Medicina modernă este în continuă evoluție. Oamenii de știință creează noi medicamente pentru bolile incurabile anterior. Cu toate acestea, astăzi experții nu pot oferi un tratament adecvat împotriva tuturor afecțiunilor. Una dintre aceste patologii este boala ALS. Cauzele acestei boli sunt încă neexplorate, iar numărul pacienților crește doar în fiecare an. În acest articol, vom arunca o privire mai atentă asupra acestei patologii, a principalelor sale simptome și a metodelor de tratament.
Informații generale
Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala Charcot) este o patologie gravă a sistemului nervos, în care există leziuni ale așa-numiților neuroni motori din măduva spinării, precum și în cortexul cerebral. Aceasta este o boală cronică și incurabilă, care duce treptat la degenerarea întregului sistem nervos. În ultimele stadii ale bolii, o persoană devine neputincioasă, dar în același timp își păstrează claritatea mintală și sănătatea mintală.
Boala SLA, ale cărei cauze și patogeneză nu au fost pe deplin studiate, nu diferă în metodele specifice de diagnostic și tratament. Oamenii de știință continuă să o studieze în mod activ și astăzi. Acum se știe cu siguranță că boala se dezvoltă în principal la persoanele cu vârsta de 50 de ani și până la aproximativ 70 de ani, cu toate acestea, există cazuri de leziuni mai timpurii.
Clasificare
În funcție de localizarea manifestărilor primare ale bolii, experții disting următoarele forme:
- Forma lombosacrală (există o încălcare a funcției motorii a extremităților inferioare).
- Forma bulbară (unii nuclei ai creierului sunt afectați, ceea ce duce la paralizia caracterului central).
- Forma cervico-toracică (simptomele primare apar cu o modificare a funcției motorii obișnuite a membrelor superioare).
Pe de altă parte, experții disting încă trei tipuri de boală ALS:
- Forma mariană (semnele primare apar foarte devreme, există o evoluție lentă a bolii).
- Tip sporadic clasic (95% din toate cazurile).
- Tipul de familie (diferă prin manifestarea tardivă și predispoziția ereditară).
De ce apare ALS?
Cauzele acestei boli, din păcate, sunt încă prost înțelese. Oamenii de știință identifică în prezent o serie de factori, a căror existență crește probabilitatea de a se îmbolnăvi de mai multe ori:
- mutație proteinei ubiquin;
- încălcarea acțiunii factorului neurotrofic;
- mutații ale unor gene;
- creșterea oxidării radicalilor liberi în celulele neuronale;
- prezența unui agent infecțios;
- Activitate crescută a așa-numiților aminoacizi excitatori.
boala SLA. Simptome
Fotografiile pacienților cu această boală se găsesc în directoare specializate. Toate sunt unite de un singur lucru - simptomele externe ale bolii în stadiile ulterioare.
În ceea ce privește semnele clinice primare ale patologiei, ele cauzează foarte rar vigilență din partea pacienților. Mai mult decât atât, potențialii pacienți le explică adesea prin stres constant sau prin lipsa de odihnă din rutina de lucru. Mai jos listăm simptomele bolii care apar în stadiile incipiente:
- slăbiciune musculară;
- disartrie (dificultate la vorbire);
- crampe musculare frecvente;
- amorțeală și slăbiciune a membrelor;
- ușoare contracții musculare.
Toate aceste semne ar trebui să alerteze pe toată lumea și să devină un motiv pentru a contacta un specialist. În caz contrar, boala va progresa, ceea ce crește probabilitatea complicațiilor de mai multe ori.
Cursul bolii
Cum se dezvoltă ALS? Boala, ale cărei simptome au fost enumerate mai sus, începe inițial cu slăbiciune musculară și amorțeală a membrelor. Dacă patologia se dezvoltă de la picioare, atunci pacienții pot întâmpina dificultăți de mers, se pot împiedica în mod constant.
Dacă boala se manifestă cuîncălcări ale membrelor superioare, există probleme cu punerea în aplicare a celor mai elementare sarcini (nasturizarea unei cămăși, întoarcerea cheii în broască).
