Sistemul imunitar acționează ca un scut pentru oameni. Îl protejează atât în interior, cât și în exterior, astfel încât propriile organe și țesuturi să funcționeze corect.
Dar, ca orice sistem al corpului, sistemul imunitar este supus unor procese patologice. Una sau mai multe verigi din lanțul răspunsului imun pot lipsi sau lipsi. Rezultatul sunt stări de imunodeficiență, imunodeficiențe primare sau secundare.
Imunodeficiențe primare
Aceste boli, care se bazează pe un defect ereditar în structura și funcționarea sistemului imunitar, sunt destul de frecvente. Ele se manifestă prin încălcări grave ale apărării imune. Multe sindroame sunt legate de cromozomul X, așa că apar mult mai des la băieți. Ceal altă parte are un model autosomal recesiv de moștenire și apare în mod egal la fete.
În general, acest grup este format din peste 100 de boli diferite, frecvența de apariție de la un pacientla 1 000 000 de oameni la unul la 100 000. Apar aproape întotdeauna în copilărie, deoarece o proporție semnificativă dintre acești pacienți au forme severe de imunodeficiență și nu trăiesc mai mult de 20 de ani. În formele ușoare, defectele imunologice pot fi compensate parțial cu vârsta și nu prezintă un risc pentru viața purtătorului, în timp ce cele severe, dimpotrivă, provoacă moartea chiar și în copilărie.
Clasificare
Imunodeficiențele primare sunt împărțite în funcție de nivelul de deteriorare în:
Imunodeficiențe celulare:
- deficit de celule CD4 (manifestat în copilăria timpurie sub formă de meningită criptococică și candidoză orală cronică);
- deficit de celule CD7 (un caz clinic descris):
- deficit de interleukine a două sau mai multe interleukine;
- deficit de una sau mai multe citokine;
- Sindromul DiGeorge (în primele etape ale sarcinii, glanda timus a embrionului nu primește precursori de celule T, glandele paratiroide rămân subdezvoltate ca urmare a tetaniei, convulsiilor, precum și a defectelor cardiace, structurale tulburări ale feței sub formă de despicătură de buză și palat, anomalii în dezvoltarea oaselor scheletului, sistemului nervos, rinichilor).
2. Imunodeficiențe umorale
- Sindromul hiper-IgM: celulele T încep să sintetizeze imunoglobulină de un singur tip M. În acest caz, există o deficiență a altor tipuri de Ig. Manifestată încă de la o vârstă fragedă prin neutropenie, pneumonie pneumocystis, în primii aniviata, se observa frecvente infectii sinus-pulmonare purulente. Dacă un copil supraviețuiește până la pubertate, apar adesea ciroza hepatică sau limfoamele cu celule B.
- deficit de IgA. Deoarece această imunoglobulină oferă imunitate locală pielii și mucoaselor, bronșita, conjunctivita, diareea, sinuzita, pneumonia și leziunile cutanate de furunculoză devin manifestări ale deficienței. Sunt posibile și intoleranța la lactoză, manifestări alergice multiple, patologii autoimune.
- deficit de IgG. Manifestările depind de ce anume subclasă G suferă. Practic, acestea sunt otita medie permanentă, sinuzită, bronșită, conjunctivită.
- Boala Bruton (agammaglobulinemie X-linked) - manifestată prin infecții purulente ale tractului gastrointestinal, organelor ORL, sistemului musculo-scheletic, abcese și furunculoză, complicații frecvente - meningită și sepsis.
- Deficiență de anticorpi cu niveluri normale de imunoglobuline. Se manifesta prin infectii sino-pulmonare recurente, precum si boli atopice (astm, rinita, dermatita). Rareori văzut înainte de vârsta de doi ani.
3. Imunodeficiențe combinate
- Sindromul Louis Bar (ataxie telangiectazie), multe funcții sunt afectate: timus subdezvoltat, deficit de celule T, IgG, IgE, IgA, ataxie, leziuni vasculare, tulburări de pigmentare, sinuzite, infecții respiratorii.
- Deficiență imunitară combinată (manifestări severe, leziuni numeroase, prognostic prost).
- Deficit de enzime individuale (fosforilază purină nucleotidă, adenozin deaminaza). Din-pentru acumularea de produse metabolice toxice în celule în primul caz, celulele T suferă, în al doilea - celulele T și limfocitele B. Din punct de vedere clinic, este vorba despre întârzierea dezvoltării, tulburări neurologice - spasme, retard mintal, tiroidite, lupus eritematos sistemic.
- deficit de CD3 și 8 - diferă în manifestările standard ale stărilor de imunodeficiență.
