Cum se manifestă o boală precum pemfigusul? Tratamentul și simptomele acestei boli vor fi discutate mai jos. Veți afla, de asemenea, despre cauzele acestui proces patologic și despre cum să-l diagnosticați.
Informații de bază
Pemfigusul, ilustrat în acest articol, este un grup de boli autoimune veziculoase autoimune rare, dar foarte severe, cu potențial letale și invalidante, care afectează pielea și membranele mucoase.
Specialistii identifica urmatoarele tipuri de aceasta boala:
- pemfigus vulgar;
- formă vegetativă;
- în formă de frunză;
- seboreic (poate avea nume precum sindromul Senier-Uscher sau eritematos).
Caracteristicile generale ale bolii
Pemfigusul vulgar este o categorie de boli ale țesutului subcutanat și ale pielii, care apare sub formă cronică, cu recidive frecvente.
Această boală este dependentă de hormoni. Se caracterizează printr-o evoluție progresivă, precum și formarea de vezicule intraepidermice.
Cel mai des, pemfigusul vulgar afectează persoanele cu vârsta de 50 de ani și peste.
De ce apare această boală? Omotivele dezvoltării acestei boli, există doar ipoteze.
Pemfigus: cele mai probabile cauze
Înainte de a începe tratamentul bolii în cauză, este foarte important să aflăm de ce a apărut această boală autoimună la un anumit pacient. Din păcate, găsirea cauzei dezvoltării pemfigusului este destul de dificilă. Experții se luptă cu această problemă de multe decenii. În acest timp, au prezentat doar ipoteze:
- Factori exogeni, adică luarea de medicamente, inclusiv penicilina și derivații săi, diverși interferoni și altele.
- Factori endogeni, inclusiv factori imunitari și genetici.
- Factori fizici (pot fi afectați de arsuri extinse și radiații primite).
- Endocrin (de exemplu, insuficiență hormonală în corpul uman).
- Viruși (herpesvirusuri).
- Aportul anumitor alimente.
Pe baza acestor factori care explică apariția probabilă a bolii, concluzionăm: pemfigusul vulgar poate fi imunologic, endocrin, infecțios, neurogen, toxic etc. Cu toate acestea, trebuie menționat că încă nu se știe dacă astfel de modificările sunt primare sau sunt de natură secundară, ca răspuns la impactul cauzei principale.
Astfel, incapacitatea de a identifica cauza exactă a bolii autoimune în cauză complică foarte mult diagnosticul în timp util, astfel încât multe persoane dezvoltă foarte des complicații severe.
Mecanism de generare
Cum se întâmplădezvoltarea unei boli precum pemfigusul? Puteți vedea o fotografie a stadiului inițial al acestei boli în acest articol. Experții spun că motivul dezvoltării unui astfel de proces patologic este formarea de anticorpi autoagresivi la proteinele aparținând familiei desmogleinelor. Acestea din urmă sunt un fel de „clei” care leagă celulele epidermice adiacente prin elemente speciale de legătură numite desmozomi.
După ce limfocitele activate și autoanticorpii atacă desmogleinele, celulele epidermice se separă unele de altele, iar epiderma devine poroasă și „lipicioasă”, drept urmare se exfoliază cu ușurință și este expusă pătrunderii diferitelor ciuperci și bacterii.. În practica medicală, acest fenomen este numit în mod obișnuit acantoliză.
Ca urmare a procesului descris, pacientul are vezicule pe piele, precum și în grosimea acesteia. În același timp, ele sunt pline de exsudat și se înrăutăesc în mod constant. În timp, bulele se exfoliază din tegument, expunând țesuturile și formând ulcere purulente și infectate. În cazuri avansate, astfel de formațiuni pot acoperi aproape întreaga suprafață a corpului uman.
Context istoric
Inițial, experții nu știau aproape nimic despre bolile dermatologice. În același timp, termenul de „pemfigus” a fost aplicat tuturor leziunilor membranelor mucoase și ale pielii, care au fost însoțite de acantoliză, formarea de vezicule și detașarea tegumentului cu dezvoltarea ulcerului supurat. Cu toate acestea, în 1964, într-una dintre revistele medicale,un articol care a schimbat înțelegerea medicilor despre boala în cauză, precum și abordarea diagnosticului și tratamentului acesteia. Din acel moment, prezența anticorpilor împotriva desmogleinei în plasma sanguină a pacienților a devenit principalul criteriu de depistare a pemfigusului.
Apropo, în 1971 a fost publicat un alt articol, care a examinat în detaliu natura autoimună și mecanismul dezvoltării acestei boli.
Simptome principale
Vsiculele pe piele, rezultate din dezvoltarea vulgarului sau a pemfigusului obișnuit, sunt chiar primul semn al dezvoltării bolii. Trebuie remarcat faptul că acest tip de boală este cel mai frecvent. Potrivit experților, reprezintă până la 77% din toate formele identificate de pemfigus.
