În terminologia medicală, sindromul Goodpasture înseamnă un sindrom special, care este determinat de tulburări autoimune care duc la afectarea membranelor bazale ale alveolelor plămânilor, precum și a glomerulilor renali, adică două organe sunt implicate în procesul patologic: plămâni și rinichi. Corpul produce anticorpi pentru organele enumerate.
Toate sindroamele sinonime de mai sus sunt agravate de nefrită și glomerulonefrită
Manifestarea cheie este sângerarea pulmonară recurentă și progresivă în combinație cu glomerulonefrita.
Să ne dăm seama ce fel de boală este sindromul Goodpasture.
Istoric și statistici
Primele manifestări clinice ale acestei boli au fost descrise și sistematizate de Goodpasture în 1919, de unde și denumirea acestui sindrom. În timpul pandemiei de gripă, acest sindrom a fost izolat ca un sindrom agravat separat, cum ar fi o combinație de glomerulonefrită și hemoragie pulmonară.
Aceasta este o patologie destul de rară - un sindromGoodpasture și hemoptizie, sunt mai frecvente la tinerii de la 12 la 35 de ani, predominant bărbați.
În țările europene, unde apare relativ mai des, incidența este de 1:2 milioane.
Etiologia sindromului
În medicina modernă nu există un singur răspuns cu privire la etiologia bolii
Există doar câteva sugestii, printre care se pot distinge următoarele cauze posibile ale sindromului Goodpasture:
- Deteriorarea chimică a țesuturilor ca urmare a aspirației solvenților organici și a hidrocarburilor volatile.
- Unii cercetători consideră acest sindrom nu ca o boală separată, ci ca o variație a hemosiderozei pulmonare idiopatice. Această presupunere se bazează pe dovezi circumstanțiale pentru existența unei stări de tranziție între cele două boli, determinate atât clinic, cât și patologic.
- Procedura de zdrobire a pietrelor în urolitiază.
- Natura genetică, unele gene HLA.
- Există și speculații despre originea virală a bolii, dar nu s-au adunat suficiente date cu privire la această speculație.
Patogenia sindromului Goodpasture
Să luăm în considerare mai detaliat caracteristicile anatomice ale structurii organelor afectate și caracteristicile acestei patologii.
Cu boala Goodpasture, sunt afectate alveolele și glomerulii rinichilor.
Alveolele sunt vezicule respiratorii în formă de ciorchine care sunt situate la capetele celei mai micibronhiole. Pereții alveolelor au două straturi: un strat de epiteliu, care are contact direct cu aerul, și un strat de celule endoteliale, care sunt situate pe pereții capilarelor sanguine. Intervalul dintre aceste straturi conține o membrană specială, membrana bazală, în care pătrunde oxigenul și dioxidul de carbon.
Glomerulii renali sunt materialul de construcție al rinichilor, cea mai mică unitate funcțională a acestora. Ele constau dintr-o capsulă și o rețea capilară care se află în această capsulă. Suprafața interioară a capilarelor conține un strat special de endoteliu, iar partea exterioară, îndreptată spre capsulă, este reprezentată de podocite. Între ele, ele sunt separate de o membrană bazală, care are o funcție de transfer - trece sărurile, apa, proteinele din sânge în capsulă. Locația membranei bazale nu se limitează la locația descrisă mai sus. De asemenea, separă tubii renali, a căror funcție este de a excreta urina primară. De asemenea, separă capilarele sanguine în care fluidul este absorbit din acesta.
Rezumând toate cele de mai sus, se poate observa că membrana bazală este un fel de filtru biologic care îndepărtează dioxidul de carbon și substanțele formate în timpul metabolismului lor în organism și oferă, de asemenea, oxigen.
În consecință, dacă membrana este deteriorată, toate aceste procese metabolice sunt perturbate.
