Această patologie este cunoscută pe scară largă datorită originii sale în sistemul nervos central, dar se poate forma oriunde în organism. Predispoziția genetică la MAV și faptele transmiterii acesteia prin moștenire sunt necunoscute. Se crede că aceasta nu este o boală ereditară.
Malformația arteriovenoasă este o patologie vasculară - dezvoltarea anormală a vaselor sistemului nervos. Pentru a fi mai precis, vorbim despre o anomalie congenitală a structurii vasculare a creierului sau a măduvei spinării. Termenul „malformație” în sine, tradus din latină, înseamnă „formație slabă”, adică orice abatere de la dezvoltarea fizică sănătoasă, cu o schimbare grosolană a structurii și funcțiilor unui organ sau țesut. Un astfel de defect poate fi congenital sau dobândit ca urmare a unei răni sau boli. O abatere similară se dezvoltă pe piele, în plămâni, rinichi, dar cel mai adesea apareexact în sistemul nervos.
Care este esența bolii?
Această abatere este mai frecventă la nivelul creierului, în regiunile posterioare ale emisferelor, coloana toracală sau cervicală este adesea afectată. În măduva spinării, apare și o anomalie, dar acest lucru se întâmplă rar. Malformația arteriovenoasă variază de la un centimetru la o dimensiune foarte mare în cavitatea craniană.
Defectul rezultat arată de obicei ca o încurcătură de vase subțiri, subțiri și întortocheate, în care arterele se întâlnesc direct cu venele, ceea ce are loc fără participarea capilarelor. Astfel, sângele arterial nu îmbogățește în niciun fel țesuturile și organele.
Această boală este cronică și apare în principal la bărbați la o vârstă fragedă. Într-o familie, o astfel de patologie se manifestă uneori în mai mulți membri simultan, dar nu este considerată ereditară. Pentru prima dată, patologia se manifestă la vârsta de zece până la treizeci de ani, iar vârful ei are loc la douăzeci de ani. Încălcarea formării vasculare are loc în a doua lună de dezvoltare fetală, iar cauzele exacte ale unei astfel de anomalii nu au fost stabilite. Incidența bolii în lume este de o persoană la suta de mii din populație.
Mecanism de dezvoltare
În mod normal, sângele oxigenat curge din inimă către diferite țesuturi și organe. La început, trece prin artere. Apoi artera trece în arteriolă, prin care sângele intră deja în capilare. Aici se află patul capilar, în care are loc schimbul de celule. Celulele iau oxigen din artereproduse reziduale cu dioxid de carbon. Apoi sângele curge mai departe prin vene, de acolo urcând din nou la inimă.
În prezența unei malformații arteriovenoase, sângele din artere pătrunde în vene printr-un tub numit fistulă, iar hipoxia se dezvoltă direct în țesuturi pe acest fond. Creșterea presiunii se acumulează în venele care transportă sânge.
Odată cu trecerea timpului, fistulele se pot extinde și crește treptat, iar pereții arteriali se îngroașă. Dacă malformația este foarte dezvoltată, atunci fluxul de sânge în ea este puternic și, în același timp, crește și debitul cardiac. În astfel de cazuri, arterele și venele arată ca niște vase uriașe pulsatoare. Nu sunt capabili să reziste la o astfel de presiune, deoarece nu sunt adaptați pentru aceasta, prin urmare se întind și adesea se rup. O stare similară a vaselor de sânge poate fi observată în orice parte a corpului. În cazul în care malformația a atins doar venele, atunci se vorbește despre prezența angiomului venos.
Soiuri
Următoarele soiuri se disting prin structură:
- Malformație, în care nu există vene în globul vaselor de sânge, există doar artere.
- Un tip fistulos de malformație arteriovenoasă poate să apară în dura mater.
- Malformația ramificată racemose apare în șaptezeci și cinci la sută din cazuri.
