Sindromul antifosfolipidic (APS) este o boală autoimună. Se bazează pe formarea de anticorpi la fosfolipide, care sunt principalele componente ale membranelor celulare. O astfel de boală se manifestă prin probleme cu vasele de sânge, inima, alte organe, precum și cu sarcina.
În articol vom lua în considerare cauzele, simptomele, metodele de diagnosticare a sindromului antifosfolipidic. Ghidurile clinice pentru tratamentul APS au fost supuse unei revizuiri publice și au fost aprobate în decembrie 2013. Ghidurile oferă, de asemenea, o descriere detaliată a ceea ce constituie sindromul antifosfolipidic. Informațiile furnizate în acest document sunt un ghid practic pentru profesioniștii din domeniul sănătății care lucrează cu pacienții diagnosticați cu APS.
Informații generale
APS poate fi numit un complex de simptome, inclusiv tromboză arterială și venoasă recurentă, precum și patologia obstetrică. Există două tipuri de boli:
- Sindromul antifosfolipidic primar.
- Secundary API.
Primar este diagnosticat atunci când pacientul nu a prezentat alte boli, cu excepția APS, timp de 5 ani.
Secundar este o patologie care s-a dezvoltat pe fondul unei alte patologii (lupus eritematos, sclerodermie, artrită reumatoidă și altele).
În prima variantă, pacientul nu are eritem pe față, erupții cutanate, stomatită, inflamație a peritoneului, sindrom Raynaud și nu există factor antinuclear, anticorpi la ADN nativ și anticorpi la antigenul Sm în testul de sânge.
Diagnosticarea bolii
Sindromul antifosfolipidic este diagnosticat atunci când oamenii au cel puțin un criteriu clinic și de laborator pentru manifestarea acestuia. Dacă există doar criterii clinice și nu există parametri de laborator, atunci nu se pune diagnosticul acestei boli. De asemenea, diagnosticul de APS nu se face în prezența doar a criteriilor de laborator. Diagnosticul de APS este exclus dacă o persoană are anticorpi antifosfolipidici în sânge mai mult de cinci ani la rând, dar nu există simptome clinice.
Diagnosticul sindromului antifosfolipidic are propriile sale nuanțe.
Având în vedere că pentru a determina parametrii de laborator ai APS, este necesară examinarea concentrației de anticorpi antifosfolipidici în sânge de cel puțin două ori, este imposibil să se stabilească un diagnostic precis în cadrul unei singure examinări. Numai atunci când testele relevante au fost trecute de două ori pot fi evaluate criteriile de laborator.
Un rezultat pozitiv al testului va fi luat în considerare numai dacă cantitatea de anticorpi împotriva fosfolipidelor dintr-un test de sânge pentru sindromul antifosfolipide este crescută de două ori la rând. În cazul în care doar o dată au fost observați anticorpi antifosfolipidici în cantitate crescută, iar la reexaminare au fost normali, acesta este considerat un criteriu negativ și nu servește ca semn al acestei boli. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic trebuie efectuat de către un specialist cu în altă calificare.
Faptul este că o creștere temporară a anticorpilor antifosfolipidici din sânge poate apărea foarte des. De fapt, se fixează după fiecare boală infecțioasă, chiar și pe fondul unor afecțiuni otolaringologice banale. Această creștere temporară a nivelurilor de anticorpi nu necesită tratament și se rezolvă de la sine în doar câteva săptămâni.
Când diagnosticul acestui sindrom este confirmat sau infirmat, acesta nu ar trebui considerat imediat definitiv, deoarece nivelul acestora poate fluctua în funcție de o varietate de motive, cum ar fi o răceală recentă sau stres.
Diferențierea de alte boli
Sindromul antifosfolipidic conform ICD 10 are codul D 68.6. A zecea revizuire a avut loc în 1989 la Geneva. Inovația sa a fost utilizarea atât a numerelor, cât și a literelor în codurile bolilor. Înainte de aceasta, sindromul antifosfolipidic conform ICD 9 avea codul 289.81 în clasa „Boli ale sângelui și organelor hematopoietice”. APS poate fi adesea confundat cu alte patologii. Astfel, boala trebuie să poată distinge deurmătoarele boli cu simptome clinice similare:
- Pacientul a dobândit sau trombofilie genetică.
- Prezența defectelor de fibrinoliză.
- Dezvoltarea de tumori maligne de absolut orice localizare.
- Prezența aterosclerozei sau a emboliei.
