Cel mai important rol în tratamentul unei boli rare îl joacă diagnosticul, care face posibilă diferențierea bolii de o serie de alte tulburări de sănătate. Tratamentul bolii Still este lung, dar prognosticul pentru pacienții care apelează la timp la un specialist este bun în majoritatea cazurilor.
Istoricul cazurilor
Boala a fost cunoscută pentru prima dată în 1897 datorită medicului George Still. Dar la acest moment, boala lui Still era considerată doar o formă de artrită reumatoidă. Abia în 1971, Eric Bywaters a publicat studii care disting boala de o serie de probleme cu simptome similare.
Statisticile medicale arată că atât bărbații, cât și femeile se pot îmbolnăvi de o boală rară în mod egal. Cu toate acestea, majoritatea pacienților care vizitează un medic cu simptome ale bolii Still și primesc un diagnostic de confirmare sunt copii sub 16 ani. Având în vedere o vârstă atât de fragedă a majorității pacienților, diagnosticul este complicat, deoarece este dificil pentru părinții care observă mai întâi simptomele la un copil să creadă în prezența unei astfel de „vârste”.probleme.
Cauzele dezvoltării bolii
Până în prezent, etiologia dezvoltării bolii este neclară. Numeroase studii menite să identifice factorul care a provocat boala Still la adulți și copii nu au dat rezultate. Conform ipotezei general acceptate, boala este rezultatul expunerii la agenți infecțioși sau virali, dar nu există dovezi care să susțină această afirmație.
Medicii au încercat să asocieze boala cu sarcina, utilizarea medicamentelor, inclusiv hormoni feminini, stresul și alți factori. Potrivit unor rapoarte, boala lui Still se referă la tulburări autoimune. S-a dovedit în mod fiabil doar că în faza activă boala se caracterizează prin modificări ale concentrației de citokine. Poate că în viitor, medicina va fi capabilă să identifice cauza bolii, simplificând astfel diagnosticul și grăbind recuperarea pacienților.
Simptome ale bolii Still la adulți
Boala lui Still, ale cărei simptome sunt similare cu o serie de alte boli, este diagnosticată prin mai mulți indicatori:
- Febra asociată cu boala Still diferă de febra asociată cu o serie de boli infecțioase în inconstanța sa. În mod tradițional, temperatura în timpul zilei este menținută în limitele normale, dar de două ori pe zi se ridică la 39 de grade și mai mult. În același timp, la o cincime dintre pacienți, nu se constată scăderea indicatorilor de temperatură și îmbunătățirea stării de bine a pacientului, ceea ce complică semnificativ diagnosticul.
- În vârful ascensiuniitemperatură, pacientul dezvoltă erupții cutanate, reprezentate de papule sau macule roz. Cel mai adesea, erupția este localizată pe trunchi și în părțile proximale ale membrelor, mai rar - imaginea erupției este prezentată pe față. La o treime dintre pacienți, erupția se ridică deasupra capacului pielii, aparând în principal în locurile de frecare și compresie. Acest simptom se numește fenomenul Koebner. Erupția cutanată nu este întotdeauna însoțită de mâncărime, iar culoarea sa destul de roz pal și dispariția periodică fac simptomul invizibil pentru pacient. Pentru a face un diagnostic precis, medicii sunt nevoiți să expună pacientul la căldură, ceea ce activează manifestarea erupțiilor cutanate. Acesta poate fi un duș cald sau aplicarea de prosoape calde. Manifestările atipice ale bolii sunt: alopecie, eritem nodos, hemoragii petehiale. Dar, în practică, astfel de simptome sunt extrem de rare.
- Stadiul inițial al bolii Still se caracterizează prin apariția mialgiilor și artralgiilor. În acest caz, este afectată inițial o singură articulație. De-a lungul timpului, boala acoperă alte articulații, luând caracterul de poliartrită. In primul rand sunt afectate articulatiile genunchiului, gleznei, incheieturii mainii, soldului, temporomandibulare, metatarsofalangiene. Dar caracteristica bolii, cea mai tipică pentru majoritatea cazurilor, este dezvoltarea artritei articulațiilor interfalangiene distale ale mâinilor. Aceasta este ceea ce diferențiază boala Still de febra reumatică, lupusul eritematos sistemic sau artrita reumatoidă.
