Boala Werlhof este o patologie severă a sângelui, care se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite, o creștere a tendinței acestora de a se lipi împreună (agregare) și apariția unor hemoragii și hematoame punctuale sub piele. Această boală este cunoscută din cele mai vechi timpuri. În 1735, medicul german Paul Werlhof a descris simptomele acestei boli. În prezent, aceasta este una dintre cele mai frecvente patologii ale sângelui. Un alt nume pentru boala Werlhof este purpura trombocitopenică.
Cauzele bolii
În prezent, cauzele exacte ale patologiei nu au fost stabilite. Este posibil să se evidențieze doar factorii provocatori pentru dezvoltarea bolii. Acestea includ:
- infecții anterioare de etiologie bacteriană sau virală;
- operații pe vase cu deteriorare mecanică a trombocitelor;
- neoplasme maligne ale măduvei osoase;
- impactradiații asupra sistemului hematopoietic;
- răspunsul patologic al organismului la introducerea vaccinurilor și a serurilor terapeutice;
- folosirea pe termen lung a contraceptivelor hormonale;
- suprimarea severă a hematopoiezei (anemie aplastică).
Unul dintre denumirile bolii Werlhof este purpura trombocitopenică idiopatică. Indică ambiguitatea etiologiei acestei boli. Idiopatiile în medicină sunt numite boli care apar independent, indiferent de leziunile altor organe. Cauzele unor astfel de patologii sunt de obicei necunoscute.
În unele cazuri, boala Werlhof se dezvoltă ca urmare a unor tulburări autoimune. Organismul recunoaște în mod eronat trombocitele ca substanțe străine și începe să producă anticorpi împotriva acestora. Cu toate acestea, este imposibil de stabilit ce anume cauzează un astfel de eșec. Forma autoimună a bolii este, de asemenea, o patologie idiopatică.
Există și forme ereditare ale acestei boli. Dar ele sunt rar observate. De obicei, patologia este dobândită.
Cum se dezvoltă patologia
Mecanismul dezvoltării bolii Werlhof și al tabloului sanguin se caracterizează printr-o scădere bruscă și rapidă a nivelului de trombocite. Din acest motiv, coagularea sângelui scade. Nutriția vaselor de sânge se deteriorează. Pereții lor suferă modificări distrofice. Ca urmare, permeabilitatea vaselor de sânge scade, acestea încep să treacă celulele roșii din sânge. Așa apar hemoragiile subcutanate, precum și sângerările externe și interne.
tulburări ale sistemului imunitar. Organismul începe să producă proteine patologice protectoare care distrug trombocitele. Există o moarte masivă a acestor celule sanguine.
Copiii au adesea forme ereditare de purpură trombocitopenică. În acest caz, patogeneza bolii Werlhof este asociată cu activitatea excesivă a enzimelor care distrug celulele sanguine. Și, de asemenea, cu formele genetice de patologie, structura trombocitelor este adesea perturbată.
Forme de boală
În medicină, se obișnuiește să se subdivizeze boala Werlhof în funcție de severitatea manifestărilor hemoragice și de severitatea simptomelor.
Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății, există mai multe gradații de patologie:
- Zero. Pacientul nu sângerează sau sângerează.
- Primul. Există hemoragii punctuale (petechie) și pete (echimoză).
- Al doilea. Există mai multe peteșii și echimoze pe față, trunchi și extremități.
- Al treilea. Nu există doar erupții cutanate hemoragice, ci și sângerări ale membranelor mucoase.
- Al patrulea. Pacientul sângerează abundent.
De asemenea, boala este clasificată în funcție de severitatea cursului:
- Formă ușoară. Hemoragiile și sângerările sunt absente sau sunt observate nu mai mult de 1 dată pe an.
- Patologia de severitate moderată. Manifestările hemoragice apar de cel mult 2 ori pe an și dispar rapid după tratament.
- Formă severă. Exacerbările patologiei apar de mai mult de 3 ori înani și sunt greu de tratat. Astfel de cazuri complexe de boală duc adesea la invaliditatea pacientului.
Trombocitopenia refractară este considerată o formă separată a bolii. Este dificil de tratat și reapare chiar și după o intervenție chirurgicală.
Cod de boală
Conform ICD-10, boala Werlhof este inclusă în grupul de patologii caracterizate prin tulburări de coagulare a sângelui, purpură și hemoragii. Aceste boli sunt desemnate prin codurile D65 - D69.
Codul D69 se referă la boli cu purpură și hemoragii. În ICD, boala Werlhof este desemnată prin codul D69.3.
Poza clinică
De obicei, simptomele bolii apar brusc. Uneori, apariția lor este precedată de o infecție respiratorie sau intestinală. Simptomele inițiale ale bolii Werlhof se manifestă prin slăbiciune, oboseală, dureri de cap, greață și stare generală de rău. Cu toate acestea, stadiul prodromal nu durează mult și în curând este înlocuit cu un sindrom hemoragic:
- Sub piele se formează hemoragii punctuale și hematoame. O mică erupție cutanată se poate aduna și forma pete. Vânătăile apar chiar și fără vânătăi sau cu un impact redus asupra țesuturilor (de exemplu, cu presiune).
