Scleroza sistemică progresivă, sau sclerodermia, este una dintre bolile inflamatorii autoimune care afectează țesutul conjunctiv. Se caracterizează printr-un curs în etape și o listă uriașă de manifestări clinice, care sunt asociate în principal cu deteriorarea pielii. Boala afectează și unele organe interne și sistemul musculo-scheletic.
Acest tip de inflamație se bazează pe o cascadă larg răspândită de tulburări circulatorii, un proces inflamator și fibroză generalizată. Speranța de viață a unui pacient cu scleroză sistemică depinde de natura evoluției bolii, de stadiul și de amploarea afectarii organelor și sistemelor interne.
Clasificarea sclerodermiei
În medicină, există mai multe tipuri de sclerodermie, fiecare dintre ele fiind caracterizată de propriile semne și caracteristici ale cursului:
- Diffuse diferă prin faptul că afectează în principal pielea brațelor, picioarelor, feței și trunchiului. Leziunile caracteristice acestei forme progresează în cursul anului și după primaleziunile vizibile ale bolii afectează aproape toate părțile corpului. În același timp că această formă afectează aproape întreaga piele, pacienții au și sindromul Raynaud - aceasta este o boală vasculară care îi face deosebit de sensibili la frig sau căldură. Această formă se caracterizează prin deteriorarea rapidă a aproape tuturor organelor interne.
- Scleroza sistemică încrucișată combină nu numai simptomele sclerodermiei, ci și alte boli reumatologice.
- Presclerodermia, sau așa cum mulți medici numesc această boală cu precauție, este adevărată sclerodermie și totul pentru că este caracterizată prin sindromul Raynaud izolat și prezența autoanticorpilor în sânge.
- Forma limitată este o boală autoimună tipică care se exprimă prin sindromul Raynaud, abia după o perioadă lungă de timp apar leziuni minore ale pielii, cel mai adesea la nivelul picioarelor, mâinilor sau feței. Puțin mai târziu, boala afectează și organele interne.
- Scleroza sistemică viscerală diferă prin faptul că afectează numai organele interne.
Forma juvenilă este considerată separat, care se dezvoltă în principal în copilărie.
În funcție de natura cursului, sclerodermia se întâmplă:
- cronic;
- tune;
- picant.
În funcție de activitatea de dezvoltare, se disting trei stadii ale bolii:
- minimum;
- moderat;
- maximum.
Doar un specialist va putea pune un diagnostic precis și va putea alege un tratament după o serie decercetare.
Cauze care provoacă dezvoltarea bolii
Până în prezent, cauzele exacte ale dezvoltării bolii nu au fost clarificate. Se crede că patologia se dezvoltă din cauza factorilor genetici. Există o predispoziție ereditară la dezvoltarea bolilor autoimune. Dar asta nu înseamnă că imediat după naștere boala va începe să se dezvolte. La persoanele predispuse la dezvoltarea sclerozei sistemice (conform codului ICD 10 M34), boala poate fi declanșată de astfel de factori:
- boli infecțioase din trecut;
- tulburări hormonale;
- hipotermie, în special cu degerături ale membrelor;
- mimica moleculară a microorganismelor, care provoacă o activitate ridicată a limfocitelor;
- intoxicație cu substanțe chimice și medicamente;
- locuind într-o regiune nefavorabilă din punct de vedere ecologic;
- lucrează la o fabrică chimică.
Sănătatea umană și mediul sunt interconectate. De aceea, cel mai adesea, scleroza sistemică (conform codului ICD 10 M34) provoacă o atmosferă nefavorabilă în care trăiește o persoană. Acest lucru este valabil mai ales pentru forma care se dezvoltă în copilăria timpurie. Următoarele substanțe pot avea un efect nociv asupra organismului:
- silica;
- spirit alb;
- gaze de sudare;
- solvenți;
- cetone;
- tricloretilenă.
Dar nu toate persoanele care intră frecvent în contact cu aceste substanțe dezvoltă sclerodermie. Dar dacă existăpredispoziție ereditară, riscul de a dezvolta boala la persoanele care lucrează cu substanțe chimice este destul de mare.
