Una dintre cele mai comune forme de amiloidoză este amiloidoza renală. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă ca o complicație a unor astfel de patologii severe precum tuberculoza, sifilisul, osteomielita. Lezarea organelor este o consecință a bolii de bază, care se recomandă să fie detectată și tratată în timp util. Patologia apare ca urmare a creșterii amiloidului (o proteină complexă) în sânge, care se instalează pe pereții vaselor de sânge și în rinichi, în urma căreia funcționalitatea organului este perturbată. Această boală apare pe fondul sindromului nefrotic și trece în dezvoltarea insuficienței renale cronice. În cazuri severe, poate fi necesar un transplant de rinichi de la donator.
Descrierea problemei
Amiloidoza renală este o complicație a amiloidozei sistemice, care se caracterizează prin acumularea unei substanțe glicoproteice, amiloid, în spațiul intercelular al rinichilor, ceea ce duce la perturbarea organului.
Amiloidul este un produs al sintezei proteinelor patologice ca urmare a disproteinemiei, care apare din cauza unei boli cronice. Este asociat cu reacții autoimune. Ca urmare a dezvoltării unei boli cronice, se acumulează produsele de degradare a toxinelor, leucocitelor și țesuturilor, ceea ce duce la formarea de anticorpi care, atunci când reacţionează cu antigenii, formează amiloizi. Acești amiloizi se depun în locurile unde se acumulează anticorpi.
Amiloidoza secundară a rinichilor are o mare importanță în practica medicală, deoarece în majoritatea cazurilor duce la formarea insuficienței renale, în care rinichii cresc în dimensiune și au o suprafață netedă.
Epidemiologie
Există diferențe în prevalența bolii între diferite țări ale lumii. În țările dezvoltate ale Europei, boala apare în 0,7% din cazuri, iar în Asia - până la 0,2%. Acest lucru se datorează diferenței în dieta oamenilor. În acest din urmă caz, oamenii mănâncă adesea alimente care conțin cantități mici de colesterol și proteine animale. Cazurile de patologie familială sunt cele mai diagnosticate în țările Spaniei și Portugaliei. Amiloidoza afectează de obicei bărbații cu vârste cuprinse între patruzeci și cincizeci de ani, dar au fost observate cazuri la copii, inclusiv la nou-născuți.
Recent, frecvența diagnosticării patologiei este în creștere. Mai ales adesea boala este însoțită de patologia plămânilor, artrită, colită ulceroasă, tumori canceroase. Adesea, amiloidoza se dezvoltă la acele persoane care au avut tuberculoză sau infecții purulente. Amiloidoza este, de asemenea, adesea diagnosticată la dependenții de droguri care folosesc droguri narcotice.substanțe sub formă de injecții, care provoacă adesea dezvoltarea supurației.
Tipuri de boli
În medicină, se obișnuiește să se distingă următoarele tipuri de patologie:
- Boală primară care apare ca urmare a unei încălcări a aderenței imunoglobulinelor care modifică compoziția sângelui, depunându-se pe pereții vaselor de sânge și ai organelor interne. Această patologie este dificil de diagnosticat. Deoarece are simptome similare cu alte boli.
- Amiloidoza secundara a rinichilor se formeaza din cauza unor afectiuni cronice: osteomielita, colita, artrita, scleroza, tuberculoza sau spondiloartrita. Boala apare adesea la bătrânețe.
Toate aceste tipuri de amiloidoză apar și se dezvoltă cel mai des în copilărie. Boala continuă cu perioade de remisie și recădere, care sunt însoțite de accese de durere. Tratamentul în acest caz nu aduce rezultate.
Forme de boală
În medicină, se obișnuiește să se distingă mai multe forme ale bolii:
- Forma idiopatica, in care cauzele si mecanismele de dezvoltare a bolii sunt necunoscute.
