Sindromul CROSS este sclerodermia sistemică de formă limitată. Această varietate determină organismul să producă o cantitate excesivă de colagen în piele. Boala poate afecta aproape fiecare parte a corpului. Simptomele sale apar cel mai adesea treptat și se agravează în timp. Sclerodermia este o patologie cronică a țesutului conjunctiv care afectează pielea și o serie de organe interne. Baza acestei boli este un defect al semnelor cadrului de țesut conjunctiv, în legătură cu care apar modificări sclerotice, exprimate sub forma apariției unor fibre grosiere fibroase nefuncționale, adică țesut cicatricial..
Cum se manifestă sindromul CREST în sclerodermie?
Caracteristicile bolii
Sclerodermia este o boală autoimună reumatologică. Conceptul de „autoimună” înseamnă că această boală apare din cauza funcționării afectate a sistemului imunitar, care, datorită influenței diferitelor circumstanțe, atacă țesuturile și celulele propriului corp. Ca urmare, apare o reacție inflamatorie, care duce lastrângerea și subțierea vaselor de sânge, a pielii și a unor organe interne, cum ar fi esofagul, stomacul, rinichii, plămânii, inima, intestinele. Deși leziunea poate avea o localizare diferită, nu este posibil să se facă distincția cu precizie între formele de sclerodermie. Mai mult, un număr de cercetători celebri consideră că ambele forme ale bolii sunt rezultatul aceluiași proces patologic.
Viața pacienților este mult mai complicată odată cu apariția sclerodermiei. Acest lucru se datorează în primul rând scăderii activității fizice și durerii, care se pot face simțite în unele cazuri. Din cauza problemelor digestive, pacienții trebuie să urmeze o dietă specială și să mănânce porții mici, dar des. Modificările degenerative-sclerotice ale pielii îi fac pe pacienți să monitorizeze constant cantitatea de umiditate a acesteia și să fie deosebit de atenți în timpul sportului sau oricărei activități fizice. Cauzele sindromului CREST nu sunt pe deplin înțelese.
Disconfort psihologic
În plus, mulți pacienți cu sclerodermie simt disconfort psihologic cauzat de gândirea la boală, care în prezent este cronică și incurabilă. Deoarece o astfel de boală poate provoca schimbări externe semnificative, imaginea și stima de sine a unei persoane au de suferit, în urma cărora apar diverse conflicte personale și sociale.
Suportul psihologic pentru pacienții cu sclerodermie din partea membrilor familiei, rudelor și prietenilor este extrem de important. Ea va permitemenține calitatea necesară a vieții.
Ce cauzează sclerodermia
Sclerodermia este o patologie cronică dobândită a țesutului conjunctiv, iar cauza ei exactă nu a fost încă elucidată. Dar datorită îmbunătățirii medicinei, diagnosticului de laborator și biologiei moleculare, acum a devenit posibil să se determine și să studieze principalele mecanisme patologice care sunt implicate în dezvoltarea bolii. Acum există o serie de teorii care descriu factorii care pot provoca sclerodermia și caracteristicile impactului acesteia.
Este în general acceptat faptul că factori precum:
- inflamator;
- genetic;
- infectios;
- autoimun;
- mediu;
- unele medicamente.
Sclerodermie sistemică
Sclerodermia sistemică este o afecțiune autoimună a țesutului conjunctiv care stimulează sistemul imunitar, rezultând țesut dur și piele care conțin prea mult colagen. Această formă de sclerodermie poate provoca epuizarea corpului pacientului. Simptomele ei includ următoarele:
- atrofie musculară;
- creștere a volumului intestinal;
- fibroză pulmonară;
- mărire a inimii;
- insuficiență renală;
- atacuri de tuse și sufocare;
- insuficiențăcirculație.
Sindromul CROSS este o formă de sclerodermie sistemică care este limitată și ușoară, manifestându-se în principal pe piele.
