Boala lui Whipple în știința medicală are alte denumiri - lipogranulomatoza mezenterică, granulomatoza lipofagică intestinală, lipodistrofia intestinală, lipodistrofia intestinală - o boală sistemică foarte rară în care zona intestinului subțire este cel mai des afectată.
Pe măsură ce se dezvoltă, acest proces patologic poate afecta organele sistemului digestiv, cardiovascular și nervos.
Cine este declanșatorul?
Agentul cauzal al acestei boli rare este bacteria patogenă puțin studiată în prezent Tropheryma whippelii, iar principalul factor care provoacă patologia în medicină este considerat a fi o scădere a rezistenței apărării imune a organismului.
Tabloul clinic reflectă în mod clar simptomele organelor sau sistemelor afectate. Adesea, aceasta se exprimă prin febră, tulburări ale scaunului, tuse productivă, convulsii și scăderea acuității vizuale. Metodele de diagnostic pentru boala Whipple trebuie să aibă neapărat o abordare integrată. În același timp, sunt necesare studii de laborator pentru a identifica un agent patogen, iar tehnicile instrumentale sunt necesare pentru a identifica gradul de afectare a organelor interne.
Tratamentul acestei patologii este de obicei conservator și constă în utilizarea medicamentelor și aderarea la o dietă specială. Trebuie remarcat faptul că terapia bolii durează o perioadă foarte lungă de timp și este de aproximativ doi ani.
Pentru mai multe despre simptomele și tratamentul bolii Whipple, consultați mai jos.
Etiologia bolii
Cercetarea medicală modernă a stabilit că o afecțiune patologică se dezvoltă ca urmare a pătrunderii în corpul uman a anumitor agenți patogeni, care sunt Tropheryma whippelii. După infectare, aceste bacterii încep să-și crească în mod activ numărul în celulele sistemului imunitar, care sunt numite macrofage.
La oamenii sănătoși, astfel de sisteme celulare îndeplinesc următoarea funcție - absorb și distrug agenții infecțioși, cu toate acestea, în boala Whipple, microorganismele patologice rămân nevătămate. Macrofagele, a căror structură este modificată sub influența acestor bacterii, încep să se acumuleze în membranele mucoase ale intestinului subțire, ceea ce, la rândul său, duce la o scădere bruscă a absorbției nutrienților esențiali. Acest fenomen se datorează faptului că transportul lor se oprește la nivelul intestinului, iar în membrane se formează depozite de grăsime - așa-numita lipodistrofie.
Malabsorbție
Această situație este și mai mult exacerbată de malabsorbția mineralelor, vitaminelor și a altor nutrienți. Ulterior, procesul patologic începe să se răspândească la ganglionii limfatici aflați în interiorul cavității abdominale, la pericard, miocard, pleura, articulații și creier.
Care este imaginea endoscopică a bolii Whipple?
Studiile asupra procesului patologic au mai constatat că la un anumit grup de oameni sănătoși, în absența principalelor semne ale bolii, o astfel de bacterie poate fi excretată împreună cu saliva. Pe lângă cauza infecțioasă, reacția organismului în sine joacă un rol important atunci când apare o boală.
Factori predispozanți
Principalii factori predispozanți pot fi luați în considerare:
- Scăderea imunității.
- Patologii cronice ale tractului digestiv.
- Infestări cu viermi.
- Lipsa nutrienților completi din alimente.
De remarcat că principala categorie de risc sunt persoanele cu vârsta cuprinsă între 45-55 de ani, dar nu este exclusă posibilitatea apariției bolii la alte grupe de vârstă. În plus, se știe că bărbații sunt mai susceptibili de a suferi de această boală infecțioasă.
Clasificare
Pe măsură ce se dezvoltă, boala lui Whipple depășește mai multe etape care se dezvoltă treptat, una după alta:
- Simptomele extraintestinale se dezvoltă în prima etapă. În acest caz, un singur organ sau sistem este adesea afectat, de exemplu, ganglionii limfatici sau articulațiile. Principalun simptom este o temperatură ridicată pe o perioadă lungă.
