Diferitele patologii ale sistemului imunitar pot duce la tulburări complexe. Ca rezultat, organismul își va considera celulele ca inamic și, de asemenea, le va lupta. Anemia autoimună este considerată o boală rară în care se formează anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge. Consecințele acestui fenomen sunt grave, deoarece tulburările de funcționare a sistemului circulator afectează funcționarea întregului organism.
Concept
Anemia autoimună este o boală caracterizată prin distrugerea severă a globulelor roșii sănătoase din sânge datorită efectelor agresive ale anticorpilor asupra acestora. Acești anticorpi sunt produși de organism. Aceasta se manifestă sub formă de piele palidă, mărire a ficatului și a splinei, dureri în partea inferioară a spatelui și a abdomenului, dificultăți de respirație și alte simptome. Pentru a identifica boala, sunt necesare teste de laborator. Tratamentul va fi conservator, dar uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei.
Anemia autoimună este rară. Această boalăapare la 1 persoană din 70-80 mii. Se găsește de obicei la femei. Anemia autoimună apare la copii și adulți. Diagnosticul este de obicei ușor. Cu ajutorul analizelor de sânge de rutină, medicii pot pune un diagnostic. Recuperarea are loc în cel mult 50% din cazuri. Dar atunci când este tratat cu glucocorticosteroizi, se observă o îmbunătățire a sănătății în 85-90% din cazuri.
Cod
În ICD, anemia autoimună este codificată D59. Boala acestei specii este asociată cu apariția de anticorpi la celulele lor roșii din sânge. Boala este dobândită și ereditară. Distrugerea RBC poate fi intracelulară sau intravasculară.
Anemia hemolitică autoimună (codul ICD-10 vezi mai sus) este o afecțiune care trebuie identificată cât mai curând posibil. Adesea, există nume complexe ale bolii. Anemia hemolitică autoimună cu aglutine termice incomplete este un termen folosit pentru o formă comună de anemie.
Motive
Această anemie este idiopatică (primară) și simptomatică (secundară). Dacă cauza distrugerii globulelor roșii poate fi identificată, atunci aceasta este o anemie secundară. Când factorul etiologic nu este identificat, atunci anemia va fi idiopatică.
Se dezvoltă anemie hemolitică autoimună:
- din leucemie limfoblastică;
- expunere la radiații;
- tumoare malignă;
- boli ale țesutului conjunctiv;
- infecții anterioare;
- boli autoimune care nu au legătură cu afectarea sistemului hematopoietic;
- diabet tip 1;
- tratament cu antibiotice;
- stări de imunodeficiență.
Cea mai frecventă este forma termică a anemiei, când mediul intern al corpului are o temperatură normală, iar eritrocitele conțin imunoglobuline din clasa G, componentele C3 și C4. Eritrocitele sunt distruse numai în splină de către macrofage.
Forma rece a bolii poate apărea dintr-o cauză necunoscută. De asemenea, se dezvoltă din infecție, hipotermie, boli limfoproliferative. În acest din urmă caz, persoanele de la 60 de ani se îmbolnăvesc. Patologia din organism, în care celulele roșii din sânge sunt distruse, se manifestă după ce temperatura din vasele periferice scade la 32 de grade. Autoaglutininele reci sunt imunoglobuline M.
Hemoliza, care se observă la nivelul splinei, este adesea severă. Adesea pacientul nu poate fi salvat. Cursul bolii de la infecție este de obicei acut. Dacă încălcarea a apărut dintr-o cauză necunoscută, atunci va fi cronică.
Rareori apare anemie paroxistică la rece. Hemoliza apare din expunerea la frig. Pericolul apare chiar și atunci când luați băuturi reci și vă spălați pe mâini în apă rece. Adesea, această anemie apare cu sifilis. Severitatea bolii poate varia de la caz la caz. Uneori se dezvoltă o patologie incurabilă, care duce la moarte.
Simptome
Anemia autoimună la copii și adulți se manifestă sub forma a 2 sindroame: anemic și hemolitic. Puteți identifica primul sindrom:
- de piele palidă și membrane mucoase;
- accese de amețeli;
- greață frecventă;
- bătăi puternice ale inimii;
- puncte slabe;
- oboseală.
Anemia hemolitică autoimună detectată:
- pentru piele galben deschis sau galben închis;
- mărirea splinei;
- urină maro;
- apariția DIC.
Anemia acută apare de obicei atunci când organismul se infectează. Prin urmare, pe lângă simptomele de distrugere a celulelor roșii din sânge, există semne ale bolii de bază.
Anemia rece are o evoluție cronică. Sub influența temperaturilor scăzute, degetele de la mâini și de la picioare, urechile, fața devin palide. Pot apărea ulcere și cangrenă. Pacienții prezintă adesea urticarie rece. Leziunile cutanate rămân mult timp.
