Sindromul mielodisplazic se referă la un grup de patologii hematologice care sunt cauzate de o defecțiune în producerea uneia sau mai multor celule sanguine, cum ar fi globule roșii, trombocite sau globule albe din măduva osoasă. Să luăm în considerare această boală în detaliu, să aflăm principalele sale cauze, simptome și să aflăm care este tratamentul.
Descrierea bolii
Sindromul mielodisplazic presupune o gamă destul de largă de patologii, unind un singur mecanism patogenetic, care constă într-o combinație de modificări displazice ale citopeniei și ale măduvei osoase în sângele circulant. Fiecare dintre patologiile însoțite de apariția acestui sindrom determină un risc crescut de leucemie mieloidă acută.
Recent, un astfel de fenomen precum sindromul mielodisplazic (anemie refractară) a primit o cantitate imensă de muncă științifică, deoarece frecvența actualăincidența acestei boli a crescut semnificativ, iar terapia eficientă general acceptată nu a fost încă dezvoltată. În plus, experții constată o creștere a incidenței formei primare de patologie, care poate afecta oamenii la o vârstă fragedă, ceea ce se poate explica printr-o deteriorare semnificativă a situației mediului în lumea modernă.
De remarcat că principalul grup de risc, în care dezvoltarea sindromului mielodisplazic este cel mai probabil, este în principal pacienții vârstnici. Printre copii, este poate excepția de la regulă, deoarece o astfel de depistare precoce a unei astfel de afecțiuni este extrem de dificilă. Apoi, luați în considerare principalele motive pentru dezvoltarea acestei patologii.
Motive principale
Cele mai multe exemple de sindrom pot fi clasificate ca o formă etiopatogenetică idiopatică, în care nu este posibil să se determine cu exactitate cauza de bază a dezvoltării sale. Forma secundară a sindromului mielodisplazic apare exclusiv la pacienții cu profil oncologic, iar debutul formării sale are loc de obicei în perioada următoare utilizării chimioterapiei. În această categorie de pacienți, sindromul evoluează extrem de agresiv, în plus, este deosebit de rezistent la terapia medicamentoasă. Medicamentele utilizate în tratamentul patologiilor oncologice, de exemplu, ciclofosfamida cu Topotecan, au un efect dăunător asupra genomului, provocând astfel dezvoltarea sindromului mielodisplazic (anemie reflexă).
Existăo gamă destul de largă a principalelor cauze de risc, eliminând care, va fi posibil să se evite formarea patologiei. Acestea includ fumatul cu expunere la radiații ionizante, vapori de benzen.
Cei mai mulți oncologi sunt de părere că acest sindrom servește ca fundal principal pentru dezvoltarea unei forme acute de leucemie. Anemia refractară este cea mai frecventă formă a acestei boli și mulți experți în practică identifică aceste concepte. Principala diferență între anemia refractară și varianta clasică standard de scădere a concentrației de hemoglobină în sânge este că, pe fondul unui sindrom cu un exces de blasturi, un număr mare de așa-numitele celule blastice se pot acumula în măduva osoasă a pacientului., care reprezintă până la treizeci la sută din compoziția celulară totală.
În dezvoltarea patogenezei sindromului mielodisplazic, eficiența producției de celule în măduva osoasă este de mare importanță. Ca urmare a modificărilor organice, morfologice ale măduvei osoase, în corpul pacienților se pot dezvolta mecanisme compensatorii ale formei extramedulare a hematopoiezei. Un fenomen similar este însoțit în plus de hepatosplenomegalie.
Baza patogenetică a sindromului mielodisplazic secundar constă în proliferarea afectată, maturarea celulelor sanguine în măduva osoasă, având ca rezultat formarea unui număr semnificativ de corpuri blastice care au absolut toate semnele de malignitate..
Factori de risc
Kfactorii de risc majori pentru sindrom includ:
- Aparținând genului masculin.
- Are culoare albă a pielii.
- Pacientul are peste șaizeci de ani.
- Chimioterapia pre-boală împreună cu radiații.
- Influența anumitor substanțe chimice. Un exemplu este fumul de tutun împreună cu pesticidele, solvenții.