Simptomatice
Semnul principal al dezvoltării bolii (scleroza sistemică) este creșterea funcției fibroblastelor. Aceste celule ale țesutului conjunctiv sunt responsabile pentru sinteza colagenului și elastinei care oferă țesutului rezistență și elasticitate ridicate. În timpul creșterii funcției, fibroblastele încep să producă mai mult colagen. Ca urmare, în organe și țesuturi apar focare de scleroză. De asemenea, astfel de modificări afectează pereții vaselor de sânge, care se îngroașă. Ca urmare, se creează un obstacol în calea fluxului sanguin normal, în urma căruia se formează cheaguri de sânge și se dezvoltă procese ischemice.
Țesutul conjunctiv este prezent în toate organele și sistemele, motiv pentru care boala se răspândește în tot corpul și are o varietate de simptome.
În forma acută, în primii ani de la debutul bolii se dezvoltă modificări sclerotice ale pielii și fibroza organelor interne. Primul semn al dezvoltării bolii este temperatura ridicată a corpului și pierderea bruscă în greutate. Mortalitatea pacienților cu această formă este mare.
Clasificarea cronică a sclerozei sistemice se manifestă sub forma sindromului Raynaud, care afectează articulațiile și pielea. Simptomele pot fi ascunse câțiva ani.
Cel mai caracteristic simptom al bolii este înfrângerea pielii de pe mâini și față. De asemenea, puteți determina dezvoltarea bolii prin tulburări vasculare și leziuni articulare.
Dacă boala afectează sistemul musculo-scheletic, atunci se observă următoarele simptome:
- durere în mușchi și articulații;
- rigiditate și mișcare limitată, mai ales dimineața;
- degete deformate;
- extensie pentru unghii;
- Acumularea de calciu la nivelul degetelor, exprimată sub formă de pete albicioase în jurul articulațiilor.
Dacă sclerodermia afectează plămânii, se poate manifesta ca:
- fibroză interstițială;
- hipertensiune pulmonară;
- proces inflamator la nivelul pleurei.
Când inima este afectată, simptomele sclerozei sistemice, al cărei tratament necesită o abordare integrată, apar după cum urmează:
- îngroșarea apreciabilă a mușchiului inimii;
- pericardită sau endocardită;
- disconfort cardiac;
- accelerarea bătăilor inimii;
- respirație scurtă;
- insuficiență cardiacă.
Afectarea rinichilor se caracterizează prin următoarele simptome:
- tensiune arterială ridicată;
- scăderea producției de urină pe zi, la unii pacienți există o absență completă a acesteia;
- creșterea rapidă a insuficienței renale;
- nivelurile de proteine din urină cresc;
- deficiență de vedere;
- leșin intermitent.
Când intestinele și stomacul sunt afectate, boala se exprimă prin următoarele simptome:
- înghițirea este perturbată;
- burping și arsuri la stomac;
- ulcere pe pereții esofagului;
- peristalsis scadeintestine;
- diaree sau constipație;
- disconfort în stomac.
Când sistemul nervos central este afectat, se observă durere la nivelul membrelor, sensibilitatea pielii de la brațe și picioare este perturbată.
În plus, scleroza sistemică progresivă poate afecta sistemul endocrin, provocând funcționarea defectuoasă a glandei tiroide.
Metode de diagnostic
Pentru a pune un diagnostic precis, va trebui să treceți la o examinare cuprinzătoare, deoarece boala poate afecta toate organele și sistemele interne. Inițial, pacientul este examinat de un medic reumatolog care va studia istoricul medical al pacientului însuși și al familiei sale apropiate. Colectează o anamneză și efectuează o examinare care vă permite să evaluați starea pielii și a articulațiilor. De asemenea, se efectuează o examinare folosind un fonendoscop, care vă permite să determinați stadiul de progresie a bolii.
Pacientului i se recomandă să se supună analizelor de laborator, dar acestea sunt neinformative și ajută doar la identificarea disfuncției de organ atunci când sunt afectate.
De asemenea, persoanele cu sclerodermie trebuie să se supună unor metode instrumentale de diagnostic:
- Raze X ale oaselor și organelor interne;
- ECG și EchoCG;
- CT și RMN;
- Ecografia inimii și a altor organe;
- biopsie a pielii și a țesuturilor organelor interne.
