Granulomatoza Wegener este o inflamație a pereților vasculari, care are un caracter granulomatos autoimun. Boala este gravă deoarece implică tractul respirator superior, plămânii, rinichii, ochii și alte organe, pe lângă capilare, artere, venule și arteriole.
De ce apare? Cum indică simptomele dezvoltarea sa? Cum se realizează diagnosticul? Ce este necesar pentru tratament? Acum trebuie să se răspundă la aceste întrebări și la multe alte întrebări.
Caracteristicile bolii
Granulomatoza Wegener este o boală severă, cu progresie rapidă. Dacă nu acordați atenție simptomelor la timp și nu începeți tratamentul, atunci decesul va avea loc în decurs de 6-12 luni.
Din păcate, etiologia nu a fost încă stabilită. Cu toate acestea, conform statisticilor, această boală afectează cel mai adesea acele persoane care au suferit anterior o boală infecțioasă a tractului respirator. Medicii, însă, nu exclud legăturagranulomatoză cu microorganisme dăunătoare și agenți paraziți.
Este important de menționat că complexele imune se găsesc aproape întotdeauna în sângele pacienților cu acest diagnostic, dar rolul lor în patogeneză nu a fost încă dovedit. În același mod ca prezența anticorpilor la citoplasmă, neutrofile și antigene DR2, HLA B7 și B8. Dar există o presupunere că toți acești factori sunt catalizatori pentru dezvoltarea granulomatozei Wegener.
Motivul poate fi, de asemenea, sensibilitatea crescută a corpului sau imunitatea slăbită.
Simptome
Această boală este însoțită de un tablou clinic pronunțat. Simptomele granulomatozei Wegener sunt:
- Febră cu frisoane.
- Slăbiciune și oboseală.
- Infecție a tractului respirator superior.
- Rhinita cu scurgeri nazale purulente.
- Deformarea nasului în șa.
- Transpirație excesivă.
- Ulcerație a mucoaselor, care poate ajunge la o perforație a septului nazal.
- Scădere în greutate nerezonabilă.
- Dureri musculare datorate hipertonicității celulare (mialgie).
- Apariția bolilor articulațiilor (artrita).
Aceste simptome ale granulomatozei Wegener apar în aproape toate cazurile. Unii au, de asemenea, următoarele simptome:
- Modificări infiltrative în țesutul pulmonar.
- Tuse cu spută sângeroasă (care indică pleurezie).
- Dezvoltarea glomerulonefritei.
- Insuficiență renală acută.
- Erupție cutanată hemoragică.
- Dezvoltarea episcleritei (manifestată prin inflamarea sclerei).
- Formarea exoftalmiei și a granuloamelor orbitale.
- Probleme cu sistemul nervos.
Cazurile avansate pot fi însoțite de afectarea arterelor coronare și a miocardului.
Formular localizat
Acest tip de granulomatoză Wegener se caracterizează prin leziuni ale tractului respirator superior. Prin urmare, cele mai frecvente simptome sunt:
- Voce răgușită.
- Formarea de cruste sângeroase în căile nazale.
- Nas care curge încăpățânat.
- Sângerări nazale.
- Dificultate la respirație.
Dacă un pacient este diagnosticat cu leziuni grave într-o formă localizată a bolii, atunci va trebui să fie supus unei intervenții chirurgicale.
Indicații pentru intervenție chirurgicală
De obicei sunt:
- Distrugerea septului nazal. În acest caz, se efectuează intervenții chirurgicale plastice la spatele nasului.
- Stenoză cu amenințare de sufocare. Impuneți o traheostomie (traheos artificială).
- Amenințarea orbirii. Granulomul este rezecat.
- Insuficiență renală terminală. În această situație este indicat transplantul de rinichi.
Este important de precizat că în cazul granulomatozei Wegener, recomandarea pentru o operație este înaintată de către un medic doar dacă viața pacientului este într-adevăr în pericol sauhandicap.
Forma generalizată a bolii
Se caracterizează printr-o varietate de manifestări sistemice. Acestea includ:
- Hemoragii.
- O tuse paroxistică, însoțită de spută purulentă.
- Febra.
- Dureri articulare-musculare.
- Pneumonie cu abces.
- Insuficiență renală și cardiopulmonară.
- Erupție cutanată polimorfă.
Granulomatoza Wegener de forma generalizata se trateaza prin metode de hemocorectie extracorporeala. Acestea includ:
- Crioafereză. Substanțele patologice sunt îndepărtate selectiv din plasma sanguină. Rămân conexiuni utile. Diferența față de filtrarea cu plasmă este că în timpul crioaferezei, plasma este răcită.
