Sindromul Lyell este o boală gravă de natură toxico-alergică, care implică o încălcare acută a stării generale a pacientului și, de asemenea, se caracterizează prin formațiuni buloase pe întreaga piele și mucoase. Denumiri sinonime pentru această patologie: necroliză epidermică acută sau toxică.
Etiologie
Definiția bolii indică etiologia ei toxico-alergică. Ce înseamnă toate acestea? Procesele inflamatorii pe fondul manifestării alergiilor provoacă daune organismului de către toxine. Există o detașare a stratului superficial al pielii cu necroză ulterioară.
Sindromul este considerat un tip de dermatită buloasă. Numit după medicul Lyell, care a descris-o pentru prima dată în 1956 ca o formă severă de toxicodermie. Tabloul clinic poate fi comparat cu o arsură a pielii de gradul 2. Un alt nume comun pentru sindrom este „pemfigus malign”.
Alaturi de socul anafilactic, aceasta boala este considerata cea mai severa reactie alergica. ȘiTrebuie remarcat faptul că, pe lângă această patologie mortală, există o altă boală oarecum asemănătoare cu aceasta, care se numește sindromul Stevens-Johnson (abreviat ca SJS). Sunt adesea confuzi, dar ține de profesioniștii cu experiență să recunoască aceste afecțiuni.
Cauzele sindromului Lyell
Unele dintre cazurile patologice cunoscute sunt cauzate de reacții alergice acute la medicamente. Cea mai frecventă cauză este sulfonamidele. Mai rar - antibiotice tetracicline, eritromicine, anticonvulsivante, unele analgezice, medicamente antituberculoase și antiinflamatoare. Există, de asemenea, cazuri izolate de reacții alergice individuale la suplimente alimentare, preparate cu vitamine, precum și toxoid tetanic și agenți radioopaci.
Ca alt grup de cazuri, pot fi distinse reacțiile la procesele infecțioase, cel mai adesea cauzate de stafilococul auriu de grupa II. O astfel de alergie severă (sindromul Lyell, nu Johnson) se observă de obicei în copilărie și are o evoluție extrem de severă.
Există o serie de alte cazuri idiopatice, ale căror cauze rămân neidentificate.
Dezvoltarea sindromului a fost observată și în timpul tratamentului formelor severe de diferite patologii. Există o presupunere că este o combinație de factori, infecțioși și medicinali, care este cauza dezvoltării acestei boli.
Patogenie
Patologia descrisă se manifestă destul de repede: de la câteva ore la 1 săptămână. Există cazuri de dezvoltare a acestuia îndate ulterioare.
Este în general acceptat că apariția sindromului Lyell este provocată de o sensibilitate alergică crescută individuală a organismului, care este o trăsătură determinată genetic. Este un fel de intoleranță severă la medicamente.
Anamneza multor pacienti contine manifestari alergice precum rinita, febra fanului, dermatita de contact, eczema, astmul bronsic etc.
Mecanism pentru dezvoltarea unei reacții exotice
Cum se manifestă sindromul Lyell la copii? Procesul de detoxifiere a produselor metabolice este perturbat în organism. Astfel, medicamentul se combină cu o proteină care face parte din straturile de suprafață ale pielii. Ca urmare, în structura acestuia din urmă se formează o substanță străină, la care urmează o reacție imună acută. Se dovedește că pielea însăși devine cel mai puternic alergen. Acest lucru poate fi echivalat cu reacțiile organismului la un transplant străin. Numai în acest caz, nu există nimic extraterestru.
În mod interesant, toți pacienții cu sindroamele Lyell și Johnson sunt caracterizați prin prezența reacțiilor imunologice în organism, cunoscute sub numele de fenomenul Schwartzman-Sanarelli.
Tulburări ale corpului
În organism, procesul de lanțuri de substanțe proteice și reglarea degradarii acestora sunt perturbate. Acest lucru se manifestă prin descompunerea lor necontrolată și foarte rapidă, în urma căreia se acumulează în organism (în fluidele sale), care, la rândul său, are un efect toxic asupra organelor interne.
Toate acestea duc la faptul că funcțiile organelor în sine, care sunt responsabile pentrueliminarea produselor de degradare și retragerea lor suferă, de asemenea, foarte mult. Ca urmare, echilibrul apă-sare din organism este perturbat, precum și echilibrul mineralelor. Starea pacientului se deteriorează brusc și rapid, iar dacă nu i se acordă îngrijire medicală de urgență la timp, atunci probabilitatea unui rezultat fatal este mare. Mortalitatea în sindromul Lyell este foarte mare.
