În lista bolilor care nu pot fi contractate de la oameni sau animale și care apar din motive neînțelese pe deplin, boala Beck nu este ultima. Sarcoidoza este numele său modern. Este diagnosticat destul de rar, la nu mai mult de 150 din 100.000 de oameni, dar afectează oameni de pe toate continentele și, prin urmare, i s-a atribuit un cod internațional în sistemul de clasificare ICD-10. Acest lucru este necesar pentru a face mai ușor pentru medicii din orice țară să navigheze în definiția unei boli insidioase, să caute împreună noi metode de tratament și să găsească rapid soluția potrivită atunci când un pacient are nevoie de ajutor.
Sarcoidoza - ce este?
Sarcoidoza lui Beck apare atunci când grupuri de celule capabile de fagocitoză încep brusc să se dividă și să se transforme în diferite organe umane. În urma acestui proces, se formează noduli (granuloame), care pot să nu se manifeste în niciun fel sau să provoace o deteriorare semnificativă a stării.sănătate. Granuloamele pot apărea în orice organ, inclusiv în inimă, ochi, rinichi, ficat, dar cel mai adesea sunt localizate în plămâni. Decesele cauzate de sarcoidoza sunt rare si se inregistreaza doar la pacientii foarte debilitati cu imunitate scazuta care nu au fost tratati. La aproximativ 10% dintre pacienți, granuloamele se rezolvă de la sine, fără utilizarea de medicamente. Majoritatea persoanelor cu sarcoidoză necesită tratament specific și consultarea unui medic pneumolog, cardiolog, oftalmolog, neurolog, dermatolog, reumatolog.
Istoricul descoperirilor
Sarcoidoza lui Beck (Beck) a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul britanic D. Hutchinson. În 1877, a observat doi pacienți, un bărbat de 53 de ani și o femeie de 64 de ani, care aveau granuloame violete pe pielea picioarelor și a brațelor. După 12 ani, medicul francez Besnier a descris evoluția bolii la un pacient care avea granuloame similare în nas. În plus, acest pacient avea umflarea urechilor și degetelor de culoare gri-albastru. Independent de Besnier, medicul norvegian Caesar Böck a efectuat un examen histologic al acestor granuloame și le-a dat denumirea de „sarcoidoză benignă a pielii”. De asemenea, a observat că nodulii violet pot apărea pe mucoase și în plămâni, iar medicul suedez Schaumann a încercat să sistematizeze datele despre diferitele manifestări ale sarcoidozei. Drept urmare, boala a fost numită „boala Besnier-Boeck-Schaumann”. Acest termen mai poate fi găsit în unele documente medicale.
Clasificare internațională
În sistemul ICD-10 sarcoidoza lui Beckclasificată ca o boală de clasa a treia. Aceasta înseamnă că o încălcare a imunității este implicată în etiologia acesteia. Conform catalogului internațional acestei boli îi este atribuit codul D 86. Sarcoidoza unui anumit organ afectat de granuloame are următoarea numerotare:
- in plămâni - D86.0;
- în ganglionii limfatici - D86.1;
- simultan în plămâni și în ganglionii limfatici - D86.2;
- pe piele - D86.3;
- patogeneză nespecificată - D86.9.
Dacă în sarcoidoză sunt diagnosticate alte boli, numerotarea este următoarea:
- însoțit de iridociclită sau uveită anterioară - D86.8 +H22.1;
- cu paralizie a nervilor cranieni - D86.8 + G53.2;
- cu artropatie - D86.8 +M14, 8;
- cu miocardită - D86,8 +I41, 8;
- cu miozită - D86,8 +M63,3.
Clasificare după natura fluxului
Sarcoidoza lui Beck poate apărea sub trei forme:
1. Cronic. Pacienții au o deteriorare generală a bunăstării, slăbiciune nerezonabilă, scăderea capacității de muncă.
2. Acut. Această formă se caracterizează printr-un s alt brusc de temperatură, o creștere a ganglionilor limfatici, umflarea articulațiilor extremităților.
3. Subacută. Există o creștere a temperaturii sub formă de val, starea generală este moderată.
Există și o formă refractară (nu poate fi tratată).
