Limfogranulomatoza (limfomul Hodgkin) este o modificare malignă a țesutului limfoid. Se manifestă sub forma unei creșteri a ganglionilor limfatici, cel mai adesea sunt afectați ganglionii supraclaviculari, mandibulari sau axilari. Procesul începe într-unul dintre ganglionii limfatici și apoi se răspândește în tot corpul. Boala este tratată cu succes, pacientul este sub control constant după cursul terapiei, deoarece boala tinde să revină.
Ce este limfogranulomatoza
Boala începe cu apariția simultană a granuloamelor și a celulelor Berezovsky-Sternberg în oricare ganglion limfatic. Educația este considerată de sistemul imunitar ca un agent străin agresiv și este atacată de leucocite. Limfocitele, eritrocitele, eozinofilele și alte celule sunt trimise pentru a neutraliza și elimina o formațiune străină, menită să protejeze mediul intern al organismului.
Ele formează o barieră densă de celule în jurul nodului afectat. Întreaga structură, în condensare, este formată într-un granulom, în care apar procese inflamatorii.procese care cresc treptat dimensiunea nodului - aceasta este limfogranulomatoza.
Simptomele continuă să crească pe măsură ce boala progresează. Clonele modificate ale celulelor migrează prin sistemul ganglionilor limfatici, precum și către organele și țesuturile învecinate. Așezându-se în zone noi, celulele patologice provoacă un val de creștere a unor noi granuloame. Celulele maligne crescute treptat înlocuiesc țesutul sănătos, ceea ce duce la distrugerea organelor.
Pacientul are splina mărită, scădere în greutate, slăbiciune generală. În stadiul actual, medicina are o înțelegere exactă a metodelor de tratament, dar cauzele și condițiile prealabile pentru apariția patologiei rămân neclare.
Rac sau nu?
Din punct de vedere al medicinei, cancerul este o mutație a țesutului epitelial, în care celulele afectate cresc în lumenul organelor interne. Țesutul ganglionilor limfatici nu aparține epitelialului, prin urmare, din punct de vedere științific, limfogranulomatoza nu este o oncologie în sensul literal. Dar există și semne comune care combină cancerul și boala Hodgkin.
Simptome și caracteristici comune:
- Creștere celulară infiltrată (malignă), germinare în organele și țesuturile învecinate (metastaze).
- Intoxicare a corpului, epuizare a pacientului.
- Același principiu de tratament - distrugerea celulelor mutante prin chimioterapie și radioterapie.
Pacienții, la nivelul comunicării cu specialiștii, numesc limfogranulomatoza una dintre formele de cancer, iar aceasta nu provoacă opoziție sau obiecții din partea medicilor.
Cauzele apariției
Astăzi, medicina poate diagnostica limfogranulomatoza cu mare precizie. Simptomele și tabloul clinic al bolii sunt cunoscute de medici, dar cauzele declanșării bolii, ca toate tipurile de cancer, nu sunt cunoscute cu certitudine. Conform statisticilor pe termen lung, persoanele din două categorii de vârstă sunt cele mai susceptibile la limfomul Hodgkin: primul include bărbați și femei cu vârsta cuprinsă între 15 și 30 de ani, iar al doilea este în mare parte bărbați cu vârsta peste 50 de ani.
Multe studii privind apariția bolii au furnizat până acum puține informații. Majoritatea experților tind să creadă că infecțiile, ereditatea sau defecțiunile sistemului imunitar servesc drept declanșatori pentru schimbarea celulelor. Dar nu există un răspuns clar despre cauzele bolii.
Mecanism de distribuire
Diferența de bază dintre limfogranulomatoză și alte tipuri de limfoame este următoarea:
- Prezența celulelor binucleare gigant Reed-Sternberg în noduri.
- Prezența celulelor Hodgkin mari mononucleare.
- Includerea unui număr mare de celule sanguine (eritrocite, leucocite, eozinofile, celule plasmatice etc.) în limfom.
Există o altă trăsătură caracteristică care definește boala Hodgkin. Simptomele apar atunci când primul ganglion limfatic este afectat (pe gât, în regiunea subclaviei, în mediastin), iar metastazele se răspândesc prin vasele limfatice și de sânge, crescând în organe adiacente focarelor - plămâni, tractul gastrointestinal, măduva osoasă, rinichi etc.
Clasificare și stadii ale bolii
Specialistii fac diferenta intre doua forme de boala:
- Local - sunt afectați ganglionii limfatici dintr-un grup. Există forme de boală Hodgkin - periferică, pulmonară, cutanată, mediastinală, abdominală, nervoasă etc.
- Generalizat - metastazele pătrund în splină, rinichi, stomac, ficat, piele.
Limfogranulomatoza poate apărea atât în formă acută, cât și în curs cronic. Clasificarea clinică a bolii este determinată de patru etape de dezvoltare:
- Prima etapă - leziunea a afectat un grup de ganglioni limfatici sau un organ extralimfatic.