Formarea anticorpilor
Mai sus, în definiție, am observat că deteriorarea țesutului membranei se datorează formării de anticorpi împotriva lui însuși (protectorsubstanțe). Acest proces aparține categoriei autoimune. Se pare că anticorpii își atacă propriul țesut, formând depozite ale stratului patologic, deteriorându-l astfel. Rezultatul acestui proces autoimun este hemoragia pulmonară și glomerulonefrita, un proces inflamator al glomerulilor renali.
Deși structura endoteliului vascular al capilarelor pulmonare este de așa natură încât nu permite anticorpilor rezultați să pătrundă în el, cu toate acestea, în anumite condiții nefavorabile, are loc o creștere a permeabilității vasculare, în urma căreia anticorpii încă pătrund în membrana bazală.
factori nefavorabili
Astfel de factori adversi ai sindromului Goodpasture includ:
- concentrații crescute de oxigen în aerul inhalat;
- hipertensiune pulmonară;
- leziuni septice ale sângelui sau intoxicație generală a corpului;
- procese infecțioase ale tractului respirator superior;
- fumat;
- aspirarea vaporilor de benzină sau a altor tipuri de derivați de hidrocarburi.
Ceea ce este afectat în primul rând, rinichii sau plămânii, nu a fost stabilit. Cu toate acestea, frecvența manifestărilor leziunii primare a țesutului pulmonar este mai mare decât cea a țesutului renal.
Probele histologice de țesut pulmonar arată prezența alveolitei necrozante. După cum am observat mai sus, aceasta este o modificare patologică a țesutului similar cu cea din hemosideroza idiopatică.
Caracteristici histologice ale patologiei
Diagnosticarea în timp util a sindromuluiBună pășune este foarte importantă.
Testele histologice ale țesutului renal relevă prezența nefronefritei (o combinație de degenerare distrofică lipoidică a rinichilor și glomerulonefrită difuză). De asemenea, este detectată dezvoltarea modificărilor trombotice intracapilare focale și a fibrozei glomerulare.
Care sunt simptomele sindromului Goodpasture?
Simptomatologie și constatări de laborator
Acestea includ:
- hemoptizie și anemie ca urmare a sângerării pulmonare recurente;
- simptome progresive de dificultăți de respirație, pierdere în greutate, dureri în piept;
- Razele X ale plămânilor arată modificări ale focarelor mici individuale ale structurii pulmonare sub forma unei deformări cu ochiuri fine;
- simptome de afectare a rinichilor: așa cum am menționat mai sus, ele se unesc adesea după afectarea țesutului pulmonar;
- analiza urinei detectează prezența proteinelor, sângele este detectat și în urină.
- testul de sânge dezvăluie niveluri crescute de azot rezidual, anemie hipocromă progresivă cu deficit de fier, pe fondul infecției secundare, hemograma reflectă acest lucru.
Este de remarcat faptul că sângerarea pulmonară nu apare întotdeauna pe fondul hemoptiziei, iar severitatea sângerării nu depinde de intensitatea hemoptiziei. Foarte des, sângerarea apare cu viteza fulgerului și duce la un rezultat fatal în doar câteva ore. Se dezvoltă dificultăți severe de respirație, apare edem pulmonar și pneumonie fulminantă.
Clinicpoza
Pe fundalul caracteristicilor generale ale simptomelor descrise mai sus, se obișnuiește să se distingă trei forme ale evoluției acestei boli sistemice:
- Formă malignă. Se caracterizează prin prezența unei naturi recurente a pneumoniei și dezvoltarea rapidă a glomerulonefritei.
- Dezvoltarea lentă a modificărilor patologice în țesuturile pulmonare și renale.
- Glomerulonefrita progresivă care prevalează asupra modificărilor pulmonare în cel mai scurt timp posibil duce la insuficiență renală acută.
La copii
De ce un copil dezvoltă patologie? Motivul pentru aceasta este predispoziția ereditară a copilului, care poate fi infectat de la părinți. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă la bebeluși ale căror mame în perioada de naștere au dus un stil de viață nesănătos și au fumat. Drept urmare, copilul aflat în curs de dezvoltare nu a primit oxigenul necesar organismului, iar plămânii lui s-au transformat pur și simplu în plămânii unui fumător. În plus, factori suplimentari pot afecta negativ sănătatea bebelușului, cum ar fi, de exemplu, prezența infecțiilor virale care afectează sistemul respirator, precum și inhalarea vaporilor de hidrocarburi.
