Care este prevalența unei astfel de boli precum vampirismul? Boala este mai frecventă la albii care trăiesc în Africa de Sud, la descendenții care au migrat din Olanda. O patologie similară este frecventă în Finlanda.
Tipurile prin care boala este moștenită și caracteristicile bolii sunt descrise în acest articol.
Vampiri: realitate sau ficțiune?
Există vampirii în viața reală? Istoria arată că da. Cercetătorii moderni cred că o mulțime de oameni au suferit în timpul vânătorii de vampiri și, de regulă, erau oameni nevinovați. Deși motivul persecuției încă exista. Acei oameni care au fost acuzați de vampirism nu au băut deloc sângele altora și nu erau vârcolaci, dar în același timp aveau o înfățișare terifiantă.
Oamenii de știință cred că cei acuzați de o astfel de crimă teribilă aveau o boală genetică rară a sângelui, care a fost numită „porfirie” din cuvântul grecesc porphyros (violet).
Se crede că manifestarea boliia contribuit la nașterea unui copil din rude apropiate. Porfiria s-a răspândit în micile sate din Transilvania (locul de naștere al celebrului conte Dracula) în urmă cu aproximativ o mie de ani.
Cazuri de vampirism au apărut și în celebrele dinastii regale. De exemplu, cercetătorul Andrew Wilson în cartea sa „The Victorians” menționează forma genetică a porfiriei, care era comună printre reprezentanții tronului britanic. Potrivit acestuia, această boală a cauzat demența bunicului reginei Victoria, regele George al III-lea.
Mecanisme ale bolii
Deci, vampirii nu există în viața reală. Cu această patologie, producția părții bijuterie non-proteice a hemoglobinei este întreruptă, ceea ce duce la un exces în sânge de porfirine toxice care leagă metalele în organism, în special fierul și magneziul. Conținutul în exces al substanței otrăvește aproape întregul corp.
Există mai multe tipuri de porfirie și toate, cu excepția ultimei forme, care afectează pielea, sunt genetice.
Modelurile de moștenire ale fiecărei specii variază, dar mecanismul autozomal dominant iese în prim-plan.
Principalii provocatori
Cel mai adesea rolul provocatorilor de boli sunt:
- urmând o dietă strictă;
- supraîncărcare nervoasă;
- barbiturice, tetracicline, contraceptive orale;
- experienta cu contactul cu substante chimice toxice;
- schimbarea fondului hormonal al unei femei;
- boli infecțioase;
- consumând alcool.
Simptome de uroporfirie eritropoetică
Cum se manifestă vampirismul? Boala este destul de rară și se transmite în mod autosomal recesiv. Poate fi observată într-o generație la mai mulți copii, precum și la părinți care sunt considerați purtători heterozigoți ai patologiei. Nu există manifestări clinice ale bolii. Boala se poate manifesta în copilărie. Care sunt etapele vampirismului?
La prima etapă, nou-născuții au urină roșu aprins, prezența fotosensibilității. În acest proces, uroporfirinogenul eliberat din celulele roșii din sânge este oxidat și transferat în uroporfină, depusă pe piele.
La un timp după naștere, copilul este acoperit cu vezicule care se transformă în ulcere. Pe fondul luării de antibiotice, ulcerele se transformă în cicatrici. În acest caz, pe față și alte părți ale corpului apar zone de piele sclerozată.
În ultima etapă, copilul dezvoltă contractura articulațiilor și pierderea vederii, există o lipsă de creștere a părului și a unghiilor.
Cum se manifestă porfiria? Simptomele sale sunt variate:
- splina pacienților crește în dimensiune;
- anemie hemolitică manifestată cu hemoliză în interiorul celulelor;
- nivelul bilirubinei serice libere și numărul de reticulocite cresc;
- devine germen eritronormoblastic dilatat al măduvei osoase;
- durată de viațăeritrocitele sunt reduse brusc;
- Nivelurile de uroporfină și coprporfină cresc.