- În a doua etapă a bolii, apar tulburări în procesele digestive și apariția unor complicații asociate cu aceasta, de exemplu, o scădere bruscă în greutate din cauza tulburării scaunului.
- În a treia etapă a bolii Whipple, există implicarea în procesul patologic al organelor interne - inima, plămânii, sistemul nervos etc.
O astfel de boală infecțioasă are o singură formă - cronică.
Simptome ale bolii Whipple
În ciuda faptului că această boală are o natură infecțioasă de apariție, în prezent nu există date specifice cu privire la durata perioadei de incubație.
Primele semne clinice ale bolii Whipple sunt:
- O creștere bruscă a indicatorilor de temperatură (până la 38 de grade și peste).
- Dureri musculare și articulare.
- frisoane severe.
- Umflarea și înroșirea pielii peste articulațiile afectate.
- Creșterea dimensiunii ganglionilor limfatici - mobilitatea acestora este păstrată, nu se observă durere la palpare.
Alte semne
Simptomele intestinale sau intestinale ale bolii Whipple încep treptat:
- Încălcarea actului de defecare, care se exprimă prin diaree abundentă - frecvența impulsurilor ajunge uneori de zece ori pe zi.
- Consistența spumoasă a scaunului și nuanța sa maro deschis - în unele cazuri, fecalele încep să devinăconsistența gudronului, care este o consecință a unei încălcări a coagulării sângelui sau a dezvoltării hemoragiei interne.
- Scădere progresivă în greutate.
- Reacții dureroase de crampe, localizate în buric și care apar adesea după mese.
- Greață, în unele cazuri provocând vărsături.
- Simt dezgustat de mâncare.
- Umflarea și inflamația limbii.
- Mărirea abdomenului.
- Producție crescută de gaz.
- Oboseală excesivă.
Schimbări ale pielii
Există, de asemenea, unele modificări în piele:
- Apariția unor zone de hiperpigmentare pe corp.
- Peeling și uscăciune a pielii.
- Îngroșarea pielii.
- Hemoragii subcutanate.
Următoarele simptome indică implicarea în procesul infecțios patologic al plămânilor:
- Tuse violentă cu multă flegmă.
- Durere în zona pieptului.
- Dificultate de respirație.
- Scădere persistentă a tonusului sângelui.
- Ușoară creștere a temperaturii.
Datorită dezvoltării bolii, pot apărea leziuni ale sistemului nervos, care se exprimă prin următoarele fenomene:
- Demență.
- Paralizia membrelor inferioare sau superioare.
- Convulsii convulsive.
- Tulburări ale funcțiilor vorbirii.
- Stări depresive.
- Tulburări ale somnului.
- Încălcarea memoriei.
Bîn unele cazuri, organele vederii pot suferi:
- Leziuni inflamatorii ale membranelor oculare.
- „Pui” sau orbire nocturnă.
- Întunecarea pielii din jurul ochilor.
Un astfel de tablou clinic se dezvoltă atât la copii, cât și la adulți. Trebuie amintit că severitatea simptomelor bolii Whipple la copii poate fi ușor mai mare decât la persoanele în vârstă și la persoanele de vârstă mijlocie.
Diagnosticul patologiei
Numai un clinician care este familiarizat cu rezultatele unei game largi de examinări instrumentale și de laborator poate stabili un diagnostic. Dacă apar simptome specifice care sunt caracteristice unui anumit tip de boală infecțioasă, ar trebui să consultați un terapeut, care trebuie să efectueze în mod necesar o serie de anumite manipulări. Acestea includ:
- Studiarea istoriei bolii, precum și efectuarea unei anamnezi.
- Evaluarea stării pielii și a organelor vizuale.
- Determinarea temperaturii, a tonusului sângelui și a ritmului cardiac.
- Sondaj detaliat pentru a stabili prima dată de debut a bolii și severitatea tabloului clinic.
- Ascultarea pacientului cu un fonendoscop.