- A doua etapă - sunt afectate două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici situati pe o parte a diafragmului sau un organ extralimfatic împreună cu ganglionii limfatici regionali.
- A treia etapă a bolii - sunt afectați ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, un organ extralimfatic sau splina poate fi, de asemenea, afectat sau leziunea îi afectează într-un complex.
- Al patrulea stadiu - boala a afectat unul sau mai multe organe interne (măduva osoasă, splina, plămânii, tractul gastrointestinal etc.), în timp ce ganglionii limfatici pot fi sau nu implicați în boală.
Semne ale bolii: ganglioni limfatici umflați
În stadiul inițial, nimeni nu poate diagnostica boala Hodgkin. Simptomele la adulți și copii nu oferă o imagine clinică a bolii. Uneori, acest lucru se întâmplă întâmplător, în timpul unei examinări cu ultrasunete a plămânilor, în acest caz, structurile nodului mărite vor fi vizibile în imagine. Abia mai târziuetape, cu manifestări evidente de patologie, se face o concluzie despre boală.
Manifestări ale bolii Hodgkin:
- Mărirea ganglionilor limfatici în dimensiune.
- Manifestări sistemice ale bolii.
- Pierderi de organe interne și simptome severe ale proceselor de eșec în funcționalitatea lor.
Primul și constant simptom al bolii este o creștere a unuia sau mai multor ganglioni limfatici. Manifestarea poate apărea oriunde - în axilă, pe gât, în zona inghinală. Pacientul nu experimentează niciun disconfort - nu există febră, starea generală de sănătate este normală. Nodurile nu provoacă durere la palpare, se rostogolesc sub piele, asemănând cu o minge densă, care crește treptat în dimensiune.
Limfogranulomatoza la copii
Copiii sunt, de asemenea, susceptibili la limfom Hodgkin (limfogranulomatoză). Simptomele la copii nu diferă de imaginea bolii la adulți, dar cu unele manifestări suplimentare:
- Transpirație excesivă, mai ales noaptea.
- Apatie, letargie, scăderea tonusului muscular.
- Dureri de cap, bătăi rapide ale inimii (tahicardie).
- Mișcare rigidă.
- Anemia, pierdere în greutate.
La ultima etapă a bolii „limfogranulomatoza la copii”, simptomele, clinica manifestărilor sale nu diferă de aceeași afecțiune la adulți.
Dezvoltarea bolii
După înfrângerea unuia dintre noduri, următoarea etapă este răspândirea boliiganglionii limfatici din regiunea cervicală până la piept, organele pelvine și extremitățile inferioare. Deteriorarea stării de bine începe în momentul în care ganglionii umflați încep să strângă organele adiacente acestora, ceea ce duce la următoarele manifestări:
- Tuse - este rezultatul compresiei bronhiilor si iritatiilor receptorilor. Nu este tratat cu antitusive.
- Dificultatea de respirație - apare din cauza compresiei țesutului pulmonar, traheei sau bronhiilor. Pacientul poate prezenta o lipsă de aer în timpul antrenamentului intensiv, cu o patologie supra-aglomerată și în repaus.
- Tulburare de deglutiție. Creșterea în dimensiune, ganglionii limfatici intratoracici comprimă esofagul. Drept urmare, este dificil pentru o persoană să înghită în timp ce ia alimente solide, iar mai târziu alimente lichide.
- Tulburări în activitatea tractului gastrointestinal - creșterea nodurilor duce la stagnarea alimentelor din cauza comprimării segmentelor individuale ale intestinului, ceea ce duce la balonare, diaree, constipație etc. Necroza tisulară poate apărea și din cauza comprimării vaselor de sânge.
- Disfuncție renală - apare din cauza leziunilor ganglionilor limfatici lombari care exercită presiune asupra țesutului renal. Deoarece rinichii sunt un organ pereche, atunci când acționează asupra unuia dintre ei, pacientul nu va simți modificări, cu o creștere bilaterală a presiunii, apare insuficiența renală. Această situație este extrem de rară.
- Edem. Sângele intră în inimă din vena cavă superioară și inferioară. Când este stors de un nod mărit al venei superioare, apare umflarea feței, mâinilor, gâtului și cu presiune asupraedem al venelor inferioare observat la nivelul picioarelor, organelor interne.
- Tulburările în funcționarea sistemului nervos apar ca urmare a comprimării măduvei spinării. Odată cu înfrângerea, sensibilitatea și activitatea motrică a extremităților superioare sau inferioare este afectată. Tulburările în activitatea sistemului nervos sunt extrem de rare și ultimul diagnostic care este luat în considerare în astfel de cazuri este limfogranulomatoza.