Clasificare în funcție de gravitate
Boala descrisă este diferențiată în trei grade de severitate:
Primul. Pacienții au ganglioni limfatici toracici măriți(bronhopulmonar, traheobronșic, paratraheal, bifurcație).
Al doilea. Sarcoidoza Beck de gradul 2 se caracterizează prin faptul că în plămâni se găsesc focare interstițiale inflamatorii.
Al treilea. Apare fibroza (pneumoscleroza) tesuturilor pulmonare, in timp ce ganglionii intratoracici nu cresc, ci se formeaza emfizem. Împreună cu focarele de fibroză formează conglomerate extinse confluente. Pacienții se plâng de dureri în piept, apetit scăzut, oboseală severă, letargie, tuse uscată, dificultăți de respirație, dureri articulare.
Există o clasificare care distinge cinci etape ale sarcoidozei:
- Zero. Boala a început, dar radiografia plămânilor nu arată nimic.
- Primul. Ganglionii limfatici intrasternali încep să crească.
- Al doilea. Ganglionii limfatici sunt măriți, granuloamele încep să apară în țesutul pulmonar.
- Al treilea. Apar modificări în țesutul pulmonar.
- Al patrulea. Fibroză pulmonară.
Etiologie
Sarcoidoza lui Beck ICD a 10-a revizuire se referă la boli asociate cu imunitatea afectată, deoarece în urma studiilor multiple, a fost dezvăluit rolul HLA (antigenele leucocitare umane) în apariția granuloamelor. Deci, s-au găsit loci care protejează împotriva sarcoidozei sau, dimpotrivă, o provoacă, provocând leziuni ale creierului, ochilor și altor organe.
Este stabilit fără echivoc că sarcoidoza nu este contagioasă. Faptul că această boală apare printre membrii aceleiași familii nu exclude transmiterea ei ereditară.
Poate asta e totcunoaște exact etiologia bolii. Nu există un răspuns definitiv la întrebarea ce afectează dezvoltarea bolii. Oamenii de știință sugerează că factorii de risc pot fi:
- infectii infectioase sau fungice;
- polen de plante;
- gaze și vapori chimici nocivi;
- nutriție slabă;
- mediu prost.
Epidemiologie
Dacă cauzele exacte ale sarcoidozei Beck nu au fost încă stabilite, epidemiologia bolii este binecunoscută. Deci, s-a dovedit că această boală afectează oamenii de orice vârstă, inclusiv copiii mici, dar mai des este observată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani, iar femeile sunt mai susceptibile la aceasta. Există și o oarecare diferență în ceea ce privește rasa. Sarcoidoza este extrem de rară în Orientul Mijlociu și Japonia, iar în India este diagnosticată la 150 de persoane din 100 000. În nordul Europei, 40 de persoane din 100 000 se îmbolnăvesc, în partea de sud ratele sunt ceva mai mari. În Australia, boala Beck este detectată la 92 de persoane la 100.000, în Statele Unite printre afro-americani rata este de 40-64 de cazuri, iar printre persoanele cu pielea deschisă, doar 10-14 persoane din 100.000 se îmbolnăvesc.
În mod surprinzător, fumătorii fac sarcoidoză mai rar decât nefumătorii.
Simptomatice
Sarcoidoza în stadiile sale incipiente este de obicei asimptomatică. De obicei oamenii nici măcar nu bănuiesc că au această boală. Cel mai clar, semnele sunt observate deja cu o boală de gradul 3, atunci când vine astfelnumită formă pulmonar-mediastinală a sarcoidozei Beck. Cu toate acestea, majoritatea pacienților prezintă următoarele simptome:
- pierderea poftei de mâncare;
- apatie, letargie;
- oboseală (observată chiar din momentul trezirii);
- temperatură;
- dureri musculare;
- scădere în greutate corporală;
- tuse care nu este tratată cu antitusive.
