Hiperparatiroidismul primar este o boală endocrină severă caracterizată printr-o secreție crescută a glandelor paratiroide. Patologia afectează în primul rând aparatul osos și rinichii. Care sunt motivele acestei încălcări? Și cum să recunoaștem semnele inițiale ale bolii? Vom răspunde la aceste întrebări în articol.
Descrierea patologiei
Pe suprafața posterioară a glandei tiroide sunt două perechi de glande paratiroide. Ele produc hormon paratiroidian (PTH). Această substanță este responsabilă pentru metabolismul calciului și fosforului. PTH are următoarele efecte asupra organismului:
- Promovează eliberarea calciului din oase și crește concentrația acestuia în sânge.
- Îmbunătățește excreția de fosfor în urină.
Dacă hormonul PTH este produs într-o cantitate crescută, atunci medicii numesc această afecțiune hiperparatiroidism. Această încălcare se poate datora diferitelor motive. Dacă creșterea producției de hormon paratiroidian este cauzată de modificări patologice ale glandelor paratiroide (tumoare sauhiperplazie), apoi experții vorbesc despre hiperparatiroidism primar. Dacă această tulburare endocrină este provocată de boli ale altor organe (cel mai adesea rinichi), atunci este secundară.
Producerea sporită de hormon paratiroidian are un efect extrem de negativ asupra întregului organism, și mai ales asupra sistemului osos și rinichilor. Secreția crescută de PTH duce la eliminarea calciului din oase și la creșterea concentrației acestuia în plasmă (hipercalcemie). Acest lucru cauzează următoarele perturbări ale sistemului:
- formarea de modificări fibroase în oase;
- deformări ale scheletului;
- depuneri de calciu în rinichi și pe pereții vaselor de sânge;
- incetinirea transmiterii impulsurilor nervoase;
- hipertensiune arterială;
- secreție crescută de suc gastric;
- apariția ulcerelor în tractul digestiv.
În plus, excreția de fosfor de către pacient prin rinichi crește dramatic. Acest lucru duce la apariția pietrelor în organele excretoare.
Hiperparatiroidismul primar este mult mai frecvent la femei decât la bărbați. Adesea, simptomele bolii apar în timpul menopauzei. Această patologie se mai numește și osteodistrofie paratiroidiană sau boala Engel-Recklinghausen. Această tulburare endocrină este destul de comună. Este a treia cauză ca frecventă după diabet și disfuncția tiroidiană.
Motive
Cauzele hiperparatiroidismului primar sunt următoarele modificări patologice ale glandelor paratiroide:
- adenom;
- hiperplazie;
- maligneumflare.
În 90% din cazuri, hiperparatiroidismul se dezvoltă din cauza formării unui adenom pe una sau mai multe glande paratiroide. Această tumoare benignă este cel mai adesea diagnosticată la pacienții în vârstă, în special la femeile aflate în postmenopauză.
Mult mai rar, cauza hiperparatiroidismului este creșterea excesivă a țesutului (hiperplazia) glandelor. Această patologie este de obicei ereditară și apare la pacienții tineri. Hiperplazia este adesea însoțită de disfuncția altor organe endocrine.
Cancerul glandelor paratiroide este extrem de rar, doar 1-2% din cazuri. Tumorile maligne se formează după expunerea la radiații a gâtului sau a capului.
Este important de reținut că aproximativ 15-20% dintre oameni au glande paratiroide suplimentare situate în mediastin. Aceasta este o variantă a normei. Cu toate acestea, organele suplimentare pot suferi și modificări patologice. Există cazuri când glandele din gât sunt complet sănătoase, dar pacientul are un hormon PTH crescut. Acest lucru poate indica o tumoare sau hiperplazie în organe suplimentare, ceea ce face diagnosticul dificil.
Soiuri de patologie
După cum sa menționat deja, producția crescută de hormon paratiroidian afectează negativ funcția diferitelor organe. În funcție de localizarea leziunii și de simptome, medicii disting următoarele forme de hiperparatiroidism primar:
- Bone. Cu acest tip de patologie, se observă leziuni severe ale sistemului musculo-scheletic.aparat. Oasele devin extrem de fragile și deformate. Pacienții suferă de leziuni frecvente. Fracturile apar chiar și în absența vânătăilor și cresc împreună pentru o perioadă foarte lungă de timp.