Cum altfel poate fi recunoscută ALS? Cauzele bolii în 25% din cazuri constă în înfrângerea medulei oblongate. Inițial, apar dificultăți la vorbire, apoi la înghițire. Toate acestea implică probleme la mestecatul alimentelor. Ca urmare, o persoană încetează să mănânce în mod normal și pierde în greutate. În acest sens, mulți pacienți devin depresivi, deoarece boala de obicei nu afectează funcțiile cognitive.
Unii pacienți au dificultăți în formarea cuvintelor și chiar se concentrează în mod normal. Încălcările minore de acest fel se explică cel mai adesea prin respirație slabă pe timp de noapte. Lucrătorii medicali ar trebui să-i informeze acum pacientului despre caracteristicile evoluției bolii, despre opțiunile de tratament, astfel încât să poată lua o decizie informată cu privire la viitorul său în avans.
Cei mai mulți pacienți mor din cauza insuficienței respiratorii sau a pneumoniei. De regulă, decesul are loc la cinci ani de la confirmarea bolii.
Diagnostic
Numai un specialist poate confirma prezența acestei boli. În această chestiune, rolul principal este dat interpretării competente a tabloului clinic existent la un anumit pacient. Diagnosticul diferențial al bolii ALS este extrem de important.
- Electromiografie. Această metodă vă permite să confirmați prezența fasciculațiilor într-un stadiu incipient al dezvoltării sale. În timpul acestei proceduriun specialist examinează activitatea electrică a mușchilor.
- IRM vă permite să identificați focarele patologice și să evaluați funcționarea tuturor structurilor nervoase.
Care ar trebui să fie tratamentul?
Din păcate, medicina de astăzi nu poate oferi o terapie eficientă împotriva acestei boli. Cum se poate vindeca ALS? Tratamentul ar trebui să vizeze în primul rând încetinirea cursului patologiei. În aceste scopuri, sunt utilizate următoarele activități:
- masaj special pentru membre;
- în caz de insuficiență a mușchilor respiratori se prescrie ventilația artificială a plămânilor;
- in caz de dezvoltare a depresiei se recomanda tranchilizante si antidepresive. În fiecare caz, medicamentele sunt prescrise individual;
- durerile articulare sunt oprite de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene ("Finlepsin");
- azi specialiștii oferă riluzol tuturor pacienților. Are un efect dovedit și este un inhibitor al eliberării așa-numitului acid glutamic. Când este ingerat, medicamentul reduce deteriorarea neuronilor. Cu toate acestea, chiar și acest remediu nu este capabil să vindece complet pacientul, ci doar încetinește cursul bolii ALS;
- Pentru a facilita mișcarea pacientului, se folosesc dispozitive speciale (bastoane, scaune) și gulere pentru fixarea completă a gâtului.
Tratament cu celule stem
În multe țări europene, pacienții cu SLA suferă astăzitratament cu celule stem proprii, care încetinește și dezvoltarea bolii. Acest tip de terapie are ca scop îmbunătățirea funcțiilor primare ale creierului. Celulele stem transplantate în zona afectată repară neuronii, îmbunătățesc alimentarea cu oxigen a creierului și promovează noi vase de sânge.
Izolarea celulelor stem în sine și transplantul lor direct, de regulă, se efectuează în ambulatoriu. După terapie, pacientul rămâne încă 2 zile în spital, unde specialiștii îi monitorizează starea.
În timpul procedurii propriu-zise, celulele sunt injectate în lichidul cefalorahidian printr-o puncție lombară. În afara corpului, nu au voie să se reproducă singure, iar reimplantarea se efectuează numai după o curățare amănunțită.
Este important de reținut că acest tip de terapie poate încetini semnificativ boala ALS. Fotografiile pacienților la 5-6 luni după procedură dovedesc clar această afirmație. Nu va ajuta să scăpați complet de boală. Din păcate, au existat cazuri în care tratamentul nu are niciun efect.
Concluzie
Prognosticul acestei boli este aproape întotdeauna nefavorabil. Progresia tulburărilor de mișcare duce inevitabil la moarte (2-6 ani).
În acest articol, am vorbit despre ceea ce constituie o astfel de patologie precum SLA. Boala, care poate să nu prezinte simptome pentru o lungă perioadă de timp, este în prezent imposibil de vindecat complet. Oamenii de știință din întreaga lume continuăstudiază activ această boală, cauzele și viteza de dezvoltare a acesteia, încercând să găsești un medicament eficient.