- Formă familială, care se caracterizează printr-o predispoziție genetică la apariția unor proteine anormale în organism. În medicină, s-a stabilit că amiloidoza se transmite prin mai multe generații. De obicei, acest fenomen este observat printre evrei și arabi. Boala este însoțită de erupții cutanate, dureri în abdomen.
- Forma dobândită se caracterizează prin dezvoltarea patologiei ca urmare a tulburărilor imunologice.
- senileforma se caracterizează printr-o tulburare a metabolismului proteic.
- Forma locală are cauze inexplicabile ale dezvoltării. Este de obicei asociată cu tumori ale sistemului endocrin, diabet și sindrom Alzheimer.
- Forma asemănătoare tumorii se dezvoltă și din motive necunoscute. Medicii tind să susțină că amiloidoza de această formă se dezvoltă din cauza anumitor tipuri de neoplasme.
Cauzele amiloidozei
Cauza apariției amiloidozei renale în majoritatea cazurilor este necunoscută. Multe boli pot provoca apariția unor complicații sub formă de amiloidoză, dar poate acționa și ca o boală independentă.
În patologia primară a cauzei nu este posibilă stabilirea acesteia. Uneori boala se formează cu mielom multiplu. În acest caz, pe lângă rinichi, procesul patologic include limba, pielea, inima, plămânii, ficatul, intestinele și splina.
Amiloidoza secundară a rinichilor se formează din cauza bolilor infecțioase cronice și a stărilor anormale la câțiva ani de la apariția lor. Cel mai adesea, boala se dezvoltă după o complicație a tuberculozei pulmonare, afectând nu numai rinichii, ci și vasele, ganglionii limfatici. Amiloidoza senilă este un semn al îmbătrânirii și apare la 80% dintre persoanele de peste optzeci de ani.
Grupul de risc include persoanele care au boli ale celulelor plasmatice, boli inflamatorii cronice, spondilită anchilozantă, artrită reumatoidă și febră mediteraneană.
Simptome și semne de boală
Simptomele amiloidozei renale pot varia în funcție de localizarea acumulărilor de amiloid în alte organe, de stadiul evoluției bolii, de gradul de afectare a organului afectat, precum și de boala care a cauzat patologia.
Primele semne de afectare a rinichilor sunt observate într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii. La om, nivelul de proteine din urină crește, apar slăbiciune, anemie, imunitate afectată, tulburări ale sistemului cardiovascular și diaree. Această boală provoacă o creștere a organelor interne și dezvoltarea umflăturilor. Într-o etapă târzie în dezvoltarea bolii, se observă hipertensiune arterială, anurie și tromboză a venelor renale.
În medicină, sunt înregistrate următoarele simptome de amiloidoză:
- funcție renală afectată, dezvoltarea insuficienței renale;
- tulburare a tractului digestiv;
- daune la nivelul sistemului nervos;
- dezvoltarea aritmiei și a insuficienței cardiace.
Cu amiloidoza, edemul se dezvoltă întotdeauna. În unele cazuri, apare tromboză venoasă renală, se dezvoltă sindrom de durere, aritmie, amețeli, dificultăți de respirație.
Etape ale amiloidozei renale
În cursul bolii se disting mai multe etape, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de propria sa manifestare a simptomelor:
- Stadiul latent este caracterizat printr-un curs asimptomatic de amiloidoză, pot apărea semne de patologie primară. Semnul principal al perioadei latente este prezența unei ușoareproteinurie. Această perioadă durează aproximativ cinci ani.
- Stadiul proteinuric sau albuminuric se caracterizează prin excreția de proteine din organism cu urină, o creștere a dimensiunii rinichilor ca urmare a dezvoltării hiperemiei și limfostazei, depunerea de amiloid pe pereții sângelui vasele. În această perioadă se dezvoltă adesea scleroza și limfostaza. Această etapă durează aproximativ doisprezece ani.