În plus, va fi necesară consultarea unor specialiști restrânși.
Intervenții terapeutice
Până acum, cauzele sclerozei sistemice nu au fost clarificate cu precizie, dar dacă sunt individualesemne, este posibil nu numai să se îmbunătățească starea corpului, ci și funcționarea organelor și sistemelor. Drept urmare, este posibil să se prelungească durata de viață a pacientului și să se îmbunătățească calitatea acestuia.
Tratamentul acestei boli se bazează pe eliminarea și atenuarea simptomelor. Tratamentul medicamentos este împărțit în trei grupe:
- medicamente antifibrotice: colchicină, dicifon;
- vasculare, care dilată vasele de sânge și previne formarea cheagurilor de sânge, cum ar fi Nifedipina, Trental;
- medicamente antiinflamatoare și medicamente care suprimă unele dintre răspunsurile imune ale organismului.
În plus, următoarele medicamente sunt utilizate pentru a ameliora simptomele sclerozei sistemice:
- aminochinoline: Delagil, Plaquenil;
- scăderea tensiunii arteriale: Captopril, Kapoten.
Pentru tratamentul sclerodermiei, principalul medicament este „D-penicilamina”, care vă permite să opriți dezvoltarea bolii într-un curs agresiv. Acest instrument vă permite să reduceți îngroșarea pielii, simptomele sindromului Raynaud, nu permite dezvoltarea unor forme severe de boli ale organelor interne.
Imunosupresoarele previn dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol. Cel mai adesea, experții recomandă să luați azatioprină sau clorambucil.
Glucocorticosteroizii sunt utilizați numai pentru exacerbarea sclerodermiei cronice.
Pentru a îmbunătăți pereții vaselor de sânge și ai pielii, se injectează „Lidază”.
Puteți elimina spasmele din sindromul Raynaud cu ajutorul unor astfel de mijloace: Prazosin, Nifedipină și Reserpină.
Droguri pentrueliminarea simptomelor de scleroză sistemică sunt selectate de un specialist în mod individual pentru fiecare pacient, în funcție de evoluția și stadiul bolii.
Tratamente suplimentare
Asigurați-vă că prescrieți fizioterapie pentru sclerodermie, datorită căreia este posibilă îmbunătățirea mobilității articulațiilor.
Pentru a preveni dezvoltarea inflamației, precum și pentru a calma durerea, utilizați medicamente antiinflamatoare non-hormonale, cum ar fi prednisolon, dar nu mai mult de 10 mg pe zi.
Este prescris un curs de masaj cu uleiuri, care vă permite să mențineți mobilitatea membrelor și elasticitatea pielii.
Pentru a accelera vindecarea ulcerelor de pe degete, se recomandă folosirea de bandaje ocluzive, spălarea ulcerelor, îndepărtarea țesutului mort cu ajutorul enzimelor. Pielea este lubrifiată cu unguent de nitroglicerină, iar „Reserpină” sau „Octadin” este folosită pentru a dilata vasele de sânge.
Dacă ulcerele sunt infectate, atunci se folosesc agenți antibacterieni, de exemplu, Stellanin.
Pentru a preveni uscarea pielii, se recomandă să folosiți produse blânde, fără alcali, care conțin uleiuri pentru spălare.
Vitamina B10 și E, precum și „Penicilamină” sau „Alcaloid de colicină” vor ajuta la îmbunătățirea stării pielii.
O descriere detaliată a tratamentului sclerozei sistemice progresive, ale cărei simptome dau pacientului multe neplăceri, va fi făcută de către medic după ce va efectua un examen și va afla ce organe sunt afectate de boală.