- Visceral. Cu această formă de patologie, sunt afectate în principal organele interne. Ca urmare a hipercalcemiei, pacienții dezvoltă pietre la rinichi și la vezica biliară și există semne de ateroscleroză. În plus, apar ulcere în tractul gastrointestinal, vederea se deteriorează, iar sfera neuropsihică are de suferit. Modificările patologice ale țesutului osos sunt ușoare.
- Mixt. Pacienții suferă simultan leziuni ale oaselor și organelor interne din cauza hipercalcemiei.
ICD: clasificarea patologiei
Hiperparatiroidismul primar conform ICD-10 este considerat o încălcare a funcției glandelor paratiroide. Această clasă de boli este desemnată prin codul E21. Acest grup de patologii include toate tulburările endocrine, însoțite de o creștere a secreției de hormon paratiroidian. Codul ICD-10 complet pentru hiperparatiroidismul primar este E21.0.
Simptome inițiale
Într-un stadiu incipient, boala poate continua fără simptome severe. La începutul patologiei, secreția de PTH este ușor crescută. Ca urmare, o încălcare a funcției glandelor paratiroide este detectată târziu, când pacientul a avut deja o leziune gravă a oaselor și a organelor interne. Diagnosticul bolii într-un stadiu incipient este posibil numai cu ajutorul unui test de sânge pentru hormoni.
Primele semne ale unei tulburări endocrine apar cu o creștere semnificativă a secreției de hormon paratiroidian. Simptomele și tratamentul primarhiperparatiroidismul la femei și bărbați depinde de forma bolii. Cu toate acestea, este posibil să se identifice semnele inițiale comune ale patologiei:
- Oboseală și slăbiciune musculară. O concentrație crescută de calciu duce la slăbiciune musculară. Pacienții obosesc repede, au dificultăți de mers mult timp. De multe ori devine dificil pentru pacienți să se ridice de pe scaun fără sprijin sau să intre pe ușa transportului public.
- Dureri musculo-scheletale. Acesta este semnul inițial al scurgerii calciului din țesuturi. Cea mai frecventă durere este la nivelul picioarelor. Mers caracteristic de „rață”. Din cauza sindromului de durere, pacienții merg, clătinându-se de pe un picior pe altul.
- Urinări frecvente și sete. La pacienții cu hiperparatiroidism primar, excreția de calciu în urină este crescută. Acest lucru duce la deteriorarea tubilor renali. Țesuturile organului excretor își pierd sensibilitatea la hormonul hipofizar - vasopresina, care reglează diureza.
- Deteriorarea dinților. Această manifestare precoce a patologiei este asociată cu deficiența de calciu. Adesea, primul semn de boală este slăbirea și pierderea dinților, precum și progresia rapidă a cariilor.
- Slabire, schimbarea culorii pielii. Greutatea pacienților în primele luni ale bolii poate scădea cu 10-15 kg. Creșterea diurezei duce la deshidratare severă, care determină pierderea în greutate. Pielea pacienților devine excesiv de uscată și cenușie sau pământoasă.
- Tulburări neuropsihiatrice. Hipercalcemia duce la deteriorarea țesutului cerebral. Pacienții prezintă dureri de cap frecvente, schimbări de dispoziție,anxietate și depresie crescute.
Pacienții nu asociază întotdeauna astfel de simptome cu tulburări endocrine. Prin urmare, o vizită la medic este adesea amânată.
În stadiul avansat al patologiei, clinica hiperparatiroidismului primar se caracterizează printr-o leziune pronunțată a țesutului osos, a vaselor de sânge și a organelor interne. O creștere a secreției de hormon paratiroidian duce la o deteriorare bruscă a stării pacientului. În continuare, vom analiza în detaliu manifestările patologice ale diferitelor organe și sisteme.
