Amiloidoza - ce este? Aceasta este o boală cauzată de o încălcare a metabolismului proteinelor, în care formarea și depunerea în diferite țesuturi și organe a unei substanțe proteice-polizaharidice specifice - amiloid.
Dezvoltarea bolii
Amiloidoza se dezvoltă (ce este - am aflat deja) cu încălcarea sintezei proteinelor în sistemul reticuloendotelial. Proteinele anormale se acumulează în plasma sanguină. Aceste proteine sunt în esență auto-antigene și provoacă formarea de autoanticorpi prin analogie cu alergiile.
Apoi, acești anticorpi reacționează cu antigenele și precipită proteinele dispersate grosier. Așa se formează amiloidul. Această substanță se depune pe pereții vasculari și pe diferite organe. Acumulând treptat, amiloidul duce la moartea organului.
Tipuri de amiloidoză. Motive
Există mai multe tipuri de amiloidoză. Cauzele dezvoltării bolii depind direct de tipul de amiloidoză. Ce este? Clasificarea se realizează în funcție de proteina principală care alcătuiește fibrilele amiloide. Mai jos sunt tipurile deboli.
- Amiloidoză primară (AM-amiloidoză). Odată cu dezvoltarea sa, în plasma sanguină apar lanțuri ușoare anormale de imunoglobuline, care sunt capabile să se stabilească în diferite țesuturi ale corpului. În același mod, celulele plasmatice se modifică în mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, hipergammaglobulinemia monoclonală.
- Amiloidoză secundară (AA-amiloidoză). În acest caz, există o secreție în exces de proteină alfa-globulinei de către ficat. Este o proteină de fază acută care este sintetizată în timpul unui proces inflamator cronic. Acest lucru este posibil în diferite boli, cum ar fi artrita reumatoidă, malarie, bronșiectazie, osteomielita, lepră, tuberculoză.
- Amiloidoza de familie (amiloidoză AF). Aceasta este o formă ereditară a bolii cu un mecanism de moștenire autozomal recesiv. Se mai numește febră mediteraneană intermitentă sau poliserozită paroxistică familială. Această boală se exprimă prin accese de febră, apariția durerilor abdominale, erupții cutanate, artrită și pleurezie.
- Amiloidoză de dializă (AH-amiloidoză). Este legat de faptul că proteina beta-2-microglobulină MHC la persoanele sănătoase este utilizată de rinichi, iar în timpul hemodializei nu este filtrată și, prin urmare, se acumulează în organism.
- AE-amiloidoză. Se dezvoltă în unele forme de cancer, cum ar fi cancerul tiroidian.
- amiloidoză senilă.
Simptome
Atunci când este diagnosticat cu amiloidoză, simptomele depind de localizarea depozitelor. Când este învinsale tractului gastrointestinal, se pot observa o limbă mărită, dificultăți la înghițire, constipație sau diaree. Depozitele asemănătoare unei tumori amiloide în intestine sau stomac sunt uneori posibile.
Amiloidoza intestinală este însoțită de o senzație de greutate și disconfort, pot apărea dureri moderate în abdomen. Dacă pancreasul este afectat, atunci sunt prezente aceleași simptome ca și în cazul pancreatitei. Când ficatul este afectat, se observă creșterea acestuia, apar greață, eructații, accese de vărsături, icter.
Amiloidoza respiratorie se manifestă după cum urmează:
- voce răgușită;
- simptome de bronșită;
- tumoare de amiloidoză pulmonară.
Amiloidoza sistemului nervos se poate prezenta cu următoarele simptome:
- senzație de furnicături sau arsură la nivelul membrelor, amorțeală (polineuropatie periferică);
- dureri de cap, amețeli;
- tulburări sfincterului (incontinență urinară, fecale).
Amiloidoza - ce este, am luat în considerare cauzele și simptomele acesteia. Acum să ne dăm seama cum este diagnosticată această boală și ce metode de tratament există.
Diagnostic
Într-o boală precum amiloidoza, diagnosticul este complex. Cercetare de laborator și hardware atribuită.
