Îngălbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare și a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toată lumea știe că astfel de simptome indică anumite tulburări în activitatea unui organ atât de important precum ficatul. Aceste afecțiuni trebuie controlate de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratamentul necesar. Odată cu creșterea nivelului de bilirubină, de regulă, apare icterul. Hiperbilirubinemia benignă are, de asemenea, simptome similare. În articol, vom analiza mai detaliat ce fel de boală este, care sunt cauzele și metodele de tratament.
Definiția hiperbilirubinemiei benigne
În esență, bilirubina este un pigment biliar, are o culoare roșu-galben caracteristică. Această substanță este produsă din globulele roșii din hemoglobină, care se degradează din cauza modificărilor involutive în celulele ficatului, splinei, țesutului conjunctiv și măduvei osoase.
Hiperbilirubinemia benignă este o boală independentă care includehepatoză pigmentară, colemia simplex familială, icter juvenil intermitent, icter familial nehemolitic, disfuncție hepatică constituțională, icter de retenție și hiperbilirubinemie funcțională. Boala se manifestă prin icter intermitent sau cronic, încălcări evidente ale funcției hepatice și ale structurii acesteia fără încălcări pronunțate. În același timp, nu există simptome evidente de colestază și hemoliză crescută.
Hiperbilirubinemia benignă (cod ICD 10: E 80 - tulburări generale ale metabolismului bilirubinei și porfinelor) are și următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Sindroamele Gilbert, sindroamele Crigler, alte tulburări sunt codificate în consecință - sindroame Dubin-Johnson și sindroame Rotor, o tulburare nespecificată a metabolismului bilirubinei.
Cauzele apariției
Hiperbilirubinemia benignă la adulți în majoritatea cazurilor este o boală care are caracter familial, acestea fiind transmise de tip dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.
Există hiperbilirubinemie post-hepatită - apare ca urmare a hepatitei acute virale. De asemenea, cauza bolii poate fi transferată mononucleoza infecțioasă, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.
Cauza bolii este un eșec în metabolismul bilirubinei. În ser, această substanță crește sau există o încălcare a captării sau transferului acesteia în celulele hepatice din plasmă.
O astfel de stare este posibilă și cândexistă o încălcare a proceselor de legare a bilirubinei și acidului glucuropic, aceasta se explică printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei astfel de enzime precum glucuroniltransferaza. În sindroamele Rotor și Dubin-Johnson, bilirubina serică este crescută din cauza excreției afectate a pigmentului în canalele biliare prin membranele hepatocitelor.
Factori provocatori
Hiperbilirubinemia benignă, al cărei diagnostic confirmă faptul că este depistată cel mai des în adolescență, își poate arăta simptomele de mulți ani și chiar toată viața. La bărbați, această boală este detectată mult mai des decât la femei.
Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei, colorarea icterică a pielii poate apărea în unele cazuri, nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare sunt permanente, nu trecătoare.
Creșterea icterului poate fi declanșată de următorii factori:
- oboseală fizică sau nervoasă pronunțată;
- exacerbarea infecțiilor, leziuni ale tractului biliar;
- rezistenta la medicamente;
- răceli;
- diverse intervenții chirurgicale;
- consumând alcool.
Simptome ale bolii
Pe lângă faptul că sclera și pielea devin gălbui, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Suntcazurile în care simptomele dispeptice sunt tulburătoare sunt greața, vărsăturile, tulburările scaunelor, lipsa poftei de mâncare, creșterea formării de gaze în intestine.
Manifestările de hiperbilirubinemie pot duce la apariția unor tulburări astenovegetative, care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă. La examinare, în primul rând, medicul acordă atenție sclerei îngălbenite și nuanță galben tern a pielii pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpat de-a lungul marginilor arcului costal și este posibil să nu fie simțit. Există o ușoară creștere a dimensiunii organului, ficatul devine moale, pacientul simte durere în timpul palpării. Splina nu crește în dimensiune. Excepție fac cazurile în care hiperbilirubinemia benignă apare ca urmare a hepatitei. Hiperbilirubinemia posthepatită poate apărea și după o boală infecțioasă - mononucleoză.