Sindromul Goodpasture la copii debuteaza adesea foarte acut, cu cresterea temperaturii la valori ridicate, apar hemoptizie, hemoragie pulmonara, dificultati intense de respiratie. Ascultarea dezvăluie zgomote ude vocale în plămâni. Glomerulonefrita se dezvoltă cel mai des, deși mai târziu, dar suficient de repede. După cum sa menționat mai sus, dezvoltarea insuficienței renale urmează aproape instantaneu. Un marker imunologic caracteristic al sistemului sistemicboala este prezența anticorpilor la membranele bazale ale rinichilor.
Este necesar să se trateze astfel de boli, în special la copii, sub stricta supraveghere a specialiștilor, asigurarea în același timp a permeabilității căilor respiratorii este destul de importantă.
Având în vedere că sindromul Goodpasture se dezvoltă destul de activ atât la organismele tinere, cât și la cele adulte, în absența unui diagnostic corect efectuat, precum și a unui tratament eficient, boala poate duce la consecințe mai complexe. Mai mult, în practica medicală au existat cazuri de deces.
Prognoze
Prognosticul patologiei, din păcate, este nefavorabil. Pacientul moare în medie într-un an. După cum am observat mai sus, există și forme ale unui curs fulminant al bolii, când trece literalmente o săptămână de la primele semne ale bolii sub formă de febră la un rezultat fatal.
Mecanismul de progresie a bolii
Sindromul lui Goodpasture este o boală autoimună, adică cauzată de generarea de anticorpi la propriile celule. Membrana bazală glomerulară este locul unde sunt produși acești anticorpi. Acești anticorpi se leagă la un domeniu specific din al patrulea tip de colagen.
Această parte a celui de-al patrulea tip de colagen este punctul țintă al anticorpilor. Această parte a colagenului de tip 4 se numește antigenul Goodpasture.
La oamenii sănătoși, acest antigen nu este un declanșator al lanțurilor patologice. Boala afectează țesutul pulmonar și renal, pentru că tocmai în aceste țesuturiun număr mare de antigeni din această specie.
Când un anticorp se leagă de antigenul Goodpasture, sistemul de complement este declanșat. Acestea sunt proteine imunitare, sau mai degrabă tipul lor special. Această legătură formată este mecanismul de declanșare pentru o reacție patologică în lanț a proteinelor. În focarul contactului dintre anticorpi și antigeni, are loc o conexiune cu leucocite.
Totul se referă la faptul că leucocitele atacă activ țesutul afectat, distrugându-le astfel. Răspunsul imun la acest proces este o creștere bruscă a numărului de celule epiteliale. Depunerea lor semnificativă are loc pe suprafața membranei bazale. Organul începe să-și piardă rapid funcționalitatea, nu poate face față sarcinii, deșeurile se acumulează rapid în organism.
Mecanismele modificărilor patologice ale rinichilor și plămânilor au un curs identic.
Tratamentul sindromului Goodpasture
Există doar metode de încetinire a progresiei bolii pentru a prelungi viața pacientului. În acest scop se prescriu corticosteroizi și imunosupresoare, se efectuează hemodializă, după care, dacă este necesar, se efectuează nefrectomie și transplant de rinichi care permit eliminarea sursei reacțiilor antigenice. Plasmafereza elimină anticorpii circulanți.
S-a observat că anticorpii împotriva membranelor bazale nu sunt detectați în serul sanguin în medie la șase luni de la debutul bolii. De aceea, se presupune că măsurile de terapie intensivă menționate mai sus pot prelungi viața pacientului până laîncetarea procesului patologic autoimun.
Măsurile simptomatice includ transfuzii de sânge și anemie cu deficit de fier.
În sindromul Goodpasture, ghidurile clinice trebuie respectate cu strictețe.
