Dacă formarea sistemului circulator este perturbată în timpul dezvoltării embrionare, atunci se formează o malformație vasculară. Aceasta este o conexiune incorectă a venelor și arterelor, care se manifestă la pubertate. Totul începe cu dureri de cap, migrene și convulsii. În cazurile severe, copiii au convulsii epileptice.
Definiție
Structura vaselor de sânge este diferită în întregul sistem circulator. Unele dintre ele sunt mai groase, altele au un perete muscular, altele au valve, dar toate sunt conectate între ele într-o anumită secvență. Dacă dintr-un motiv oarecare se încalcă succesiunea stabilită de natură, atunci se formează conglomerate de vase contorte, numite malformații.
De regulă, aceasta este o patologie congenitală, ale cărei cauze sunt necunoscute. Apare la nouăsprezece din o sută de mii de nou-născuți în fiecare an. Malformațiile pot provoca sindromul de furt, comprima țesuturile măduvei spinării și ale creierului, pot forma anevrisme și pot provoca accidente vasculare cerebrale și hemoragii sub meninge. Cel mai adesea, complicațiile apar învârsta mijlocie, după patruzeci de ani.
Clasificare
Există mai multe forme pe care le poate lua o malformație vasculară. Pentru sistematizarea lor se folosește clasificarea americană ISSVA adoptată în 1996. Diferența sa fundamentală față de alte clasificări este împărțirea tuturor anomaliilor în tumori și malformații.
-
Tumori vasculare:
- hemangiom infantil (apare în copilărie);
- hemangiom congenital;
- hemangiom fascicular;
- hemangioendoteliom în formă de fus;
- hemangioendoteliom kaposiform;- tumori dobândite.
-
Malformații:
- capilare (telangiectazii, angoikeratoame);
- venoase (sporadice, glomangioame, sindrom Mafucci);
- limfatice;
- arterială;
- arteriovenoasă;- combinată.
Malformația vaselor venoase
Malformația venoasă este o dezvoltare anormală a venelor cu expansiunea lor patologică ulterioară. Este cea mai frecventă dintre toate tipurile de malformații. Această boală este congenitală, dar se poate manifesta atât în copilărie, cât și la vârsta adultă. Locația vaselor modificate poate fi orice: sistemul nervos, organele interne, pielea, oasele sau mușchii.
Malformațiile venoase pot fi localizate la suprafață sau pot fi situate în grosimea organului, pot fi izolate sau întinse pe mai multe părți ale corpului. În plus, cu cât sunt mai aproape de suprafața pielii, cu atât culoarea devine mai intensă.
Din cauzaformă și culoare neobișnuite, pot fi confundate cu hemangioame. Pentru diagnosticul diferențial, este suficient să apăsați ușor pe zona modificată. Malformațiile sunt moi și își schimbă ușor culoarea. În cazul apariției unor vase anormale adânci în corpul uman, patologia poate să nu se manifeste în niciun fel.
Odată cu creșterea copilului, crește și malformația, dar sub influența factorilor declanșatori, precum intervenții chirurgicale, traumatisme, infecții, medicamente hormonale, fertilizarea sau menopauza, are loc o creștere rapidă expansivă a vaselor de sânge..
Malformație Chiari
Aceasta este o malformație vasculară caracterizată printr-o localizare scăzută a amigdalelor cerebeloase. Boala a fost descrisă la sfârșitul secolului al XIX-lea de către medicul austriac Hans Chiari, după care a fost numit fenomenul. El a identificat câteva dintre cele mai comune tipuri de această anomalie. Datorită locației scăzute a amigdalelor, este dificilă scurgerea lichidului din creier către măduva spinării, aceasta creează o presiune intracraniană crescută și provoacă dezvoltarea hidrocefaliei.
Malformația Chiari de tip 1 descrie deplasarea în jos a amigdalelor cerebelului și împingerea lor prin foramen magnum. Acest aranjament determină extinderea canalului spinal, care se manifestă clinic în timpul pubertății. Cele mai frecvente simptome sunt dureri de cap, tinitus, mers instabil, diplopie, probleme de articulație, probleme la înghițire și uneori vărsături. Adolescenții se caracterizează printr-o scădere a durerii și a sensibilității la temperatură în jumătatea superioară a corpului șimembre.
