Pemfigusul unui nou-născut este o boală foarte rară și periculoasă, care se bazează pe mecanismele unui atac autoimun asupra pielii tegument. Sub influența unor factori necunoscuți, sistemul imunitar produce anticorpi la substanțele care asigură integritatea pielii. Acţionează asupra celulelor epiteliale, în urma cărora apar ulcere pe piele, care se infectează cu streptococ sau stafilococ.
Descriere
Numele oficial al bolii este pemfigus, ale cărui simptome sunt prezența anticorpilor distructivi în sânge.
Pemfigusul poate afecta persoane de orice vârstă și sex. Boala este foarte periculoasă pentru nou-născuții la care încă nu s-a format imunitatea locală. Pemfigusul este predispus la progresie, iar cu leziuni extinse, organismul pierde rapid lichid. Riscul de infecție este extrem de mare, deoarece bacteriile și ciupercile pot duce la dezvoltarea sepsisului.
Soiuri
La speciipemfigusul nou-născuților (în fotografie puteți vedea cum arată manifestările bolii) includ:
- Pemfigus vulgar.
- Pemfigus vegetativ.
- În formă de frunză.
- Eritematos.
- seboreic.
Pemfigusul vulgar este considerat cel mai frecvent. În acest caz, pe piele apar vezicule, care sunt umplute cu lichid seros. Se sparg ușor și se vindecă repede. Primele vezicule apar cel mai adesea în jurul gurii și buzelor.
Aceste vezicule de-a lungul timpului apar din ce în ce mai extins și se răspândesc pe tot corpul, iar după apariția lor rămân eczema roz. Dacă această boală nu este tratată, copilul poate muri în decurs de șase luni.
Când forma vegetativă începe formarea de bule unice împrăștiate. După ce explodează, papiloamele cenușii (vegetațiile) rămân pe piele, predispuse la creștere.
Forma frunzei
Forma de pemfigus în formă de frunză a nou-născutului se caracterizează prin formarea de cruste care apar după ruperea veziculelor. Particularitatea bolii este că se dezvoltă rapid. Crustele se formează foarte mari, după care încep să se desprindă în bucăți mari, precum frunzele. Este posibil să se atașeze pemfigusului eritematos acestei forme. Nu există nicio diferență semnificativă între ele, deoarece simptomele și prognosticul sunt similare.
Forma seboreică
Forma seboreica incepe sa se dezvolte de la scalp, de pe fata. Boala progreseazăfoarte încet, încep să apară vezicule pe spate, membre, abdomen. Când crusta este îndepărtată, se formează eczemă plângătoare.
Există și alte forme de pemfigus:
- viral;
- sifilitic.
Pemfigusul viral al nou-născutului este cauzat de virusul Coxsackie, precum și de 71 de specii de enterovirusuri. Boala poate lua proporții grandioase și poate deveni epidemică. La copii, apare în principal pe palme și picioare, deși pot apărea vezicule pe organele genitale.
Pemfigusul sifilitic al nou-născuților se dezvoltă ca urmare a infecției intrauterine cu sifilis. Copiii pot dezvolta vezicule pline de puroi care se deschid destul de repede, lăsând eczeme rozalii.
Pemfigusul paratumoral are cele mai izbitoare semne clinice. De regulă, însoțește adesea boli precum leucemia sau limfomul și poate indica debutul unui proces malign.
Să ne uităm la principalele cauze ale pemfigusului la nou-născuți.
Cauze de patologie la bebeluși
Debutul bolii coincide cu producerea de anticorpi autoimuni la proteinele desmogleină, care stau la baza conectării celulelor epidermice. Proteinele sunt descompuse și integritatea pielii are de suferit, iar bacteriile, atunci când ajung pe pielea afectată, provoacă formarea de vezicule.
Factorii care pot provoca un astfel de proces patologic sunt încă necunoscuți științei. Motivul principal este genetica și predispoziția ereditară la un astfel de proces autoimun. Tulburările în activitatea sistemului nervos central sunt, de asemenea, considerate ca un posibil factor care provoacă dezvoltarea pemfigusului. De asemenea, infecțiile, virușii sau alți agenți patogeni pot declanșa apariția bolii.
Factori provocatori
Următorii sunt, de asemenea, indicați ca posibili factori pentru apariția patologiei:
- Luând medicamente din grupa tiolului.
- Arsuri.
- Herpesvirusuri.
- Contact cu pesticide.
- Stres puternic.