- Malformația cavernoasă apare în unsprezece la sută din cazuri. Conține doar capilare mici, iar arterele și venele sunt complet absente aici, în timp ce presiunea nu este perturbată. Subspecia în acest caz este telangiectazia.
Distinge după dimensiune:
- Micromalformația este considerată cea mai mică ca dimensiune.
- Malformații minore care sunt mai mici de un centimetru.
- Malformații mici, a căror dimensiune este de la unu la doi centimetri.
- Până la patru centimetri sunt malformații medii. Riscul de rupere este destul de mare.
- Până la șase centimetri sunt malformații mari care sunt foarte periculoase.
- Mai mult de șase centimetri sunt deja gigantice, în timp ce se sparg mai rar, dar este dificil să le vindeci.
Malformația arteriovenoasă este subdivizată în funcție de natura drenajului și de localizarea acestuia. Poate fi localizat în cortexul cerebral, adică direct pe suprafața acestuia. În acest sens, ele sunt numite și corticale. Alte forme sunt malformațiile interne, care sunt adesea localizate în trunchiul cerebral sau hipotalamus. O fistulă arteriovenoasă poate fi localizată în interiorul durei mater.
Manifestarea simptomatică a malformației cerebrale
Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale, numită și cerebrală, este însoțită de următoarele simptome principale:
- Apariția cefalalgiilor de intensitate variabilă, fără caracteristici de regularitate și durată. În acest caz, durerea nu coincide cu localizarea malformației, iar intensitatea acesteia este diferită.
- Prezența convulsiilor. În acest caz, se observă convulsii generale sau parțiale în diferite părți ale corpului. Pierderea conștienței nu este observată.
- Aspectamețeli și leșin.
- Dezvoltarea slăbiciunii musculare împreună cu pareza membrelor.
- În cazul în care cerebelul este afectat, mersul este perturbat. Se observă eșalonare și lipsă de coordonare.
- Poate exista pierderea vederii în lobii frontali.
- Apariția disartriei.
Simptomatice ale malformației arteriovenoase a lobului parietal drept pot să nu apară pentru o perioadă foarte lungă de timp și uneori sunt detectate accidental în timpul examinărilor.
Simptome nevralgice
În timpul creșterii malformației, când începe presiunea asupra creierului, apar simptome neurologice. Pot fi prezente următoarele manifestări:
- Presiunea intracraniană crește, există dureri persistente în cap de natură apăsătoare sau pulsatorie.
- Apariția apatiei, letargiei, scăderea performanței.
- Coordonare afectată a mișcărilor.
- Reducere a inteligenței.
- Apariția tulburărilor de vorbire sub formă de afazie motorie.
- Eșecul de inervație a anumitor zone ale corpului.
- Mes clătinat cu căderi bruște pe spate.
- Apariția convulsiilor și a hipotensiunii musculare.
- Pareza membrelor.
- Probleme de vedere sub formă de strabism sau orbire.
Pe fondul dezvoltării treptate a malformației arteriovenoase a vaselor cerebrale, simptomele neurologice pot crește secvenţial. După atingerea vârstei mijlocii, boala devine stabilă, iar noi tulburări nu mai apar. Femeile se pot simți mai rău șiapar noi simptome în caz de sarcină. Accidentul vascular cerebral hemoragic la femeile însărcinate este cauzat de această boală în douăzeci și trei la sută din cazuri.
Malformație arteriovenoasă a măduvei spinării
În acest caz, simptomele vor fi după cum urmează:
- Problemele cu senzația la nivelul membrelor, de exemplu, durerea sau atingerea pot să nu fie simțite.
- Debutul durerii intense.
- Apariția unei paralizii bruște progresive a extremităților inferioare. Malformația arteriovenoasă este o boală foarte gravă.
- Aspect de furnicături la nivelul membrelor.
- Eșecul activității sfincterului și al urodinamicii, atunci când este imposibil de controlat defecarea sau urinarea.