- Expunerea la corpul diferitelor metale grele, cum ar fi mercurul cu plumb.
În continuare, vom afla cum se poate manifesta această boală și care sunt principalele ei simptome.
Care sunt principalele manifestări ale sindromului?
Manifestările probabile ale sindromului mielodisplazic cu exces de blasturi pot fi, în primul rând, apariția slăbiciunii și a respirației scurte. În stadiile incipiente ale bolii, acest sindrom adesea nu se manifestă clinic. Uneori se întâmplă ca acesta să fie diagnosticat întâmplător în timpul unui test de sânge de rutină de laborator. Simptome similare se pot datora altor boli. În cazul în care o persoană descoperă oricare dintre următoarele semne, ar trebui să consulte imediat un medic:
- Dificultate de respirație.
- Dezvoltarea slăbiciunii împreună cu senzația de oboseală.
- Aspect de culoare palidă a pielii.
- Formarea de vânătăi chiar și de la vânătăi minore, împreună cu sângerare crescută.
- Vederea peteșiilor - vânătăi plate și punctiforme sub piele de mărimea unui cap de ac.
- Apariția febrei sau a infecțiilor frecventeboli.
Simptome sindromului mielodisplazic
Manifestarea clinică a sindromului depinde direct de gradul de implicare a mielopoiezei. În acest sens, în stadiul inițial al patologiei, pacienții observă o perioadă asimptomatică, care poate dura destul de mult timp. În situațiile în care sindromul mielodisplazic la pacienți apare din cauza unui complex de simptome predominant de natură anemică, pacienții prezintă o slăbiciune crescută cu paloarea severă a pielii vizibile și, de asemenea, nu au poftă de mâncare.
Prezența unei predispoziții crescute la boli de natură infecțioasă indică dezvoltarea neutropeniei. În plus, acest grup de pacienți prezintă un risc crescut de a dezvolta complicații inflamatorii. Adevărat, componenta trombocitopenică a sindromului, care se poate manifesta prin apariția unui complex de simptome hemoragice sub formă de sângerare crescută, este cel mai sever factor care influențează bunăstarea pacienților. Pot exista, de asemenea, episoade frecvente de epistaxis cu dezvoltarea elementelor petechiale de erupții pe piele.
Diagnosticul calitativ al sindromului mielodisplazic (anemie refractară) cu un exces de blaști ar trebui să includă o evaluare a intensității manifestărilor clinice, precum și modificări ale indicatorilor în compoziția celulară nu numai a sângelui periferic, ci și a măduvei osoase. aspirat. În cazul detectării unor semne precum anemie refractară, leucocitopenie sau trombocitopenie, precum și în combinarea tuturor acestor tulburări înSe presupune că pacienții mai în vârstă au sindromul.
Anemia refractară se caracterizează printr-o combinație cu anizocitoză, în plus, cu macrocitoză, care se poate manifesta printr-o creștere a volumului celular mediu al seriei de eritrocite. Este important de menționat că trombocitopenia pe fundalul sindromului mielodisplazic nu atinge cel mai adesea o valoare critică, cu toate acestea, poate fi însoțită de o modificare a dimensiunii celulelor trombocitelor. Acestea din urmă se vor produce sub forma unei scăderi a granularității lor. Nu este deloc necesar să se observe o scădere a numărului de leucocite. Cel mai specific criteriu este o modificare a granularității plasmatice a leucocitelor cu prezența celulelor pseudo-Pelger. Prezența unei creșteri a concentrației de celule sanguine monocitare va mărturisi în favoarea formării leucemiei cronice de tip mielomonocitar.
O tehnică de diagnosticare de în altă precizie, care are o fiabilitate aproape sută la sută, este imunofenotiparea împreună cu analiza citochimică a aspiratului de măduvă osoasă, care vă permite să determinați anumite enzime. Trebuie remarcat faptul că astfel de enzime sunt caracteristice numai celulelor blastice.
Să luăm în considerare clasificarea sindromului mielodisplazic.
Clasificarea bolii
În medicina modernă, se disting următoarele tipuri de sindrom:
- Dezvoltarea anemiei refractare. Această formă a bolii poate persista mai mult de șase luni. În acest caz, în analiza sângelui pacientului, exploziile vorsă lipsească sau să apară într-o singură ordine. În măduva osoasă, de regulă, se observă displazia eritroidă.