Simptome de afectare a organelor interne
Limfomul Hodgkin, ca toate procesele tumorale, metastazează în țesuturile oricărui organ. Manifestările bolii pot fi exprimate în următoarele:
- Mărirea ficatului. Acest simptom este observat la majoritatea pacienților cu limfom. Defecțiunile în funcționarea organului încep din momentul în care ganglionii limfatici supra-crescuți înlocuiesc țesutul sănătos.
- Mărirea splinei - acest fenomen depășește până la 30% dintre pacienții cu boala Hodgkin aflati deja în ultimele stadii ale bolii. Dezvoltarea patologiei nu aduce nicio durere pacientului și este asimptomatică.
- Încălcarea procesului de hematopoieză - apare atunci când țesutul patologic crește în cavitățile oaselor, în timp ce celulele măduvei osoase sunt înlocuite cu metastaze încolțite. Patologia poate duce la anemie aplastică (scăderea producției și reînnoirii celulelor sanguine). Se manifesta si limfogranulomatoza la copii. Simptomele la adulți, testul de sânge și imaginea generală sunt identice.
- Leziunile pulmonare apar în 10 sau 15% din cazurile de boală Hodgkin. Simptomele aparcu germinarea țesutului alterat în plămâni. În prima etapă, pacientul nu simte nicio modificare, iar în ultima etapă, insuficiență respiratorie, dificultăți de respirație, tuse uscată intensă etc.
- Încălcarea țesutului osos este un tip sever de leziune în care, pe lângă inhibarea activității măduvei osoase, țesutul osos este perturbat. Celulele tumorale perturbă structurile osoase, se primesc plângeri de durere, ca urmare a celui mai mic efort, apar fracturi patologice. Cele mai frecvente locuri de leziuni sunt vertebrele, oasele pelvine, sternul.
- Mâncărimea pielii apare la un pacient din cauza creșterii semnificative a leucocitelor din sânge, care descompun și eliberează substanțe active care irită pielea.
Lista de mai sus reprezintă cele mai importante și frecvente manifestări ale bolii luate în considerare în diagnosticul bolii Hodgkin. Simptomele limfomului Hodgkin pot apărea în orice organ și pot perturba activitatea, structura și funcționalitatea acestuia.
Diagnostic
Determinarea bolii este dificilă din cauza nespecificității manifestărilor sale, prin urmare, în majoritatea cazurilor, limfogranulomatoza este diagnosticată doar într-un stadiu târziu de dezvoltare. Simptomele, analiza stării generale și chiar studiile clinice oferă o imagine completă numai după descoperirea ganglionilor limfatici compactați. Este extrem de rar ca un singur nod să crească. În stadiul manifestării vizuale, de obicei există deja mai multe leziuni.
Această boală se caracterizează printr-un început târziu al terapiei, care uneori nu duce la un rezultat pozitiv. În aiaconstă principalul pericol al bolii Hodgkin (limfogranulomatoză). Simptomele, analizele de sânge și alți indicatori conduc pacientul la tratament internat în secția de hematologie.
Metode de diagnosticare:
- Puncția măduvei osoase.
- Imunofenotiparea limfocitelor.
- Examinare instrumentală.
- Histologia ganglionilor limfatici pentru limfogranulomatoză (simptome).
- Sângele este examinat pentru biochimie, se efectuează și analiza generală a acestuia.
Tratament
Medicina modernă tratează cu succes boala Hodgkin. Simptomele la adulți, analiza tuturor manifestărilor, acuratețea diagnosticului permit unui hematolog cu experiență să construiască o strategie de terapie eficientă, care include:
- Chimioterapia (rețete de medicamente).
- Radioterapie.
- Operații chirurgicale.
Cu un diagnostic în timp util și corect, cu măsuri terapeutice adecvate, se poate obține o remisiune stabilă în 80% din cazuri.
Prognoza de recuperare este determinată de următorii factori:
- Stadiul bolii. Începerea terapiei la etapele 1 și 2 ale dezvoltării bolii garantează 90% din debutul remisiunii complete după un curs de chimioterapie și radioterapie. Începerea tratamentului în etapele 3 și 4 vă permite să contați pe succesul tratamentului în 80% din cazuri.
- Înfrângerea organelor interne prin metastaze cauzează adesea leziuni ireversibile, tratamentul nu poate restabili structura și funcția.
- Când structura ganglionilor limfatici este afectatătratamentul adecvat le poate restabili funcțiile parțial sau complet. Odată cu epuizarea limfoidă, procesele reversibile nu încep. O circumstanță agravantă este că numărul de limfocite din organism va fi redus.
- Doar 2-5% din cazurile de limfogranulomatoză sunt rezistente la orice tip de terapie.
- Recăderile sunt observate la 10-30% dintre pacienții care au finalizat întregul curs de chimioterapie și radioterapie. Revenirea bolii este posibilă în câteva luni sau ani de la încheierea tratamentului.