- Sângerare de la nas și gingii.
- Sângele este excretat din intestine în timpul mișcărilor intestinale.
- Uneori apar hemoragii severe din tractul digestiv. Acest lucru duce la greață și diaree. Vărsăturile și fecalele sunt negre.
- În cazuri rare, există sângerare din plămâni la tuse.
- Demiterea lunară a femeilor devineexcesiv de abundent. Sângerarea uterină apare în perioada intermenstruală.
- Puteți vedea sânge în urină.
- Hemoragiile din țesutul cerebral sunt deosebit de periculoase. Acestea duc la dezvoltarea unor simptome neurologice severe (paralizie, convulsii, letargie, tulburări de vedere) și se termină adesea cu moartea. Astfel de fenomene sunt observate foarte rar, în aproximativ 1% din cazuri, cu un număr foarte scăzut de trombocite.
Dacă pacientul are doar erupții cutanate hemoragice, atunci medicii numesc această formă de boală trombocitopenie „uscă”. Dacă pacientul suferă de sângerare, atunci astfel de simptome sunt numite „umed”.
Boala Werlhof la copii în 30% din cazuri este însoțită de o ușoară creștere a splinei. Există sângerare abundentă din nas. Hematoamele de pe pielea unui copil bolnav se formează foarte ușor, chiar și fără influență externă. Fetele au sângerare uterină. Cel mai adesea, boala se dezvoltă acut după infecții anterioare.
Complicații
Anemia este o complicație a bolii. Nivelul hemoglobinei scade din cauza pierderii severe de sânge. Această afecțiune se caracterizează prin slăbiciune, amețeli, leșin.
O altă consecință periculoasă a patologiei este hemoragia cerebrală. Se manifestă printr-o cefalee severă cu vărsături, convulsii și alte tulburări ale sistemului nervos central.
Diagnostic
Dacă un pacient cu erupții cutanate hemoragice solicită ajutor medical, atunciaceasta îi permite medicului să suspecteze boala lui Werlhof. Ghidurile clinice afirmă că această patologie este un diagnostic de excludere. Este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare a corpului. Este necesar să se excludă alte boli în care numărul de trombocite este mai mic de 100x109/L.
Se recomandă următoarele măsuri de diagnosticare:
- Examinare și antecedente. Medicul examinează pielea pacientului. Este necesar să se identifice prezența erupțiilor cutanate, a sângerării, a factorilor genetici, a infecțiilor anterioare. De asemenea, este necesar să se determine tendința la hemoragii prin „metoda ciupirii”. Dacă apuci cu degetele și strângi ușor pielea pacientului, atunci pacientul va forma un hematom. Se efectuează și un test de manșetă. Pe antebrațul pacientului puneți o manșetă de la aparatul pentru măsurarea tensiunii arteriale și pompați aer în ea. La o persoană bolnavă, după o compresie puternică, se formează hemoragii pe piele.
- Test hematologic general. O scădere a trombocitelor la un nivel mai mic de 100x109 / l poate fi observată în boala Werlhof. În imaginea de sânge, numărul de eritrocite și leucocite nu s-a schimbat. Nivelurile hemoglobinei rămân de obicei normale, anemia se observă numai cu sângerări abundente.
- Coagulogramă. Acest studiu ajută la determinarea coagulării sângelui, cu această patologie, acest indicator este de obicei redus brusc.
- Puncția măduvei osoase. Acest organ hematopoietic conține celule mari numite megacariocite. Trombocitele sunt părți ale citoplasmei lor. Se separă de megacariocite. În cazul purpurei, acest proces este perturbat, care se dezvăluie în timpul puncției.
- Testrata de sângerare. La pacienți, indicatorii acestei analize depășesc norma.
- Test de sânge pentru biochimie. Ajută la identificarea comorbidităților.
- Cercetare pentru infecția cu HIV, hepatită și herpes. Vă permite să separați boala de formele secundare de purpură.
- Mielogramă. Ajută la excluderea bolilor oncologice ale sistemului hematopoietic.
- Cercetare pentru anticorpi la trombocite. Cu această metodă, puteți identifica forma autoimună a bolii.
În plus, femeile trebuie să fie examinate de un ginecolog și mamolog, iar bărbații - de un urolog sau androlog. Acest lucru va ajuta la excluderea patologiei oncologice.
Terapia cu medicamente
În tratamentul bolii Werlhof, pacientului i se prescriu agenți hormonali și imunosupresoare. Aceste medicamente reduc reacția patologică a organismului la propriile trombocite. Sistemul imunitar nu mai distruge celulele sanguine.
Prescripți următoarele medicamente din grupa hormonilor glucocorticoizi:
- "Prednisolon";
- „Danazol”;
- "Hidrocortizon";
- "Metilprednisolon".