- Plasmafereză. Această procedură implică prelevarea de sânge, apoi curățarea acestuia și returnarea acestuia în fluxul sanguin.
- Filtrare cu plasmă în cascadă. O metodă semi-selectivă de în altă tehnologie care permite îndepărtarea selectivă a virușilor și agenților patogeni din plasma sanguină. Unul dintre cele mai eficiente purificatoare de sânge din lume.
- Farmacoterapie extracorporală. Hemocorecția, datorită căreia medicamentele sunt livrate direct în zona procesului patologic. Particularitatea metodei constă în efectul punctual. Adesea folosit în tratamentul granulomatozei Wegener a nasului. Utilizarea metodei vă permite să evitați efectele nedorite ale medicamentelor asupra întregului organism.
Și bineînțelestratamentul farmacologic este obligatoriu. Ce medicamente sunt prescrise în mod obișnuit pentru ambele forme de granulomatoză Wegener sunt descrise mai jos.
Diagnostic
Ar trebui să i se spună despre implementarea sa. Dacă o persoană observă simptomele granulomatozei Wegener (fotografia manifestărilor bolii nu este prezentată din motive etice), atunci trebuie să meargă la un reumatolog.
Diagnosticarea acestei boli este o sarcină dificilă. Trebuie să se distingă de sarcoidoză, tumori maligne, uveită, sinuzită, otita medie, boli de sânge și rinichi, tuberculoză și alte boli autoimune. Etapa inițială include următoarele studii:
- Donarea de urină și sânge pentru analize clinice. Rezultatele pot indica prezența anemiei la o persoană, un proces inflamator, vă ajută să vă asigurați că densitatea urinei și conținutul de sânge și proteine din ea se schimbă. De asemenea, acest studiu relevă o accelerare a vitezei de sedimentare a eritrocitelor, anemie normocromă, trombocitoză, precum și microhematurie și proteinurie.
- Donare de sânge pentru analize biochimice. Rezultatele vor indica semne de afectare a ficatului și rinichilor. De asemenea, este posibil să se detecteze o creștere a γ-globulinei, ureei, creatininei, haptoglobinei, seromucoidei și fibrinei.
- Ecografia rinichilor și a organelor abdominale. Examinarea cu ultrasunete va ajuta la identificarea leziunilor și la reducerea fluxului sanguin.
- Teste urologice (scintigrafie, urografie excretorie). Aceste studii vor ajuta la determinarea gradului de declin al funcțieirinichi.
- Raze X ale plămânilor. Ajută la determinarea prezenței infiltratelor în țesutul acestora, precum și la identificarea exudatului pleural și a cavităților de carie.
- Bronhoscopie cu biopsie a mucoaselor tractului respirator superior. Acest lucru ajută la identificarea semnelor morfologice ale bolii.
În plus față de cele de mai sus, ca parte a diagnosticului de granulomatoză Wegener, poate fi necesară consultarea specialiștilor înrudiți - un pneumolog, un otolaringolog, un oftalmolog, un nefrolog, un urolog și un dermatolog. Ei, după examinarea și interogarea pacientului, vor exclude alte boli similare.
Tratament
Terapia pentru granulomatoza Wegener este prescrisă de un medic după o examinare completă.
De regulă, medicamentul „Ciclofosfamidă” este prescris. Este un medicament chimioterapeutic citostatic care are o acțiune de tip alchilant. Are un spectru foarte larg de activitate antitumorală. În plus, medicamentul are un efect imunosupresor pronunțat. Luați acest remediu intravenos, doza zilnică este de 150 mg pe zi.
Medicamentul este combinat cu "Prednisolone", un medicament glucocorticoid sintetic, a cărui acțiune are ca scop suprimarea funcțiilor macrofagelor și leucocitelor tisulare. De asemenea, stabilizează membranele lizozomale, perturbă capacitatea macrofagelor de a fagocitoză și previne intrarea leucocitelor în zona inflamată. Doza zilnică de "Prednisolone" este de 60 mg. Pe măsură ce starea se îmbunătățește, cantitatea de medicament administratăîn scădere.
Acest tratament al granulomatozei Wegener se practică în leziunile sistemice, când boala acoperă pielea, articulațiile, rinichii și ochii.
Terapia cu medicamente durează mult timp. Deci, de exemplu, „Ciclofosfamidă” va trebui să fie luată timp de încă 1 an după ce medicul diagnostichează stadiul de diminuare completă a simptomelor acute. Desigur, doza zilnică va trebui redusă treptat.
