După cum știți, orice țesut al corpului poate suferi o transformare malignă. Sistemul hematopoietic nu face excepție. Bolile acestui țesut sunt împărțite în 2 grupe: procese neoplazice mielo- și limfoproliferative. Patologia tumorală a țesutului hematopoietic se numește hemoblastoză. Acesta este numele general pentru toate soiurile de procese neoplazice. În cele mai multe cazuri, hemoblastozele se dezvoltă în copilărie. Cu toate acestea, unele cancere de sânge apar exclusiv la adulți. Hematologul se ocupă de patologiile sângelui. El recunoaște tipul de hemoblastoză și prescrie tratamentul adecvat. Principala metodă de normalizare a compoziției sângelui este chimioterapia.
Hemoblastoza - ce este?
Ca toate patologiile oncologice, hemoblastozele se caracterizează prin apariția și reproducerea celulelor imature. Acestea pot fi elemente nediferențiate ale sistemului hematopoietic sau imunitar. În primul caz, procesul este de natură mieloproliferativă șinumită leucemie. Reproducerea celulelor imune imature este referită de unii autori la limfoame, alții la hematosarcoame. Anterior, astfel de cancere de sânge erau numite leucemie.
Din păcate, hemoblastoza este una dintre principalele cauze de deces a populației din cauza tumorilor canceroase. În structura oncologică, patologiile sanguine ocupă locul 5-6. Aceste tumori sunt deosebit de frecvente la copiii preșcolari. Principalele criterii ale bolii includ: intoxicația, sindromul hemoragic, hiperplazic și anemic. Numai după un test de sânge calitativ poate fi pus un diagnostic de hemoblastoză. Fiecare dintre tipurile de leucemie este alocat un cod ICD-10.
Cauzele dezvoltării bolilor sistemului hematopoietic
Cancerul de sânge, ca și alte neoplasme, se dezvoltă de obicei brusc, fără semne anterioare. Prin urmare, este posibil să recunoaștem cauza transformării celulelor în cazuri rare. Cu toate acestea, s-a dovedit că dezvoltarea leucemiei poate fi asociată cu factori provocatori care au precedat leucemia cu mult înainte de apariția acesteia. Astfel de motive includ radiațiile. Boala de sânge (hemoblastoza) apare adesea după expunerea la radiații în organism. Prin urmare, factorii etiologici includ radiațiile ionizante și ultraviolete, inclusiv procedurile frecvente de diagnosticare și terapia pentru alte tumori. Printre alte motive pentru dezvoltarea hemoblastozei, există:
- Impactul viral.
- Anomalii genetice congenitale.
- Încălcări ale schimbuluiaminoacizi.
- Expunerea la substanțe cancerigene chimice.
Virusul Epstein-Barr se găsește la unii pacienți care suferă de limfoame maligne și hemoblastoze. Acest agent patogen nu numai că slăbește apărarea imună, dar activează și oncogenele prezente în organism. De asemenea, este studiat rolul retrovirusurilor în regenerarea celulară. Printre bolile genetice, factorii de risc includ: sindromul Klinefelter, sindromul Down, Louis Bar. Anomaliile cromozomiale și tulburările metabolice congenitale duc la diferențierea afectată a celulelor mieloide și limfoide.
Carcinogenele chimice includ unele medicamente antibacteriene și citotoxice. Exemple sunt următoarele medicamente: cloramfenicol, levomicetina, azatioprină, ciclofosfamidă etc. Prin urmare, riscul de leucemie este crescut la persoanele care primesc chimioterapie pentru neoplasmele maligne. Există, de asemenea, agenți cancerigeni la întreprinderile care folosesc benzen și alte substanțe nocive.
Mecanismul dezvoltării leucemiei
Patogenia tuturor bolilor oncologice se bazează pe o încălcare a diferențierii elementelor celulare. Hemoblastoza este o patologie în care mielo- și limfocite imature apar în sânge. Diferențierea afectată poate apărea în orice stadiu al dezvoltării celulelor progenitoare. Cu cât tulburarea apare mai devreme, cu atât boala este mai malignă. Se crede că sub influența factorilor etiologici apar mutații în gene. Acest lucru duce la o schimbare a calității cromozomilor și la rearanjarea lor.
Toatehemoblastozele (leucemiile) sunt de origine monoclonală. Aceasta înseamnă că toate celulele patologice din sânge au aceeași structură. Diferențierea normală a celulelor sanguine trece prin mai multe etape. Precursorul tuturor elementelor tisulare este celula stem. Pe măsură ce se maturizează, dă naștere mielo- și limfoblaste. Primele sunt transformate în globule roșii și trombocite. Al doilea grup de celule dă naștere elementelor sistemului imunitar al sângelui, adică leucocite.