Potrivit unor astfel de plângeri, diagnosticul de „răceală” sau „ARI” este adesea pus, dar pe măsură ce sarcoidoza progresează, tusea devine prelungită, apare hemoptizia, iar granuloamele devin vizibile pe piele. În viitor, fără tratament, ochii, ficatul, inima și alte organe pot fi afectate. Simptomele pentru fiecare formă au trăsături caracteristice. Deci, cu sarcoidoza tip D86.8 + H22.1se deteriorează vederea, pleoapele se inflamează, apare lacrimarea. Cu tipul D86.8 + I41, apar 8semne de insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație, aritmie. La tipul D86.3, eritemul nodos apare pe piele. Pot arăta ca o erupție cutanată. Fața, antebrațele, tibia sunt afectate.
Diagnostic
Sarcoidoza lui Beck are simptome similare cu cele ale altor boli. Pentru a o diferenția corect, pacientul are nevoie de o examinare și consultație a multor medici cu profil îngust și de o serie de analize pentru a exclude:
- tuberculoză;
- beriliu (apare la contactul cu beriliu);
- reumatism;
- limfom (neoplasme maligne la nivelul ganglionilor limfatici);
- reacții alergice la orice;
- infectii fungice.
Pacientul este testat:
- sânge (general și biochimic);
- urină (general);
- ECG;
- bronhoscopie;
- studiu al lavajului bronșic;
- teste TB;
- radiografie (poate fi efectuată împreună cu CT al sistemului respirator), CT multislice dă rezultate deosebit de bune, iar RMN-ul este prescris pentru a detecta modificări granulomatoase ale inimii;
- taroscopie (utilizată în cazuri deosebit de dificile).
Ecografia pentru sarcoidoza Beck este efectuată pe cale transesofagiană, care dă rezultate excelente la examinarea ganglionilor limfatici intratoracici. În același timp, se efectuează o biopsie.
Un alt tip de examinare este scanarea cu galiu. Acest metal tinde să se acumuleze în focarele de inflamație. La 2 zile de la administrarea intravenoasă a substanței, pacientul este scanat. Dezavantajul metodei este că galiul se poate acumula în orice focar inflamator, indiferent dacă acestea sunt cauzate de sarcoidoză sau de altă boală.
Tratament pentru sarcoidoza Beck
Scopul terapiei pentru această boală este de a păstra funcțiile tuturor organelor afectate. Odată ce un pacient are cicatrici în plămâni, acestea nu pot fi îndepărtate.
Când toate testele confirmă diagnosticul de sarcoidoză, medicul prescrie glucocorticosteroizi. Medicamentul principal este prednisolonul. Cursul tratamentului este lung, de până la 8 luni. Acest lucru poate provoca reacții adverse:
- edem;
- creștere în greutate;
- dureri de stomac;
- schimbări de dispoziție;
- hipertensiune arterială;
- acnee.
La administrarea medicamentului, se observă un efect pozitiv foarte rapid, dar după oprirea terapiei, semnele bolii pot reveni.
Pentoxifilină, metotrexat, clorochina sunt prescrise în complex.
Având în vedere faptul că granuloamele pot dispărea de la sine, pacienților care nu provoacă disconfort sau durere din cauza sarcoidozei nu li se prescrie tratament, ci sunt monitorizați în mod regulat pentru starea lor de sănătate.
Prognoză
Dacă sarcoidoza lui Beck este diagnosticată pe baza scanărilor CT, radiografii pulmonare, teste de biopsie, nu poate fi greșeală, dar nu este nevoie să disperați. Această boală, cu un tratament adecvat, nu reduce nivelul de trai, nu afectează capacitatea de muncă, iar femeile cu această boală nasc fără probleme copii sănătoși.
Complicațiile apar numai la acea parte a pacienților care nu au fost tratați în timp util. Ei pot experimenta:
- insuficiență respiratorie;
- deficiență vizuală semnificativă, până la orbire;
- exacerbarea bolilor organelor interne.
Prevenirea sarcoidozei nu a fost dezvoltată din cauza ambiguității etiologiei acesteia. Medicii dau doar recomandări generale:
- observați rutina zilnică corectă;
- mănâncă rațional;
- nu abuzați de alcool;
- evitați contactul cu substanțele chimice nocive, în special cu cele cu volatilitate ridicată, precum și cu gazele șipraf.