Pemfigusul în stadiile incipiente nu provoacă nicio îngrijorare. Copiii se simt bine și în afară de câteva vezicule pe piele, nu se observă alte modificări. Deteriorarea stării se dezvoltă în funcție de creșterea zonei zonelor afectate ale pielii. Zona leziunii crește atunci când o infecție bacteriană intră în piele și începe dezvoltarea supurațiilor locale și a focarelor inflamatorii mari. Această boală se caracterizează prin absența epitelizării tisulare după ruptura vezicii urinare. Eroziunile se extind treptat și se contopesc unele cu altele. Cum este diagnosticat pemfigusul neonatal?
Diagnostic
Boala este foarte rară, așa că medicilor pediatri le este adesea dificil să stabilească diagnosticul. În primul rând, se recomandă deosebirea bolii de alte patologii dermatologice care pot fi însoțite de manifestări cutanate similare.
Pentru aceasta, se folosește testul Nikolsky. Medicul freacă pielea copilului în apropierecu bula și departe de ea, apasă pe blister. Testul este pozitiv dacă există semne de exfoliere a pielii:
- Când este apăsat, lichidul se răspândește în straturile pielii.
- Dacă apăsați pe piele peste blister, acesta se desprinde ca o panglică.
- Într-o zonă sănătoasă se observă un amestec al straturilor superioare ale epidermei.
De asemenea, este prescrisă o analiză pentru conținutul de anticorpi împotriva proteinelor desmogleină din sânge. Dacă se găsesc astfel de anticorpi, atunci aceasta indică prezența pemfigusului. Uneori se prelevează probe de lichid din blistere și se comandă studii generale sau citologice suplimentare.
Tratamentul pemfigusului la nou-născuți
Principalul lucru în tratamentul patologiei este de a preveni formarea de noi vezicule și de a obține vindecarea celor existente. Principalele medicamente în tratamentul procesului patologic sunt glucocorticosteroizii. Indiferent de vârsta copilului, i se prescrie un curs de glucocorticosteroizi sistemici, care se administrează în doze mari. Acest lucru face posibilă reducerea intensității formării de noi bule și începerea procesului de recuperare a eroziunii. Această terapie se efectuează timp de aproximativ două săptămâni, după care este necesar un tratament hormonal de întreținere cu același medicament în doze mici.
Prednisolon
Cel mai eficient medicament în tratamentul pemfigusului este Prednisolonul, care se administrează în doze mari, care sunt reduse sistematic. Din păcate, pentru majoritatea copiilor, un astfel de tratament durează toată viața, iar Prednisolonul se injectează la fiecarezi.
Alaturi de hormoni, copilului i se prescriu calciu, vitamina D, medicamente imunosupresoare care suprima activitatea sistemului imunitar. Aceste medicamente includ:
- "Azatioprină";
- "Ciclofosfamidă";
- Mielosan;
- Ciclofosfamidă.
În etapele incipiente ale terapiei, copilului i se recomandă proceduri de purificare a sângelui de anticorpi agresivi. Acestea includ hemodializa și plasmafereza. Pentru a reduce riscul de infecție, este prescris un tratament de în altă calitate al pielii cu unguente cu antiseptice și corticosteroizi.
Ar trebui să se înțeleagă clar că terapia pentru pemfigus va dura toată viața. În cazuri rare - cu pauze minore între recidive.
Îngrijirea bebelușului
Sănătatea copiilor diagnosticați cu pemfigus stafilococic al nou-născutului necesită o atenție deosebită și îngrijire zilnică. Speranța de viață a unui astfel de copil depinde de asta. Este foarte important să vă asigurați că ia toate medicamentele prescrise de medici.
Părinții vor trebui să învețe cum să facă injecții, pentru că va trebui să se facă în fiecare zi. De asemenea, este necesar să se trateze veziculele de pe piele cu coloranți de anilină ("Fukortsin", Zelenka), care sunt foarte eficienți împotriva microbilor. Unguentele cu corticosteroizi sunt recomandate pentru eroziuni și cruste. De regulă, sunt prescrise „Celestoderm”, „Garamycin” și „Gyoksizon”.
Când apar semne de infecție - puroi, umflături - este necesar să folosiți unguente antibacteriene în timpul tratamentului -„Baneocin” sau „Levomekol”. Dacă sunt afectate suprafețe mari, cel mai bine este să le protejați cu un pansament steril.
Medicamente antiinflamatoare
Când se plâng de durere, uneori este permis să se administreze copilului medicamente antiinflamatoare Ibuprofen sau Nurofen. Dacă anestezia eșuează, trebuie să consultați un medic care vă va spune ce analgezice sunt permise pentru utilizare în copilărie. Băile în care puteți adăuga o soluție de „Clorhexidină” vor beneficia. Este necesar să se administreze copilului preparate vitaminice și minerale cu acid folic, vitamina E etc.