Sindromul hiperbilirubinemie benign
Hiperbilirubinemia benignă în practica medicală include șapte sindroame congenitale:
- Sindroame Crigler-Najjar tipurile 1 și 2;
- Sindroame Dubin-Johnson;
- Sindroame Gilbert;
- Sindroame rotorice;
- boala Byler (rară);
- sindrom Lucy-Driscoll (rar);
- Colestază benignă legată de vârstă în familie - hiperbilirubinemie benignă (rar).
Toate sindroamele de mai sus apar îndin cauza metabolismului afectat al bilirubinei, dacă nivelul bilirubinei neconjugate din sânge, care se acumulează în țesuturi, este crescut. Conjugarea bilirubinei joacă un rol imens în organism, bilirubina extrem de toxică este transformată în toxicitate scăzută, în diglucoronid - un compus solubil (bilirubină conjugată). Forma liberă a bilirubinei pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, persistă în membranele mucoase, piele și pe pereții vaselor de sânge, provocând în același timp icter.
Sindromul Crigler-Najjar
Pediatrii americani V. Nayyar și J. Krigler au identificat un nou sindrom în 1952 și l-au descris în detaliu. A fost numit sindrom Crigler-Najjar de tip 1. Această patologie congenitală are un mod autozomal recesiv de moștenire. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Aceste simptome sunt la fel de frecvente atât la fete, cât și la băieți.
Patogenia bolii se datorează absenței complete a unei astfel de enzime precum UDFGT (enzima urndin-5-difosfat glucuroniltransferaza). Cu tipul 1 al acestui sindrom, UDFGT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, ratele ajung la 200 μmol / l și chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierei hematoencefalice este ridicată. În creier (substanța cenușie) are loc o acumulare rapidă de pigment, se dezvoltă icter nuclear galben. Test cu cordiamină în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital - negativ.
Encefalopatia bilirubinică duce la dezvoltarea nistagmusului, hipertensiunea musculară, atetoza,opistoton, convulsii clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența unui tratament intensiv, un rezultat letal este posibil deja în prima zi. Ficatul nu se modifică la autopsie.
Sindromul Dabin-Johnson
Sindromul de hiperbilirubinemie benignă Dubin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. În cea mai mare parte, această boală este comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații sub 25 de ani, apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc într-o manieră autosomal dominantă. Acest sindrom are o patogeneză care este asociată cu funcțiile de transport afectate ale bilirubinei în hepatocit, precum și din aceasta din cauza eșecului sistemului de transport al celulelor dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este perturbat, există un reflux de bilirubină în sânge din hepatocit. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă din sângele colorantului după două ore când se efectuează teste cu bromsulfaleină.
Trăsătură caracteristică morfologică - ficatul de culoare ciocolată, unde acumularea de pigment granular grosier este mare. Manifestări ale sindromului: icter persistent, mâncărimi recidivante ale pielii, durere în partea dreaptă a hipocondrului, simptome astenice, dispepsie, mărirea splinei și ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există un risc după utilizarea prelungită a contraceptivelor hormonale, precum și în timpul sarcinii.
Diagnosticați boala pe baza bromsulfaleicprobe, cu colecistografie cu excreție întârziată a unui agent de contrast în bilă, în absența contrastului în vezica biliară. Cordiamina nu este utilizată în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz.
Bilirubina totală nu depășește 100 µmol/L, bilirubina liberă și conjugată are un raport de 50/50.
Tratamentul pentru acest sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea vieții cu această patologie se înrăutățește.
Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert
Această boală ereditară este cea mai frecventă, vă vom spune mai multe despre ea. Boala se transmite de la părinți la copii, este asociată cu un defect al genei care este implicată în metabolismul bilirubinei. Hiperbilirubinemia benignă (ICD - 10 - E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.
Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al descompunerii hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.