Pentru a suprima răspunsul imun, se folosesc medicamente: Delagil, Clorochina, Hingamină, Azatioprină. Ele sunt utilizate în medicină pentru a trata infecțiile cu protozoare. Cu toate acestea, aceste medicamente acționează și ca imunosupresoare în același timp.
Administrat intravenospreparate cu imunoglobuline: „Octagam”, „Sandoglobulină”, „Imunoglobulină umană”, „Venoglobulină”. Cu toate acestea, aceste medicamente pot provoca reacții adverse sub formă de dureri de cap, frisoane, febră. Pentru a elimina aceste manifestări nedorite, ei iau simultan Dimedrol și Dexametazonă.
Dacă nu există niciun efect de la utilizarea hormonilor, se folosesc preparate cu interferon. Cu toate acestea, trebuie să aveți grijă, deoarece aceste medicamente provoacă simptome asemănătoare gripei la unii pacienți.
Cu sindromul hemoragic sever se prescriu medicamente hemostatice: Dicinon, Trombina, Ascorutin, Adroxon. Este prezentată și utilizarea unui burete hemostatic de colagen. Se aplică pe locul sângerării, apoi se apasă sau se leagă cu un bandaj. Acest lucru ajută la oprirea manifestărilor hemoragice.
Pentru ca terapia să fie eficientă, pacientul trebuie să înceteze să ia următoarele medicamente:
- „Acid acetilsalicilic” și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene;
- vasodilatator „Kurantila”;
- hipnotice barbiturice;
- medicamente cu cofeină;
- antibiotic „Carbenicilină”.
Aceste medicamente subțiază sângele și pot agrava simptomele.
Proceduri hematologice
Transfuzia de trombocite este considerată ineficientă. Acest lucru poate îmbunătăți starea doar pentru o perioadă scurtă de timp. La urma urmei, trombocite rapiddistruse în corpul pacientului. Cu toate acestea, dacă pacientul este amenințat cu hemoragie cerebrală, atunci se efectuează o astfel de procedură.
În caz de sângerare severă, se face o transfuzie de globule roșii. Acest lucru ajută la evitarea anemiei.
Aplicați tratament cu plasmafereză. Sângele este filtrat prin trecerea printr-un aparat special. Această procedură ajută la curățarea organismului de anticorpii împotriva trombocitelor. Cu toate acestea, plasmafereza nu este indicată pentru toți pacienții. Nu este recomandat pentru ulcere gastrice, tumori maligne și anemie severă cu deficit de fier.
Tratament chirurgical
În cazurile severe, se efectuează o splenectomie (îndepărtarea splinei). Această intervenție chirurgicală este indicată dacă pacientul nu se ameliorează după 4 luni de terapie hormonală și imunosupresoare. De asemenea, intervenția chirurgicală este necesară dacă pacientul este expus riscului de sângerare care pune viața în pericol. Splenectomia se face întotdeauna împreună cu tratamentul hormonal.
Cu toate acestea, în unele cazuri, nici măcar o operație nu duce la o remisie stabilă. După splenectomie, majoritatea pacienților opresc sângerarea. Dar la unii pacienți, numărul de trombocite este încă foarte scăzut. În acest caz, împreună cu hormoni, se prescriu imunosupresoare puternice: ciclofosfamidă, vincristină. Acestea provoacă adesea efecte secundare (căderea părului, chelie), dar utilizarea lor poate obține remisiune.
Prognoză
Prognosticul bolii Werlhof înfavorabil în majoritatea cazurilor. În 85-90% din cazuri, cu un tratament adecvat, se poate obține o remisie stabilă. La 10-15% dintre pacienți, boala devine cronică și recidivează periodic.
Letalitatea în această patologie este de 4-5%. Pacienții mor cu hemoragie severă și hemoragie cerebrală. Prognosticul este semnificativ mai rău dacă boala nici măcar nu este supusă unui tratament chirurgical.
Toți pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică sunt sub supraveghere medicală. Periodic, ei trebuie să treacă printr-un examen de dispensar și să treacă teste hematologice. Dacă pacientul are chiar și o sângerare ușoară, atunci i se arată o programare urgentă de coagulare.
Prevenire
Deoarece cauzele patologiei nu au fost clarificate, nu a fost dezvoltată prevenirea specială a purpurei trombocitopenice. Puteți urma doar regulile generale de prevenire a bolilor:
- tratați în timp util patologiile infecțioase și virale;
- atunci când administrați vaccinuri și seruri, informați medicul despre toate contraindicațiile;
- evitați expunerea la căldură excesivă și la frig extrem;
- minimizați contactul cu alergenii;
- când luați medicamente, urmați cu atenție dozele prescrise și acordați atenție efectelor secundare.
Aceste măsuri vor ajuta la reducerea oarecum riscul de patologie.
Dacă o persoană a fost deja diagnosticată cu purpură trombocitopenică, atunci este necesar să se respecte recomandările medicului curant pentru a preveni reapariția bolii. Astfel de paciențiexpunerea prelungita la soare si kinetoterapie sunt contraindicate. Este necesar să urmați o dietă cu alimente condimentate limitate și să evitați exercițiile fizice excesive.
