Simptomul lui Dejerine este o boală destul de rară. Are o predispoziție genetică. Este incurabil. Acest lucru se datorează faptului că orice patologie asociată cu mutația genei este considerată ireversibilă.
Neurologul Dejerine a fost primul care a descris această boală. A observat că problema se transmite în cadrul aceleiași familii. Prin urmare, a existat o presupunere despre relația dintre patologie și genetică. Datorită dispozitivelor moderne, este posibil să știm dinainte dacă un copil se va naște sănătos sau nu.
Este imposibil să previi dezvoltarea problemei. Dacă este transmisă unui copil, se va dezvolta fără îndoială. Conform ICD-10, codul simptomelor lui Dejerine este G60.
Epidemiologie
Până în prezent, sunt cunoscute multe varietăți ale sindromului descris. Ele sunt asemănătoare între ele în semne speciale și apar până la șapte ani. În 20% din cazuri, primele simptome apar deja în primul an de viață al unui copil. Pe al doilea - până la 16%.
Cel mai frecvent sindrom Dejerine-Sott. Este diagnosticat în 43% din cazuri. În timpul tratamentului, până la 95% dintre pacienți rămân cu dizabilități.
La a doualocul este așa-numita paralizie a lui Dejerine-Klumpke. Simptomele apar destul de repede, boala progresează cu viteza fulgerului. Apare în 30% din cazuri. Pe locul trei se află sindromul Rousseau. Apare în 21% din cazuri. Această patologie se formează în cursul anului la acei pacienți care au suferit anterior un accident vascular cerebral sau altă boală asociată cu probleme de circulație cerebrală.
Sindromul durerii la fiecare persoană crește în felul său. În jumătate din cazuri, disconfortul apare la o lună după un accident vascular cerebral. În 40%, durerea se dezvoltă de la 1 lună la 2 ani. În 11% - doi ani mai târziu.
Cauzele problemei
Simptomul lui Dejerine este considerat o mutație genetică. Boala afectează persoana în ansamblu, în special creierul. Cauzele problemei includ următorii factori:
- sărituri constante ale presiunii intracraniene;
- fracturi ale acelor oase care sunt în apropierea craniului;
- leziuni care afectează nervii localizați în craniu și în creier (de exemplu, o comoție);
- inflamația meningelor formelor acute și cronice.
Primele semne de boală
De multe ori problema se manifestă activ deja la vârsta preșcolară. Cu toate acestea, primele sale semne pot fi observate încă din momentul nașterii. De exemplu, un copil se va dezvolta lent în comparație cu semenii. Primul lui pas va fi târziu, iar mișcarea independentă va fi dificilă.
Copilul are mușchii coborâți localizați pe față. Membrele încep să se deformeze. Sunt slabirăspunde la stimuli externi. În timp, mușchii se atrofiază complet.
De remarcat faptul că simptomul Dejerinei în neurologie este considerat o boală destul de gravă care trebuie încercată să încetinească încă de la prima manifestare.
Etape ale problemei
Există mai multe etape ale bolii. Există un element elementar, intermediar și greu. Etapa uşoară apare pentru prima dată în copilărie.
În stadiul de mijloc, pacientul are o întârziere în dezvoltarea mușchilor motori și ai vorbirii. Sensibilitatea începe să scadă, reflexele încetinesc și există și probleme cu reacțiile vizuale.
La un stadiu sever, pacientul devine handicapat. Boala progresează rapid. Apar deformări ale scheletului, tonusul muscular este perturbat și pierderea auzului se instalează.
Sindromul Klumpke
Simptomul Dejerine-Klumpke este însoțit de probleme cu conexiunea umărului. În acest caz, nu întregul membru este paralizat, ci doar o parte a acestuia. În timp, problema se extinde la mâini. Toate zonele adiacente încep să-și piardă din sensibilitate. Vasele suferă, există probleme cu reflexele pupilare.
Paralizia se extinde la cadrul muscular. În primul rând, doar mâinile se amorțesc, apoi antebrațele și coatele. Apoi se pierde sensibilitatea nervului toracic.
Sindromul Neri-Dejerine
Odată cu dezvoltarea acestei probleme, pacientul are o încălcare a funcționalității rădăcinilor măduvei spinării. Cu osteocondroză, apare adesea simptomul Dejerine al acestei forme. De asemenea, se poateprovoacă tumori care apasă asupra creierului. Hernia, ciupirea și diferitele tipuri de leziuni care afectează rădăcinile sunt, de asemenea, factori provocatori. Principala manifestare este considerată durere severă la locul presiunii.
Cel mai adesea, simptomul Neri-Dejerine este considerat o manifestare a unei probleme mai grave. De exemplu, aceeași osteocondroză. Dacă vorbim doar despre un astfel de istoric medical, atunci pacientul va avea o durere ascuțită în partea inferioară a spatelui, precum și disconfort în apropierea gâtului și a capului. În timp, sensibilitatea acestor zone va scădea, iar sindromul de durere va scădea. Poate apărea spasm muscular.
Sindromul Dejerine-Rousy
Această problemă afectează arterele perforante. Sunt afectate și zone ale creierului. O persoană are în mod constant dureri intense și pătrunzătoare. Pacientul poate prezenta greață. Se dezvoltă hiperpatia. Din cauza asta, toți mușchii vin într-un tonus puternic. Dar din cauza sensibilității reduse, pacientul nu observă în mod deosebit această afecțiune. Odată cu dezvoltarea simptomului Dejerine-Rousy, pot apărea plâns ascuțit, râs, țipete.
Paralizia afectează de obicei doar un membru. Nu există doar durere, ci și o senzație de arsură. Senzațiile sunt intensificate sub influența factorilor externi, precum și a senzațiilor interne.
Diagnosticul este dificil în majoritatea cazurilor. Adesea, diagnosticul corect este pus doar după ce tabloul clinic este complet construit.
Diagnostic
Problema este diagnosticată pe baza reclamațiilor. Este posibil să suspectăm dezvoltarea acestei probleme speciale deja la începutexamen extern. Cu toate acestea, complexitatea diagnosticului constă mai mult în incapacitatea de a diagnostica imediat. Simptomele pot fi similare cu alte probleme neurologice. Este important să se efectueze o examinare subiectivă, obiectivă și o anamneză completă. Diagnosticul final poate fi făcut numai după teste de laborator.
Tratament
Având în vedere că problema este genetică, este complet imposibil să o vindeci. Boala va progresa și este chiar dificil să o încetinești. Totuși, asta nu înseamnă că ar trebui să renunți. Tratamentul trebuie să fie amănunțit și rațional. Doar prin această abordare suferința poate fi atenuată.
Terapia nu are ca scop eliminarea problemei, ci eliminarea simptomelor. Este necesar să se îmbunătățească starea pacientului, precum și să se atenueze manifestările problemei. Regimurile de tratament diferă pentru fiecare pacient. Acest lucru se datorează faptului că simptomele sunt întotdeauna diferite.
La efectuarea unei terapii complexe, se prescriu medicamente împotriva durerii. De asemenea, sunt necesare acele mijloace care vor ajuta la menținerea stării vaselor de sânge, a țesuturilor, a proceselor metabolice și așa mai departe. O atenție deosebită trebuie acordată menținerii stării mușchilor. Pentru că ei sunt primii care suferă. De asemenea, sunt necesare acele medicamente care vor menține starea sistemului nervos.