Diferențierea afectată a celulelor stem duce la faptul că compoziția sângelui este complet schimbată. În studiu este imposibil să se determine un singur element normal. Toate sunt la fel, deci nu pot îndeplini funcțiile necesare. Așa se explică faptul că hemoblastoza nediferențiată este considerată cel mai malign cancer și are un prognostic mai prost. Dacă maturarea este perturbată în etapele ulterioare, celulele funcționează parțial sau complet. Prin urmare, prognosticul pentru cancerul foarte diferențiat este mai favorabil. Cu toate acestea, chiar și celulele complet mature diferă în diviziunea patologică și înlocuiesc alte elemente normale din sânge.
Soiuri de hemoblastoze la adulți și copii
Având în vedere patogeneza hemoblastozei, boala se clasifică în primul rând în funcție de gradul de diferențiere a elementelor celulare patologice. De aceasta depinde nu numai tabloul clinic al bolii, ci și alegerea tratamentului corect. În funcție de ce tip de celule au suferit modificări, se izolează hemoblastoza mielo- și limfoproliferativă. Fiecare dintre aceste grupuri este împărțită în acute șileucemie cronică. Prima este considerată mai nefavorabilă datorită gradului scăzut de diferențiere. Pentru a detecta leucemia acută, este necesar să se confirme prezența celulelor blastice. La tipul mieloid, precursorii monocitelor, megacariocitelor și eritrocitelor pot fi substraturi patologice. Hemoblastoza limfoidă acută este o boală gravă care apare în copilărie. În această patologie, celulele imune au activitate patologică. Printre aceștia se numără precursorii limfocitelor B și T, precum și antigenele CD-10 și CD-34.
Hemoblastozele cronice sunt, de asemenea, împărțite în mieloide și limfoide. Primele se caracterizează printr-o creștere a numărului de neutrofile, bazofile, eozinofile sau precursori maturi ai acestora. Numărul de celule blastice în leucemia mieloidă cronică este mic. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă pe fondul mutațiilor genetice. Leucemia limfocitară cronică este mai frecvent diagnosticată la bărbații în vârstă. Uneori, patologia este moștenită. O boală similară este împărțită în următoarele grupuri:
- Leucemie cu celule T.
- Hemoblastoze paraproteinemice.
- Leucemii cu celule B.
Toate patologiile enumerate sunt legate de procese imunoproliferative maligne. Hemoblastozele paraproteinemice, la rândul lor, sunt clasificate în următoarele:
- Boala lanțului greu.
- Macroglobulinemie Waldenström primară.
- Mielom.
Particularitatea acestor varietăți de hemoblastoze este aceea căla ele se sintetizează fragmente de imunoglobuline (paraproteine). Cea mai comună formă a acestui grup de leucemii este mielomul.
Tabloul clinic în neoplasmele sanguine cronice
Cum se manifestă hemoblastoza? Simptomele bolilor limfoproliferative ale sângelui sunt asociate cu imunitatea afectată. Pacienții cu leucemie cronică se plâng de infecții care apar în ciuda tratamentului. De asemenea, simptomele hemoblastozei limfoide includ reacții alergice severe care nu au fost observate anterior. Acest lucru se datorează restructurării sistemului imunitar și activării excesive a acestuia. Tabloul clinic al leucemiei mieloide cronice depinde de stadiul bolii. În stadiul inițial, boala seamănă cu un proces inflamator și este însoțită de o temperatură scăzută, deteriorarea sănătății și slăbiciune. În stadiul terminal, simptomelor enumerate li se alătură: dureri osoase, limfadenopatii, creșterea dimensiunii splinei și a ficatului. Odată cu progresia, pacienții sunt sever malnutriți, are loc pierderea în greutate, infecțiile se unesc.
Datorita predominantei anumitor tipuri de celule in sange, cresterea altor elemente este inhibata. Ca urmare, pot apărea anemie și trombocitopenie. O scădere a nivelului de hemoglobină afectează starea generală a pacientului. Pacientul devine letargic, pielea devine palidă, există o scădere a tensiunii arteriale, se observă leșin. Cu trombocitopenie se dezvoltă sindromul hemoragic. Manifestările sale includ diverse sângerări.
Simptome acuteleucemie
Comparativ cu forma cronică a bolii, hemoblastoza acută este mai pronunțată. Simptomele acestei boli cresc rapid, iar starea persoanei se deteriorează vizibil. În tabloul clinic predomină următoarele sindroame:
- Anemic.
- Hemoragic.
- Limfoproliferativ.
- sindrom hepatosplenomegalie.
- Intoxicare.
- Sindromul de deteriorare a sistemului imunitar.
Datorită inhibării hematopoiezei, pacienții au anemie severă. Acest lucru este deosebit de pronunțat în leucemia limfoidă. În ciuda terapiei în curs, hemoglobina la pacienți rămâne scăzută. Semnele caracteristice ale anemiei includ paloare, slăbiciune severă, piele uscată, leziuni ale membranelor mucoase și perversiune a gustului. Sindromul hemoragic se caracterizează prin apariția unor puncte și pete roșii pe piele (peteșii, echimoze). Cu o lipsă pronunțată de trombocite, apar sângerări externe și interne, ceea ce duce la progresia anemiei.