Leziunile sub formă de vezicule afectează nu numai pielea pacientului, ci și membrana mucoasă a gurii și gâtului acestuia. Ulterior, se răspândesc la membre, organe genitale externe, față și multe altele.
Ce ar trebui să știți despre aceste afecțiuni dermatologice? De regulă, pemfigusul se dezvoltă brusc. În același timp, pe pielea aparent sănătoasă se formează vezicule tensionate de dimensiuni mici, care devin lente cu o viteză vizibilă. Conținutul lor este un lichid seros limpede (ușor tulbure).
După deschiderea papulelor, se formează suprafețe erodate, care ulterior se vindecă, dar lasă urme de pigmentare maro.
Această boală autoimună se caracterizează printr-o evoluție cronică severă. în caretrebuie remarcat faptul că unele persoane fără niciun tratament au înregistrat o ameliorare spontană, urmată de o exacerbare.
Foarte des, pemfigusul vulgar este însoțit de o infecție secundară (candidoză).
Din cauza pierderii de proteine, lichide si consecinte infectioase, prognosticul acestei boli in forme severe este nefavorabil.
Detectarea bolilor
Cum este detectat pemfigusul vulgar? Diagnosticul acestei boli se face într-un spital. În acest caz, prezența bolii este detectată pe baza simptomelor clinice și a rezultatelor testelor.
Primele includ:
- Simptomul Asboh-Hansen. Acest semn este dezvăluit prin apăsarea unui deget sau a unei lame de acoperire pe o bulă întreagă (adică nedeschisă încă). Această procedură contribuie la exfolierea epidermei în zona adiacentă papulei, precum și la creșterea zonei acesteia datorită presiunii lichidului din interior.
- Simptomul lui Nikolsky. Acest simptom este detectat în procesul de captare a bucăților de vezică urinară cu penseta și frecarea unei secțiuni de piele aparent intactă în apropierea locului leziunii cu un deget. În acest caz, apare detașarea epidermei.
Trebuie remarcat faptul că simptomele enumerate ale pemfigusului vulgar nu sunt specifice, ci diagnostice. În același timp, trebuie amintit că astfel de manifestări pot apărea și cu alte boli.
Teste de laborator
Cum este diagnosticat pemfigusul vulgar? Tratament pentru astaboala autoimună trebuie exercitată numai după un examen medical. Pentru a detecta o astfel de boală, utilizați:
Analiza histologică care implică examinarea frotiurilor sau a așa-numitelor amprente de vezicule pentru a identifica celulele acantolitice (adică celulele epidermice care au suferit modificări morfologice)
De remarcat mai ales că pe baza datelor analizei histologice, este imposibil să tragem o concluzie despre dezvoltarea unei boli autoimune. Acest lucru se datorează faptului că există și alte boli cu o imagine similară.
Metoda imunofluorescentă pentru detectarea depozitelor intracelulare de imunoglobuline G și A, precum și pentru determinarea antigenelor principale și secundare - desmogleina-3 și desmogleina-1. Această metodă de diagnosticare este cea mai precisă
Astfel, diagnosticul de pemfigus vulgar se face pe baza datelor combinate ale simptomelor clinice și a tabloului clinic al bolii, precum și a rezultatelor metodelor de examen imunofluorescent și histologic.
Tratament
La începutul dezvoltării pemfigusului vulgar, pacientului i se prescriu glucocorticoizi. Medicamentele din acest grup sunt luate în doze de încărcare. Numirea unui astfel de medicament în cantități mari are indicații vitale. În ceea ce privește contraindicațiile și efectele secundare, acestea sunt secundare.
Ce glucocorticoizi sunt prescriși pentru boala luată în considerare? Medicamentele pentru tratamentul veziculelor vulgare pot fi următoarele: prednisolon, dexametazonă și triampcinolonă.
După ameliorarea stării pacientului, atuncieste în absența unor noi vezicule, doza de medicamente se reduce treptat și se trece la întreținere pentru a preveni recidiva. Un astfel de tratament al pacienților este destul de lung.
Pe lângă glucocorticoizi, pacienților li se pot prescrie imunosupresoare citostatice, inclusiv metotrexat, azatioprină sau prospidin. Sunt necesare pentru ameliorarea reacțiilor adverse care au apărut după administrarea medicamentelor esențiale.
Alte terapii
Dacă există indicații, atunci în cazul bolilor autoimune pacientului i se pot prescrie antibiotice, precum și medicamente care susțin sistemul cardiovascular, reglează tensiunea arterială și normalizează ficatul și rinichii.
De asemenea, este obligatoriu să luați produse care conțin potasiu, calciu și vitamine. Pentru tratamentul extern al pemfigusului se pot folosi medicamente antiinflamatoare, tincturi din plante și decocturi.
De asemenea, trebuie remarcat faptul că, în funcție de starea pacientului, pot fi prescrise proceduri precum heabsorbția, transfuzia de sânge și plasmafereza.
