Polimiozita este destul de rară, dar gravă. Această patologie aparține grupului de boli sistemice. Boala se caracterizează prin afectarea mușchilor netezi și scheletici, adesea combinată cu afectarea pielii (în acest caz, boala se numește dermatomiozită). Acest articol este dedicat simptomelor polimiozitei, diagnosticului și tratamentului acestei patologii.
Cauzele bolii
Etiologia bolii este puțin studiată. Până acum, cauza principală a polimiozitei rămâne, din păcate, necunoscută.
Există opinia că principalul factor declanșator este o infecție virală din trecut. Probabilitatea de a dezvolta polimiozită (ale cărei simptome sunt descrise în acest articol) este mult mai mare dacă pacientul are afecțiuni cauzate de paraziți. Se crede că unul dintre factorii „cauzali” este o reacție indirectă a apărării imune a organismului la antigenele virale.
În plus, următoarele pot provoca manifestări ale bolii:
- Diverse răni.
- Alergii la medicamente.
- Hiporăcire/supraîncălzire.
- Expunere prelungită la lumina intensă a soareluiradiații.
- Sarcina.
La aproximativ o treime dintre pacienți, boala este însoțită de formarea unei varietăți de neoplasme și poate fi o consecință a efectelor toxice ale celulelor canceroase asupra mușchilor. O altă opțiune pentru apariția bolii este rezultatul reacțiilor imunopatologice din cauza comunității miocitelor și antigenelor tumorale, pe care organismul le percepe în același mod și încearcă să le distrugă.
Grupuri de risc
Teoretic, oricine se poate îmbolnăvi de polimiozită, indiferent de sex și vârstă. Cu toate acestea, conform statisticilor, femeile sunt mai des afectate decât bărbații. S-a stabilit că majoritatea cazurilor sunt copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani și adulți cu vârsta între 40 și 60 de ani.
Clasificare
În funcție de locația procesului și de simptomele prezente, polimiozita este împărțită în următoarele tipuri:
- Formă primară (ideopată) de polimiozită. Se dezvoltă lent, este mai tipic pentru femei. În acest caz, mușchii proximali ai gâtului și ai membrelor sunt afectați. Pacienții se plâng de dificultăți în urcarea scărilor, pieptănare, tensiune musculară și durere. Uneori este prezentă și artralgia. În cazurile severe, se dezvoltă atrofia musculară și disfagia.
- Miozita cu incluziune. Acest soi este rareori diagnosticat. Însoțită de afectarea segmentelor distale ale membrelor.
- Forma juvenilă (copii). Principala manifestare este calcificarea (depunerea de saruri de calciu) in si sub piele. Odată cu progresia procesului, apar atrofie și contracturi, sunt afectate vasele (până la vasculită și tromboză) și tractul gastrointestinal, apar un sindrom de durere pronunțată, ulcerații, perforații și sângerări.
- În combinație cu patologii sistemice autoimune. În acest caz, polimiozita acționează ca o complicație a LES, RA, boala Sjögren sau sclerodermie.
- Dermatomiozita primară (ideopatică). Simptomatologia acestei forme este reprezentată de apariția diferitelor erupții cutanate (dermatită, eritem) pe față, în zona articulațiilor degetelor, spatelui și membrelor. Stomatita, conjunctivita și faringita sunt adesea prezente.
- Polimiozita în neoplasmele maligne. Cel mai adesea găsit la doi ani după malignitatea procesului. Această formă este tipică pentru pacienții vârstnici cu cancer de testicule, prostată sau sân, plămâni, intestine, precum și pentru cei care suferă de limfoame.
Poza clinică
Această patologie (atât la adulți, cât și la copii) se caracterizează printr-un debut subacut al procesului. În același timp, manifestările de afectare a mușchilor umerilor și pelvisului sunt considerate primele simptome ale polimiozitei.
În plus, simptomele leziunilor organelor interne (plămâni, tract gastrointestinal și inimă) se unesc. Aproximativ 15% dintre pacienți au sindrom articular.
Pacienții sunt adesea interesați de ce simptom este cel mai caracteristic polimiozitei. De regulă, manifestările sindromului muscular vin în prim-plan în această boală. Să vorbim despre asta mai detaliat.
Sindromul muscular
Caracterizatdureri musculare care apar în timpul mișcării, palpării și, în unele cazuri, în repaus. Odată cu durerea, slăbiciunea musculară crește, împiedicând pacientul să efectueze mișcări elementare în mod activ și complet. Pacientul nu poate să stea jos, să țină obiecte în mâini, să se ridice, să-i rupă capul de pe pernă și așa mai departe.
Mușchii afectați de boală se îngroașă și se umflă. Mai târziu, suferă atrofie, miofibroză și, în unele forme, calcifiere. Astfel de modificări pot duce la imobilizarea completă a pacientului.
Sindromul muscular presupune prezența leziunilor și a mușchilor netezi ai esofagului, laringelui, faringelui. În acest caz, apar tulburări de deglutiție (disfagie) și modificări de vorbire (disartrie). Dacă procesul se extinde la mușchii mimici, fața pacientului devine asemănătoare cu o mască, la mușchii ochilor - apariția ptozei, strabismului și diplopiei.
Sindromul articular
Indică leziuni ale articulațiilor mâinii și încheieturii mâinii.