- Dezvoltarea anemiei refractare cu sideroblaste. Această formă de patologie poate persista și mai mult de șase luni. Nu vor exista explozii în testul de sânge al pacientului. Există, de asemenea, displazie eritroidă în măduva osoasă.
- Dezvoltarea citopeniei refractare cu displazie multiliniară. În testul de sânge al pacientului, corpurile Auer sunt de obicei absente. În ceea ce privește exploziile, acestea sunt și ele absente sau apar în cazuri izolate. Pancitopenia poate fi observată cu o creștere a numărului de monocite. În măduva osoasă, modificările displazice vor fi mai mici de zece la sută, corpurile Auer sunt absente.
- Dezvoltarea anemiei refractare cu un exces semnificativ de blasti-1. Nu există corpuri Auer în sângele pacientului, iar exploziile reprezintă mai mult de cinci procente. În paralel, se observă citopenia cu creșterea numărului de monocite. În acest caz, se va observa displazia uneia sau mai multor linii celulare în măduva osoasă, corpii Auer sunt absenți.
- Dezvoltarea anemiei refractare cu exces de blasti-2. În sângele pacientului, se observă o creștere a numărului total de monocite și este prezentă și citopenia. Exploziile reprezintă până la nouăsprezece la sută; corpurile Auer pot fi detectate. În măduva osoasă, de regulă, există o displazie a uneia sau mai multor linii celulare simultan.
- Formarea sindromului mielodisplazic neclasificabil. Citopenia se observă în sângele pacientului și explozii în acesteanu există cozi sau apar într-o singură ordine. Corpurile Auer sunt absente. În măduva osoasă, poate fi observată displazia unei filiații megacariocitare.
- Dezvoltarea sindromului mielodisplazic asociat cu o deleție izolată. La testul de sânge se va observa anemie, iar blastele vor reprezenta mai mult de cinci procente, trombocitoza nu este exclusă.
Diagnostic
Diagnosticul bolii se face pe baza datelor de laborator. Ca parte a studiului, pacientului i se atribuie următoarele proceduri:
- Test de sânge periferic.
- Biopsia măduvei osoase urmată de citologie.
- Trecerea unui test citochimic, citogenetic.
Ca parte a analizei sângelui periferic la persoanele care suferă de patologie, de regulă, pancitopenia este detectată, mai rar poate fi detectată citopenia cu o singură linie. La nouăzeci la sută dintre pacienți, medicii observă anemie normocitară sau macrocitară. Șaizeci la sută dintre pacienți au neutropenie cu leucopenie. Printre altele, la majoritatea pacienților, medicii notează prezența trombocitopeniei. Ce altceva este diagnosticul sindromului mielodisplazic?
Ca parte a examinării măduvei osoase, numărul total de celule este de obicei normal sau crescut. Deja într-un stadiu incipient, medicii pot detecta semne de diseritropoieză. Conținutul blastelor depinde direct de tipul de sindrom, astfel încât numărul acestora poate fi normal sau crescut. În viitor, medicii observădisgranulocitopoieza cu dismegacariocitopoieza. La unii pacienți, semnele de displazie în măduva osoasă sunt foarte ușoare. Ca parte a studiului citogenetic, aproape toți pacienții sunt diagnosticați cu o tulburare cromozomială. Să luăm acum în considerare modul în care este tratat acest sindrom.
Care este tratamentul pentru sindromul mielodisplazic?
Tratament
Până de curând, tratamentul sindromului mielodisplazic era doar simptomatic. Astăzi, specialiștii dezvoltă noi metode de terapie, cu toate acestea, tratamentul eficient al acestui grup de boli este încă una dintre cele mai dificile probleme ale hematologiei moderne. Până în prezent, prognosticul sindromului mielodisplazic depinde în principal de caracteristicile evoluției bolii, de prezența sau absența complicațiilor. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.
Decizia cu privire la alegerea principalelor tactici de gestionare a pacienților cu această patologie depinde direct de gravitatea manifestărilor de laborator. Absența simptomelor sindromului hemoragic, anemiei, riscul ridicat de apariție a complicațiilor infecțioase sta la baza alegerii tacticilor în așteptare în raport cu pacientul. Într-o astfel de situație, este indicată doar observarea dinamică a criteriului de laborator al mielopoiezei.
