Mulți oameni știu că anemia este o boală destul de periculoasă. Există multe varietăți ale acestei boli și fiecare dintre ele este dăunătoare sănătății umane. Anemia sideroblastică este o patologie periculoasă asociată cu o încălcare a sintezei oligoelementelor. În această boală, măduva osoasă folosește fierul pentru a combina hemoglobina, deci se depune în organele interne. Principalul lucru este să preveniți complicațiile și pentru aceasta este necesar să solicitați ajutor de la un specialist în timp util.
Concept
Anemia sideroblastică diferă de alte tipuri de boală printr-o concentrație redusă de fier în celulele roșii din sânge. Cert este că măduva osoasă nu folosește acest element în sinteza hemoglobinei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă ca fiind congenitală sau dobândită. La nivel genetic, anemia apare mai ales la băieți.
Boala se poate transmite și în mod autosomal dominant. Această anemie se numește sindromul Pearson. Când fierul este slab absorbit în organism, acesta se depune în organele interne, ceea ce duce la anemie sideroblastică. Dacă este prea mult fieractivitatea ficatului, rinichilor și mușchiului inimii este perturbată.
Tipuri de boli
Anemia de acest tip se împarte în funcție de gradul de severitate, precum și de motivul apariției și tabloului clinic. Există mai multe tipuri de anemie sideroblastică:
- Ereditare. Boala este moștenită ca urmare a unei mutații genetice. Această patologie este cauzată de o anomalie a procesului metabolic cu participarea vitaminei B6 și a acidului aminolevulinic. Boala se face simțită după naștere sau în timpul adolescenței.
- Înnăscut. Această formă este izolată separat, deși într-o oarecare măsură aparține speciei ereditare. Se caracterizează printr-un conținut ridicat de coproporfirină eritrocitară.
- Achiziționat. Apare ca urmare a efectelor adverse ale substanțelor chimice. Printre acestea sunt izolate etanol, plumb, ciclozirina.
Problemele cu sinteza fierului apar și din cauza proceselor tumorale din organism. Aproximativ 1/10 dintre pacienții cu anemie sideroblastică suferă de leucemie acută.
Cauzele bolii
Motivul principal pentru dezvoltarea acestei boli este lipsa protoporfiirinei, care este una dintre componentele sintezei celui mai important element al hemoglobinei. Pe lângă această substanță, proteinele și fierul sunt, de asemenea, implicate în creație.
Forma dobândită de anemie sideroblastică apare din cauza faptului că organismul nu primește substanțele necesare în cantități suficiente. Există momente când compușii potriviți sunt suprimați de medicamentele pe care persoana le ia.
Corpul este epuizat de efectele alcoolului. Anemia poate apărea din cauza otrăvirii cu plumb sau a utilizării de antibiotice puternice. Forma ereditară se transmite prin cromozomul feminin cu o genă deteriorată. De asemenea, cauza bolii poate fi o tulburare a sistemului imunitar și dezvoltarea proceselor tumorale.
Diagnosticul anemiei sideroblastice
Procesul de detectare a acestei boli este destul de dificil, deoarece este aproape asimptomatic. În plus, nu există nicio imagine clinică pronunțată pe care să ne bazăm. Dacă te uiți doar la semnele externe, atunci este nerealist să diagnosticezi această boală. Cu toate acestea, există o modalitate de a detecta anemia sideroblastică - un test de sânge.
Se practică și examinarea organelor interne ale pacientului pentru a găsi depozite de fier. Dar până în acest moment, elementul provoacă deja simptome hematologice. Pentru a nu se înșela, este necesar să se confirme diagnosticul. Acest lucru se realizează printr-o examinare macroscopică a măduvei osoase.
Pentru a minimiza riscul, este necesară o biopsie. Această procedură este cea mai eficientă modalitate de a determina anemia sideroblastică. Se efectuează astfel: biopsia este colorată în prealabil cu o substanță specială, iar dacă este detectat fier nesintetizat, compușii caracteristici devin vizibili.
Ce specialist ar trebui să mă adresez?
După cum sa menționat deja, simptomele anemiei sideroblastice nu sunt practic determinate. Tabloul cliniclipsește, de asemenea, și din această cauză apar anumite dificultăți. Dacă o persoană simte oboseală, slăbiciune în organism, atunci, de regulă, apelează la un terapeut. Acesta este un medic care, dacă se suspectează anemie, redirecționează pacientul către un hematolog care efectuează o examinare.
În primul rând, specialistul află starea generală a pacientului, este interesat de stilul de viață, prezența obiceiurilor proaste, o listă a bolilor anterioare etc. Dacă medicul consideră necesar, va efectua mai multe studii. Acestea includ:
- test de sânge (general și biochimic);
- biopsie hepatică;
- analiza compoziției celulare a măduvei osoase.
Hematologul, dacă este necesar, poate îndruma pacientul către alți specialiști pentru o examinare mai completă. De exemplu, pentru a afla forma anemiei, trebuie să apelați la genetică. Acest medic va stabili dacă există un tip ereditar de anemie sideroblastică. De asemenea, poate fi necesar să consultați un ginecolog, un urolog sau un proctolog.
Tratamente
Înainte de a începe terapia, este necesar să se determine dacă depunerea de fier are loc cu adevărat. Pentru aceasta, se folosește un test de deferal. Se administrează intramuscular și, ca urmare, aproximativ 0,5-1,1 mg de fier trebuie excretat prin urină, iar în cazul anemiei hipocrome, hipersideremice, sideroacrestice, sideroblastice - 5-10 mg.
Este de remarcat faptul că forma ereditară a bolii poate fi vindecatăimposibil. Pentru a suprima o genă care a început să sufere mutații, este adesea folosit tratamentul cu doze mari de vitamina B6. Se administreaza in cantitate de 100 mg pe zi. Cu toate acestea, reacția corpului aici este aproape imprevizibilă. În procesul de tratare a anemiei sideroblastice, nivelul hemoglobinei ar trebui să crească la niveluri normale în trei luni. Dacă nu există nicio îmbunătățire în această perioadă de timp, terapia ulterioară este inutilă.
Prevenire și prognoză
Destul de des boala apare ca urmare a otrăvirii cu plumb. Pentru a preveni acest lucru, trebuie să aveți grijă când manipulați această substanță. La reconstrucția caselor vechi trebuie luate măsuri de precauție, dacă este posibil, relocarea temporară a copiilor. Nu ardeți și nu îngropați vopseaua care conține plumb. Cel mai bine este să le răzuiți sau să le îndepărtați chimic. În plus, trebuie să monitorizați în mod regulat curățenia spațiilor rezidențiale, să respectați standardele de construcție și sanitare.
Este imposibil să vindeci forma ereditară a bolii. Pentru a asigura efecte favorabile, este necesară monitorizarea constantă a hemogramelor, în special a nivelului de hemoglobină. Acest lucru se realizează prin efectuarea regulată a unui curs de terapie care nu permite bolii să se dezvolte și menține starea umană normală.