Anemia termică este cronică. Patologia este exacerbată cu creșterea temperaturii, care se manifestă de obicei prin infecții virale și bacteriene. Simptomul este urina neagră.
Anemia acută se manifestă sub formă de febră, frisoane, dureri de cap, amețeli. Există, de asemenea, dificultăți de respirație, dureri în abdomen și în partea inferioară a spatelui. Pielea devine palidă, poate fi galbenă, apar hemoragii subcutanate la nivelul picioarelor. Pe lângă splina, dimensiunea ficatului crește.
În cazul unei boli cronice, sănătatea unei persoane este satisfăcătoare. Încălcarea poate fi identificată prin creșterea dimensiunii splinei și icter intermitent. După crize de remisie, apar exacerbări.
Diagnostic
Pentru a face un diagnostic precis, nu trebuie doarexamenul extern al pacientului. Este necesar să se efectueze un diagnostic complet al anemiei hemolitice autoimune. Pe lângă colectarea unei anamnezi, trebuie să donezi sânge. Analiza acesteia arată o creștere a VSH, reticulocitoză, anemie normo- sau hipocromă și o creștere a bilirubinei în sânge sunt detectate. Și nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii scade.
Este necesară analiza de urină. Dezvăluie proteine, hemoglobină în exces și urobilină. Pacientul este, de asemenea, îndrumat pentru o ecografie a organelor interne cu un studiu al ficatului și splinei. Dacă informațiile primite nu sunt suficiente, atunci este necesară o prelevare de măduvă osoasă, pentru care se efectuează puncția acesteia. După examinarea materialului, este detectată hiperplazia cerebrală, care se realizează datorită activării eritropoiezei.
Trepanobiopsia este o procedură care se efectuează în același scop ca și puncția măduvei osoase. Dar este mai dificil de tolerat de către pacienți, așa că este folosit mai rar.
Testul Coombs direct pentru anemie autoimună va fi pozitiv. Dar atunci când primiți rezultate negative ale testelor, nu trebuie să excludeți boala. Aceasta apare adesea în timpul tratamentului cu agenți hormonali sau cu hemoliză severă. Imunotestul enzimatic va ajuta la identificarea clasei și tipului de imunoglobuline care sunt implicate în reacția autoimună.
Caracteristici ale tratamentului
Tratamentul pentru anemie autoimună este de obicei de durată și nu duce întotdeauna la o recuperare absolută. Mai întâi trebuie să determinați motivele care au dus la faptul că organismul a început să-și distrugă globulele roșii. Dacă etiologicfactorul a fost determinat, atunci trebuie să-l eliminați.
Dacă nu se stabilește cauza, atunci tratamentul anemiei hemolitice autoimune se realizează prin mijloace din grupa glucocorticosteroizilor. Prednisolonul este adesea prescris. Dacă evoluția bolii este severă și nivelul hemoglobinei scade la 50 g/l, atunci este necesară o transfuzie de globule roșii.
Anemia hemolitică autoimună este tratată cu detoxifiere a sângelui pentru a elimina produsele de degradare a globulelor roșii și pentru a îmbunătăți starea de bine. Plasmafereza reduce nivelul de anticorpi care circulă în sânge. Tratamentul simptomatic este obligatoriu. Pentru a proteja împotriva dezvoltării DIC, sunt prescrise anticoagulante indirecte. Va fi posibilă susținerea sistemului hematopoietic prin introducerea vitaminei B12 și a acidului folic.
Dacă s-a dovedit a vindeca boala, atunci tratamentul s-a încheiat. Dacă după ceva timp boala reapare, este necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Acest lucru va ajuta la prevenirea apariției crizelor hemolitice în viitor, deoarece celulele roșii din sânge se acumulează în splină. Procedura duce adesea la o recuperare absolută. Ghidurile clinice sugerează că anemia hemolitică autoimună este rareori tratată cu terapie imunosupresoare dacă splenectomia eșuează.
Utilizarea medicamentelor
Medicamentele pot fi folosite ca mijloc principal sau auxiliar. La cel mai multefective includ următoarele:
- „Prednisolonul” este un hormon glucocorticoid. Medicamentul inhibă procesele imunitare. Deci, agresiunea sistemului imunitar la globulele roșii este redusă. Pe zi, se va administra intravenos 1 mg/kg, picurat. În cazul hemolizei severe, doza este crescută la 15 mg/zi. Când criza hemolitică se termină, doza este redusă. Tratamentul se efectuează până la normalizarea hemoglobinei și eritrocitelor. Apoi doza este redusă treptat cu 5 mg la fiecare 2-3 zile până când medicamentul este întrerupt.
- „Heparina” este un anticoagulant direct cu acțiune scurtă. Medicamentul este prescris pentru a proteja împotriva DIC, al cărui risc crește odată cu o scădere bruscă a numărului de globule roșii care circulă în sânge. La fiecare 6 ore, 2500-5000 UI sunt injectate subcutanat sub controlul unei coagulograme.