Următorul pas de diagnosticare
Următorul pas în diagnosticarea bolii Whipple va fi diagnosticul de laborator, care include următoarele teste:
- Teste de sânge clinice și biochimice generale.
- Hemogramă.
- teste PCR.
- Coprogram.
- Analiza fecale pentru sânge ocult și ouă de helminți.
- Examinarea histologică a biopsiei.
Când apare o boală, se folosesc și unele metode instrumentale pentru diagnostic, a căror listă include:
- Raze X ale peritoneului.
- Ecografia de organe situate în cavitatea abdominală.
- FGDS.
- Irigoscopie.
- CT sau RMN.
- Biopsie.
- ECG și EchoCG.
Ca măsuri auxiliare de diagnosticare pentru clarificarea diagnosticului, sunt necesare și consultarea următorilor specialiști restrânși:
- neurolog;
- cardiolog;
- gastroenterolog;
- reumatolog;
- pediatru - în cazul unui proces infecțios patologic la un copil.
Care sunt recomandările pentru boala Whipple?
Cura boala
Terapia acestei boli infecțioase durează o perioadă foarte lungă de timp și implică utilizarea exclusivă a tehnicilor terapeutice tradiționale. Terapia medicamentosă implică administrarea următoarelor medicamente:
- medicamente hormonale antiinflamatorii.
- Agenți enzimatici.
- medicamente antibacteriene.
- Medicamente complexe tonice generale.
- Medicamente pentru îmbunătățirea absorbției nutrienților.
- Medicamente cu magneziu, potasiu, calciu și fier.
- Mineral-produse complexe de vitamine.
În timpul tratamentului bolii Whipple, este extrem de important ca pacienții să urmeze o dietă bogată în calorii și proteine. Aceasta înseamnă că următoarele alimente trebuie incluse fără greș în dietă:
- produse lactate;
- fructe de mare;
- legume;
- soiuri cu conținut scăzut de grăsimi de pește și carne;
- pâine de grâu;
- soia și diverse cereale;
- compoturi și ceai verde slab;
- supe de legume;
- verzi și salate;
- legume și fructe gătite la abur sau coacere.
Lista de produse strict interzise include:
- chiflă proaspătă;
- varietate de produse de cofetărie;
- spanac și măcriș;
- produse semifabricate;
- diverse uleiuri de gătit;
- organe;
- alimente picante și grase;
- înghețată și dulciuri;
- cafea și băuturi spirtoase.
- condimente și tot felul de sosuri iute.
Pacienții cu boala Whipple sunt sfătuiți să mănânce mese mici și dese. Toate regulile de bază privind alimentația, un meniu aproximativ, precum și o listă de alimente permise și interzise sunt furnizate de medicul curant.
Complicații posibile ale bolii
În absența completă a măsurilor terapeutice, boala poate provoca complicații mortale, cum ar fi:
- Edem cerebral.
- Anemia (anemie).
- Insuficiențăsuprarenale.
- Leziuni miocardice grave.
- Pacient cu handicap.
- Extrem de epuizat.
- Insuficiență de organe multiple.
- Exacerbări frecvente.
Prevenire și prognoză
Pentru a reduce riscul acestei boli, ar trebui să urmați anumite reguli simple. Sfaturile preventive ar trebui să includă:
- respingerea completă a obiceiurilor proaste - alcool, fumat;
- nutriție rațională și de calitate;
- întărirea imunității;
- tratament complex al unei varietăți de patologii gastroenterologice și de altă natură care apar în forme cronice care pot provoca debutul bolii;
- Examinare medicală completă regulată.
Simptomatologia și terapia patologiei afectează în mod semnificativ prognosticul, care este considerat condiționat favorabil. Acest lucru se datorează faptului că este imposibil să se vindece complet o astfel de boală, cu toate acestea, respectarea anumitor reguli terapeutice ajută la obținerea unor perioade lungi de remisie.
Recomandările clinice pentru boala Whipple trebuie respectate cu strictețe.