Intoxicația la pacienții care suferă de hemoblastoze se manifestă prin scăderea poftei de mâncare, dureri în mușchi și oase și slăbiciune constantă. Ca orice proces oncologic, cancerul de sânge este însoțit de pierderea în greutate. Hemoblastoza acută este aproape întotdeauna însoțită de limfadenopatie. Din creșterea dimensiunii timusului se poate dezvolta insuficiență respiratorie. Pe lângă hipertrofia tuturor grupelor de ganglioni limfatici, se observă hepato- și splenomegalie. Tabloul clinic al hemoblastozei la copii este același ca și la pacienții adulți.
Progresia cancerului de sânge duce laleziuni la aproape toate organele și sistemele. În primul rând, testiculele și rinichii sunt afectați. Principala complicație a bolii este DIC, adică o încălcare a coagulării sângelui. De asemenea, pacienții suferă adesea de infecții asociate care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței.
Metode pentru diagnosticarea hemoblastozelor
Hemoblastozele acute au următoarele criterii de diagnostic: o scădere a nivelului hemoglobinei cu un indice de culoare normal, neutropenie, trombocitopenie și limfocitoză în CBC. Numărul de leucocite diferă în funcție de tipul de boală. Cu hemoblastoze de tip limfoid, nivelul acestora crește brusc (de zeci și chiar de sute de ori). O scădere a numărului de leucocite poate fi observată în cazul cancerului de sânge mieloproliferativ. Principalul criteriu de diagnostic pentru un proces patologic acut este prezența celulelor blastice și absența elementelor intermediare. O imagine similară a sângelui se numește insuficiență leucemică. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test de măduvă osoasă și un test pentru mieloperoxidază, cloracetat esterază și PAS.
Criterii suplimentare de diagnostic includ: radiografie toracică, analize citogenetice, ecografie a țesuturilor moi și a organelor interne. Algoritmul de cercetare pentru hemoblastozele cronice suspectate este același. În KLA, există o schimbare în leucoformula către elemente intermediare ale sângelui (promielocite). Celulele blastice pot fi prezente în număr mic. În leucemia mieloidă cronică, cromozomul Philadelphia apare în măduva osoasă. Testele serologice și ELISA ajută la confirmarea cancerului de sânge de tip limfoid.
Hemoblastoze: diagnostic diferențial al bolilor
Pe baza doar a datelor clinice, este dificil de pus un diagnostic: hemoblastoză. La urma urmei, manifestările acestei boli sunt similare cu alte procese patologice sistemice. În funcție de predominanța unui anumit sindrom, leucemia se diferențiază de boala Hodgkin, anemie aplastică și hemolitică, infecția cu HIV. Dacă insuficiența respiratorie este pe primul loc, boala seamănă cu o tumoare a mediastinului sau a plămânilor. Doar după un studiu al sângelui și al măduvei osoase se poate distinge hemoblastoza de bolile enumerate.
Tratamentul leucemiei acute și cronice
Cum este diagnosticată hemoblastoza? Codul ICD-10 este diferit pentru fiecare tip de leucemie. Un neoplasm mieloid acut al sângelui are codul C92.0, un proces cronic - C92.1. Leucemiile limfoproliferative sunt codificate ca C91.0-C91.9. În funcție de diagnostic, se alege un regim de tratament. Metoda principală este chimioterapia. Pentru tratament, se folosesc medicamentele „Vincristină”, „Endoxan”, „Doxylid”, „Citarabină”. Alegerea medicamentelor depinde de tipul de hemoblastoză. Unele scheme includ medicamentul hormonal "Prednisolone". Tratamentul vizează inducerea și consolidarea (consolidarea) remisiunii. Apoi prescrieți medicamente pentru terapia de întreținere. Printre acestea se numără medicamentele mercaptopurină și metotrexat.
Pe lângă chimioterapie, se folosesc tratamente cu radiații și transplantul de măduvă osoasă. În unele cazuri, se efectuează o splenectomie.
Hemoblastoze: prevenire și prognostic
Este imposibil de prezis în avans dezvoltarea leucemiei, așa că nu există metode speciale de prevenire. Persoanele cu antecedente oncologice împovărate ar trebui să se protejeze de diferite radiații și efecte chimice.
Trebuie amintit că unele tipuri de leucemie tind să fie ereditare. Prin urmare, în prezența cancerului de sânge la rude, este necesar nu numai să duceți un stil de viață sănătos, ci și să luați OAC periodic. Un exemplu este hemoblastoza paraproteinemică. Prognosticul bolii depinde de gradul de diferențiere a celulelor tumorale și de tratamentul în timp util. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 30 până la 70 la sută cu remisiune și transplant de măduvă osoasă.