Boala este adesea fatală în copilăria timpurie.
Cum se manifestă protoporfiria eritropoetică?
Vampirismul este o boală moștenită în mod autosomal dominant. Baza bolii este o încălcare a sintezei hemului protoporfirinei, care se referă la o parte a eritrocariocitelor. De asemenea, este posibilă creșterea nivelului de sinteză a acidului aminolevulinic.
Pacienții prezintă hipersensibilitate la lumina soarelui, umflături ale pielii, mâncărimi, vezicule apar la locurile arsurilor, care ulterior se ulcerează.
De obicei fără cicatrici. Nivelul uroporfirinei și coproporfirinei în eritrocite și în urină rămâne normal, iar protoporfirina IX în eritrocite crește. Protoporfirina plasmatică poate fi, de asemenea, ridicată.
Anemia datorată hemolizei este rară, datorită prezenței a două tipuri de globule roșii în măduva osoasă. Uneori apare apariția hemoragiei, care este asociată cu depunerea de hialine pe pereții vasculari și ruptura ulterioară a acestora. Mărirea splinei este foarte rară.
Coproporfirie eritropoetică
Aceasta este o patologie extrem de rară moștenită în mod autosomal dominant. Este similar clinic cu protoporfiria eritropoetică.
Conținutul de coproporfirina din eritrocite este de 30-80 de ori mai mare decât în mod normal, există o excreție a unor cantități mari de coproporfirina III cu urina și fecale. Apare o ușoară fotosensibilitate. Forma acută a bolii poate fi cauzată de administrarea de barbiturice.
Porfirie acută intermitentă
Aceasta este una dintre formele hepatice ale bolii. Semnele neurologice severe ale vampirismului pot fi fatale. Uneori, manifestarea lor devine mai puțin pronunțată și are loc o remisiune persistentă. Boala este moștenită în mod autosomal dominant. Dezvoltarea sa se bazează pe o încălcare a activității enzimei uroporfirinogen sintetazei și o creștere a nivelului sintetazei acidului delta-aminoleaulic, care otrăvește celulele nervoase.
Nivelul de porfirine din celulele roșii din sânge este normal. În urină, există un conținut crescut de uroporfirina I și II, precum și coproporfirina III. În perioada acută, în urină se găsește un precursor al porfirinelor, porfobilinogenul.
Există, de asemenea, un nivel crescut de sintetază hepatică și acid delta-aminolevulinic, porfobilinogen urinar crescut.
Pot apărea diverse complicații:
- durere abdominală care este localizată în diferite zone, care necesită adesea intervenție chirurgicală;
- forme severe de polinevrite;
- parestezie;
- tulburări mentale;
- comă;
- tensiune arterială ridicată;
- urină roz.
Vampirismul este o boală care poate fi fatală. Moartea pacientului se datorează de obicei paraliziei respiratorii. Mulți pacienți mor în comă saucauza cașexiei.
Exacerbarea bolii este adesea provocată de sarcină, luarea de barbiturice, sulfonamide, analgină. Rudele pacienților pot prezenta semne ale bolii în absența simptomelor vii (formă ștearsă a bolii intermitente).
Formă ereditară
Vampire Man moștenește această boală într-o manieră autosomal dominantă. Adesea boala se dezvoltă latent și se manifestă numai atunci când activitatea enzimei coproporfirinogen oxidază este afectată și nivelul de sinteză a acidului delta-aminolevulinic în ficat crește.
Conform clinicii, această formă a bolii seamănă cu o astfel de patologie precum porfiria acută intermitentă. În urină cu un curs acut, nivelul acidului delta-aminolevulinic și al porfobilinogenului nu atinge niveluri atât de critice ca în forma intermitentă. Niveluri crescute de coproporfirina în urină și fecale.
Formă variată
Are, de asemenea, un model de moștenire autosomal dominant. Dezvoltarea bolii este provocată de activitatea afectată a enzimei protoporfirinogen oxidază și de un nivel crescut al sintezei acidului delta-aminolevulinic.
