Rhabdomiosarcom se referă la una dintre varietățile de sarcom - cancerul țesuturilor moi, oaselor sau țesutului conjunctiv. Tumoarea apare cel mai adesea în mușchii atașați la oase. Rabdomiosarcoamele sunt neoplasme maligne care își au originea în mușchiul scheletic. Ele încep în orice parte a corpului sau în mai multe locuri deodată.
Microscopic, rabdomiosarcomul la adulți arată ca celule alungite sau rotunde, cu o formă bizară. Această tumoare este mai caracteristică copilăriei.
Tipuri de rabdomiosarcoame
Rhabdomiosarcoamele în funcție de structura lor internă sunt împărțite în tipuri:
1. Rabdomiosarcomul embrionar este format din celule rotunde și fusiforme, al căror studiu al citoplasmei prezintă striații transversale sau longitudinale. Acest tip de rabdomiosarcom este cel mai frecvent. Rabdomiosarcomul embrionar apare la copii si adolescenta. Este situat în gât sau cap, pe organele genitale, înnazofaringe. Tumora este sensibilă la radioterapie, dar predispusă la recidive rapide.
2. Rabdomiosarcomul alveolar are în componența sa grupuri de celule de formă rotundă și ovală, care sunt înconjurate de pereții despărțitori de țesut conjunctiv. Acest tip de tumoră se caracterizează prin apariția pe picioare sau brațe, abdomen, piept, zona anală sau organe genitale. Adesea poate fi găsit la adolescenți și adulți pe membre. Prognosticul este prost.
3. Compoziția rabdomiosarcomului pleomorf este polimorfă fusiformă, în formă de panglică, celule stelate, tumori din care pot apărea pe picioarele sau brațele oamenilor. De regulă, creșterea rabdomiosarcoamelor are loc rapid și nu provoacă durere și disfuncție. Există doar o expansiune a venelor. Ele cresc adesea prin piele și devin ulcerate, formând tumori exofitice, sângerânde.
Factori de risc
Printre factorii de mediu, nu s-au găsit astfel de factori care să crească probabilitatea acestei tumori. Aceasta diferențiază rabdomiosarcomul de majoritatea cancerelor.
Datorita faptului ca nu se cunosc cauzele exacte ale dezvoltarii unei tumori, nu se pot da sfaturi pentru a evita formarea acesteia. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că, cu un tratament adecvat al rabdomiosarcomului, pacienții se pot vindeca uneori complet.
Factorii de risc pentru rabdomiosarcomul fetal sunt boli determinate genetic:
1. Sindromul Li-Fraumeni, care este o boală rară în careo trăsătură este moștenită atunci când există suficiente leziuni ale genei la un părinte, astfel încât tumorile de diferite tipuri să apară cu o frecvență ridicată. În această patologie, reacțiile specifice ale țesuturilor la o tumoră sunt moștenite, atunci când probabilitatea de a dezvolta tumori maligne la o vârstă fragedă (până la 30 de ani) crește brusc.
2. Neurofibromatoza de tip 1 este cea mai frecventă tulburare ereditară care predispune la cancer.
3. Sindromul Beckwith-Wiedemann este o patologie caracterizată prin macrosomie, macroglosie și omfalocel. De asemenea, se manifestă la copiii cu defecte ale peretelui abdominal anterior, hernie, hipoglicemie neonatală și divergență a mușchilor drepti.
4. Sindromul Costello este o boală rară caracterizată prin anomalii congenitale: întârziere de creștere, trăsături faciale grosiere, modificări ale pielii.
5. Sindromul Noonan este o boală genetică caracterizată prin statură mică și abateri ale dezvoltării somatice. Se poate dezvolta în întreaga familie sau în membri individuali.
Copiii care au fost supraponderali și înalți la naștere prezintă un risc mai mare de a dezvolta rabdomiosarcom fetal decât alții. De regulă, cauzele rabdomiosarcomului embrionar sunt necunoscute. Un simptom al bolii este apariția unei tumori care devine din ce în ce mai mare.
Simptome
Simptomele bolii sunt determinate de forma cancerului. Este necesar un sfat medical urgent dacă copiii au oricare dintre următoarelesemne de cancer:
- umflare sau umflare care crește sau nu dispare, uneori dureroasă;
- ochi bombați;
- durere de cap severă;
- dificultate la defecare și urinare;
- sânge în urină;
- hemoragie în rect, gât, nas.
Diagnostic
Până în prezent, nu au fost dezvoltate metode pentru a detecta rabdomiosarcomul înainte de apariția primelor sale simptome evidente.
Cele mai timpurii semne de oncologie sunt umflarea locală sau indurarea care nu provoacă probleme sau durere la început. Acest simptom este caracteristic pentru rabdomiosarcoamele brațelor, picioarelor și trunchiului.