În studiile de laborator la testul general de sânge se observă o creștere a VSH, leucocite și o scădere a trombocitelor. În analiza generală a urinei există proteine, în sediment sunt cilindri, leucocite și eritrocite. În coprogramexistă o cantitate mare de amidon, grăsime și fibre musculare. În biochimia sângelui cu afectare hepatică se găsește un conținut crescut de colesterol, bilirubină, fosfatază alcalină.
În amiloidoza primară, un conținut ridicat de amiloid se găsește în urină și plasma sanguină. În secundar, în timpul testelor de laborator, se găsesc semne ale unui proces inflamator cronic.
Efectuați și alte măsuri de diagnosticare:
- examen radiologic;
- ecocardiografie (în caz de suspiciune de boală cardiacă);
- teste funcționale cu coloranți;
- biopsie de organ.
Tratament
Această boală este tratată în ambulatoriu. Amiloidoza în care există afecțiuni severe, cum ar fi insuficiența renală cronică sau insuficiența cardiacă severă, este tratată într-un spital.
În amiloidoza primară, în stadiul inițial, sunt prescrise medicamente precum clorochina, melfalanul, prednisolonul, colchicina.
În amiloidoza secundară, boala de bază este tratată, de exemplu, osteomielita, tuberculoza, empiem pleural etc. Adesea, după vindecarea acesteia, toate simptomele amiloidozei dispar.
Dacă boala se dezvoltă ca urmare a hemodializei renale, atunci un astfel de pacient este transferat la dializă peritoneală.
Astringenți precum subnitratul de bismut sau adsorbanții sunt utilizați dacă se dezvoltă diaree.
Se folosește și tratament simptomatic:
- medicamente care reduc tensiunea arterială;
- vitamine, diuretice;
- transfuzie cu plasmă etc.
În plus, se poate folosi tratamentul chirurgical. Amiloidoza splinei se poate retrage după îndepărtarea organului. În cele mai multe cazuri, acest lucru duce la o îmbunătățire a stării pacienților și la o scădere a formării de amiloid.
Mâncare
Amiloidoza necesită o dietă constantă. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, aportul de sare și produse proteice, cum ar fi carnea, peștele și ouăle ar trebui limitat. Dacă se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică, sarea, alimentele afumate și murate ar trebui excluse din dietă.
Amiloidoză cardiacă
Această boală se mai numește și cardiopatie amiloidă. Odată cu dezvoltarea sa, depunerea de amiloid poate apărea în miocard, pericard, endocard sau pe pereții aortei și ai vaselor coronare. Cauza unei astfel de leziuni la inimă poate fi amiloidoza primară, secundară sau familială. Adesea, amiloidoza inimii nu este o boală izolată și se dezvoltă în paralel cu amiloidoza plămânilor, rinichilor, intestinelor sau splinei.
Simptome ale amiloidozei cardiace
Adesea, simptomele acestei boli sunt similare cu cardiopatia hipertrofică sau cu boala coronariană. În stadiul inițial, simptomele nu sunt clar exprimate. Pot apărea iritabilitate și oboseală, o oarecare scădere în greutate, umflarea țesuturilor și amețeli.
O deteriorare accentuată apare de obicei după orice situație stresantă sau o infecție respiratorie. După aceea, durerea în inimă apare de obicei în funcție de tipul de angină pectorală, aritmii, edem pronunțat, dificultăți de respirație, mărirea ficatului. Tensiunea arterială este de obicei scăzută.
Boala progresează rapid și caracteristica sa distinctivă este rezistența (rezistența) la terapia în curs. În cazuri severe, pacienții pot prezenta ascită (acumulare de lichid în abdomen) sau revărsat pericardic. Din cauza infiltratelor de amiloid, se dezvoltă slăbiciune a nodului sinusal și bradicardie. Acest lucru poate duce la moarte subită.
Prognoză
Cu amiloidoza inimii, prognosticul este nefavorabil. Insuficiența cardiacă în această boală progresează constant, iar moartea este inevitabilă. Nu există centre specializate în Rusia care să se ocupe de această problemă.