Cei mai mulți oameni se recuperează aproape complet de la primul atac, dar există riscul apariției simptomelor recurente. În absența tratamentului, în timp, pacientul poate deveni neajutorat și va fi complet dependent de cei dragi.
Simptome de ruptură vasculară
Ruperea vaselor de sânge pe fondul malformației este posibilă la fiecare al doilea pacient. Creșterea volumului de muncă, stresul și consumul de alcool joacă un rol semnificativ în acest sens. Hemoragia apare brusc. Adesea este de natură subarahnoidiană. Simptomele sunt similare cu cele ale unui accident vascular cerebral. Pacientul se plânge de o durere de cap severă, din care poate chiar să-și piardă cunoștința. Fără condiții prealabile vizibile, apar vărsături, iar după curățarea stomacului, nu apare nicio ușurare. Există o stare de leșin. Există iritație cu durere în ochi, carecauzate de lumina puternică, vederea este afectată, se dezvoltă orbirea completă, se constată tulburări de vorbire.
Convulsii împreună cu pierderea auzului nu sunt excluse. Pot apărea tulburări de vedere, se dezvoltă paralizia membrelor. Când apar hematoame, sindromul meningian este adesea diagnosticat, în timp ce presiunea este crescută. A doua zi temperatura crește. Cu un tratament adecvat, după cinci zile, sănătatea se îmbunătățește. După o hemoragie în primul an, riscul de recidivă rămâne. Mai mult, în cazul în care tratamentul nu este efectuat, riscul crește de trei ori.
Diagnosticare
Persoanele bolnave caută cel mai adesea ajutor după o hemoragie. Medicul efectuează o examinare detaliată a pacientului, află prezența leziunilor și bolilor, determină starea neurologică. Apoi sunt programate o scanare CT și RMN și o angiografie.
Aceste metode de diagnosticare a MAV permit un studiu strat cu strat al structurii creierului, determinând în același timp prezența unei malformații cu dimensiunea acesteia și evaluând starea generală a creierului. Cu tomografia computerizată, datorită razelor X, este posibilă determinarea anomaliei din interiorul parenchimului. La efectuarea angiografiei CT, arterele creierului sunt și mai detaliate. Tomografia computerizată este cea mai rapidă metodă, dar nu cea mai eficientă, este mai mult ca detectarea hemoragiei.
IRM pentru malformația arteriovenoasă este mai informativ. Datorită acesteia, această boală este ușor de detectat și se determină severitatea stării pacientului. Foarteo angiografie cerebrală evaluează cu acuratețe starea pacientului, dar aceasta este o examinare destul de costisitoare. Ca parte a conducerii sale, un cateter este introdus în artera periferică, care avansează către vasele creierului. După aceea, se fac poze cu vasele. Deși există riscul de complicații după această manipulare, dar numai această metodă vă permite să determinați cu exactitate cauzele hemoragiei.
Electroencefalografia determină focarele de excitație, găsind zona de localizare a acestuia. Atunci când efectuează ecografie Doppler, medicii determină viteza fluxului sanguin și iau în considerare poziția spațială a vaselor în zona afectată. Se efectuează și angiografie. Dar această procedură durează mult timp și se face sub anestezie. Angiografia este indispensabilă dacă este necesară determinarea creșterii presiunii venoase, este foarte importantă în alegerea tratamentului chirurgical al malformației arteriovenoase (ICD Q28.2.).
Tratament
Există trei opțiuni atunci când alegeți o metodă de tratament. Vorbim despre metoda operației chirurgicale, embolizarea malformațiilor arteriovenoase și tratamentul radiochirurgical. Este important să se determine gradul de risc al operațiunii și să se evalueze posibilele consecințe. Scopul principal al oricărei tehnici în acest caz este de a obține o obliterare absolută pentru a evita o posibilă hemoragie ulterioară în cavitatea craniană.
