Boala Caroli este o tulburare funcțională foarte complexă a ficatului, al cărei diagnostic și tratament provoacă serioase dificultăți medicilor.
Ce este o boală
Boala Caroli este o patologie congenitală rară a ficatului, cauzată de extinderea căilor biliare situate în interiorul acestui organ. Se caracterizează prin faptul că mișcarea normală a bilei este perturbată, apare stagnarea acesteia și atașarea unui proces infecțios. Adesea, această boală apare la bărbați și începe în copilărie sau adolescență. Cursul procesului patologic depinde direct de numărul și gradul de afectare a canalelor din interiorul ficatului.
Forme de boală
Până în prezent, nu există o clasificare independentă a bolii Caroli în medicină. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, există două forme diferite ale acestei boli. Prima formă se caracterizează prin faptul că permeabilitatea căilor biliare este perturbată, cu formarea ulterioară de calculi.
A doua formă este asociată cu fibroza hepatică congenitală. În acest caz, se observă o ușoară expansiune a canalelor și este exclusă formarea de pietre, deșipoate apărea ocazional în stadiile ulterioare ale bolii.
Căile biliare dilatate se pot conecta cu zonele chistice ale ficatului și, în același timp, septele, îngroșarea pereților sunt vizualizate în lumenul chistului.
Cauzele apariției
Boala Caroli se referă la bolile congenitale care apar din cauza moștenirii autosomal recesive. Dacă există rude apropiate cu o patologie similară, atunci după nașterea unui copil trebuie efectuată imediat o examinare cuprinzătoare, deoarece există o probabilitate mare de transmitere a bolii prin moștenire.
În unele cazuri, acestei boli se alătură și alte afecțiuni patologice ale ficatului, ceea ce complică foarte mult tratamentul.
Simptome principale
Simptomele bolii Caroli pot apărea la orice vârstă la copii și tineri. Principalele semne ale bolii includ:
- durere abdominală;
- febră;
- icter ușor al pielii;
- mărirea ficatului la palpare.
Manifestările clinice severe ale bolii sunt adesea asociate cu cursul procesului inflamator. În cea mai mare parte, boala Caroli este diagnosticată la copiii de sex masculin. Cu o exacerbare, există o creștere bruscă a nivelului de bilirubină și leucocite din sânge.
Diagnosticare
În ciuda faptului că simptomele bolii sunt destul de pronunțate, totuși, este caracteristică și pentru multe alteletulburări hepatice. Este posibil să se diagnosticheze și să se determine cu exactitate boala Caroli la ecografie și în timpul CT. Tomografia computerizată este considerată una dintre cele mai informative metode de examinare, deoarece este posibil să se examineze suficient de bine toate încălcările existente din normă. În plus, colangiografia endoscopică poate fi necesară pentru a pune un diagnostic.
Testele funcționale ale ficatului nu se modifică deloc mult timp, cu toate acestea, odată cu progresia bolii și un proces inflamator prelungit, toate semnele de colestază pot fi detectate în testul biochimic de sânge.
Deoarece pacienții sunt expuși riscului de a dezvolta colangiocarcinom, ar trebui efectuate și teste serologice pentru prezența markerilor tumorali.
Caracteristici ale tratamentului
În prezența bolii Caroli, recomandările clinice trebuie respectate fără greș, întrucât această patologie este progresivă. Tratamentul include antibiotice cu spectru larg și cursuri de acid ursodeoxicolic pentru a preveni formarea calculilor.
În plus, tratamentul include:
- folosirea de analgezice;
- litoliză cu pietre;
- drenajul căilor biliare.
La îmbinarea colangitei sau a altor complicații de natură purulentă, terapia nu este diferită de tratamentul colangitei bacteriene. Este foarte important să eliminați conținutul purulent și în acest caz, căile biliare sunt curățate.canalele și antibioticele sunt folosite pentru a ajuta la curățarea infecției.
Operația se efectuează numai în cazul unor exacerbări frecvente sau când metodele conservatoare sunt ineficiente. Amploarea intervenției chirurgicale poate varia considerabil. Numai pietrele sau căile biliare pot fi îndepărtate.
În caz de dilatare foarte severă a căilor biliare și stagnare a bilei, chirurgul poate îndepărta un lob al ficatului. În cazuri deosebit de severe, în prezența insuficienței hepatice sau a semnelor de degenerare într-o tumoare malignă, poate fi recomandat un transplant de ficat de la o rudă apropiată.
Pentru cele mai bune rezultate, unii medici recomandă transplantul de ficat chiar și în absența simptomelor severe în stadiile inițiale ale bolii. Cu toate acestea, adesea prezența infecției este o contraindicație pentru transplant. Rata de supraviețuire a pacienților cu transplant cu fibroză congenitală, care au fost diagnosticați suplimentar cu inflamație a tractului biliar la transplant, este destul de scăzută.
Prognosticul acestei boli este destul de nefavorabil, deoarece recidivele pot apărea pe parcursul mai multor ani. Cu toate acestea, foarte rar duce la moartea pacientului.
Sindromul Caroli
Boala Caroli este adesea combinată cu fibroza hepatică congenitală, rezultând sindromul Caroli. Ambele patologii se formează ca urmare a unor tulburări aproape identice în formarea căilor biliare înţesuturile hepatice la nivelul dezvoltării embrionare. Sindromul este moștenit de la o rudă apropiată și se manifestă prin dureri abdominale, precum și sângerare din venele dilatate ale esofagului. Nou-născuții pot prezenta o combinație a principalelor simptome ale fibrozei hepatice congenitale, ale bolii Caroli și ale bolii polichistice ale rinichilor.
Această boală se referă la un chist congenital al căilor biliare, dar este destul de rară și mai ales la persoanele cu vârsta sub 30 de ani. În primii câțiva ani, patologia este aproape asimptomatică, până când extinderea căilor biliare provoacă stagnarea bilei, ceea ce va crea toate condițiile pentru formarea pietrelor și a infecției. Dacă se observă icter împreună cu alte semne, atunci aceasta indică prezența colangitei.
Se observă afectarea ficatului în principal pe partea stângă, dar în unele cazuri poate fi bilaterală.
În unele cazuri, afectarea ficatului este atât de gravă încât poate afecta alte organe. Deci, una dintre complicații poate fi considerată apariția insuficienței renale.