Malformația Chiari de al doilea tip se dezvoltă dacă dimensiunea foramenului magnum este mărită. În acest caz, amigdalele cerebeloase nu coboară, ci cad în el. Acest lucru duce la compresia măduvei spinării și, respectiv, cerebelului. În același timp, sunt posibile simptome de stagnare a lichidelor în creier, defecte cardiace, tulburări de embriogeneză ale canalului digestiv și ale sistemului genito-urinar.
Maduva spinarii
Malformația măduvei spinării este o boală rară care duce la mielopatie progresivă. Malformațiile arteriovenoase preferă să fie situate între foile cochiliei dure sau să se așeze pe suprafața măduvei spinării în regiunile toracice sau lombare. Mai des, patologia apare la bărbații adulți.
Boala din punct de vedere al simptomelor seamănă cu scleroza multiplă și poate induce în eroare un neurolog. O deteriorare bruscă a stării apare după ruperea vaselor de sânge și hemoragii în spațiul subarahnoidian. Pacienții prezintă tulburări ale sferei senzitive și motorii, tulburări în funcționarea organelor pelvine. Dacă simptomele corticale se unesc, atunci boala devine mai mult ca SLA (scleroza laterală amiotrofică).
Dacă un pacient se plânge de două tulburări neurologice diferite, medicul trebuie să suspecteze o malformație vasculară și să efectueze un examen vizual al coloanei vertebrale. Semnele prezenței vaselor alterate vor fi lipoamele și zonele cu pigmentare crescută. O astfel de persoană ar trebui trimisă pentru o scanare RMN sau CT. Aceasta se va verificadiagnostic.
Simptome
O malformație vasculară este ca o bombă cu ceas sau un pistol armat în mâinile unui copil - nimeni nu știe când va începe dezastrul. În ciuda faptului că boala este o anomalie congenitală, începe să se manifeste mult mai târziu. Există două tipuri de curs de malformație vasculară:
- hemoragic (în 70% din cazuri);- torpid (în restul de 30%).
Niciuna dintre opțiuni nu poate fi numită atractivă pentru o persoană cu acest diagnostic. În cazul unui curs hemoragic, pacientul are hipertensiune arterială, iar nodul vascular în sine este mic și este situat în partea din spate a capului. Jumătate dintre persoanele cu malformații de tip hemoragic au un accident vascular cerebral, care duce la invaliditate sau deces. Riscul de hemoragie crește odată cu vârsta, iar pentru femei, sarcina și nașterea reprezintă un factor suplimentar.
Dacă o persoană a avut cu succes primul accident vascular cerebral, atunci cu o probabilitate de 1:3 va exista o a doua hemoragie într-un an. Și apoi al treilea. Din păcate, după trei episoade, puțini supraviețuiesc. Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă forme complexe de hemoragie cu formare de hematoame intracraniene, intratecale sau mixte și tamponare a ventriculilor cerebrali.
A doua variantă a cursului este cauzată de o malformație vasculară mare care se află adânc în cortexul cerebral. Simptomele sale sunt destul de caracteristice:
- disponibilitatea convulsivă sau prezența crizelor epileptiforme;
- dureri de cap severe;- prezența unui deficitsimptome asemănătoare tumorilor cerebrale.
Syncope
Practic toate persoanele cu malformații vasculare localizate în creier dezvoltă mai devreme sau mai târziu sincopă (adică leșin). Acest lucru se datorează unei scăderi temporare a volumului circulației cerebrale. În timpul sincopei, pacientul este palid, acoperit de o transpirație rece, mâinile și picioarele îi sunt reci, pulsul este slab și respirația este superficială. Atacul durează aproximativ douăzeci de secunde, iar la sfârșitul atacului, pacientul nu își amintește nimic.
În fiecare an, există peste jumătate de milion de cazuri noi de sincopă și doar o mică parte dintre acestea au o relație de cauzalitate clară. Sincopa poate fi cauzată de iritația excesivă a sinusului carotidian, nevralgia trigemenului sau glosofaringian, dereglarea sistemului nervos autonom, aritmii cardiace și, bineînțeles, malformații vasculare. Arterele și venele anormale asigură șuntarea sângelui și accelerarea fluxului sanguin. Din această cauză, creierul nu primește suficientă nutriție, ceea ce se manifestă prin tulburări de conștiență.