Tesut osos
Hiperparatiroidismul primar se caracterizează prin modificări patologice ale țesutului osos. Se notează următoarele semne de afectare a sistemului musculo-scheletic:
- Scăderea densității osoase. Leșierea calciului și fosforului duce la rarefacția și fragilitatea țesutului osos (osteoporoză). Fibroza și chisturile se formează în oase.
- Deformații ale scheletului. Oasele devin moi și se îndoaie ușor. Există o curbură a pelvisului, a coloanei vertebrale și, în cazuri severe, și a membrelor. Pieptul devine în formă de clopot.
- Sindromul durerii. Pacienții suferă de dureri în spate și membre. Adesea există atacuri care seamănă cu manifestările gutei. Acest lucru se datorează atât deformărilor osoase, cât și depunerii de săruri de calciu și fosfor în articulații.
- Fracturi frecvente. Pacienții sunt răniți nu numai cu căderi și vânătăi, ci chiar și cu mișcări incomode. Uneori, fracturile apar spontan atunci când pacientul este complet în repaus. LaÎn hiperparatiroidism, traumatizarea nu este întotdeauna însoțită de durere severă. Sunt momente când pacienții nu observă fracturi. În acest caz, vindecarea este foarte lentă, deoarece oasele nu cresc bine împreună.
- Reducerea înălțimii. Din cauza deformărilor scheletice, înălțimea pacienților poate fi redusă cu 10 - 15 cm.
Fracturile multiple pot duce la dizabilitate a pacientului. În cazuri avansate, pacientul își pierde capacitatea de a se mișca independent și de a se servi singur.
Organe de excreție
Odată cu creșterea producției de hormon PTH, rinichii devin al doilea organ țintă după sistemul osos. Excreția crescută a calciului în urină provoacă leziuni ale tubilor. În stadiile incipiente, acest lucru se manifestă prin urinare frecventă și sete. În timp, în organ se formează pietre, care sunt însoțite de crize de colică renală.
Cu cât semnele de afectare a rinichilor sunt mai puternice, cu atât prognosticul bolii este mai nefavorabil. În cazurile severe, pacienții dezvoltă umflare și insuficiență renală, care este ireversibilă.
Nave
Excesul de calciu se depune în pereții vaselor de sânge. Acest lucru duce la o deteriorare a circulației sângelui și a nutriției diferitelor organe. Pacienții prezintă simptome compatibile cu bolile cardiovasculare:
- dureri de cap;
- aritmie;
- tensiune arterială ridicată;
- atacuri de angină.
Depunerile de calciu potse formează în miocard, care provoacă adesea un atac de cord.
Sistemul nervos
Cu cât concentrația de calciu în plasma sanguină este mai mare, cu atât sunt mai pronunțate tulburări ale sistemului nervos și ale psihicului. Pacienții se plâng de următoarele manifestări patologice:
- apatie;
- lenețe;
- dureri de cap;
- dispoziție tristă;
- anxietate;
- somnolent;
- scăderea memoriei și a abilităților mentale.
În cazurile severe, pacienții dezvoltă tulburări psihotice cu tulburări ale conștienței, iluzii și halucinații.
Organe gastrointestinale
După cum sa menționat deja, hormonul PTH afectează secreția de suc gastric. Mulți pacienți cu hiperparatiroidism au hiperaciditate. Aceasta este însoțită de următoarele simptome:
- durere abdominală de diferite localizări;
- greață;
- producție mare de gaze;
- constipație frecventă.
Pe fondul acidității crescute, se dezvoltă procese ulcerative. Cel mai adesea sunt localizate în duoden, mai rar în stomac și esofag. Ulcerele sunt însoțite de dureri și sângerări frecvente.
Sărurile de calciu pot fi, de asemenea, depuse în vezica biliară. Aceasta duce la inflamarea organului (colecistita) și, ulterior, la colelitiază. Există crize de durere în hipocondrul drept și greață.
Calcificările sunt adesea depuse în pancreas. Aceasta provoacă pancreatită. Pacienții se plâng de dureri abdominale severe cu caracter de centură. Cu pancreatită paratiroidianăorigine în sânge, concentrația de calciu este de obicei oarecum redusă.