- Stadiul edematos sau nefrotic este cauzat de apariția sindromului nefrotic cu simptome precum proteinurie, hipercolesterolemie și hipoproteinemie. Tot în acest caz se observă dezvoltarea edemului, hipertensiunii arteriale, splenomegaliei. Organele interne cresc în dimensiune, intestinele sunt afectate. Această etapă durează aproximativ șapte ani.
- Stadiul terminal sau azotemic se caracterizează prin cicatrizarea și deformarea rinichilor, scăderea dimensiunii acestora, dezvoltarea insuficienței renale și hipotensiune arterială.
Este foarte important să se detecteze amiloidoza rinichilor într-un stadiu incipient de dezvoltare, când este posibilă oprirea procesului patologic. În stadiile ulterioare ale bolii, este ireversibilă, recuperarea este posibilă în cazuri foarte rare. Insuficiența renală poate progresa rapid și poate fi fatală în oricare dintre etapele de mai sus ale bolii. O astfel de progresie rapidă a amiloidozei este cauzată de o exacerbare a bolii de bază, de adăugarea unei infecții sau de tromboză a venelor renale.
Examinare de diagnostic. Ce este?
Amiloidoza renală, ale cărei simptome și tratament sunt discutate în acest articol, este foarte dificil de diagnosticat într-un stadiu incipientdezvoltare, deoarece în acest caz simptomele nu apar. În acest caz, medicul prescrie analize de laborator de sânge și urină.
După rezultatele analizei urinei, se poate observa că în ea se remarcă prezența proteinuriei, care tinde să crească, precum și a leucocituriei, microhematuriei și cilindrurii. Rezultatele unui test de sânge indică o creștere a VSH, anemie, leucocitoză, creșterea nivelului de sodiu și calciu, colesterol, enzime hepatice.
De asemenea, fecalele sunt luate pentru cercetare. Analiza arată că fecalele conțin fibre musculare, o cantitate mare de amidon, precum și grăsime.
De obicei, diagnosticul de amiloidoză renală implică o electrocardiogramă, care arată adesea aritmii și tulburări de conducere a semnalului, cardiomiopatie și disfuncție diastolică. Adesea, se efectuează o ecografie a cavității abdominale și a rinichilor, care arată o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, precum și a rinichilor, cu raze X.
O metodă eficientă de diagnostic este biopsia renală și examinarea histologică ulterioară a biopsiei. La examinarea unui specimen de biopsie, acesta este colorat, în timp ce amiloidoza rinichiului este necesară macroprepararea „lanțului mare pestriț”. În acest caz, studiul arată deformarea rinichilor, care au un strat cortical larg, de dimensiuni mari. Această metodă face posibilă stabilirea unui diagnostic precis, identificarea stadiului bolii.
De asemenea, implică utilizarea amiloidozei micropreparatului renal nr. 128, care face posibilă depistarea pletorei vasculare, infiltrarea glomerulilor de către leucocite șiproliferarea celulelor endoteliale.
Când examinează materialul biologic, un asistent de laborator poate detecta semnele altor boli de rinichi. Un test de diagnostic extrem de sensibil este RSK care utilizează un antigen amiloid.
Terapia bolii
Tratamentul amiloidozei renale implică în primul rând boala de bază. Când patologia primară este vindecată, simptomele amiloidozei dispar pentru o lungă perioadă de timp. Pacienților li se prescrie o dietă în care este necesar să consume ficat crud timp de doi ani, să limiteze aportul de sare și proteine, să crească aportul de carbohidrați și vitamine, săruri de potasiu. De asemenea, medicii recomandă în această perioadă să se supună tratamentului într-un sanatoriu, să iasă adesea în aer liber, să ia complexe de vitamine.
Ghidurile clinice privind amiloidoza renală sugerează următoarele:
- menținerea unui stil de viață sănătos, evitarea situațiilor stresante;
- excluderea activității fizice;
- scaparea de obiceiurile proaste;
- diete.