Semnele bolii sunt similare cu porfiria intermitentă. Uneori se dezvoltă insuficiență renală. Când luați barbiturice și analgin, pot apărea dureri acute în abdomen și o funcționare defectuoasă a sistemului nervos.
Urocoproporfirie
Acesta este cel mai recent soi cutanat. Apare la persoanele care abuzează de alcool, au avut hepatită sau au avut contact cubenzină și otrăvuri. Majoritatea pacienților au insuficiență hepatică. În urină există un nivel ridicat de uroporfirina, conținutul de coproporfirina nu este mult crescut. De asemenea, este detectată activitatea enzimatică a uroporfinogen carboxilazei.
În același timp, marea majoritate a rudelor pacienților au evidențiat o creștere a nivelului de uroporfirina în urină și a coproporfirinei în fecale. Unele familii au doi sau trei purtători ai acestei patologii.
Vampir Man suferă de diverse patologii ale pielii:
- sensibilitate UV,
- răni mecanice,
- îngroșarea sau subțierea pielii,
- vezicule pe dosul mâinii și pe față, urmate de cicatrici.
Modificările structurale ale pielii se manifestă în leziunea primară a dermei. Modificările epidermice sunt secundare.
Semnul clinic principal este creșterea dimensiunii ficatului. Funcționalitatea sa suferă adesea.
Principii ale terapiei
Cum să vă recuperați de vampirism? Până în prezent, nu au fost dezvoltate principalele metode de terapie care să conducă la ameliorarea absolută a bolii. Prin urmare, scopul principal al tratamentului este eliminarea simptomelor bolii. Protejarea organismului de expunerea la razele ultraviolete poate reduce simptomele bolii.
Una dintre principalele moduri de a reduce semnele negative este protejarea organismului de expunerea la soare. Evitați să luați medicamente precum tranchilizante, analgezice, sulfonamide.
Cu durere ascuțităeste indicată utilizarea analgezicelor narcotice. De exemplu, se arată utilizarea clorpromazinei.
La hipertensiune arterială, este selectată terapia adecvată. Utilizat de obicei „Inderal”.
Pentru a reduce conținutul de porfirine, este prezentată utilizarea unui astfel de medicament precum „Delagil”. Acest medicament promovează legarea porfirinelor „Delagil” și „Riboxin”.
Indicat urmarirea unei cure de vitamine, acid folic si nicotinic, riboflavina, retinol, acid nicotinic.
Pentru tratamentul leziunilor cutanate, folosirea unguentelor, inclusiv rezocină sau corticosteroizi, se recomandă balsamul lui Shostakovsky.
Trebuie remarcat faptul că tratamentul va fi ineficient dacă pacientul consumă băuturi alcoolice.
Măsuri preventive
În scopul prevenirii, pacienților li se recomandă să excludă utilizarea medicamentelor care cresc fotosensibilitatea organismului. Utilizarea agenților externi precum uleiul de bergamotă, eozina și rodmina este, de asemenea, contraindicată.
Prognoză
Cum să vă recuperați de vampirism? Cu proceduri de diagnosticare în timp util și terapie selectată corespunzător, tratamentul porfiriei dă rezultate bune. Odată cu alegerea greșită a tuturor măsurilor adecvate, evoluția patologiei se poate agrava.
Pacienții se plâng de dureri acute în abdomen, care nu au o localizare specifică. Pacienții prezintă, de asemenea, greață, vărsături șiactivitatea tractului digestiv.
Cu un diagnostic și un tratament incorect, forma acută de porfirie duce la deces în jumătate din cazuri.
Concluzie
Există vampiri adevărați? Desigur că nu. Acesta este un mit care s-a născut din cauza unei patologii care desfigurează aspectul unei persoane.
Vampirismul este o boală bazată pe o încălcare a naturii metabolice, care are o bază genetică. Patologia contribuie la insuficiența organelor interne și, de asemenea, încalcă integritatea pielii.