Simptome și caracteristici de diagnostic
Boala afectează în principal tinerii și copiii. Diagnosticul este de obicei ușor, deoarece simptomele și constatările simple de laborator sunt clare în acest caz.
Mai sus am observat că boala se caracterizează prin dezvoltare într-un timp scurt. Starea se deteriorează brusc, pacientul poate chiar să moară înainte de începerea tratamentului. Totul începe cu o creștere bruscă a temperaturii, uneori până la valori critice, corpul este acoperit de erupții cutanate abundente sub formă de pete roșii cu edem mic. Diagnosticul sindromului Lyell trebuie efectuat foarte rapid.
Creșterea dimensiunilor pete
Treptat, petele cresc în dimensiune, se contopesc între ele, formând leziuni mari. Apoi procesul devine similar cu imaginea dezvoltării arsurilor de gradul doi:
- Aproximativ 2 zile mai târziu, zonele afectate sunt acoperite cu vezicule de diferite dimensiuni. Pielea de pe ele este foarte subțire și predispusă la răni mecanice, se rupe foarte ușor.
- După un timp, aspectul pacientului devine ca și cum ar fi fost opărit cu apă clocotită.
- Pielea este extrem de dureroasă, există un simptom de „lenja umedă”: când o atingiusor de pliat. De asemenea, poate exista o abundență de hemoragii minore în tot corpul.
Suferinți de mucoase
În procesul atât al sindromului Stevens-Johnson, cât și al sindromului Lyell, membranele mucoase suferă. În gură, există defecte extrem de dureroase chiar și la o atingere ușoară. Prezență de sângerare mare.
Pe buze - aceeași poză. Ulterior, leziunile afectate sunt acoperite cu cruste. Grosimea și locația lor sunt astfel încât pacientul nu poate mânca.
Poate exista leziuni ale membranelor mucoase ale tractului respirator superior, tractului gastrointestinal și chiar ale vezicii urinare.
Moartea stratului de suprafață al pielii
Examinarea microscopică a materialului relevă moartea întregului strat de suprafață al pielii, sub care se găsesc un număr semnificativ de vezicule. Conținutul lor este steril, nu există bacterii patogene în el.
Straturile mai profunde din sindromul Lyell sunt edematoase, dezvăluie un număr imens de celule imunitare care au invadat din sânge. Sunt situate în apropierea vaselor, în timp ce pereții acestora din urmă se umflă și ei.
Semne de deteriorare la nivelul întregului sistem
După cum am observat deja, starea generală a pacientului se deteriorează rapid:
- Există o temperatură ridicată, dureri de cap severă, orientarea în spațiu poate fi perturbată, tulburarea conștienței, apare somnolență.
- Arată semne de deshidratare sub formă de sete extremă, gură uscată, salivație scăzută.
- Munca cardio-sistemul vascular, sângele se îngroașă, ceea ce implică, în consecință, defecțiuni în funcționarea tuturor organelor și a corpului în ansamblu.
- Deoarece punctul cheie al acestei boli este o încălcare gravă a echilibrului apă-sare, aceasta este o sursă de deshidratare semnificativă, intoxicația are loc cu produsele de descompunere ai organelor și țesuturilor acestora.
- Încălcarea sintezei proteinelor și a mecanismelor de descompunere a acestora duce la acumularea unui număr imens de proteine mai mici în țesuturi.
Indicatori de laborator
Cu sindromul Lyell (în fotografie puteți vedea stadiul inițial al bolii), un test de sânge arată o leucocitoză mare, ceea ce indică un proces inflamator intens în organism. Formula leucocitară arată apariția unor forme imature de leucocite, VSH este crescută, coagularea sângelui este, de asemenea, mai mare decât în mod normal.
Un test biochimic de sânge dezvăluie o scădere semnificativă a proteinelor din acesta, dar conținutul de corpuri proteice este mare. Bilirubina este, de asemenea, crescută, ceea ce este un indicator al funcției hepatice afectate. Există, de asemenea, un conținut ridicat de uree, ceea ce indică o încălcare a funcției renale. Există un conținut ridicat de azot și activitatea unor enzime.
Testul de urină detectează proteinele din el.
