Boala Mikulich (boala Sjögren) este o boală cronică destul de rară, care se manifestă ca o creștere paralelă a tuturor glandelor salivare și lacrimale și o hipertrofie ulterioară a acestora.
Descrierea patologiei
Principalii factori care stau la baza dezvoltării sale sunt o infecție virală, boli de sânge, procese alergice și autoimune, tulburări ale sistemului limfatic. Această boală apare numai la adulți, în principal la femei. A fost descris pentru prima dată de chirurgul german I. Mikulich în 1892. Acum se crede că mărirea glandulare nu este o boală independentă, ci un sindrom concomitent cu diferite tipuri de tulburări ale sistemului endocrin.
Cauzele bolii
Oamenii de știință încă nu și-au dat seama care sunt cauzele exacte care stau la baza bolii lui Mikulich. Sunt prezentate doar motive ipotetice, de exemplu:
boală autoimună;
Primul stadiu al dezvoltării tumorii maligne;
Tulburări ale sistemului hematopoietic;
TB;
sifilis;
oreion (oreion);
epidemieencefalită.
Afectarea larg răspândită a organelor și sistemelor corpului perturbă reglarea neurovegetativă a glandelor lacrimale și salivare, modifică funcția lor secretorie. Reacțiile autoimune sau alergice contribuie la înfundarea canalelor excretoare ale glandelor cu dopuri eozinofile, păstrează secretul și reduc canalele musculare netede și celulele mioepiteliale. Ca urmare, țesuturile interstițiale și limfoide proliferează, comprimă canalele și duc la o hipertrofie din ce în ce mai mare a glandelor salivare și lacrimale. Să ne uităm la simptomele bolii Mikulich.
Simptome ale bolii
Cel mai des boala apare în perioada de vârstă de la 20 la 30 de ani. Persoanele în vârstă suferă mai rar, nu a fost înregistrată la copii. În primele etape, simptomele sunt similare cu cele ale parotitei cronice, în plus, dacă apar complicații inflamatorii, aceasta poate fi provocată.
Primul și cel mai important simptom al bolii Mikulich este umflarea glandelor lacrimale. Treptat, devin dureroase la apăsare, iar în unele cazuri cresc în dimensiune atât de mult încât sub greutatea lor globul ocular scade și chiar iese înainte. Deși consistența glandelor este destul de densă, supurația nu este observată.
Al doilea simptom este o creștere a glandelor salivare (submandibulare, parotide, mai rar sublinguale). De obicei, acest proces este bilateral, umflarea apare pe ambele părți și numai în cazuri excepționale - pe o parte. Adesea există o creștere a ganglionilor limfatici.
Al treilea simptom- plângeri de gură uscată, conjunctivită uscată și carii dentare multiple. În cazul unei evoluții tipice a bolii, se observă creșterea ficatului și a splinei, se observă leucocitoză și limfocitoză.
Diagnosticarea bolii
Boala Mikulich este diagnosticată de medici din tabloul clinic general. Adesea se face o sialogramă, care dezvăluie modificări distrofice ale țesutului glandular, care arată clar o creștere a glandelor salivare, o îngustare a canalelor lor excretoare. Dacă nu sunt afectate, limfoamele orbitale trebuie examinate cu atenție.
Histobiopsia prin puncție este, de asemenea, utilizată pe scară largă. Histologic, este posibil să se detecteze hiperplazia glandelor lacrimale și salivare, să se determine modificări atrofice ale parenchimului și prezența infiltrației limfoide a stromei.
Foarte eficiente pentru diagnosticarea și dezvoltarea unui regim de tratament sunt studiile paralele ale sângelui din jurul ganglionilor limfatici și analiza puncției măduvei osoase.
Este de remarcat faptul că, în timpul bolii Mikulich (al cărei tratament îl vom analiza mai jos), capsula glandei nu este afectată, prin urmare, țesuturile glandelor salivare și lacrimale nu se conectează cu membranele mucoase. și pielea, datorită acestui factor, acest sindrom poate fi distins de diferite tipuri de inflamații cronice productive.
Testele de sânge de laborator arată o imagine care caracterizează bolile limfoproliferative, iar testele de urină de obicei nu evidențiază nicio patologie.
Cu ajutorul tomografiei computerizate, puteți determina mai precis structura și dimensiunea salivareglandele, excludeți apariția neoplasmelor maligne.
Diagnosticul bolii include examenul imunochimic și imunologic cu un examen de către un alergolog-imunolog, precum și consultarea unui oftalmolog, efectuarea unui test Schirmer și prelevarea de probe cu fluoresceină.
Tratament
Tratamentul bolii Mikulich ar trebui să fie sub supravegherea unui hematolog. Principalul remediu este preparatele cu arsenic, cel mai adesea o soluție de arseniat de sodiu în concentrație de 1%. Se utilizează pentru injecții subcutanate, începând de la 0,2 mililitri și crescând treptat doza până la 1 mililitru o dată pe zi. La sfârșitul tratamentului, doza este redusă. Pentru o terapie completă, sunt necesare aproximativ 20-30 de injecții. În aceleași doze, se utilizează medicamentul „Duplex”. De două până la trei ori pe zi, pacientului i se administrează arseniat de potasiu pentru administrare orală. Cursul de tratament durează aproximativ trei până la patru săptămâni. De asemenea, puteți bea tablete de arsenic, dopan și mielosan.
Metode suplimentare
Compresele pe glandele afectate și antibioticele sunt utilizate pe scară largă. Pe lângă terapia medicamentoasă, se mai folosesc și transfuziile de sânge. În unele cazuri, realizarea unei dinamici pozitive devine posibilă datorită terapiei cu raze X, care oprește procesul inflamator și reduce temporar dimensiunea glandelor, le restabilește funcția secretorie și elimină gura uscată. Luarea de vitamine contribuie la întărirea generală a organismului.
Am examinat caracteristicile bolii și ale sindromului Mikulich.