- Dezvoltarea infarctului miocardic cu tromboză a ventriculilor inimii.
- Dezvoltarea bolii de decompresie.
- Pacientul are purpură trombotică trombocitopenică sau sindrom hemolitic-uremic.
Ce teste ar trebui făcute pentru a diagnostica APS
Ca parte a diagnosticului unei boli precum sindromul antifosfolipidic, este necesar să se doneze sânge dintr-o venă. Acest lucru se face pe stomacul gol dimineața. În același timp, o persoană nu ar trebui să fie răcită.
În cazul în care pacientul se simte rău, este imposibil să se facă o analiză pentru sindromul antifosfolipidic. Este necesar să așteptați până când starea este complet normală și numai după aceea faceți testele necesare.
Imediat înainte de a face aceste teste, nu este nevoie să urmezi nicio dietă specială, dar este foarte important să se limiteze consumul de alcool, fumatul și consumul de junk food. Testele pot fi facute absolut in orice zi a menstruatiei, daca este vorba despre o femeie. Deci, ca parte a diagnosticului sindromului antifosfolipidic, este necesar să se efectueze următoarele studii:
- Anticorpi la fosfolipide precum „IgG” și „IgM”.
- Anticorp la cardiolipină de tip „IgG” și „IgM”.
- Anticorpi la glicoproteina de tip „IgG” și„IgM”.
- Cercetări privind anticoagulantul lupus. Se consideră optimă determinarea acestui parametru în laborator folosind testul Russell folosind venin de viperă.
- Hemograma completă cu număr de trombocite.
- Efectuarea unei coagulograme.
Analizele indicate sunt destul de suficiente pentru a face sau infirma diagnosticul corespunzător. La recomandarea unui medic, puteți face alte teste suplimentare pentru indicatorii care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui. De exemplu, puteți lua suplimentar un D-dimer, tromboelastogramă și așa mai departe. Cu toate acestea, astfel de teste suplimentare nu vor permite clarificarea diagnosticului, dar pe baza lor va fi posibilă evaluarea cât mai precisă a riscului de tromboză și a sistemului de coagulare în ansamblu.
Sindromul antifosfolipidic și sarcina
La femei, APS poate provoca avort spontan (dacă perioada este scurtă) sau travaliu prematur.
Boala poate duce la întârzierea dezvoltării sau la moartea fătului. Întreruperea sarcinii apare cel mai adesea în al 2-lea și al 3-lea trimestru. Dacă nu există terapie, atunci un rezultat atât de trist va fi la 90-95% dintre pacienți. Cu un tratament adecvat în timp util, dezvoltarea adversă a sarcinii este probabilă în 30% din cazuri.
Opțiuni pentru patologia sarcinii:
- Moartea unui făt sănătos fără un motiv aparent.
- Preeclampsie, eclampsie sau insuficiență placentară înainte de 34 de săptămâni.
- Avorturi spontane de până la 10 săptămâni, fără anomalii cromozomiale la părinți, precum și hormonale sau anatomicetulburări genitale materne.
Sindromul antifosfolipidic poate duce la o sarcină normală.
Manifestările clinice pot fi absente. În astfel de cazuri, boala este detectată numai atunci când se efectuează teste de laborator. Acidul acetilsalicilic până la 100 mg pe zi este prescris ca tratament, dar beneficiul unei astfel de terapii nu a fost stabilit definitiv.
Sindromul antifosfolipidic asimptomatic este tratat cu hidroxiclorochina. Mai ales adesea este prescris pentru boli concomitente ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul eritematos sistemic. Dacă există riscul de tromboză, „Heparina” este prescrisă în doză profilactică.
În continuare, vom afla cum este tratată această patologie în prezent.
Tratament
În prezent, din păcate, tratamentul sindromului antifosfolipidic este o sarcină foarte dificilă, deoarece astăzi nu există încă date exacte și sigure despre mecanismul și cauza acestei patologii.
Terapia este în prezent îndreptată spre eliminarea și prevenirea trombozei. Astfel, tratamentul este esențial simptomatic și nu permite obținerea unei vindecări absolute pentru această boală. Aceasta înseamnă că o astfel de terapie se efectuează pe viață, deoarece face posibilă reducerea la minimum a riscurilor de tromboză, dar, în același timp, nu elimină boala. Adică, se dovedește că, conform stării medicinei și științei de astăzi, pacienții trebuie să elimine simptomele APS pe viață. În terapie pentru astaboli, se disting două direcții principale, care sunt ameliorarea trombozei deja zbuciumate, precum și prevenirea episoadelor repetate de tromboză.