Simptomatice
Numele sindromului este o abreviere formată din primele litere ale numelor englezești ale simptomelor caracteristice acestei boli:
- C - calcificarea este calcificarea care afectează țesuturile moi.
- R - Fenomenul lui Raynaud.
- E - dismotilitatea esofagiană, adică defecte ale motilității esofagiene.
- S - sclerodactilie (sclerodactilie) - îngroșarea pielii de pe degete.
- T - telangiectazie (telangiectazie) - dilatarea vaselor mici de sânge.
Simptomele sindromului CREST sunt destul de neplăcute.
Depunerea sărurilor de calciu în țesuturile moi poate fi determinată prin radiografie. Există calcificare pe față, degete, pielea coatelor și genunchilor, trunchiului. Dacă pielea izbucnește sub influența calcificării, se formează ulcere dureroase.
boala Raynaud
Ce este această boală misterioasă? Boala Raynaud este un spasm arterial neașteptat, cel mai adesea al degetelor și, mai rar, al picioarelor, care apare sub influența emoțiilor puternice sau a frigului. Se manifestă sub formă de răcire și albire, apoi albastru al degetelor sau al pernuțelor lor. Când atacul se termină, degetele devin roșii și se inflamează, în plus, există o senzație de căldură în mâini. Acest lucru poate duce, de asemenea, laischemie, cicatrici, ulcere și gangrenă.
Sindromul CROSS include și defecte ale motilității esofagului, care apar din cauza pierderii mobilității normale a mușchilor netezi ai esofagului. Pacientul are probleme la înghițire și poate dezvolta arsuri la stomac severe și inflamație a esofagului.
Datorită rugozității pielii de pe vârful degetelor, este dificil să îndoiți și să îndreptați degetele. Pe față și pe mâini apar mici pete roșii, cauza cărora este expansiunea vaselor mici de sânge. Aceste modificări sunt locale și în principal cosmetice.
Sindromul CROSS se caracterizează printr-o evoluție lentă, în timp ce prognosticul său este mai bun decât în cazul sclerodermiei sistemice generale, afectând, pe lângă piele, și țesuturile, vasele de sânge, organele interne, oasele și mușchii.
Terapia patologică
Cum poate fi ajutat un pacient cu un astfel de diagnostic?
Terapia prescrisă în timp util crește foarte mult șansele pacientului pentru un rezultat de succes și absența dizabilității în viitor. Când sunt detectate primele simptome ale bolii, trebuie să contactați imediat un specialist. Medicii recomandă, de asemenea, verificarea periodică a persoanelor ale căror rude au suferit și ei de o afecțiune similară, deoarece există o predispoziție ereditară. Nu există un sistem terapeutic clar, deoarece există un număr mare de metode și soiuri care sunt utilizate în funcție de natura dezvoltării bolii și de forma acesteia. TratamentSindromul CROSS în sclerodermie este simptomatic, cel mai adesea sunt utilizați agenți antiinflamatori și restauratori, datorită cărora pacientul revine treptat activitatea motrică pierdută.
Medici pentru o recuperare rapidă
Dacă se găsesc infecții în organism, atunci se folosesc antibiotice. Odată cu dezvoltarea rapidă a sindromului Raynaud, este necesară utilizarea blocanților canalelor de calciu care împiedică distrugerea țesutului osos, în unele cazuri este necesară intervenția chirurgicală (dacă acumulările de calciu sunt mari). Pericolul este, de asemenea, o varietate pulmonară a bolii. Dacă există dificultăți de respirație, pacientului i se prescriu doze mici de imunosupresoare și corticosteroizi, precum și vasodilatatoare pulmonare (observare în dispensar). Dacă un specialist efectuează tratamentul corect, atunci pacienții se pot recupera și pot trăi mai mult de zece ani. Cu fibroza pulmonară progresivă, prognosticul este mai dificil. Ne-am uitat la ce este sindromul CREST.