- La 65% dintre pacienți, pe fondul bolii,limfadenopatie. Jumătate dintre pacienți au ganglioni limfatici cervicali măriți. În unele cazuri, limfadenita capătă un caracter necrotic.
- La debutul bolii, pacienții observă o senzație de arsură pronunțată în gât, care este permanentă.
- Boala Still se caracterizează și prin manifestări cardiopulmonare, cum ar fi pneumonita aseptică, tamponada cardiacă, vegetații valvulare, sindroame de detresă respiratorie.
- Pacienții au și tulburări oftalmice. Acestea sunt cataracte complicate, degenerarea sub formă de panglică a corneei ochiului, iridociclită.
Boala Still la copii
Simptomele bolii la copii nu diferă de cele la adulți. Cu toate acestea, manifestările bolii Still în copilărie pot fi estompate, ceea ce duce la diagnosticare întârziată și la un tratament prematur. Uneori, poliartrita în copilărie duce la dizabilitate. Pentru a evita acest lucru, părinții ar trebui să fie extrem de atenți la condiția fizică a copilului. Și la primele simptome ale bolii, contactați un specialist calificat. Boala Still avansată la copii poate provoca o creștere disproporționată a membrelor, ceea ce va necesita intervenție chirurgicală.
Diagnosticarea bolii
Deoarece practic nu există simptome specifice ale bolii, diagnosticul este dificil. În fiecare al douăzecilea caz, boala lui Still este tratată ca o febră de natură inexplicabilă. În unele cazuri, se pune un diagnostic de sepsis. Și numai după seriecursuri nereușite de terapie cu antibiotice și o serie de teste suplimentare, medicii ajung la concluzia că aceasta este boala lui Still adult. Tratamentul și reabilitarea sunt proceduri pe termen lung care necesită supraveghere medicală constantă. Același lucru este valabil și pentru copii.
La stabilirea unui diagnostic, sunt luate în considerare ambele simptome sub formă de febră, umflarea articulațiilor, ganglionii limfatici umflați și inflamația gâtului, precum și alți indicatori obținuți prin ecocardiogramă, tomografie computerizată și ecografie. cont. De asemenea, este necesar un test de sânge, care să arate nivelul trombocitelor și leucocitelor. Cu boala Still, pacientul se caracterizează printr-o scădere a nivelului de celule roșii din sânge. La pacienții adulți, proteina C reactivă și feritina sunt crescute. Cu toate acestea, testele pentru anticorpi antinucleari și pentru factorul reumatoid sunt de obicei negative.
Tratament în timpul remisiunii
Tratamentul complex și etapizat se efectuează atât în faza activă a bolii, cât și în remisie. În primul caz, procedurile sunt efectuate într-un spital, în al doilea caz, pacienții primesc terapia necesară în timpul tratamentului ambulatoriu sau în sanatorie și stațiuni. Terapia include medicamente, fizioterapie, terapie cu exerciții fizice și masaj.
Tratament în timpul unei exacerbări a bolii
În timpul exacerbării bolii, pacienții iau AINS, imunosupresoare, glucocorticoizi. Tratamentul este întotdeauna lung. De aceea, atât pacientul însuși, cât și rudele lui trebuie să-și aprovizioneze o doză mare de răbdare. Boala lui încă înadulți și copii - boala este gravă și este posibil să o faceți față numai cu un diagnostic în timp util și un tratament bine prescris.
Prognoză
După tratament, sunt posibile trei forme de dezvoltare a bolii. Cea mai bună dintre ele este recuperarea spontană, observată la o treime dintre pacienții cu un diagnostic rar. O altă treime dintre pacienți prezintă o formă periodică a bolii recidivante. Cea mai dificilă opțiune este boala cronică Still la adulți. Tratamentul, recuperarea și reabilitarea în acest caz pot include nu numai terapia tradițională, ci și artroplastia, care permite refacerea articulațiilor distruse de boală.