Complicații
Chiar înainte ca o malformație să se manifeste clinic, o persoană va dezvolta în secret fenomene patomorfologice ireversibile. Acest lucru se datorează hipoxiei țesutului cerebral, degenerării și morții acestuia. În funcție de localizarea zonei afectate, se observă simptome focale caracteristice (tulburări de vorbire, mers, mișcări voluntare, inteligență).etc.), pot apărea convulsii epileptice.
Complicațiile severe încep deja la vârsta adultă. Vasele anormale au un perete subțire și sunt mai predispuse la rupere, astfel încât accidentele vasculare cerebrale ischemice sunt mai frecvente la pacienții cu malformații. Conglomeratele mari de artere și vene comprimă țesuturile din jurul lor, provocând hidrocefalie. Cea mai periculoasă este hemoragia ca urmare a rupturii mai multor vase simultan. Acest lucru poate avea fie consecințe letale, fie să se termine aproape fără consecințe. Totul depinde de cantitatea de sânge vărsată. Accidentul vascular cerebral hemoragic are un prognostic mult mai puțin promițător și poate recidiva în timp.
Diagnostic
Examinarea neurologică inițială poate să nu evidențieze nicio anomalie la persoanele cu malformații vasculare. De regulă, este necesară o examinare țintită și foarte amănunțită pentru a identifica încălcările. Dacă un pacient se plânge de dureri de cap severe frecvente, tremurături, tulburări intermitente ale conștienței și tulburări de vedere sau mers, atunci acesta este un motiv pentru a-l trimite pentru neuroimagistică. Mai simplu spus, pe un computer sau imagistica prin rezonanță magnetică a creierului.
Angiografia cu contrast arată cea mai detaliată și mai precisă structură a vaselor. Pentru a face acest lucru, pacientul este injectat în artera carotidă comună cu un lichid radioopac și se iau o serie de imagini. Această metodă are o serie de complicații și efecte secundare, așa că este utilizată numai în caz de dificultăți în a pune un diagnostic.
Pentru a vizualiza viteza, direcția și nivelulfluxul sanguin în zona alterată, se utilizează ecografie Doppler. Această metodă vă permite să vedeți șuntul de sânge dintre artere și vene, să determinați tipul de vase, să determinați prezența anevrismelor și a altor complicații.
Tratament
Se poate corecta o malformație vasculară? Metodele de tratament depind de tipul de anomalie, de localizarea acesteia, de dimensiunea focalizării și de prezența unui istoric de accident vascular cerebral.
Există trei metode principale de terapie:
- chirurgie deschisă;
- embolizare minim invazivă;- tratament radiochirurgical neinvaziv.
Pentru fiecare dintre ele există indicații, contraindicații și o listă de posibile complicații.
Cea mai traumatizantă este operația deschisă. Pentru a ajunge la focalizare, craniul este deschis, vasele sunt tăiate și încrucișate. Această opțiune este posibilă dacă malformația este localizată pe suprafața creierului și este mică. Încercările de a ajunge la o concentrare profundă pot duce la deteriorarea centrilor vitali și la moarte.
Ce se poate face dacă pacientul are o malformație profundă? Tratamentul constă în embolizare endovasculară. Aceasta este o procedură destul de blândă, în timpul căreia un cateter subțire este introdus într-un vas mare care alimentează conglomeratul anormal și, sub control cu raze X, medicul ajunge la malformație. Apoi, un medicament hipoalergenic este injectat în lumenul vaselor, care umple tot spațiul disponibil și acoperă.fluxul sanguin în această zonă. Din păcate, această tehnică nu oferă o garanție absolută că vasul este complet șters. Prin urmare, este cel mai adesea folosit ca tratament suplimentar.
Cea mai avansată metodă de tratare a malformațiilor vasculare este considerată chirurgia cibernetică (radiochirurgie). Esența metodei este de a procesa focalizarea anormală din diferite puncte cu fascicule radioactive înguste. Acest lucru vă permite să distrugeți rapid vasele modificate fără a deteriora țesuturile sănătoase. Procesul de scleroză a vaselor de sânge durează în medie câteva luni. Avantajul este absența completă a complicațiilor din sistemul nervos. Dar există limitări pentru utilizarea acestei metode:
1. Diametrul total al vaselor nu trebuie să depășească trei centimetri.2. Nu ar trebui să existe antecedente de accident vascular cerebral sau alte hemoragii. Deoarece peretele subțire poate să nu reziste și să nu se rupă în intervalul dintre procedură și scleroza finală a malformației.