- Sindromul limfocitelor chelie - numărul de T-helper suferă, se manifestă ca tulburări imunitare împreună cu retard mental și diaree constantă.
- Sindromul Wiskott-Aldrich - trombocitopenie cu sindrom hemoragic, neoplasme, eczeme și imunodeficiență combinată.
4. Deficiențe ale anumitor factori imunitari
- Insuficiența sistemului de complement. În funcție de componenta care este afectată, tabloul clinic este diferit. Unele sunt vasculite, limfoame, sepsis, sinuzite, otite, meningite, în timp ce altele sunt pneumonii, leziuni cutanate, patologii autoimune.
- Defecte în fagocitoză - neutropenie (multe variante), leziuni pulmonare frecvente de către agenți patogeni intracelulari sau infecții fungice.
Clinica
Clinic, stările de imunodeficiență primară și secundară se manifestă printr-o încălcare a apărării imune și un sindrom infecțios. Rezistență redusă la agenții infecțioși, nu numai patogeni, ci și incluși în microflora normală (de exemplu, Candida, Pneumocystis, citomegalovirus, stafilococ, enterovirusuri, protozoare).
Natura manifestărilor tulburărilor de apărare imună este determinată de localizarea leziunii însistemul imunitar și/sau o combinație de factori afectați.
- Există leziuni cronice ale tractului respirator superior, urechii, sinusurilor paranazale, tractului gastrointestinal, pielii și mucoaselor. Infecțiile sunt predispuse la generalizare și septicemie, nu pot fi supuse terapiei standard.
- Boli autoimune - sclerodermie, tiroidita, hepatita, artrita etc.
- Anemia, scăderea numărului de leucocite și limfocite, trombocitopenie.
- Întârzierea creșterii și dezvoltării copilului.
- Adesea există o tendință la reacții alergice sub formă de hipersensibilitate imediată - edem Quincke, eczeme, alergii la medicamente și produse.
- Tulburări digestive, malabsorbție, sindrom de diaree.
- Reacția inadecvată a organismului la introducerea de seruri și vaccinuri, cu introducerea unui vaccin viu, poate apărea sepsis.
- Predispoziție la cancer, în special la celule sanguine.
Diagnostic
Atât stările de imunodeficiență primară, cât și cele secundare au un model similar de leziuni infecțioase. Un examen clinic și imunologic va ajuta la stabilirea unei cauze mai precise. Dacă defectul este localizat, de exemplu, poate fi detectată absența limfocitelor T sau B sau o scădere a concentrației de complement, citokine sau anumite imunoglobuline.
Tratament
Deoarece cauza imunodeficiențelor primare este un defect al genomului, tratamentul etiotrop este terapia genică (dacă este determinată gena responsabilă pentru o anumită imunodeficiență). Gena poate fi identificatăprin reacția în lanț a polimerazei. Alte abordări sunt terapia de substituție (transplant de măduvă osoasă, transfuzie de neutrofile și limfocite, administrare de enzime și citokine. Și tratamentul simptomatic - terapia bolilor infecțioase, imunomodulatoare, vitamine.
Imunodeficiențe secundare
Imunodeficiențele secundare dobândite se dezvoltă ca urmare a acțiunii factorilor externi sau interni și nu sunt asociate cu aparatul genetic. De fapt, acestea sunt afecțiuni asociate cu boli cunoscute sau cu acțiunea unor factori dăunători.
Condiții secundare de imunodeficiență: clasificare
În funcție de dezvoltare, există:
- acută (datorită traumatismelor, intervențiilor chirurgicale, bolilor infecțioase acute);
- cronică (cu neoplasme maligne, infecții cronice, helmintiază, procese autoimune).
Severitate:
- compensat (ușoară, cu pierderea incompletă a legăturii imunității);
- subcompensat (condiție moderat severă, o legătură de imunitate este complet afectată);
- decompensat (adesea stare sistemică, severă).
După nivelul procesului patologic: stări de imunodeficiență primară și secundară. Fiziopatologia lor este foarte asemănătoare:
- încălcarea imunității celulelor T;
- încălcarea imunității celulelor B;
- patologia sistemului de fagocitoză;
- patologia sistemului complement.
Secundarstare de imunodeficiență, ICD 10:
D50-D89. Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar.
D80-D89. Tulburări selectate care implică mecanismul imunitar.
D84. Alte imunodeficiențe:
- defecte de complement;
- imunodeficiențe;
- imunodeficiențe secundare.
D84.9 Imunodeficiență, nespecificată.
Motive
Cauzele stărilor secundare de imunodeficiență pot fi exogene și endogene.