Oferirea tratamentului de urgență
Pe fondul sindromului antifosfolipidic catastrofal, se efectuează tratament urgent pentru pacienți, care se efectuează la terapie intensivă. Pentru a face acest lucru, utilizați toate metodele disponibile de terapie antiinflamatoare și intensivă, de exemplu:
- Terapia antibacteriană care elimină focarele de infecție.
- Utilizarea „heparinei”. În plus, astfel de medicamente cu molecularitate scăzută precum Fraxiparin sunt utilizate împreună cu Fragmin și Clexane. Aceste medicamente ajută la reducerea cheagurilor de sânge.
- Tratament cu glucocorticoizi sub formă de „Prednisolon”, „Dexametazonă” și așa mai departe. Aceste medicamente vă permit să opriți procesele inflamatorii sistemice.
- Utilizarea simultană a glucocorticoizilor cu „Ciclofosfamidă” pentru ameliorarea proceselor inflamatorii sistemice severe.
- Injectarea intravenoasă de imunoglobuline pe fondul trombocitopeniei. O astfel de măsură este adecvată în prezența unui număr scăzut de trombocite în sânge.
- În cazul în care utilizarea glucocorticoizilor, imunoglobulinei și heparinei nu are niciun efect, sunt introduse medicamente experimentale modificate genetic, cum ar fi Rituximab și Eculizumab.
- Plasmafereza se efectuează numai cu un titru extrem de ridicat de anticorpi antifosfolipidici.
Unele studii au dovedit eficacitatea fibrinolizinei împreună cu urokinaza, alteplaza și„Antisreplaza” ca parte a ameliorării formei catastrofale a sindromului. Dar trebuie să spun că aceste medicamente nu sunt prescrise în mod constant, deoarece utilizarea lor este asociată cu riscuri mari de sângerare.
Tratamentul medicamentos al trombozei
Ca parte a prevenirii trombozei, persoanele care suferă de acest sindrom trebuie să ia medicamente pe tot parcursul vieții care reduc coagularea sângelui. Direct alegerea medicamentelor determină caracteristicile cursului clinic al acestei boli. Până în prezent, medicilor li se recomandă să respecte următoarele tactici în timpul prevenirii trombozei la pacienții care suferă de sindrom antifosfolipidic:
- Când APS cu anticorpi la fosfolipide, față de care nu există episoade clinice de tromboză, te poți limita la acid acetilsalicilic în doze mici de 75 miligrame pe zi. „Aspirina” în acest caz este luată pe viață sau până la o schimbare a tacticii de tratament. În cazul în care acest sindrom este secundar (de exemplu, apare pe fondul lupusului eritematos), pacienților li se recomandă să utilizeze Hidroxiclorochina concomitent cu Aspirina.
- Warfarina este recomandată pentru APS cu episoade de tromboză venoasă. Pe lângă warfarină, aceștia pot prescrie hidroxiclorochină.
- În sindromul de anticorpi antifosfolipidici cu prezența episoadelor de tromboză arterială, se recomandă, de asemenea, utilizarea Warfarinei și Hidroxiclorochinei. Și pe lângă „Warfarină” și „Hidroxiclorochina”, în cazul unui risc ridicat de tromboză, prescriu șiAspirina la doze mici.
Medicamente suplimentare pentru tratament
În plus față de oricare dintre regimurile de mai sus, anumite medicamente pot fi prescrise pentru a corecta tulburările existente. De exemplu, pe fondul trombocitopeniei moderate, se folosesc doze mici de glucocorticoizi - Metipred, Dexametazonă, Prednisolon și așa mai departe. În prezența trombocitopeniei semnificative clinic, se folosesc glucocorticoizi, precum și Rituximab. „Imunoglobulina” poate fi, de asemenea, utilizată.
În cazul în care tratamentul nu permite creșterea trombocitelor în sânge, atunci se efectuează extirparea chirurgicală a splinei. În prezența patologiilor renale pe fondul acestui sindrom, sunt utilizate medicamente din categoria inhibitorilor, de exemplu, Captopril sau Lisinopril.
medicamente noi
Recent, a existat o dezvoltare activă a unor noi medicamente care previn tromboza, care includ heparinoizi și, în plus, inhibitori ai receptorilor, cum ar fi „Ticlopidine” împreună cu „Tagren”, „Clopidogrel” și „Plavix”.
