce la hipoxie și moartea antenatală a fătului.
Din fericire, majoritatea diagnosticelor de „sindrom de bandă amniotică” nu sunt confirmate clinic sau suturile fibroase nu provoacă leziuni semnificative fătului.
Heredity
Probabilitatea ca benzile amniotice să apară în timpul sarcinii este extrem de mică. Aceasta nu este o boală ereditară. De regulă, mutațiile genomice sau cromozomiale apar simetric, dar în acest caz, firele sunt atașate absolut aleatoriu. Dacă în timpul primei sarcini copilul a avut șuvițe Simonard, asta nu înseamnă că copiii ulterioare vor avea răni. De asemenea, acest lucru nu înseamnă că un copil cu malformații se va naște din părinți care au suferit sindrom de constricție amniotică în uter.
Consecințe
Deși constricția amniotică nu este o patologie fatală, consecințele ei pot fi foarte deprimante. Datorită faptului că firele pot încurca părți ale corpului fătului, se dezvoltă stagnarea limfei. Acest lucru duce la edem și necroză. După naștere, astfel de membre trebuie amputate, altfel se va dezvolta sindromul CRUSH: toxinele care s-au acumulat în partea anesteziată a membrului vor intra în circulația sistemică și vor începe să otrăvească organele copilului. Acest lucru ar putea duce la moartea lui. Prin urmare, este necesar să îndepărtați membrul dacă acesta nu mai este viabil. Și cât mai curând posibil.
În plus, cu sindromul de constricție amniotică, este posibilă deprimarea membrelor și a degetelor în partea proximală a membrului. Nu este neobișnuit la acești copii să aibă fuziuni ale degetelor de la mâini sau falangelor de la mâini și de la picioare. Uneori, pe lângă constricții, un copil are și alte stigmate ale disembriogenezei: despicaturi ale palatului dur și buza superioară. În cazuri foarte rare, există încălcări grave ale dezvoltării coloanei vertebrale și a craniului facial, eventrația organelor abdominale, atrezia cordonului ombilical.
Dacă constricția afectează vasele din apropierea pielii, atunci se formează un hemangiom în acest loc. Tumora va trebui îndepărtată după naștere.
Unii oameni de știință găsesc o legătură între benzile Simonard și piciorul bot. Acest lucru se datorează faptului că picioarele fătului sunt fixate cu fire fibroase, astfel încât pereții uterului pot stoarce picioarele fătului. În douăzeci la sută din cazuri, această patologie este bilaterală. Un alt risc pe care un medic obstetrician-ginecolog trebuie sa ia in considerare este nasterea prematura. Datcomplicația este o apariție frecventă în sarcinile cu sindrom de constricție amniotică.
Tratament
De regulă, această boală nu este tratată în uter. În practica medicală, există cazuri cazuistice când s-au efectuat operații transvaginale sau laparoscopice. Dar aceasta a fost o măsură extremă, deoarece organele vitale au fost stoarse. Dar acestea sunt constricții amniotice extrem de rare. Tratamentul se administrează de obicei după nașterea copilului.
Fibrele sunt disecate și, dacă este necesar, o parte a membrului este amputată. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, puteți transplanta degete de la picioare la mâini.
Prognoză
Prognoza pentru viață și sănătate este de obicei favorabilă. Copiii în majoritatea cazurilor cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă. În fiecare an, protezele de membre sunt îmbunătățite, așa că dacă pierdeți un antebraț, o mână, un picior sau un picior, este posibil să puneți un înlocuitor artificial. Copiii sunt încurajați să-și schimbe proteza dentară pe măsură ce cresc. Dacă constricția a cauzat un ușor defect funcțional, atunci defectul cosmetic poate fi eliminat prin transplantarea degetelor, precum și a falangelor acestora.
Persoanele cu sindrom de constricție amniotică pot avea copii complet sănătoși, deoarece această boală nu este moștenită.
Celebrități care aveau trupe Simonard
S-au dus vremurile în care amputații se ascundeau în casele lor și erau ostracizați de societate. Acumpot trăi practic fără restricții, pot ocupa funcții publice importante, pot face sport, pot apărea la televizor și pot participa la concursuri de frumusețe.
Unii oameni celebri nu se sfiesc să se nască cu amputații congenitale, dar dacă acest lucru s-a datorat constricțiilor amniotice este o întrebare deschisă.
- Carrie Burnell este o actriță care s-a născut fără antebrațul drept. Lucrează la un canal TV pentru copii. Acest lucru a provocat o reacție mixtă în rândul tinerilor telespectatori și a părinților lor și a servit drept un impuls pentru apariția unei serii de programe despre cum să-i învețe pe copii despre dizabilități și despre particularitățile vieții unor astfel de oameni.
- Jim Abbott este familiar tuturor fanilor de baseball. Este un ulcior legendar, adică un ulcior, fără mână dreaptă. S-a retras din sportul mare la sfârșitul secolului al XX-lea, dar exemplul său continuă să inspire mulți oameni cu dizabilități și paralimpici.
- Teresa Yukatil - frumusețea Miss America, s-a născut fără mâna stângă. În timpul competițiilor, ea nu a purtat o proteză pentru a arăta că este posibil să fii frumoasă fără detalii artificiale.
- Kelly Knox este un model de top fără antebraț stâng. În 2008, ea a devenit câștigătoarea unui reality show la BBC 3. În plus față de ea, alte șapte fete cu diverse răni au participat la această competiție.
- Nicholas McCarthy este un pianist celebru care s-a născut fără mâna dreaptă.
- Nikolas Vujicic este un predicator creștin australian. Cunoscut pentru că s-a născut fără toate membrele. Își publică cărțile și călătorește cu seminarii în întreaga lume ca un exemplu al faptului că nu trebuie să renunți nici măcar în cele mai dificilesituații.
- Mark Goffeny este un chitarist născut cu brațele amputate. A învățat să se joace cu degetele de la picioare.