Metode preventive
Dacă există o suspiciunela faptul că o persoană dezvoltă sclerodermie, atunci trebuie doar să caute ajutor calificat și să fie supus unei examinări complete de către toți specialiștii. Metodele de prevenire primare pentru persoanele care sunt expuse riscului includ:
- examinări regulate de către un specialist, observație la dispensar, în special pentru copii în perioada pubertății;
- efectuarea analizelor de laborator necesare, donarea obligatorie de urină și sânge;
- neapărat pacientul trebuie examinat de un cardiolog o dată pe an, în timp ce se face o electrocardiogramă, un neurolog și un psihoterapeut;
- pacientului i se recomandă să se supună în mod regulat radiografii și examinări cu ultrasunete ale organelor interne;
- o persoană ar trebui să aleagă pentru sine un loc de muncă care să nu provoace dezvoltarea și progresia sclerozei sistemice, fără leziuni, hipotermie, efort excesiv;
- neapărat, un pacient cu sclerodermie ar trebui să mănânce rațional, să renunțe complet la fumat și să bea alcool, să excludă factorii negativi care distrug structura pereților vaselor de sânge;
- evitați complet hipotermia, surmenajul și stresul.
Dacă scleroza sistemică nu este tratată la timp, boala poate provoca consecințe grave și ireversibile.
Complicații
Sclerodermia este o boală gravă care, fără un tratament adecvat, poate provoca o mulțime de complicații în organism. Boala provoacă inflamarea vaselor mici, provocându-lecreșterea țesutului fibros. Și atunci când vasele sunt afectate, acest lucru duce la întreruperea activității tuturor organelor. Principala amenințare pentru pacient este considerată a fi o tulburare severă a fluxului sanguin, care hrănește țesuturile și celulele organelor interne cu oxigen.
Complicațiile se dezvoltă cel mai adesea la acei pacienți la care diagnosticul de scleroză sistemică este nespecificat sau diagnosticat târziu. Printre complicațiile mai des detectate:
- necroză tisulară;
- fibroză pulmonară;
- hipertensiune pulmonară;
- proteinurie;
- insuficiență cardiacă și aritmii;
- gangrenă de mâini și picioare.
Dacă nu respectați recomandările pentru tratamentul sclerodermiei, boala distruge activ pereții vaselor de sânge, țesuturile organelor interne, articulațiile și sistemele interne ale corpului, ceea ce duce la faptul că speranța de viață de pacientii este redus.
Prognoze
Prognosticul cel mai favorabil este în forma juvenilă, care se manifestă mai ales la copii. Când sunt urmate recomandările de tratament, aproape toate simptomele dispar și nu apar de mulți ani.
Formă cronică de scleroză sistemică, fotografiile din articol indică manifestări vii ale bolii, la adolescenți se desfășoară benign, fără a provoca niciun inconvenient tânărului pacient. Pacienții cu forma cronică supraviețuiesc mai mult de 84%, în timp ce cei cu forma subacută doar 62%.
Dar persoanele cu sclerodermie, care cauzează cromozomi anormali, au un prognostic prost.
Pentru a încetini progresia bolii astăzi, doar „D-penicilamina” ajută. Acest instrument îmbunătățește semnificativ prognosticul. Pentru 6În ultimii ani au supraviețuit 9 din 10 pacienți care au luat acest medicament și au urmat întocmai recomandările. Dar fără un tratament adecvat, din 10 pacienți, 5 mor.
Un factor important pentru supraviețuirea și recuperarea pacienților cu sclerodermie este angajarea rațională:
- în formele acute și severe, pacientul este transferat la dizabilitate;
- în forma cronică, pacientul este complet eliberat de munca grea, de asemenea, este important să excludeți hipotermia și contactul cu substanțele chimice.
Dacă abordați corect tratamentul și alegeți un loc de muncă adecvat, atunci prognosticul pentru pacienții cu sclerodermie este favorabil. Acesta permite unei persoane să mențină performanța normală și un stil de viață activ.
Concluzie
Sclerodermia este o boală gravă care necesită diagnosticare precoce și tratament complex cu medicamente, precum și terapii suplimentare. Cauzele dezvoltării bolii până în prezent nu au fost clarificate, așa că este dificil de diagnosticat și prevenit corect dezvoltarea.
De aceea, la primele simptome alarmante, este mai bine să consultați un medic, mai ales la pacienții cu predispoziție la această boală. Prognosticul este favorabil doar pentru cei care caută ajutor la timp și respectă toate recomandările.