Tratament chirurgical
Ca parte a acestei metode, se efectuează o îndepărtare completă a unei malformații cu volume de până la 100 mililitri. Tehnica chirurgicală presupune deschiderea craniului înăuntrupentru depistarea malformațiilor. În plus, se efectuează cauterizarea sa ulterioară cu un laser sau cu ajutorul altor instrumente. Zona cauterizată este complet îndepărtată din țesuturi. Dacă operația are succes, pacientul își revine complet. Dar complicațiile sunt încă posibile sub formă de accidente vasculare cerebrale.
După operație se efectuează un curs complet de reabilitare timp de o săptămână. După ce pacientul este externat, i se recomandă tratament cu nootrope și angioprotectoare. Ca parte a prevenirii, este necesar să fii examinat periodic de către un chirurg vascular și un neuropatolog și, de asemenea, trebuie să fii supus imagistică prin rezonanță magnetică.
Embolizare sau efectuarea unei intervenții chirurgicale endovasculare
Chirurgia endovasculară presupune îndepărtarea unei malformații din circulația generală prin lipirea vaselor de sânge. În acest context, lipirea completă a vaselor este fezabilă la treizeci la sută dintre pacienți, la alți pacienți se dovedește a fi parțială. Această tehnică este foarte des folosită și previne eficient hemoragiile. Tehnica embolizării în chirurgia endovasculară presupune furnizarea unui element adeziv special prin cateter.
Efectuarea tratamentului radiochirurgical
La utilizarea acestei metode, este posibilă eliminarea unei malformații dacă dimensiunea acesteia este mai mică de trei centimetri. Optzeci și cinci la sută dintre pacienți își revin după o astfel de operație pentru malformație arteriovenoasă. Această metodă este utilizată atunci când localizarea malformației nu este disponibilă pentru efectuarea unei operații clasice. Ca parte a acestei tehniciradiația este focalizată, care este direcționată spre locul anomaliei, această procedură durează exact o oră. În plus, vasele scleroză pe cont propriu în doi ani și sunt înlocuite cu țesut conjunctiv. Dezavantajul acestei tehnici este că înainte de dezvoltarea sclerozei este posibilă hemoragia în această zonă.
În prezent, diferite tipuri de operațiuni sunt combinate activ. Acest lucru vă permite să extindeți posibilitățile de abordări radicale, reducând procentul de complicații.
Tratamentul malformației arteriovenoase a măduvei spinării se realizează cu ajutorul intervenției chirurgicale. De asemenea, este posibilă utilizarea metodei intervenționale. Ultima metodă este mai puțin invazivă. Presupune introducerea unui element adeziv special, care se intareste imediat, infundand vasul. Când utilizați această metodă, există riscul de deteriorare a vaselor sănătoase. În acest sens, introducerea substanței se realizează cât mai aproape de anomalie.
Uneori, se introduc microcoiluri speciale, care sunt adiacente vaselor anormale și blochează accesul sângelui la acestea. În plus, bobinele detașabile ajută ulterior la dezvoltarea garanțiilor. Blocarea vaselor de sânge se realizează cu o substanță care seamănă cu particulele de nisip. Dar astfel de particule pot duce la o nouă recanalizare. În acest sens, în scopul prevenirii, angiografia trebuie efectuată anual. In cazul in care a fost descoperita o malformatie, se face din nou embolizarea. De obicei, se efectuează sub anestezie, iar durata procedurii este de la trei până la șase ore. În cazul în care pacientul după procedură are un micdurere în zona inciziei, se prescriu analgezice.
Efectuarea de măsuri preventive
Malformația arteriovenoasă a vaselor este rezultatul unei embriogeneze incorecte și perturbate. În acest sens, prevenirea ar trebui redusă exclusiv la prevenirea rupurilor, care sunt provocate de o serie de factori sub formă de efort fizic intens, stres, fumat, consum de alcool, hipertensiune arterială etc. Acele persoane care au suferit deja intervenția chirurgicală ar trebui să fie supusă în mod regulat imagistică prin rezonanță magnetică.