Folosirea unei tehnici terapeutice pentru corectarea acestui sindrom poate fi justificată doar în cazuri de manifestări clinice severe, precum și cu risc crescut de transformare în leucemie. LACa parte a tratamentului pentru sindromul mielodisplazic, de regulă, se folosesc metode conservatoare și chirurgicale.
Cel mai răspândit este tratamentul de substituție însoțitor, care presupune introducerea de componente sanguine sub formă de mase eritrocitare sau tromboconcentrat intravenos. Trebuie luat în considerare faptul că tratamentul prelungit cu utilizarea unui hemocomponent va provoca inevitabil o suprasaturare a corpului pacientului cu fier, care în concentrații ridicate are doar un efect toxic asupra oricăror organe și structuri, ceea ce, desigur, provoacă o încălcare. a funcţiilor lor. Având în vedere această caracteristică, transfuzia de sânge trebuie combinată cu utilizarea medicamentelor care leagă fierul și contribuie la eliminarea acestuia. De exemplu, medicamentul „Desferal” este utilizat parenteral la 20 de miligrame pe kilogram din greutatea pacientului, ca parte a chimioterapiei pentru sindromul mielodisplazic.
Administrarea parenterală a unor substanțe precum eritropoetina și trombopoietina este utilizată pentru terapia simptomatică suplimentară, care nu afectează în niciun fel speranța de viață globală a pacientului. Acesta, la rândul său, servește ca un indicator prioritar al eficacității tratamentului acestui sindrom. Prezența la pacienți a unui astfel de fenomen precum anemia refractară, ca unul dintre semnele patologiei, este motivul pentru utilizarea tratamentului imunosupresor. Pentru a face acest lucru, prescrieți "Lenalipomidă" într-o doză zilnică de 25 de miligrame. Ghidurile clinice pentru sindromul mielodisplazic nu se termină aici.
Medicamentul, a cărui eficiență în prevenirea dezvoltării leucemiei pe fondul bolii, a fost dovedită de mai multe ori, este azacitidina, utilizarea sa se efectuează conform unei anumite scheme. Primul curs de tratament este de șapte zile, timp în care azacitidina este administrată intravenos pacientului într-o doză zilnică de 75 miligrame. În timpul ciclului următor de terapie, doza zilnică este de 100 de miligrame. Multiplicitatea cursului de tratament este de o săptămână în fiecare lună. Trebuie remarcat faptul că efectul utilizării „Azacitidinei” poate fi foarte intens. În acest sens, fiecare utilizare a medicamentului trebuie să fie precedată de un studiu clinic al unui test de sânge.
Evaluarea modificărilor hematologice trebuie efectuată după administrarea medicamentului. O contraindicație categorică pentru utilizarea "Azacitidinei" este prezența patologiilor organice severe ale ficatului și rinichilor la pacienți, deoarece medicamentele din acest grup farmacologic sunt considerate extrem de hepatotoxice. Având în vedere că produsele metabolice din cadrul defalcării "Azacitidinei" sunt eliminate prin funcțiile excretoare ale rinichilor, se formează condiții pentru deteriorarea toxică a acestor structuri. În acest sens, utilizarea medicamentului trebuie efectuată strict sub controlul dinamic al valorilor creatininei și ureei, acești indicatori sunt principalii markeri ai insuficienței renale.
Recomandările pentru sindromul mielodisplazic trebuie respectate cu strictețe.
În ciuda efectelor pozitive ale utilizării ajustării medicale, singura terapie rezonabilă carepermite în nouăzeci și cinci la sută din cazuri obținerea remisiunii complete, se recomandă transplantul alogen al substraturilor de celule stem hematopoietice, cu toate acestea, utilizarea acestei metode este practicată la o categorie de pacienți care nu au mai mult de cincizeci și cinci de ani. Acest factor, din păcate, limitează utilizarea acestei tehnici.