Conform informațiilor preliminare, se raportează că aceste medicamente sunt foarte eficiente în sindromul antifosfolipidic. Este destul de probabil ca acestea să fie introduse în curând în standardele de tratament recomandate de comunitățile internaționale. Până în prezent, aceste medicamente sunt utilizate ca parte a tratamentului sindromului antifosfolipidic, dar fiecare medic încearcă să le prescrie după propria sa schemă.
Dacă este nevoie de intervenție chirurgicală în acest sindrom, ar trebuipe cât posibil să luați anticoagulante sub formă de „Warfarină” și „Heparină”. Acestea trebuie anulate pentru o perioadă minimă de timp posibilă înainte de operație. Este necesar să reluați tratamentul cu Warfarină după o intervenție chirurgicală.
În plus, persoanele care suferă de sindromul antifosfolipidic ar trebui să se ridice din pat și să înceapă să se miște cât mai curând posibil după operație. Nu va fi de prisos să purtați ciorapi din ciorapi speciali de compresie, care vor permite prevenirea suplimentară a riscului de tromboză. În loc de lenjerie speciale de compresie, o simplă înfășurare a picioarelor cu bandaje elastice va fi potrivită.
Recomandările clinice pentru sindromul antifosfolipidic trebuie respectate cu strictețe.
Ce alte medicamente sunt folosite
În tratamentul acestei boli se folosesc medicamente din următoarele grupe:
- Tratament cu agenți antiplachetari și anticoagulante indirecte. În acest caz (pe lângă aspirină și warfarină), este adesea folosită pentoxifilina.
- Utilizarea glucocorticoizilor. În acest caz, se poate utiliza medicamentul "Prednisolone". În acest caz, este posibil să-l combinați și cu imunosupresoare sub formă de „ciclofosfamidă” și „azatioprină”.
- Utilizarea medicamentelor aminochinoline, de exemplu, Delagil sau Plaquenil.
- Utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene selective sub formă de Nimesulid, Meloxicam sau Celecoxib.
- Ca parte a patologiilor obstetricale, „Imunoglobulina” este utilizată intravenos.
- Tratament cu vitamine B.
- Utilizarea preparatelor cu acizi grași polinesaturați, de exemplu, Omacora.
- Folosind antioxidanți precum Mexicora.
Următoarele categorii de medicamente nu au fost încă utilizate pe scară largă, dar sunt foarte promițătoare în tratamentul sindromului antifosfolipidic:
- Utilizarea anticorpilor monoclonali împotriva trombocitelor.
- Tratament cu peptide anticoagulante.
- Utilizarea inhibitorilor de apoptoză.
- Utilizarea medicamentelor de terapie enzimatică sistemică, de exemplu, Wobenzym sau Phlogenzym.
- Tratament cu citokine (cel mai folosit astăzi este interleukina-3).
Ca parte a prevenirii trombozei recurente, anticoagulantele indirecte sunt utilizate predominant. În cazurile de natură secundară a sindromului antifosfolipidic, tratamentul se efectuează pe fundalul unei terapii adecvate a bolii de bază.
Prognostic pe fondul patologiei
Prognosticul pentru acest diagnostic este ambiguu și depinde în primul rând de oportunitatea tratamentului, precum și de adecvarea metodelor terapeutice. La fel de importantă este disciplina pacientului, respectarea tuturor prescripțiilor necesare ale medicului curant.
Ce alte recomandări există pentru sindromul antifosfolipidic? Medicii sfătuiesc să nu efectueze tratamentul la discreția lor sau la sfatul unui „experimentat”, ci numai sub supravegherea unui medic. Amintiți-vă, selecția de medicamente pentru fiecare pacient este individuală. Medicamentele care au ajutat un pacient pot agrava semnificativ situația altuia. De asemenea medicisfătuiți persoanele cu APS să-și monitorizeze în mod regulat parametrii de laborator. Acest lucru este valabil mai ales pentru femeile însărcinate și pentru acele femei care intenționează să devină mame.
La ce medic ar trebui să merg?
Tratamentul unei astfel de boli este efectuat de un reumatolog. Având în vedere că majoritatea cazurilor de această boală sunt asociate cu patologii în timpul sarcinii, la tratament participă adesea și un medic obstetrician-ginecolog. Deoarece această boală afectează diferite organe, poate fi necesară consultarea specialiștilor relevanți, de exemplu, participarea unor astfel de medici precum neurolog, nefrolog, oftalmolog, dermatolog, chirurg vascular, flebolog, cardiolog.
