Policitemia este o boală care poate fi detectată doar privind fața unei persoane. Și dacă încă efectuați o examinare de diagnostic, atunci nu va exista nicio îndoială. În literatura medicală, puteți găsi și alte denumiri pentru această patologie: eritremie, boala Wakez. Indiferent de termenul ales, boala prezintă o amenințare serioasă la adresa vieții umane. În acest articol, vom vorbi mai detaliat despre mecanismul apariției sale, simptomele primare, etapele și tratamentele propuse.
Informații generale
Polycythemia vera este un cancer de sânge mieloproliferativ în care măduva osoasă produce globule roșii în cantități excesive. Într-o măsură mai mică, există o creștere a altor elemente enzimatice, și anume leucocite și trombocite.
Celulele roșii din sânge (altfel eritrocitele) saturează toate celulele corpului uman cu oxigen, livrându-l din plămâni către sistemele organelor interne. Ele sunt, de asemenea, responsabile pentru eliminarea dioxidului de carbon din țesuturi și transportul acestuia la plămâni pentru expirare.
RBC sunt produse continuu în măduva osoasă. El esteo colecție de țesuturi spongioase, localizate în interiorul oaselor și sunt responsabile de procesul de hematopoieză.
Leucocitele sunt celule albe din sânge care ajută la combaterea diferitelor infecții. Trombocitele sunt fragmente de celule nenucleare care sunt activate atunci când integritatea vaselor de sânge este încălcată. Au capacitatea de a se lipi și de a înfunda gaura, oprind astfel sângerarea.
Policitemia vera este caracterizată prin producția excesivă de globule roșii.
Prevalența bolilor
Această patologie este de obicei diagnosticată la pacienții adulți, dar poate apărea la adolescenți și copii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala poate să nu se facă simțită, adică poate fi asimptomatică. Potrivit studiilor, vârsta medie a pacienților variază de la 60 la aproximativ 79 de ani. Tinerii se îmbolnăvesc mult mai rar, dar boala este mult mai gravă pentru ei. Reprezentanții sexului puternic, conform statisticilor, au de câteva ori mai multe șanse de a fi diagnosticați cu policitemie.
Patogenie
Majoritatea problemelor de sănătate asociate cu această boală se datorează creșterii continue a numărului de globule roșii. Ca urmare, sângele devine excesiv de gros.
Pe de altă parte, vâscozitatea sa crescută provoacă formarea de cheaguri (cheaguri de sânge). Ele pot interfera cu fluxul sanguin normal prin artere și vene. Această situație provoacă adesea accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord. Ideea este căsângele gros curge de câteva ori mai încet prin vase. Inima trebuie să muncească mai mult pentru a o împinge.
Încetinirea fluxului sanguin nu permite organelor interne să primească cantitatea necesară de oxigen. Aceasta implică dezvoltarea insuficienței cardiace, dureri de cap, angină pectorală, slăbiciune și alte probleme de sănătate care nu este recomandat să fie ignorate.
Clasificarea bolii
I. Etapa inițială
- Durează 5 ani sau mai mult.
- Splină de dimensiune normală.
- Testele de sânge arată o creștere moderată a globulelor roșii.
- Complicațiile sunt extrem de rare.
II A. Stadiul policitemic
- Durata 5 până la aproximativ 15 ani.
- Există o creștere a unor organe (splină, ficat), sângerări și tromboze.
- Nu există zone ale procesului tumoral în splina însăși.
- Sângerarea poate cauza deficit de fier în organism.
- În testul de sânge, există o creștere persistentă a globulelor roșii, a celulelor albe din sânge și a trombocitelor.
II B. Stadiul policitemic cu metaplazie mieloidă a splinei
- Testele arată niveluri crescute ale tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocitelor.
- Există un proces tumoral în splină.
- Tabloul clinic arată emaciare, tromboză, sângerare.
- Măduva osoasă este cicatrice treptat.
III. Stadiul anemic
- În sânge există un ascuțitscăderea numărului de globule roșii, trombocite și celule albe din sânge.
- Există o creștere pronunțată a dimensiunii splinei și a ficatului.
- Acest stadiu se dezvoltă de obicei la 20 de ani de la confirmarea diagnosticului.
- Boala se poate transforma în leucemie acută sau cronică.
Cauzele bolii
Din păcate, în prezent, experții nu pot spune ce factori conduc la dezvoltarea unei astfel de boli precum policitemia vera.
Cei mai înclină spre teoria genetică a virusului. Potrivit acesteia, viruși speciali (în total sunt aproximativ 15) sunt introduși în corpul uman și, sub influența anumitor factori care afectează negativ apărarea imunitară, pătrund în celulele măduvei osoase și ganglionilor limfatici. Apoi, în loc să se maturizeze, aceste celule încep să se dividă și să se înmulțească rapid, formând tot mai multe fragmente noi.
Pe de altă parte, cauza policitemiei poate fi ascunsă în predispoziția ereditară. Oamenii de știință au demonstrat că rudele apropiate ale unei persoane bolnave, precum și persoanele cu încălcări ale structurii cromozomilor, sunt mai susceptibile la această boală.
Factori predispozanți la boli
- Expunere la raze X, radiații ionizante.
- Infecții intestinale.
- Viruși.
- Tuberculoză.
- Intervenții chirurgicale.
- Stres frecvent.
- Utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de droguri.
Poza clinică
Începând de la al doilea pasdezvoltarea bolii, literalmente toate sistemele de organe interne sunt implicate în procesul patologic. Mai jos enumeram sentimentele subiective ale pacientului.
- Slăbiciune și oboseală obositoare.
- Transpirație excesivă.
- Degradare vizibilă a performanței.
- Dureri de cap severe.
- Deteriorarea memoriei.
Policemia vera poate fi, de asemenea, însoțită de următoarele simptome. În fiecare caz, severitatea lor variază.
- Extinderea venelor și schimbarea nuanței pielii. Pacienții observă prezența unor vene dilatate clar definite. Cu această boală, pielea se distinge printr-o nuanță roșiatică-vișine, este vizibilă în special pe părțile deschise ale corpului (limbă, mâini, față). Buzele devin albastre, ochii par să fie plini de sânge. O astfel de schimbare a aspectului se explică prin revărsarea vaselor superficiale cu sânge și o încetinire vizibilă a progresului său.
- Mâncărime de piele. Acest simptom apare în 40% din cazuri.
- Eritromelalgie (durere arzătoare de scurtă durată la vârful degetelor de la mâini și de la picioare, însoțită de înroșirea pielii). Apariția acestui simptom este asociată cu un conținut crescut de trombocite în sânge și cu formarea de microtrombi.
- Mărirea splinei.
- Apariția ulcerelor în stomac. Din cauza trombozei vaselor mici, membrana mucoasă a organului își pierde rezistența la Helicobacter pylori.
- Formarea cheagurilor. Motivele apariției lor sunt explicate prin creșterea vâscozității sângelui și modificări ale pereților vasculari. De obicei, această situațieduce la tulburări circulatorii la nivelul extremităților inferioare, vaselor cerebrale și coronare.
- Durere în picioare.
- Sângerări abundente ale gingiilor.
Diagnostic
În primul rând, medicul culege un istoric complet. El poate pune o serie de întrebări clarificatoare: când a apărut exact starea de rău / dificultățile de respirație / disconfortul dureros etc. Este la fel de important să se determine prezența afecțiunilor cronice, a obiceiurilor proaste, a posibilului contact cu substanțe toxice.
Apoi se face un examen fizic. Specialistul determină culoarea pielii. Prin palpare și atingere, ea dezvăluie o splina sau ficatul mărit.
Testele de sânge sunt obligatorii pentru a confirma boala. Dacă pacientul are această patologie, rezultatele testelor pot fi următoarele:
- Creșterea numărului de celule roșii din sânge.
- Hematocrit crescut (procent de celule roșii din sânge).
- Hemoglobină ridicată.
- Niveluri scăzute de eritropoietină. Acest hormon este responsabil pentru stimularea măduvei osoase pentru a produce noi globule roșii.
Diagnosticul include, de asemenea, aspirația creierului și biopsia. Prima versiune a studiului implică prelevarea părții lichide a creierului și o biopsie - componenta solidă.
Boala policitemie este confirmată de testele de mutație genetică.
Care ar trebui să fie tratamentul?
Depășește complet boala ca policitemiaadevărat, nu este posibil. De aceea, terapia se concentrează exclusiv pe reducerea manifestărilor clinice și reducerea complicațiilor trombotice.
Pacienților li se administrează mai întâi sângerarea. Această procedură presupune îndepărtarea unei cantități mici de sânge (de la 200 la aproximativ 400 ml) în scop terapeutic. Este necesar să se normalizeze parametrii cantitativi ai sângelui și să se reducă vâscozitatea acestuia.
Pacienților li se prescrie de obicei „Aspirina” pentru a reduce riscul de a dezvolta diferite tipuri de complicații trombotice.
Chimioterapia este utilizată pentru a menține un hematocrit normal atunci când există mâncărime severă sau trombocitoză crescută.
Transplantul de măduvă osoasă în această boală este extrem de rar, deoarece această patologie nu este mortală în cazul unei terapii adecvate.
De remarcat că regimul de tratament specific în fiecare caz este selectat individual. Terapia de mai sus are doar scop informativ. Nu este recomandat să încercați să faceți față acestei boli pe cont propriu.
Complicații posibile
Această boală este destul de gravă, așa că nu neglijați tratamentul. În caz contrar, probabilitatea unor complicații neplăcute crește. Acestea includ următoarele:
- Formarea cheagurilor. Cauzele acestui proces patologic pot fi ascunse într-o creștere a vâscozității sângelui, o creștere a numărului de celule roșii, precum și a trombocitelor.
- Urolitiază și gută.
- Sângerare chiar și după o intervenție chirurgicală minoră. De regulă, o astfel de problemă se întâlnește după extracția dintelui.
Prognoză
Boala Wakez este o boală rară. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale dezvoltării sale ar trebui să fie motivul examinării imediate și al terapiei ulterioare. În absența unui tratament adecvat, dacă boala nu a fost diagnosticată în timp util, apare moartea. Principala cauză a decesului este cel mai adesea complicațiile vasculare sau transformarea bolii în leucemie cronică. Cu toate acestea, terapia competentă și respectarea strictă a tuturor recomandărilor medicului pot prelungi semnificativ viața pacientului (cu 15-20 de ani).
Sperăm că toate informațiile prezentate în articol îți vor fi cu adevărat utile. Rămâneți sănătoși!