Astfel de restricții se datorează faptului că la bătrânețe oamenii sunt extrem de greu de tolerat chimioterapia, care trebuie efectuată ca parte a pregătirii pacienților pentru transplant. În plus, trebuie luat în considerare faptul că în zece la sută din cazuri după transplant se poate dezvolta respingerea transplantului, ceea ce va cauza o afecțiune care pune viața în pericol pentru pacient. Recent, a fost folosit cu destul de mult succes transplantul de celule stem, care sunt luate nu din măduva osoasă, ci direct din sângele periferic circulant.
Dietă pentru sindromul mielodisplazic
În acest caz, va fi necesar să urmați tabelul numărul 15. Pacienților neutropenici nu li se recomandă să urmeze nicio dietă specifică.
Dieta de la masa numărul 15 are o compoziție fiziologică și energetică echilibrată. Un aport caloric zilnic de aproximativ 2.600-3.100 kcal este rata de consum al unei persoane care nu este angajată în muncă fizică. Alimente consumate cu o greutate totală de cel mult trei kg pe zi, lichid - 1,5-2,0 litri pe zi. Pe fondul acestei diete, trebuie să luați complexe de vitamine, să consumați multe legume și fructe.
Tabelul nr. 15 a fost dezvoltat pentru persoane practic sănătoase, fără patologii gastrointestinale cronice. In conditiispitalul sau sanatoriul este utilizat în perioada de recuperare după o boală sau pentru a trece fără probleme de la alte diete la o dietă normală.
Tratamentul sindromului mielodisplazic cu remedii populare nu va fi eficient. Poate fi folosit ca ajutor.
Oferirea unui tratament de intensitate scăzută
Îngrijirea de sprijin este o parte extrem de importantă a terapiei pentru această boală și ține cont de vârsta înaintată a pacienților. Un astfel de tratament include terapia simptomatică, care vizează menținerea nivelurilor normale de trombocite, leucocite și eritrocite. Această terapie este concepută în primul rând pentru a îmbunătăți calitatea vieții unor astfel de pacienți și pentru a prelungi durata acesteia.
- Transfuzia RBC este efectuată pentru a opri sindromul anemic. Dacă sunt necesare transfuzii multiple, există riscul de supraîncărcare cu fier, care necesită terapie de chelare.
- Pentru a preveni sângerarea, este necesară o procedură de transfuzie de trombocite pentru sindromul mielodisplazic cu blaști în exces. De obicei, acest proces nu duce la complicații.
- Există un așa-numit factor de creștere hematopoietic, care presupune stimularea cu proteine care favorizează dezvoltarea celulelor sanguine, utilizarea lor face posibilă reducerea nevoii de transfuzie substitutivă. Adevărat, mulți pacienți cu acest sindrom nu răspund la factorii de creștere.
Care este grupul de dizabilități pentru sindromul mielodisplazic? Devine celebrudupă un examen medical și social.
Care este prognoza pentru pacienți
Practic, prognosticul pentru un anumit tip de patologie depinde direct de variantele patogenetice ale evoluției acestei boli, precum și de prezența sau absența complicațiilor severe.
Cercetările științifice recente în domeniul hematologiei se referă la dezvoltarea parametrilor de evaluare a prognosticului în sindromul mielodisplazic. În practica lor zilnică, hematologii folosesc clasificarea internațională IPSS. Potrivit acestuia din urmă, există trei categorii principale de risc: scăzut, intermediar și ridicat.
Principalul parametru în evaluarea prognosticului în sindromul mielodisplazic este prezența procentuală a celulelor blastice în măduva osoasă. De asemenea, este evaluat profilul anomaliei cromozomiale cu severitatea reală a citopeniei. Evoluția cea mai favorabilă a bolii se observă la pacienții care au zero puncte conform clasificării IPSS. În ceea ce privește speranța medie de viață în prezența unui risc ridicat conform acestei clasificări, aceasta nu este mai mare de șase luni.
Când se pune un diagnostic de sindrom mielodisplazic, se pune imediat întrebarea care medic va ajuta. În cazul prezenței sau suspiciunii de formare a unei patologii, este extrem de important să solicitați imediat sfatul unor specialiști, cum ar fi un hematolog și un transfuziolog de sânge. Consultația va fi asigurată și de un imunolog cu un oncolog.