- "Nadroparin" - un anticoagulant direct cu acțiune prelungită. Indicațiile sunt aceleași cu cele ale Heparinei. Injectat subcutanat 0,3 ml/zi.
- „Pentoxifilina” este un agent antiagregant plachetar, prin urmare este utilizat pentru a reduce riscul de DIC. Un alt medicament este considerat un vasodilatator periferic, care îmbunătățește alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice și a creierului. În interior, se iau 400-600 mg/zi în 2-3 prize. Tratamentul trebuie efectuat timp de 1-3 luni.
- Acidul folic este o vitamină implicată în diferite procese ale corpului, inclusiv în formarea globulelor roșii. Doza inițială este de 1 mg pe zi. O creștere a dozei este permisă cu efect terapeutic insuficient. Doza maximă este de 5 mg.
- Vitamina B12 - o substanță implicată înformarea unui eritrocit matur. Odată cu deficitul său, dimensiunea eritrocitelor crește, iar proprietățile sale plastice scad, ceea ce reduce durata existenței sale. Se administrează 100-200 mcg pe cale orală sau intramusculară pe zi.
- "Ranitidine" - H2-antihistaminic care reduce producția de acid clorhidric de către stomac. Aceste măsuri sunt necesare pentru a compensa efectul secundar al prednisolonului asupra mucoasei gastrice. În interior luate 150 mg de două ori pe zi.
- Clorura de potasiu - un remediu prescris pentru a compensa pierderea ionilor de potasiu din organism. Luați 1 g de trei ori pe zi.
- "Ciclosporina A" - un imunosupresor, care este luat cu acțiune insuficientă a glucocorticoizilor. 3 mg/kg intravenos, se prescrie picurare pe zi.
- Azatioprina este un imunosupresor. Luați 100-200 mg pe zi timp de 2-3 săptămâni.
- „Ciclofosfamida” este un imunosupresor. Se iau 100-200 mg pe zi.
- Vincristina este un imunosupresor. 1-2 mg picurare pe săptămână.
Fiecare medicament are propriile indicații, contraindicații, reguli de admitere, așa că mai întâi trebuie să citiți instrucțiunile de utilizare. Toate remediile menționate în articol pot fi luate numai dacă au fost prescrise de un medic.
Indepartarea splinei
Această procedură este considerată forțată, vă permite să excludeți hemoliza intracelulară, reducând manifestarea bolii. Splenectomia - o operație de îndepărtare a splinei - se efectuează cu prima exacerbare a bolii după terapia medicamentoasă. Operația nu poate fi efectuată cu contraindicații de la alte organe și sisteme. Efectul procedurii este mare și asigură o recuperare absolută, conform diverselor surse, în 74-85% din cazuri.
Splenectomia se efectuează în sala de operație sub anestezie intravenoasă. Pacientul este așezat în decubit dorsal sau culcat pe partea dreaptă. După îndepărtarea splinei, este necesar un audit al cavității abdominale pentru prezența unei spline suplimentare. Când sunt găsite, acestea sunt îndepărtate. Această anomalie este rar observată, dar ignorarea unui astfel de fapt duce la erori de diagnosticare, deoarece după îndepărtare va exista o remisiune a bolii. Decizia de a efectua operația trebuie luată de medic. După aceea, este necesară respectarea tuturor prescripțiilor specialistului, deoarece acestea vă vor permite să vă recuperați rapid.
Prevenire
Conform ghidurilor clinice, anemia autoimună poate fi prevenită. Acest lucru necesită direcția eforturilor de prevenire a unei persoane de viruși periculoși care pot duce la îmbolnăvire.
Dacă boala a apărut deja, atunci este necesar să se minimizeze impactul asupra organismului a acelor factori care pot duce la o exacerbare. De exemplu, este important să evitați temperaturile ridicate și scăzute. Nu există nicio modalitate de a vă proteja împotriva anemiei idiopatice, deoarece cauzele acesteia sunt necunoscute.
Dacă cel puțin o dată a existat anemie autoimună, atunci următorii 2 ani necesită donarea de sânge pentru o analiză generală. Acest lucru ar trebui făcut la fiecare 3 luni. Orice semn al bolii poate indica o boală în curs de dezvoltare. În acest caz, este necesară o vizită la medic.
Prognoză
Care este prognosticul pentru anemie hemolitică autoimună? Totul depinde de gradul bolii. Anemia idiopatică este mai dificil de tratat. Recuperarea absolută după un curs hormonal poate fi obținută la cel mult 10% dintre pacienți.
Dar îndepărtarea splinei crește numărul de persoane recuperate cu până la 80%. Terapia imunosupresoare este greu de tolerat, acest tratament afectează negativ sistemul imunitar și duce la complicații. Succesul terapiei depinde de factorul care a provocat anemie.