Dacă tumora este localizată în peritoneu sau regiunea pelviană, pot apărea dureri în abdomen, vărsături sau constipație. Acesta este un rabdomiosarcom embrionar al retroperitoneului. Rareori, în curs de dezvoltare în tractul biliar, rabdomiosarcomul cauzează icter.
Dacă se suspectează acest neoplasm, trebuie efectuată o biopsie pentru a determina ce tip de rabdomiosarcom a apărut.
În majoritatea cazurilor, rabdomiosarcomul apare în zonele în care este ușor de găsit, cum ar fi în cavitatea nazală sau în afara globului ocular. Dacă ochiul iese în afară sau apar scurgeri nazale, ar trebui să consultați imediat un medic cu suspiciunea unei tumori pentru a o diagnostica într-un stadiu incipient al dezvoltării sale. În cazul în care rabdomiosarcomul apare pe suprafața corpului, este ușor de detectat fără o examinare profundă. Asta este adevăratnumit rabdomiosarcom fetal al țesuturilor moi.
La 30% dintre pacienți, rabdomiosarcomul embrionar se găsește într-un stadiu incipient, când poate fi îndepărtat complet. Dar la marea majoritate a pacienților, o examinare detaliată relevă metastaze mici, al căror tratament necesită chimioterapie.
Rabdomiosarcoamele embrionare, localizate în regiunea testiculară, se formează cel mai adesea la copiii mici și sunt depistate de părinții copilului la spălare. Dacă apar tumori în tractul urinar, acestea provoacă dificultăți la urinare sau spotting, simptome care nu trebuie ignorate.
Stadii tumorale
1. Primul stagiu. Tumora poate fi de orice dimensiune, dar nu s-a răspândit încă la ganglionii sistemului limfatic și este situată într-una dintre zonele favorabile prognostic ale corpului:
- ochi sau zona ochilor;
- gâtul și capul (cu excepția țesuturilor din zona creierului și a măduvei spinării);
- tractul biliar și vezica biliară;
- în uter sau testicule.
Locurile care nu sunt enumerate sunt considerate zone nefavorabile.
2. A doua faza. Tumora este localizată într-una dintre zonele nefavorabile (zonele care nu sunt pe lista celor favorabile). Dimensiunea tumorii nu depășește 5 cm și nu a existat o răspândire la ganglionii limfatici.
3. A treia etapă. Tumora este localizată într-o zonă nefavorabilă și este îndeplinită una dintre următoarele condiții:
- dimensiunea tumorii este mai mică de 5 cm și s-a extins la cei mai apropiați ganglioni limfatici;
- dimensiunea tumorii depășește 5 cm și existăriscul ca aceasta să se răspândească la ganglionii limfatici din apropiere.
4. Etapa a patra. Dimensiunea tumorii poate fi orice și s-a răspândit la cei mai apropiați ganglioni limfatici. Cancerul s-a răspândit în zone îndepărtate ale corpului.
Grupuri de risc
Grupul de risc alocat pacientului determină probabilitatea reapariției rabdomiosarcomului. Orice copil care primește tratament pentru rabdomiosarcom fetal ar trebui cu siguranță să primească chimioterapie suplimentară pentru a reduce probabilitatea recidivei tumorii. Tipul de medicament anticancer, doza și numărul de ședințe sunt toate determinate de dacă copilul prezintă un risc scăzut, intermediar sau ridicat.
Opțiuni de tratament
Pacienții cu rabdomiosarcom fetal pot fi tratați în diferite moduri. Tratamentul tumorilor maligne implică tehnici separate care sunt considerate tradiționale. Alte metode sunt în stadiul de studii clinice. Studiile clinice sunt folosite pentru a îmbunătăți tratamentele existente sau pentru a crește cantitatea de date privind cele mai recente tratamente pentru pacienții cu rabdomiosarcom. Dacă, în urma studiilor clinice, se dovedește că noile metode de tratament sunt superioare celor tradiționale, atunci noua metodă de tratament devine tradițională.
Deoarece cancerul tinde să apară în diferite zone ale corpului, sunt disponibile o mare varietate de tratamente. Tratamentrabdomiosarcomul la copii este supravegheat de un medic oncolog pediatru.
Printre terapii, există cele care pot provoca reacții adverse, chiar și după ce a trecut mult timp de la tratament.
Chirurgie
Metoda chirurgicală, sau îndepărtarea tumorii, este utilizată pe scară largă în tratamentul rabdomiosarcomului. Această operație se numește „excizie locală largă”. Această intervenție constă în îndepărtarea tumorii și a unei părți din țesuturile învecinate împreună cu ganglionii limfatici, care sunt afectați și de rabdomiosarcom. Tratamentul constă uneori în mai multe intervenții chirurgicale. Următorii factori influențează decizia cu privire la scopul operațiunii și tipul acesteia:
- locul localizării inițiale a tumorii;
- care funcții ale corpului copilului sunt afectate de tumoră;
- răspunsul tumorii la radioterapie sau chimioterapie, care poate fi aplicat cu prioritate.