Ochi
Depunerile de calciu sunt observate în vasele organului de vedere, precum și în cornee. Într-un stadiu incipient, pacienții prezintă roșeață a ochilor. Pacienții suferă de conjunctivită frecventă.
Mai târziu, se dezvoltă cheratopatia de bandă. Aceasta este o boală în care sărurile de calciu se acumulează în centrul corneei. Este însoțită de durere în ochi și vedere încețoșată.
Criza hipercalcemică
Criza hipercalcemică este o consecință formidabilă a hiperparatiroidismului primar. Ce este? Aceasta este o afecțiune care pune viața în pericol, însoțită de o creștere bruscă și rapidă a concentrației de calciu în sânge. Cel mai adesea apare în stadiile ulterioare ale bolii în absența unui tratament adecvat. Cu toate acestea, există cazuri când criza hipercalcemică apare într-un stadiu incipient. Complicația se poate dezvolta brusc pe fondul sănătății bune.
Următorii factori pot provoca o criză:
- boli infecțioase;
- sarcina;
- otrăvire;
- fracturi ale oaselor mari;
- deshidratare;
- consumând alimente bogate în calciu;
- luând diuretice și antiacide.
Criza hipercalcemică apare întotdeauna în mod acut. Starea pacientului se deteriorează rapid. Această condiție periculoasă este însoțită de următoarele simptome:
- dureri abdominale insuportabile (ca și în cazul peritonitei);
- febră (până la +39 - +40 de grade);
- continuuvomit;
- constipație;
- dureri osoase;
- agitație psihomotorie;
- comă (în cazuri severe).
Această complicație este fatală în aproximativ jumătate din cazuri. Hipercalcemia severă determină coagularea sângelui în vase. Pacienții mor din cauza stopului cardiac sau a paraliziei centrului respirator.
Ce trebuie făcut în caz de complicație a hiperparatiroidismului primar? Ghidurile clinice indică faptul că pacienții cu o criză hipercalcemică sunt supuși spitalizării de urgență. Este imposibil să oferiți asistență acasă pe cont propriu, așa că trebuie să apelați imediat o echipă de ambulanță. Astfel de pacienți sunt indicați pentru intervenții chirurgicale urgente pe glandele paratiroide. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, pacienților li se administrează antagonişti de calciu.
Diagnostic
Această patologie este tratată de un endocrinolog. Dacă este necesară o intervenție chirurgicală, poate fi necesară consultarea unui chirurg.
Hipercalcemia și osteoporoza sunt, de asemenea, caracteristice altor patologii. Prin urmare, este important să se facă un diagnostic diferențial al hiperparatiroidismului primar cu următoarele boli și afecțiuni:
- tumori osoase;
- exces de vitamina D în organism;
- hipercalcemie datorată altor tulburări endocrine sau diuretice.
Pacienților li se prescrie un test de sânge pentru hormonul paratiroidian. Concentrația crescută de PTH indică prezența hiperparatiroidismului.
Atunci trebuie să distingețiforma primară de patologie din secundară. În acest scop, sunt prescrise teste de sânge și urină pentru conținutul de calciu și fosfor. În forma primară a bolii, concentrația de calciu este crescută atât în plasmă, cât și în urină. În același timp, nivelul de fosfați din sânge este redus, iar în urină este crescut. Dacă hiperparatiroidismul este secundar, atunci conținutul de calciu din sânge rămâne în limitele normale.
După detectarea unui nivel crescut de PTH și hipercalcemie, se realizează un diagnostic instrumental de hiperparatiroidism primar. Acest lucru ajută la stabilirea etiologiei bolii. Pacienților li se prescrie ecografie, RMN sau CT al glandelor paratiroide. Astfel de examinări fac posibilă detectarea prezenței tumorilor și hiperplaziei organului.