Care sunt recomandările pentru sindromul Lyell?
Tratament
Este foarte important să identificați în timp util semnele bolii descrise, să acordați îngrijiri medicale de urgență pacientului și să îl plasați într-un spital, de preferință imediat în secția de terapie intensivă. Am notat deja cât de multstarea pacientului se înrăutățește și la ce consecințe și complicații generalizate duce acest proces patologic.
Destul de ciudat, dar cea mai critică perioadă a bolii este de 2-3 săptămâni, când se dezvoltă complicațiile de mai sus. În acest moment este important să oferim asistență maximă.
Mortalitate mare
În ciuda îmbunătățirii constante a metodelor terapeutice, cu sindromul Lyell, mortalitatea rămâne destul de mare - aproximativ 30% din toate cazurile mor. Cu cât diagnosticul este pus mai târziu și începe tratamentul, cu atât este mai mare șansa de deces. O probabilitate similară crește odată cu înfrângerea a peste 50% din piele.
Metodele terapeutice pentru tratamentul sindromului Lyell au ca scop combaterea modificărilor patologice din organism, ca urmare a efectului toxic al produselor de degradare a proteinelor și a țesuturilor organelor. Este susținut și echilibrul apă-sare și minerale din organism, se iau măsuri pentru reducerea coagularii sângelui.
Tehnici de terapie intensivă
Cu simptomele sindromului Lyell, se efectuează terapie intensivă. De obicei arată astfel:
- Hemossorbție extracorporală. Aceasta este metoda numărul 1 în tratamentul sindromului Lyell. Este recomandabil să îl utilizați în primele două zile, deoarece în continuare eficacitatea terapiei este redusă semnificativ. Cu un tratament în timp util, 2-3 proceduri sunt suficiente pentru ca pacientul să se recupereze complet. Câteva zile mai târziu, starea pacientului se înrăutățește vizibil, iar deteriorarea toxică a organismului crește.se întoarce. În acest caz, pot fi necesare mai multe tratamente.
- Plasmafereză. Are un efect bidirecțional. În primul rând, elimină toxinele, alergenii, complexele imune care circulă în sânge, precum și celulele imunitare active din organism. În al doilea rând - normalizează apărarea organismului. În stadiul inițial al bolii, 2-3 proceduri sunt de asemenea suficiente pentru a restabili starea normală a pacientului.
- Metode terapeutice care vizează stabilizarea echilibrului apă-sare și proteine din organism. Aceasta este o piatră de hotar foarte importantă în tratament, deoarece încălcarea menționată este cea care declanșează procesele patologice generalizate ale organelor interne. Organismul este injectat constant cu lichid (aproximativ 2 litri pe zi) sub formă de soluții speciale pentru injecții intravenoase.
- Deoarece în perioada bolii descrise există o carie activă a pielii și a propriilor organe, pacientului i se administrează medicamente speciale care suprimă producția de enzime care vizează distrugerea.
- Corticosteroizi. Au o activitate pronunțată antiinflamatoare și antialergică. Dozele acestora în timpul perioadei de terapie intensivă sunt crescute.
- Medicamente pentru a asigura normalizarea și menținerea funcției hepatice și renale.
- Antibiotice. Scopul lor este mai degrabă preventiv. Deoarece în organism au loc procese inflamatorii și distructive active, există o probabilitate mare de atașare a leziunilor infecțioase. Dar alegerea antibioticelor este foarte strictă, deoarece în acest caz avem de-a face cu un pacient cu un grad ridicat de sensibilitate la medicamente și luminos.reacție alergică severă.
- Aport de minerale împreună cu diuretice. Acestea sunt preparate din potasiu, calciu, magneziu.
- Medicamente care ajută la reducerea coagulării sângelui.
- În zona leziunilor cutanate se aplică unguente pentru vindecarea rănilor, aerosoli corticosteroizi, medicamente antibacteriene locale, iar pansamentele sterile sunt schimbate în mod regulat. Ca agent de vindecare a rănilor și antiinflamator, este prescrisă clătirea gurii cu decocturi de ierburi cu valoare antibacteriană.
Tratamentul, așa cum s-a menționat deja, se efectuează în unitățile de terapie intensivă, unde efectuează monitorizare îmbunătățită și oferă îngrijire adecvată pacientului. Frigul este inacceptabil în secție. Este obligatorie dotarea incintei cu lămpi UV bactericide.