Îndepărtarea chirurgicală a întregii tumori nu este posibilă la majoritatea copiilor.
Rabdomiosarcomul embrionar al țesuturilor moi tinde să se formeze în diferite locuri ale corpului, fiecare dintre acestea necesită o operație proprie. Intervenția chirurgicală este indicată în cazul rabdomiosarcomului organelor genitale sau al ochilor, dacă biopsia a confirmat diagnosticul. Chimioterapia sau radioterapia pot fi administrate înainte de operație pentru a micșora tumorile mari care nu pot fi operate pentru a facilita îndepărtarea cancerului.
Chiar dacă medicul reușește să îndepărteze întreaga tumoră, pacienții după operație trebuie supuși la chimioterapie pentru suprimarea celulelor canceroase,supraviețuitori. Radioterapia este utilizată împreună cu chimioterapia. Tratamentul pentru reducerea riscului de recidivă se numește terapie adjuvantă.
Radioterapia
Acest tip de tratament folosește raze X sau alte tipuri de radiații. Radioterapia are ca scop distrugerea celulelor tumorale sau oprirea creșterii acestora. Două metode de radioterapie și-au găsit aplicarea în medicină - externă și internă.
Extern folosește o sursă de radiații din afara corpului uman pentru a iradia zona tumorii. Radioterapia internă, sau brahiterapia, produce iradierea unei tumori cu plasarea de substanțe radioactive în imediata apropiere a acesteia în interiorul corpului uman. Este utilizat pentru tratarea cancerelor de vezică urinară, cap, gât, prostată, vulve.
Tipul de radioterapie și dozele sunt determinate de vârsta copilului și tipul tumorii, localizarea inițială a acesteia, precum și prezența resturilor tumorale și gradul de acoperire tumorală a celor mai apropiați ganglioni limfatici după operație.
Chimioterapie
Acesta este un tip de tratament pentru tumori care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase. Medicamentele pentru chimioterapie ajută la uciderea acestor celule sau le împiedică să se divizeze. Când se efectuează un curs de chimioterapie sistemică, medicamentele sunt luate pe cale orală sau administrate intravenos sau intramuscular. Odată ajunse în sânge, medicamentele afectează celulele tumorale din tot corpul. Cu chimioterapia regională, medicamentele sunt injectate direct în organele și cavitățile corpului, precum și în lichidul cefalorahidian. Chimioterapia combinată, care este un tratament care utilizează mai multe medicamente anti-cancer, este adesea utilizată. Metoda de chimioterapie este selectată în funcție de tipul și stadiul de dezvoltare a neoplasmului.
Chimioterapia este indicată pentru fiecare copil care este tratat pentru rabdomiosarcom. Vă permite să minimizați probabilitatea de reapariție a bolii. Alegerea medicamentului, doza acestuia și numărul de proceduri sunt determinate de grupul de risc pentru rabdomiosarcom.
Tratamente noi
Noi tratamente pentru rabdomiosarcom în studiu:
- Doze mari de chimioterapie combinate cu transplant de celule stem. Metoda permite organizarea înlocuirii celulelor hematopoietice care sunt distruse în timpul tratamentului cancerului. Înainte de tratament, celulele sanguine imature sunt îndepărtate din măduva osoasă sau din sângele pacientului și sunt conservate. La sfârșitul chimioterapiei, celulele stem conservate sunt re-conservate și returnate pacientului prin perfuzie. În acest fel, celulele sanguine sunt restaurate.
- Imunoterapie. Acest tip de tratament folosește sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta împotriva cancerului. Medicamentele folosite servesc la creșterea sau restabilirea apărării naturale a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament tumoral se numește bioterapie.
- Terapie vizată. Acest tip de terapie este îndreptată împotriva metastazelor. Terapia țintită se bazează pe utilizarea anticorpilor speciali care se leagă de o celulă canceroasă. Acești anticorpi sunt similari cu anticorpii tradiționali ai corpului uman. În același timp, ei reprezintămedicamente de în altă tehnologie. Datorită terapiei țintite în tratamentul „chimioterapiei”, este posibil să se găsească și să atace numai celulele canceroase fără a afecta celulele sănătoase. În rabdomiosarcom, inhibitorii angiogenezei sunt utilizați ca terapie țintită. Aceste medicamente interferează cu formarea vaselor de sânge în neoplasme. Acest lucru face ca tumora să moară de foame și să se oprească din creștere. Inhibitorii angiogenezei și anticorpii monoclonali sunt tipuri de agenți în studiile clinice pentru combaterea rabdomiosarcomului fetal.