Glezna, umărul, genunchiul și articulațiile cotului sunt mult mai puțin rănite. În același timp, se observă semne caracteristice evidente ale procesului inflamator în articulație: hiperemie și umflarea pielii (uneori se găsesc calcificări), restricție în mișcări. Cu toate acestea, deformarea articulației cu polimiozită nu are loc.
Modificări ale organelor interne
Când polimiozita apare cel mai adesea leziuni ale tractului digestiv, manifestate prin următoarele simptome: anorexie,obstrucție intestinală, diaree/constipație, dureri abdominale, eroziuni hemoragice, perforații sau ulcere.
Rezultatul insuficienței mușchilor respiratori și aruncarea alimentelor în tractul respirator în timpul sufocării este hipoventilația și, ca urmare, dezvoltarea pneumoniei.
Afectarea organelor sistemului cardiovascular se manifestă sub formă de aritmie, hipotensiune arterială, sindrom Raynaud, insuficiență cardiacă și miocardită.
Cursul bolii
Cursul polimiozitei poate fi acut, subacut (mai des) și cronic.
În cazul unei evoluții acute, boala se manifestă prin intoxicație și febră, leziunile musculare progresează rapid, apar disartrie și disfagie. În scurt timp, pacientul devine imobilizat. Dacă terapia nu este efectuată, starea se deteriorează rapid. Există, de asemenea, un rezultat fatal.
Polimiozita cu evoluție subacută se caracterizează prin modificări ondulante ale stării pacientului: perioadele de deteriorare alternează cu îmbunătățiri. În ciuda aparent îmbunătățiri periodice, slăbiciunea musculară crește și afectarea organelor interne se îmbină.
Cursul cronic al bolii este considerat cel mai favorabil și se caracterizează prin înfrângerea doar a unor grupe musculare, datorită cărora pacienții rămân capabili să lucreze mult timp.
Măsuri de diagnostic
Dacă se suspectează polimiozită (cu simptomele descrise mai sus), pacientul trebuie să consulte un reumatolog, neurolog, gastroenterolog, pneumolog și cardiolog.
Rezultatele studiului clinicsângele indică prezența inflamației (leucocitoză și VSH accelerată). Biochimia sângelui dezvăluie semne ale țesutului muscular deteriorat (niveluri crescute de aldolază, CPK, ALT, AST). În cazul polimiozitei, aceste date sunt utilizate pentru a determina gradul de activitate inflamatorie în țesuturile musculare. Aproximativ 20% dintre pacienți au anticorpi antinucleari. Și mai rar, factorul reumatoid este detectat în sângele pacienților.
Pentru a exclude prezența altor patologii neuromusculare, se prescrie electromiografia. Confirmarea modificărilor patologice în țesuturile musculare va fi:
- Potențial de acțiune cu amplitudine redusă.
- Fibrilații spontane.
- Excitabilitate crescută.
Cea mai informativă tehnică care confirmă prezența polimiozitei este histologia fibrelor musculare. Pentru a preleva materialul, se folosește o biopsie a cvadricepsului sau a bicepsului umărului. În același timp, sunt detectate modificări caracteristice polimiozitei: infiltrarea țesutului muscular și a pereților vasculari de către limfocite, prezența vacuolelor (cavităților) între fibre, modificări degenerative sau necrotice.
Pentru diagnosticul stării organelor somatice sunt prescrise o radiografie a plămânilor, ecografie a inimii și tractului gastrointestinal, gastroscopia și ECG.
Terapia patologică
Tratamentul polimiozitei se reduce la eliminarea procesului inflamator și la menținerea unei remisiuni stabile.
Terapia de bază - medicamente glucocorticosteroizi. La începutul tratamentului, doza de "Prednisolone" este de 40-60 mg / zi,redus în continuare la 10-20 mg/zi.
În cazurile în care tratamentul nu aduce efectul dorit (adică nu există nicio îmbunătățire a stării și a hemogramelor), se prescriu imunosupresoare (de exemplu, metotrexat). Aceste medicamente pot fi administrate fie oral, fie intramuscular. Contraindicațiile la utilizarea „Metotrexatului” sunt: insuficiență renală / hepatică, modificări patologice ale coagularii sângelui.
Imunosupresoare „Ciclofosfamidă”, „Ciclosporină”, „Azatioprină”, „Clorambucil” sunt mai puțin populare pentru polimiozită, dar sunt prescrise și în unele cazuri.
Înainte ca reacțiile inflamatorii să dispară, activitatea fizică a pacientului este drastic limitată.
Dacă polimiozita este combinată cu vasculită, pacientului i se prescriu limfocito- și plasmafereză.
Prognoze
Cel mai nefavorabil prognostic este forma acută de polimiozită, ale cărei cauze și simptome am discutat mai sus. Pneumonia prin aspirație sau insuficiența cardiopulmonară care rezultă din aceasta este cel mai adesea cauza decesului.
Copilăria pacientului agravează prognosticul polimiozitei (simptomele și tratamentul pentru această categorie de pacienți sunt aceleași ca la adulți). Diferența constă în doza de medicamente, care trebuie determinată de medicul curant. Progresia constantă și rapidă a patologiei duce aproape întotdeauna la imobilizarea copilului.
Cursul cronic este cel mai favorabil atât pentru viață, cât și pentru capacitatea de muncă ulterioară.