Cauze externe - toți factorii de mediu distructivi - situație ecologică precară, otrăvire cronică a organismului, radiații nocive (ionizante, cuptor cu microunde etc.), efecte nocive ale zgomotului, prafului, administrarea anumitor medicamente imunosupresoare și hormonale.
Cauze interne - imunodeficiența secundară și stările imunosupresoare în acest caz sunt mult mai numeroase și variate:
- vârsta copiilor, până la 1 an, mai ales dacă la naștere a existat o greutate corporală mică, când la imunodeficiența fiziologică se adaugă lipsa de nutriție (sau hrănire artificială);
- bătrânețe;
- sarcina și alăptarea - provoacă imunosupresie fiziologică, adesea combinată cu anemie prin deficit de fier;
- deficiență cronică de nutriție, proteine, oligoelemente, vitamine sau apă;
- răni, operații, recuperare lungă după ele;
- infecțiile cronice (bacteriene, virale, fungice) sunt aproape toate foarteafectează puternic imunitatea (hepatită cronică, glomerulonefrită, tuberculoză, rubeolă etc. În special, desigur, HIV);
- helmintiazele - provoacă și intensifică stări secundare de imunodeficiență (ascariază, trichineloză, toxoplasmoză);
- pierderi de plasmă - pierderi de sânge, arsuri, leziuni renale;
- formațiuni oncologice maligne;
- diabet zaharat, hiper- și hipotiroidism;
- patologii autoimune (artrita reumatoidă, sclerodermie, lupus eritematos sistemic etc.), în care propriul sistem imunitar vizează propriile organe și sisteme;
- luarea anumitor tipuri de medicamente (ciclosporină, carbamazepină, valproat, azatioprină, corticosteroizi, citostatice, antibiotice);
- pierderi cronice de sânge (de exemplu, cu ulcer peptic al tractului gastrointestinal);
- diaree cronică;
- stres.
După cum putem vedea, stările secundare de imunodeficiență au origini complet diferite. Sunt cauzate atât de factori exogeni, cât și endogeni. Sunt extrem de răspândite și însoțesc atât unele procese fiziologice, cât și multe procese patologice. Așadar, ca urmare a infecțiilor, stresului, factorilor negativi de mediu și mai ales combinarea acestora, apar stări secundare de imunodeficiență.
Fiziopatologia: baza manifestărilor imunodeficiențelor secundare este moartea celulelor sistemului imunitar, care are loc în două moduri. Primul - în funcție de tipul de necroză, când celulele mor din cauza deteriorarii membranei, iar al doilea - în funcție de tipul de apoptoză, apoi moarteaapare ca urmare a degradarii ADN-ului sub actiunea propriilor enzime. De asemenea, adesea apar stări de imunodeficiență secundară din cauza unui dezechilibru în celulele sistemului imunitar, cum ar fi celulele ajutătoare și supresoare.
Diagnostic
- Anamneză, plângeri, studiu al eredității.
- Determinarea limfocitelor T în sânge, activitatea și numărul de fagocite, spectrul imunoglobulinelor.
- Test pentru HIV, hepatită, helminți etc.
- Proteinogramă.
- Detecția infecțiilor cronice.
Toate studiile sunt atribuite de un specialist.
Tratament
Tacticile de tratament depind direct de cauza care a provocat stările secundare de imunodeficiență. Exemple de terapie:
- Sub acțiunea factorilor adversi (de exemplu, radiațiile ionizante), doar eliminarea și imunocorecția lor vor ajuta.
- Cu o lipsă de nutriție, proteine sau vitamine - adăugându-le în dietă.
- În timpul sarcinii și alăptării - luarea de vitamine și oligoelemente suplimentare, tratarea anemiei (dacă există).
- Pentru infecții cronice și helmintiază, în primul rând, igienizarea focarelor infecțioase și apoi imunoterapie.
- În cazul bolilor autoimune, este necesară remisiunea lor stabilă, prin urmare, se efectuează terapia hormonală.
- Ca tratament simptomatic - terapie de substituție. De exemplu, interferoni, interleukine, citokine, plasmă.
În concluzie
Primar șistările de imunodeficiență secundară au origini complet diferite și, prin urmare, apar la vârste diferite.
În același timp, mecanismele lor fiziopatologice sunt foarte asemănătoare și urmează doar câteva căi. Și dacă imunodeficiențele primare sunt greu de tratat din cauza unui defect al genomului, atunci cele secundare pot fi vindecate destul de realist. Pentru a face acest lucru, este necesar doar să se stabilească motivul pentru care legătura imunității a căzut. Deosebit de flexibilă, în acest sens, este starea de imunodeficiență secundară la un copil - cu o corecție în timp util, prognosticul în majoritatea cazurilor este foarte favorabil.