Creșterea nivelului de bilirubină (cu 80-100 µmol/l), o predominanță semnificativă a bilirubinei neasociată cu proteinele din sânge (indirect) duce la manifestări periodice de icter (membrane mucoase, sclera, piele). În același timp, testele hepatice, alți indicatori rămân normali. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Poate apărea pentru prima dată între trei și treisprezece ani. Adesea, boala însoțește o persoană toată viața. Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemia benignă fermentopatică (hepatoze pigmentate). Ele apar, de regulă, din cauza fracției indirecte (neconjugate) a pigmenților biliari. Acest lucru se datorează defectelor genetice ale ficatului. Cursul este benign - modificări grosolane ale ficatului, nu are loc hemoliză pronunțată.
Simptome ale sindromului Gilbert
Sindromul Gilbert nu are simptome pronunțate, evoluează cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul ca pe o boală, ci îl referă la caracteristicile fiziologice ale organismului.
Singura manifestare în cele mai multe cazuri sunt indicatori moderati de icter cu colorare a mucoaselor, pielii, sclera oculară. Alte simptome sunt fie ușoare, fie inexistente. Posibil simptome neurologice minime:
- slăbiciune;
- amețeli;
- oboseală;
- tulburări de somn;
- insomnie.
Și mai rare simptome ale sindromului Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsie):
- lipsa sau pierderea poftei de mâncare;
- eructat amar după mâncare;
- arsuri la stomac;
- gust amar în gură; rareori vărsături, greață;
- senzație de greutate, stomac plin;
- tulburări ale scaunului (constipație sau diaree);
- durere în hipocondrul drept cu un caracter dureros surd. Poate apărea cu erori în alimentație, după abuzul de picante, precum și de alimente grase;
- poate avea o creștere a ficatului.
Tratament cu hiperbilirubinemie benignă
Dacă nu există boli concomitente ale tractului gastro-intestinal, în perioada de remisie, medicul prescrie dieta nr. 15. În perioadele acute, dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, se prescrie dieta nr. 5. Nu este necesară nicio terapie hepatică specială pentru pacienți.
Util în aceste cazuri, terapia cu vitamine, utilizarea agenților coleretici. Nici pacienții nu au nevoie de tratamente balneare speciale. Procedurile electrice sau termice în zona ficatului nu numai că nu vor aduce niciun beneficiu, dar vor avea și un efect dăunător. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții rămân funcționali, dar este necesar să se reducă stresul nervos și fizic.
Hiperbilirubinemia benignă a lui Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu exacerba manifestările bolii.
Tabelul 5.
- Permis pentru utilizare: ceai slab, compot, brânză de vaci fără grăsimi, pâine de grâu, supă de legume, carne de vită cu conținut scăzut de grăsimi, cereale sfărâmicioase, pui, fructe neacide.
- Interzis să mănânci: untură, produse de patiserie proaspete, spanac, măcriș, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
- Respectarea regimului - efortul fizic intens este complet exclus. Utilizarea medicamentelor prescrise: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi ai sexuluihormoni care sunt utilizați pentru a trata tulburările hormonale, precum și sportivii - pentru a îmbunătăți performanța atletică.
- Renunțați complet la fumat și la consumul de alcool.
Dacă apar simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.
- Grupul barbituricului - medicamentele antiepileptice reduc eficient nivelul bilirubinei.
- Colagogi.
- Mijloace care afectează funcțiile vezicii biliare, precum și canalele acesteia. Preveniți dezvoltarea colelitiază, colecistită.
- Hepatoprotectori (agenți de protecție, protejează celulele hepatice de leziuni).
- Enterosorbente. Medicamente care intensifică excreția bilirubinei din intestine.
- Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburările dispeptice (vărsături, greață, formare de gaze) - ajută digestia.
- Fototerapie - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea bilirubinei fixe din țesuturi. Protecția ochilor este esențială pentru a preveni arsurile oculare.
Când respectă aceste recomandări, pacienții au un nivel normal de bilirubină, simptomele bolii apar mult mai rar.