Descrierea terapiei cu medicamente
Tratamentul amiloidozei renale implică și medicație. Medicul prescrie antihistaminice, de exemplu, Suprastin sau Dimedrol, medicamente antibacteriene și antiinflamatoare care au un efect imunosupresor. Pentru a ameliora umflarea, se prescriu diuretice, medicamente antihipertensive, glucoză sub formă de picături este prescrisă pentru a crește hemoglobina din sânge. Unii medici recomandă tratarea bolii renale (amiloidoza)corticosteroizi și citostatice. Uneori, medicul poate prescrie un curs de chimioterapie sau utilizarea medicamentului puternic Colchicină. Dar, odată cu utilizarea pe termen lung a acestor medicamente, se dezvoltă efecte secundare sub formă de dispersie, alergii, hematurie și leucopenie.
Opriți progresia rapidă a bolii pot fi medicamente din grupul aminocolinelor, cum ar fi Chloroquine sau Delagil. Odată cu utilizarea acestor medicamente timp de câțiva ani, cu condiția ca patologia să fie diagnosticată într-un stadiu incipient de dezvoltare, este posibilă încetinirea semnificativă a dezvoltării amiloidozei.
Chirurgie
În cazurile severe, este prescrisă dializa renală pe tot parcursul vieții sau transplantul de organe de la donator. Transplantul de rinichi dă rezultate pozitive atunci când cauza amiloidozei este eliminată. Supraviețuirea după o astfel de intervenție chirurgicală este scăzută, acest lucru se datorează dezvoltării amiloidozei cardiace și a numeroaselor complicații. De asemenea, se dezvoltă adesea recidive ale bolii în grefă, ceea ce poate provoca pierderea acesteia. De asemenea, este posibil să se efectueze excizia zonei afectate a rinichiului.
Cu tratamentul în timp util al bolii, este posibil să se reducă efectul patologic al amiloidozei asupra organelor interne, precum și să se elimine simptomele neplăcute.
Prognoză
Amiloidoza renală, al cărei tratament precoce necesită eliminarea bolii de bază, poate avea un prognostic favorabil. Odată cu dezvoltarea trombozei, infecțiilor secundare, hemoragiilor, prognosticul va fi nefavorabil, în specialAcest lucru este valabil pentru persoanele în vârstă. Odată cu formarea insuficienței cardiace și renale, o persoană nu poate trăi mai mult de un an. Formarea de remisiuni pe termen lung este posibilă cu o terapie în timp util într-un stadiu incipient al bolii, care ar trebui să fie eficientă.
De obicei, pacienții cu această boală au o speranță de viață de unul până la trei ani de la momentul diagnosticului. Dar în practica medicală s-au înregistrat cazuri când pacienții au trăit mai mult de zece ani. Debutul morții depinde de evoluția patologiei de bază. Foarte des, oamenii mor din cauza complicațiilor bolii primare care au cauzat dezvoltarea amiloidozei. De asemenea, cauza morții este insuficiența renală, care se dezvoltă ca urmare a progresiei rapide a patologiei, adăugării unor infecții secundare care afectează intestinele.
Prevenire
În scopul prevenirii, medicii recomandă tratamentul în timp util al bolilor cronice care pot provoca apariția amiloidozei. Pacienții cu această boală ar trebui să fie sub supraveghere constantă. În timp ce se menține funcționalitatea rinichilor, observația la dispensar se efectuează de două ori pe an cu măsuri obligatorii de diagnosticare. În stadiile incipiente ale bolii, medicii recomandă vizitarea sanatoriilor în absența unor patologii grave în organism.
Amiloidoza rinichilor este o boală gravă care reprezintă o amenințare pentru viața umană. Prin urmare, este important să-l depistați la timp pentru a putea urma o terapie eficientă șiprelungi viata. Astăzi, mulți oameni mor din cauza insuficienței renale. Numărul persoanelor cu această boală crește în fiecare an. Boala afectează oameni de toate vârstele, inclusiv nou-născuții. Adesea, boala se moștenește prin mai multe generații, așa că este important să se respecte prevenirea patologiei pentru persoanele care sunt expuse riscului.
