Cei mai mulți oameni sunt copii exacte ale părinților lor. Unii primesc ochii albaștri de la tata, alții parul superb al mamei. Desigur, se întâmplă și invers. Cu toate acestea, toți creștem ca rezultatul cel mai interesant al împleterii genelor rudelor noastre apropiate. Foarte des, alături de ochii mari, părul creț și picioarele lungi, părinții le oferă copiilor lor un set de diferite boli. Ei nu o fac intenționat, chiar și fără consimțământul lor. Patologia poate să nu se manifeste de-a lungul vieții, dar cel mai adesea situația este diferită. O persoană devine ostatică a bolilor și afecțiunilor familiei. Unul dintre aceste „cadouri” este boala lui Darier. Ce este? De ce se dezvoltă această patologie?
Informații generale
Boala Dariaer se refera la dermatoza ereditara, manifestata prin eruptii sub forma de noduli maro sau maro. Au o formă conică și sunt acoperite cu cruste dense. Nodulii localizați pe pliurile corpului se îmbină și formează răni plângătoare. În funcție de localizarea erupțiilor cutanate și de aspectul lor, boala Darier se împarte înpatru forme:
- Localizat. Se caracterizează printr-un aranjament liniar de leziuni care acoperă doar zone limitate ale corpului.
- Clasic. Erupția cutanată este localizată predominant pe scalp, piept și în spatele urechilor.
- Izolat. Împreună cu nodulii standard, apar papule multifațetate care arată ca negi. De regulă, acestea sunt situate pe dosul mâinilor și al picioarelor.
- Vezicular-bulos. Această formă a bolii este foarte rară. Se caracterizează prin numeroase erupții cutanate cu un secret transparent. Apar pe partea laterală a gâtului, în zona pliurilor mari ale pielii.
Focarele primare de papule sunt diagnosticate la pacienții cu vârsta cuprinsă între opt și cincisprezece ani. Boala afectează adulții extrem de rar.
Cauze ale bolii
Cauza principală a acestei boli este prezența unei gene anormale, iar principalul factor de risc este o predispoziție ereditară. Ca urmare, vitamina A nu este complet absorbită de organism, activitatea anumitor enzime și conținutul de zinc din epidermă scade. Consecința acestor procese patologice este o încălcare a mecanismului de keratinizare a pielii.
Dacă mama sau tata sunt purtători ai unei gene anormale, în 50% din cazuri un copil se naște cu un diagnostic de boală Darier. Cu toate acestea, dacă un copil absolut sănătos se naște din părinți bolnavi, atunci această patologie nu va deranja viitorii săi copii. Boala nu se transmite prin picături în aer sau prin contact sexual.
Clinicpoza
Procesul patologic începe cu apariția unor noduli foliculari plati, care altfel se numesc papule. Dimensiunea lor poate varia de la 1 la 3 mm. Papulele sunt acoperite cu o crustă maronie tare. Sub ea se află niște niște adâncituri sub formă de pâlnie. Nodulii sunt localizați în gura foliculilor de păr, ceea ce duce uneori la dezvoltarea unei alte boli - foliculita. Prin urmare, înainte de începerea tratamentului trebuie pus un diagnostic diferențial.
Erupțiile cutanate sunt localizate simetric, captând regiunea subclaviei și suprafețele de flexie ale articulațiilor. Pe scalp, papulele seamănă cu plăci neruoase cu cruste solzoase. După îndepărtarea lor, în leziuni apar focare de chelie. Pe măsură ce boala progresează, apar noi erupții cutanate, iar cele vechi se îmbină într-un singur loc.
Examinare medicală
Diagnosticul bolii se bazează pe tabloul clinic și pe istoricul complet al pacientului. În timpul examinării, medicul examinează simptomele patologiei, cazurile anterioare de erupții cutanate în rândul rudelor apropiate. Pentru a confirma boala, este prescrisă o analiză histologică a unei biopsii de piele. Diagnosticul diferențial este cu pemfigus familial, papilomatoză și dermatită seboreică.
Principii ale terapiei
Tratamentul pentru această afecțiune se face de obicei în ambulatoriu. Cu o exacerbare a procesului patologic sau apariția unor leziuni extinse, pacientul necesită internare într-un spital dermatologic.
Pacientului i se arată terapie simptomatică. Toata lumeapacienților, fără excepție, li se prescrie vitamina A pe cale orală sau sub formă de injecții intramusculare. Doza de medicament este calculată individual, ținând cont de vârsta pacientului. Cursul tratamentului este de obicei de 3 luni, apoi faceți o pauză și repetați terapia.
Un rezultat pozitiv în boala Darya este dat de băile de perle în combinație cu aplicațiile de unguent keratolic. În prezența leziunilor extinse este indicată intervenția chirurgicală sau electrocoagularea. Când boala Darier este însoțită de o infecție bacteriană, se prescriu antibiotice.
Prognoză și prevenire
Această boală se transmite exclusiv prin moștenire. De aceea, ca prevenție primară, experții recomandă o consultație cu un genetician pentru cuplurile care intenționează să conceapă un copil în viitorul apropiat. Acest lucru este valabil mai ales pentru viitorii părinți a căror familie a fost deja diagnosticată cu boala Darier.
Tratamentele descrise mai sus arată de obicei rezultate bune. Mulți pacienți reușesc să obțină o remisiune stabilă timp de câțiva ani. Cu toate acestea, nu trebuie așteptată o recuperare completă.