Uneori, la pacienți, examenul instrumental nu evidențiază modificări patologice la nivelul glandelor paratiroide. Dar, în același timp, pacienții au toate semnele hiperparatiroidismului primar. Ghidurile clinice indică faptul că în astfel de cazuri este necesar să se efectueze un RMN al mediastinului. Glande paratiroide suplimentare pot fi localizate în această zonă, pe care se formează adesea adenoame.
Chirurgie
Această patologie nu este supusă terapiei medicamentoase. În prezent, nu există medicamente suficient de eficiente pentru a reduce producția de hormon paratiroidian. În plus, adenoamele și hiperplazia glandelor paratiroide progresează adesea. Prin urmare, cel mai eficient mod de a trata hipertiroidismul primar este intervenția chirurgicală.
Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt simptome severe ale bolii:
- greleosteoporoza;
- concentrație plasmatică de calciu peste 3 mmol/l;
- tulburări renale;
- formarea de pietre în tractul urinar;
- Excreția de calciu prin urină în cantitate mai mare de 10 mmol/zi.
Dacă hiperparatiroidismul este provocat de un adenom sau de o tumoare malignă, medicul va exciza neoplasmul. Cu hiperplazie, chirurgul îndepărtează complet trei glande paratiroide și o parte din a patra. Această operație se numește paratiroidectomie subtotală. În prezent, intervențiile chirurgicale asupra glandelor paratiroide sunt adesea efectuate prin metode endoscopice.
După operație, manifestările hiperparatiroidismului primar dispar treptat. Recomandările medicului în perioada de recuperare după intervenție trebuie urmate cu atenție. În termen de 1,5-2 luni după îndepărtarea tumorii sau paratiroidectomie, trebuie să se abțină de la efort fizic intens și activități sportive. La pacienţii operaţi, recidivele bolii sunt observate în 5-7% din cazuri.
Monitorizarea pacientului
În formele ușoare ale bolii și nu există indicații de intervenție chirurgicală, se prescrie monitorizarea dinamică. Toate persoanele diagnosticate cu hiperparatiroidism primar sunt supuse înregistrării medicale. Registrul pacienților se ține în dispensarul endocrinologic. Pacienții trebuie să viziteze în mod regulat un medic și să se supună următoarelor examinări:
- teste de sânge și urină pentru calciu și fosfor;
- măsurarea tensiunii arteriale;
- Ecografia rinichilor;
- test de nivel de sângehormon paratiroidian;
- RMN sau ecografie a glandelor paratiroide.
Medicii prescriu o dietă specială pentru pacienți. Alimentele bogate în calciu, în primul rând laptele și produsele lactate, sunt excluse din dietă. Pacientul trebuie să bea cel puțin 2 litri de lichid pe zi. Acest lucru va ajuta la reducerea concentrației de calciu din sânge și la evitarea deshidratării.
Dieta este o parte importantă a tratamentului hiperparatiroidismului primar. Recomandările medicului cu privire la regulile de nutriție trebuie respectate cu strictețe. Consumul de alimente bogate în calciu poate declanșa o criză hipercalcemică.
Pacienții sunt contraindicați categoric să ia diuretice și glicozide cardiace. Aceste medicamente pot agrava starea. Dacă hiperparatiroidismul apare la o femeie pe fondul menopauzei, atunci după consultarea unui ginecolog, poate fi prescrisă terapia de substituție cu estrogeni.
Prognoză
Cu tratamentul în timp util al hiperparatiroidismului primar, prognosticul bolii este favorabil. După intervenția chirurgicală asupra glandelor paratiroide, starea de sănătate a pacientului revine treptat la normal. Manifestările patologice din vasele, sistemul nervos și organele tractului gastrointestinal dispar în decurs de 1 lună de la îndepărtarea tumorii sau paratiroidectomie. Structura osoasă este complet restaurată în 1-2 ani de la operație.
Prognosticul se înrăutățește semnificativ cu afectarea rinichilor. Astfel de schimbări sunt ireversibile. Semnele de insuficiență renală persistă după operație.
Pot faceconcluzia că hiperparatiroidismul este o boală gravă și periculoasă care perturbă funcțiile multor organe și sisteme. Este foarte important să nu ratați primele semne de patologie și să începeți tratamentul la timp.