Luând imunosupresoare
Fără aceste medicamente cu granulomatoză Wegener (mai sus este prezentată o fotografie a granuloamelor la microscop). Deoarece această boală este de natură autoimună și este obligatorie administrarea de medicamente pentru suprimarea apărării imune.
Cele două medicamente enumerate mai sus sunt, de asemenea, imunosupresoare și cele mai eficiente. Dar există alternative:
- Metotrexat. Un agent antitumoral legat de antimetaboliți. Inhibă sinteza nucleotidelor de timidilat și purină. Deosebit de activ împotriva celulelor cu creștere rapidă, are și un efect imunosupresor.
- „Fluorouracil”. Acțiunea sa vizează blocarea sintezei ADN și formarea ARN imperfect structural. Deci procesul de diviziune celulară este inhibat.
- „Dexametazonă”. Reduce concentrația de enzime proteolitice, reduce permeabilitatea capilară, inhibă formarea colagenului și activitatea fibroblastelor.
- „Azatioprină”. Analog structural al adeninei, guaninei și hipoxantinei, care alcătuiesc acizii nucleici. Medicamentul blochează proliferarea țesuturilor și diviziunea celulară și, de asemenea, afecteazăsinteza anticorpilor.
- Clorbutină. Are efect alchilant. Medicamentul are o proprietate citostatică, deci perturbă și replicarea ADN-ului. Are un efect deosebit de puternic asupra țesutului limfoid.
Medicamentele enumerate reduc gradul de activitate imunitar care a crescut cu granulomatoza Wegener, afectând organismul „furiat”. Cu alte cuvinte, suprimați-i reacția.
Din păcate, un efect secundar este o scădere a rezistenței generale a organismului la diferite infecții și tulburări metabolice, dar fără a lua aceste medicamente, boala nu poate fi tratată.
Dar dozele și modul de administrare? Acest lucru este determinat de un reumatolog. Pentru unii pacienți, de exemplu, terapia cu puls este potrivită - administrarea medicamentului în doze mari de 1-2 ori pe săptămână.
Menținerea remisiunii și tratarea recăderilor
Când starea unei persoane se îmbunătățește, toate forțele sunt direcționate spre menținerea remisiunii. Pentru a face acest lucru, trebuie să continuați să urmați terapie imunosupresoare, altfel boala va progresa. Dar ce medicamente să luați și în ce cantitate - acest lucru este determinat de medic.
Remiterea poate fi lungă. Dar pacientul trebuie să fie pregătit pentru recidive. Când boala se agravează, este necesară creșterea dozei de medicamente care conțin hormoni sau revenirea la norma care a fost prescrisă la începutul tratamentului.
Mulți oameni, apropo, sunt interesați dacă există remedii populare eficiente care pot ajuta să facă față acestui lucruboala? Răspunsul este evident. Chiar dacă nu există preparate farmacologice, a căror utilizare ar putea duce la o recuperare completă, atunci tratamentul pe bază de plante nu va ajuta. Infuziile și decocturile pot doar atenua simptomele negative. Dar chiar și în acest caz, aportul lor ar trebui discutat cu medicul dumneavoastră în prealabil.
Complicații și prognostic
Dacă tratamentul bolii a fost început în timp util, atunci șansa de remisie este foarte mare. Cu o terapie adecvată, apare la aproape toți pacienții.
Dar progresia bolii duce la consecințe grave, inclusiv:
- Distrugerea oaselor faciale.
- Insuficiență renală.
- Conjunctivită cronică.
- Insuficiență respiratorie.
- Dezvoltarea granuloamelor necrotice în țesutul pulmonar.
- Gangrena de degete.
- Dezvoltarea pneumoniei cu Pneumocystis.
- Surditate din cauza otitei persistente.
- Modificări gangrenoase și trofice ale piciorului.
- Accesarea infecțiilor secundare pe fondul imunității slăbite.
Dacă o persoană ignoră simptomele și nu apelează la un specialist, atunci nu se poate conta pe un rezultat favorabil. Aproximativ 93% dintre pacienți mor între 5 luni și 2 ani.
De asemenea, este important de reținut că forma locală de granulomatoză este benignă. Când se efectuează terapie de în altă calitate, la 90% dintre pacienți starea se îmbunătățește semnificativ, iar în 75% are loc remisiunea. Dar, din păcate, pentru 50% nu durează mult,aproximativ șase luni, după care are loc o exacerbare și toate simptomele revin.
De aceea, pentru a evita complicațiile și exacerbările, este necesar să vă întăriți constant imunitatea, să tratați bolile infecțioase în timp util, să vizitați regulat un reumatolog și să urmați toate recomandările acestuia fără excepție.
